内科学重点泌尿系统

总论掌握泌尿系统疾病的诊疗原则，掌握常见肾脏疾病的临床体现。熟悉肾脏的重要构造与功效及熟悉防治原则。肾脏的重要构造肾单位：肾小体肾小球：毛细血管壁由血管内皮细胞，基底膜和脏层上皮细胞（足细胞）构成内皮细胞：抗凝、抗血栓、合成基底膜和血管活性物质基底膜：带有负电荷，维持正常构造，固定邻近细胞和构成滤过屏障脏层上皮细胞：避免中、大分子量蛋白质漏出系膜组织：毛细血管间，支撑、修补、调节、清洁作用肾小囊肾小管：近端小管、细段、远端小管和连接小管肾小球旁器肾间质血管和神经肾脏的功效滤过：GFR：肾小球滤过率重吸取和分泌重吸取：重要在近端小管渗入压梯度形成：重要靠髓袢和髓质调节终尿成分：远端小管特别连接小管（醛固酮作用于此）内分泌血管活性肽：调节肾的血流动力学和水盐代谢，涉及肾素、血管紧张素、前列腺素、激肽等非血管活性物质：1,25-（OH）2D3和EPO检查手段尿检蛋白尿：每日＞150mg或者尿蛋白/肌酐＞200mg/g，或尿蛋白实验阳性（微量蛋白尿30-300mg）生理性蛋白尿：（1）功效性：如激烈运动，一过性，不超出（+）（2）体位性：多见于成长久青少年（<1g/d）肾小球性蛋白尿选择性蛋白尿：以白蛋白为主的中小分子蛋白，肾小球滤过膜受损，滤出超出小管吸取，病变较轻。非选择性蛋白尿：病变加重，排泄如IgG等大分子蛋白肾小管性蛋白尿：β微球蛋白和溶菌酶等微小蛋白，重吸取障碍。溢出性蛋白尿：肌红蛋白、血红蛋白等大量溶解，多发骨髓瘤轻链蛋白等大量滤出超出重吸取阈值。血尿镜下血尿：每HP>3肉眼血尿：1ml血/1L尿，外观洗肉水样，血样或者酱油样管型尿：蛋白质或细胞成分在小管内凝固白细胞尿：>5/hp白细胞脓尿：就是白细胞尿菌尿：培养菌落计数>10^5/ml滤过率测定（内生肌酐去除率）：GFR正常值100±10ml/(min·影像学检查肾活检常见肾病肾病综合征：多个因素所致大量蛋白尿>d,低蛋白血症（<30g/l），水肿和高脂血症肾炎综合征：以血尿，蛋白尿，高血压和水肿为重要体现无症状性尿检异常；轻中度蛋白尿和血尿，不伴水肿和高血压，多个原发肾小球疾病和肾小管-间质疾病急性肾衰竭综合征（acutekidneyinjury）：多个因素，48h内血肌酐升高>μmol/l或者较基础值升高>50%或者尿量<（kg·h），持续超出6h。急性肾衰是AKI的严重阶段慢性肾衰竭综合征(chronickidneydisease):肾小球滤过率<60超出三个月。临床体现重要是消化道症状、心血管症状以及贫血、骨病等诊疗：病因、病理、功效和并发症防治原则普通治疗：休息，去除诱因，避免肾毒性药品，健康生活和合理饮食针对病因和发病机制的治疗免疫因素：糖皮质激素和免疫克制非免疫因素：RAAS系统阻滞剂合并症和并发症治疗肾脏替代治疗透析腹膜透析血液透析肾移植中西医结合肾小球病掌握肾小球病分类：现行原发性肾小球病的临床及病理分类。掌握原发性肾小球病的发病机理。掌握急性、慢性和隐匿性肾小球肾炎的病因、病理和临床特点、诊疗和治疗原则。掌握肾病综合征的病因、分类、临床体现和诊治原则。熟悉急进性肾炎和肾病综合征五种重要病理类型的临床特点。熟悉间质性肾炎的病理和临床体现．理解肾小管疾病分类和间质性肾炎病因．分类临床分类：急性肾小球肾炎、急进型肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、无症状性血尿和蛋白尿、肾病综合征病理分类：轻微肾小球病变、局灶性节段性肾小球病变、弥漫性肾小球肾炎（膜性肾病、增生性肾炎【系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体型和坏死性肾小球肾炎】、硬化性肾小球肾炎）、未分类的肾小球肾炎发病机制（免疫为始，炎症介质进展，其它为辅）免疫反映体液免疫循环免疫复合物沉积（CIC）：系膜区和内皮下原位免疫复合物形成：GBM上皮细胞侧本身抗体：典型的少免疫沉积型肾小球肾炎细胞免疫：亦可发挥重要作用炎症反映分述急性肾小球肾炎病因：β溶血链球菌感染后，免疫复合物沉积或者原位免疫复合物形成病理：大致：体积正常或增大光镜：内皮和系膜增生为主，急性期可有炎症细胞浸润，间质浸润水肿免疫病理：IgG和C3颗粒状，毛细血管壁、系膜区电镜：驼峰状，肾小球上皮细胞下临床体现（本病能够自己恢复）尿异常：血尿、轻中度蛋白尿和红细胞管型水肿高血压：一过性轻中度高血压肾功效异常：一过性充血性心衰：急性肾炎综合症期免疫学异常：早期C3和总补体下降，8W内恢复正常抗“O”阳性诊疗诊疗：链球菌感染1-3w，临床体现血尿蛋白尿水肿高血压肾功效异常甚至心衰，C3总补体下降，8W恢复。鉴别诊疗：急性肾炎综合症起病的病毒感染：普通症状较轻，不伴血清补体减少系膜毛细血管性肾小球肾炎：常伴肾病综合征并且没有自限性系膜增生性肾小球肾炎：C3正常，没有自限性，IgA可升高，进展快急进型肾小球肾炎：进展快，常短期内发展为肾衰，重症者需要肾活检系统性疾病肾脏受累：肾活检明确诊疗（3）肾活检指标：少尿一周以上或者进行性少尿肾功异常；病程超出了两个月没有好转的；急性肾炎综合症伴有肾病综合征治疗普通治疗：卧床休息，急性期低盐饮食，肾功不全时考虑限制蛋白摄入量，少尿者注意水的摄入量治疗原发感染对症治疗：利尿消肿，降血压，防止心脑血管并发症透析：少数急性肾衰者慢性肾小球肾炎病因：多为免疫介导，少数急性发展来病理特点：大致：肾缩小，皮质薄光镜：最后都能够发展为硬化性肾小球肾炎，对应肾单位肾小管萎缩，间质纤维化临床体现：多样性，共同体现为蛋白尿，水肿，高血压，血尿早期：非特异性体现，可无任何症状进展为肾功下降最后发展为肾衰诊疗：尿检异常，伴或不伴水肿及高血压病史三个月以上，无论有无肾功效损害都要考虑此病。鉴别诊疗继发性肾小球疾病：特异性实验室检查鉴别ALPORT综合征：青少年，可有多系统损害，家族史（XD遗传）其它原发性肾小球疾病原发高血压肾损害：现有高血压，后有肾损害，并且伴有高血压的其它并发症慢性肾盂肾炎：有重复发作的泌尿系统感染，并且有影像学检查的异常治疗主动控制高血压和减少尿蛋白：限盐利尿限制食物中蛋白和磷摄入量糖皮质激素避免肾损害的因素：感染劳累妊娠和肾毒性药品急进型肾小球肾炎病理：大致：肾脏体积可增大光镜：大量新月体形成，早细胞晚纤维电镜：仅II型系膜内和内皮下致密物沉积免疫：I型IgG、C3光滑线条状沿着毛细血管壁分部；II型IgG和C3颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁；III型基本没有分型：I：抗GBM；II：免疫复合物沉积或者原位免疫复合物沉积；III少免疫复合物临床体现：II多见,I好发中青年，II、III中老年男人前驱感染，起病骤急以急性肾炎综合症为主，早期就少尿或者无尿，进行性恶化成尿毒症。肾病综合征病因原发性小朋友：微小病变性肾病青少年：系膜增生性肾小球肾炎，微小病变性肾病，局灶性节段性肾小球硬化，系膜毛细血管性肾小球肾炎中老年：膜性肾病继发性：呵呵分类微小病变型：光镜：小球基本正常，近曲小管上皮细胞脂肪变性免疫：阴性高发：小朋友高发，男多电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合特点：激素治疗有效肾病综合征，发病后能够自发缓和局灶节段性肾小球硬化光镜：局灶性阶段性肾小球硬化，小管萎缩，间质纤维化免疫：IgM、C3受累节段团块状沉积电镜：肾小球上皮足突广泛融合，基底膜塌陷，系膜基质增多，电子致密物沉积好发：青少年男性大量蛋白尿和肾病综合征膜性肾病光镜：肾小球弥漫病变，早期嗜复红小颗粒，背面钉突形成。免疫：IgG和C3沿肾小球毛细血管壁沉积电镜：GBM上皮侧整洁电子致密物排列，广泛足突融合好发于中老年男性起病隐匿，多镜下血尿，普通没有肉眼血尿系膜增生性肾小球肾炎光镜：系膜细胞和系膜基质增生免疫：IGA或者IGM、igg沉积，都能够伴有C3，颗粒状电镜：系膜区电子致密物好发于青少年，可有上感史系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜:系膜细胞和机制弥漫重度增生，能够插入肾小球基底膜和内皮细胞之间，“双轨征”免疫：IgG和C3颗粒状系膜区和毛细血管壁沉积电镜：系膜区和内皮下电子致密物治疗困难，几乎都有血尿青壮年男性，上感史诊疗与否肾病综合征确认病因鉴定有无并发症并发症感染：呼吸道、皮肤、泌尿道血栓栓塞并发症：血液浓缩高脂血症白蛋白低肝脏代偿合成大量凝血蛋白血小板激活，利尿剂和糖皮质激素加重高凝急性肾损伤（有效血容量局限性）蛋白质和脂肪代谢紊乱治疗普通治疗：休息；予以优质蛋白d，热量充足126-147kj/d·kg；水肿时低盐饮食对症治疗：利尿消肿；减少尿蛋白（ACEI和ARB）；降脂治疗克制免疫和炎症反映糖皮质激素：起始足量，缓慢减药，长久维持细胞毒性药品：协同激素治疗环磷酰胺：代谢产物有较强免疫克制作用。骨髓移植和中毒性肝损害环孢素：选择性克制T细胞麦考酚吗乙酯（MMF）：克制鸟嘌呤核苷酸典型合成途径中医药治疗并发症防治IgA肾病1.临床体现：最容易产生血尿的，最常见的症状也是血尿。起病前多有上呼吸道感染间质性肾炎病因：（1）急性：多个药品（抗生素，磺胺，非甾体类抗炎药，抗惊厥要）（2）慢性：中药，西药（镇痛药和环孢素A），重金属，放射线，其它病理：急性：间质水肿，弥漫淋巴单核浸润，小管上皮空泡颗粒变性。免疫荧光多阴性慢性：肾脏猥琐，间质大片纤维化，小管大片萎缩，小球缺血硬化临床：急性：全身过敏现象，尿化验异常（无菌性白细胞尿，血尿和蛋白尿），肾功效损害慢性：隐匿。肾小管疾病分类：低血钾性远端肾小管酸中毒：高氯性代谢性酸中毒，低钾血症，钙磷代谢障碍近端肾小管酸中毒：碳酸氢根离子吸取障碍高血钾性远端肾小管酸中毒：AG正常高氯酸中毒和高钾血症尿路感染(一)掌握尿路感染的典型临床体现、诊疗根据、鉴别诊疗和治疗原则。(二)熟悉尿路感染的病因、传染途径、与感染有关因素，以及复发和再感染的区别。(三)熟悉尿路感染的重要实验室诊疗办法。概述病因：最常见大肠埃希菌，而后克雷伯、变形杆菌、柠檬酸杆菌等感染途径：上行感染：大部分，从尿道上行（性生活，医源性操作，生殖器感染，尿路梗阻等）血行感染：少见，多由于慢性疾病或者免疫克制。金黄色葡萄球菌多见直接感染：泌尿系统周边的器官和组织感染淋巴道感染：盆腔和下腹部器官感染感染有关因素机体防御功效易感因素：尿路梗阻；免疫低下；膀胱或输尿管反流；神经源性膀胱（长久尿储留）；妊娠；性别和性生活；医源性；泌尿系统构造异常；遗传因素细菌的致病力临床体现膀胱炎尿频尿急与尿痛感染中毒症状（体温不超出38）腹部不适肾盂肾炎1.急性（1）感染与中毒症状：普通弛张热超出38，寒战头痛全身酸痛恶心呕吐等（2）泌尿系统：尿频尿急尿痛排尿困难下腹部痛腰痛等（3）体格检查：除了发热、心动过速和全身肌肉压痛外，可有肋脊角压痛或输尿管压痛，肾区叩击痛2.慢性：复杂，不典型，有时仅体现为无症状性菌尿。可转为慢性肾衰或者急性发作无症状细菌尿长久无症状，只有培养显示尿细菌阳性导管有关性尿路感染留置导尿管时或拔出四十八小时之内的尿路感染实验诊疗根据（一）尿检白细胞排泄率：3小时尿液，正常＜2*10^5/H，＞3为阳性，介于其中可疑细菌学检查（清洁尿液）涂片计算十个视野细菌数，取平均值，不小于一故意义细菌培养：两次同一菌种>10^5/ml确诊，10^4-10^5可疑，下列为污染硝酸盐还原实验：过筛实验，大肠杆菌常规：尿液混浊，可有异味。白细胞、血、蛋白（微量）。其它血液检查血常规：感染血象：白细胞升高，核左移，中性粒多，血沉快肾功效：受损时可疑滤过率下降，血肌酐增高影像学检查：急性期不适宜造影鉴别诊疗尿道综合征：尿检无菌肾结核：刺激征更明显，普通抗生素治疗无效，抗酸杆菌慢性肾小球肾炎：双侧，小球功效更差，明确的肾炎综合征的病史诊疗：结合临床体现，尿液变化和尿液细菌学检查定位诊疗：临床体现：上全身重，下膀胱刺激征重实验室检查：（上尿路）膀胱冲洗后尿培养阳性尿沉渣白细胞管型尿NAG升高，微球蛋白升高尿渗入压减少慢性肾盂肾炎：结合影像和肾功治疗普通治疗：多休息多喝水，多排尿；注意发热者补充营养，碱化尿液。抗感染治疗：选用敏感的抗生素，在药敏成果出来之前，首选对革兰阴性杆菌有用的抗生素；选用肾毒性小的药品；单一药品治疗失败或者严重感染要联合用药；不同类型的感染要注意不同治疗时间再发和重新感染再发：六周后，同样的菌种重新：治疗后症状消失，阴性，停药六周后再次出现真性细菌尿，菌株和上次不同急性肾功效衰竭(一)掌握其治疗原则(二)熟悉其临床体现特性，涉及非少尿型概念：多个病因造成的肾功效短时间内快速下降而出现的临床综合征。病因肾前性：多个因素造成的肾血流灌注局限性：血容量减少，有效动脉血循环减少和肾内血流动力学变化肾性：肾实质损伤肾后性：急性尿路梗阻临床体现起始期：肾实质尚未收到明显损伤，可没有明显的体现维持期：亦称少尿期。患者少尿或者无尿，GFR持续低水平。部分患者不体现为少尿，预后较好。各系统皆可有体现：神经系统：尿毒症脑病。意识障碍，谵妄，昏迷，抽搐，躁动多个循环系统：高血压和心衰。亦可体现为心律失常消化系统：厌食，恶心，呕吐，腹胀腹泻甚至消化道出血。血液系统：轻度贫血、出血倾向呼吸系统：由于循环负荷过重造成急性肺水肿水、电解质酸碱平衡紊乱：代谢性酸中毒、高钾和低钠血症恢复期：亦称多尿期。肾小管细胞再生修复直到完全恢复的时间短。此期少尿病人能够体现出多尿，每日尿量可达3000-5000ml以上。持续1-3w，逐步恢复。检查血液：血肌酐、尿素氮进行性升高，轻度贫血，血钾升高，血钠减少，PH减少尿液：可有蛋白尿，小分子为主，有管型和少量红白细胞影像学：超声可拟定梗阻肾穿：排出肾前和肾后因素之后，可明确肾性AKI的因素治疗纠正造成急性肾衰的病因纠正水电解质，酸碱平衡紊乱PS：高钾血症（>l）的解决葡萄糖酸钙10%10-20ml稀释后静脉注射静脉点滴5%碳酸氢钠或者%乳酸钠100-200ml50%葡萄糖溶液50-100ml加6-12u胰岛素缓慢静脉注射口服聚磺苯乙烯以上方法无效者血液透析营养支持防治并发症肾脏替代治疗透析指征：高血钾以上严重代谢性酸中毒ph<容量负荷过重对利尿剂无效心包炎和眼中尿毒症脑病慢性肾衰竭(一)掌握尿毒症的临床症状，并熟悉其产生原理．(二)掌握肾功效不全的分期原则，尿毒症的诊疗根据和治疗原则。(三)熟悉透析疗法(涉及血液透析、血液滤过和腹膜透析)及肾脏移植的原理、疗效和适应证。概述：定义：多个因素造成的肾脏构造或功效损害，或者不明因素的GFR下降超出三个月，即为慢性肾损伤。分期：1期：gfr≥90。缓和症状，保护肾功2期：gfr60-89.延缓进展，减少心血管病风险3a：45-593b：30-44延缓进展，评定和治疗并发症4：15-29重度减少综合治疗，透析前准备5：<15或透析如尿毒症需替代治疗病因病因糖尿病肾病高血压肾动脉硬化原发性与继发性肾小球肾炎肾间质疾病肾血管性疾病遗传性肾病危险因素渐进发展：高血压，高血糖，蛋白尿，低蛋白血症和吸烟急性加重：累及肾脏的疾病复发或加重有效血容量局限性肾脏局部血液供应减少严重高血压未控制肾毒性药品泌尿系统梗阻其它：如感染、高钙血症、肝衰竭心衰等发病机制慢性肾衰竭进展机制残存肾单位高滤过状态肾单位高代谢肾组织上皮细胞表型转化细胞因子和生长因子的作用其它