血清蛋白地分类与特征

血清蛋白的分类与特性（以区带电泳为重要技术分类）一、

白蛋白（albumin,Alb）由肝实质细胞合成，分子量6.64万，等电4～5.8，半寿期（15～19天，占血浆总蛋白的40%～60。血浆白蛋白浓度能够受饮食中蛋白质摄入的影响，在一定程度上能够作为个体营养状态的评价指标，有较广泛的载体功效。正常参考值：35～50g/L。血浆白蛋白增高较少见，在严重失水时，对监测血浓缩有诊疗意义。低白蛋白血症，可见于下列几个因素：（1）白蛋白合成减低：常见于急性或慢性肝病。（2）由于营养不良或吸取不良。（3）遗传性缺点：无白蛋白血症。（4）组织损伤（外科手术或创伤）或炎症（感染性疾病）引发的白蛋白分解增加。（5）白蛋白异常丢失：如肾病综合征、慢性肾小球肾炎、糖尿病、系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎、肿瘤、烧伤所致渗出性皮炎。（6）白蛋白分布异常：如门脉高压时，大量蛋白质从血管内渗入腹腔。现在已发现20种以上白蛋白的遗传性变异，这些个体能够不体现病症，在电泳分析时其白蛋白区带能够出现1条或2条宽带，有人称之为双白蛋白血症。当某些药品大量应用（如青霉素大量注射使血浓度增高时）而与白蛋白结合时，也可使白蛋白出现异常区带。二、

α1区带球蛋白1、α1-抗胰蛋白酶（α1-antitrypsin,α1AT或AAT）是含有蛋白酶克制作用的一种急性时相反映蛋白，分子量为5.5万，等电点4.8，半寿期4天，电泳中位与α1区带，是这一区带的重要组分。正常参考值：成人780～mg/L、新生儿1450～2700mg/L。低血浆AAT能够发现于胎儿呼吸窘迫综合症，AAT先天缺点易造成肺气肿和肝硬化。2、α1-酸性糖蛋白（α1-acidglycoprotein,AAG）早期称之为乳清类粘蛋白，分子量4万，等电点2.7～3.5，半寿期5天，电泳位于α1区带，成人正常参考值：500～1500mg/L。AAG是重要的急性时相反映蛋白，在急性炎症时增高，在风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死患者亦常增高，在营养不良、严重肝损害等状况下减少。3、α1-脂蛋白分子量20万，成人参考值1700～3250mg/L。在严重肝病如肝硬化时明显减少，妊娠及高雌激素血症时可轻度增加。4、甲胎蛋白（α-fetoprotein,αFP或AFP）重要在胎儿肝脏中合成，分子量6.9万，电泳位于α1区带，成人参考值：0.03mg/L(<30)。在成人AFP能够在大概80%的肝癌患者血清中升高，在生殖细胞肿瘤出现AFP阳性率为50%，在其它肠胃管肿瘤如胰腺癌或肺癌及肝硬化等患者亦可出现不同程度的升高。三、

α2区带球蛋白1、结合珠蛋白（haptoglobin,HP）在血浆中与游离的血红蛋白结合，，是一种急性时相反映蛋白，分子量8.5～40万，等电点4.1，半寿期2天，电泳位于α2区带。正常参考值范畴较宽为300～2150mg/L。急性时相反映中血浆HP增加，当烧伤和肾病综合症引发大量白蛋白丢失的状况下亦可见增加。血管内溶血和溶血性贫血、输血反映、谑疾时HP含量明显下降。另外，严重肝病患者HP的合成减少。2、

2-巨球蛋白（α2-macroglobulin,α2MG或AMG）是血浆中分子量最大的蛋白质，是由肝细胞与单核吞噬细胞系统中合成，分子量为62.5～80万，等电点5.4，半寿期5天，但当与蛋白水解酶结合为复合物后其去除率加速。成人参考值：1250～4100mg/L。在低蛋白血症时α2MG含量可增高，可能系一种代偿机制以保持血浆胶体渗入压。妊娠气及口服避孕药时血浓度增高，机制不明。3、铜蓝蛋白（ceruloplasmin,CER）是一种含铜的α2糖蛋白，分子量12～16万，等电点4.4，半寿期4.5天，成人参考值：200～500mg/L。CER也属于一种急性时相反映蛋白。在感染、创伤和肿瘤时血浆CER增加，在营养不良、严重肝病及肾病综合症时（CER往往下降。妊娠期、口服避孕药时其含量有明显增加。该蛋白最特殊作用在于协助Wilson病的诊疗，既患者血浆CER含量明显下降，而拌有血浆可透析的铜含量增加。四、

β1区带蛋白1．

转铁蛋白（transferrin,TRF）是血浆中重要的含铁蛋白质，分子量7.7万，等电点5.7，半寿期7天，点泳位于β1区带，成人参考值：～3500mg/L。血浆中TRF水平可用于贫血的诊疗和对治疗的监测在缺铁性的低血色素贫血中TRF的水平增高，但其铁的饱和度很低，相反，如果贫血是由于红细胞对铁的运用障碍，则血浆中TRF正常或低下，但铁的饱和度增高。TRF在急性时相反映中往往减少。因此在炎症恶性病变时常随着白蛋白和前白蛋白同时下降，在慢性肝病及营养不良时亦下降，因此可作为营养状态的一项指标。妊娠及口服避孕药或雌激素注射可使血浆TRF升高。2．

血红素结合蛋白（hemopexin,Hpx）分子量为5.7万，正常血浆中含量500～1000μg/L。和游离血红素有特异结合能力，可配合结合珠蛋白对血红蛋白进行解决。当广泛溶血时，血浆结合珠蛋白耗竭，循环中游离的血红可降解为珠蛋白和血红素两部分，Hp可与血红素可逆结合，而在血循环中重复运用，这是机体有效地保存铁的又一种方式。3．

β-脂蛋白：分子量300万，成人参考值：600～1500mg/L。重要功效脂类的运输。肾病患者或某些肠道疾病患者，常见造成血浆蛋白丢失，由于肝细胞赔偿性的合成增加，β-脂蛋白可有增加。4．

C4：补体成分，分子量20.6，属急性时相反映蛋白之一，在炎症、创伤、心肌梗死、感染、肿瘤等状况下可见升高。五、

β2区带蛋白1．

纤维蛋白原：分子量34万，半寿期2.5天，等电点5.5，成人参考值：～4000mg/L。纤维蛋白的前身参加凝血。也是急性时相蛋白之一，当机体处在炎症或损伤状态时纤维蛋白原可见增加。2．

C3：补体系统，属急性时相蛋白。分子量18万，成人参考值：700～1500mg/L。急性炎症时可见上升，肝脏疾病时由于肝细胞损害而偏低。六、

β2-微球蛋白（β2-microglobulin,BMG）分子量1.18万，成人参考值：1～2.6μg/L。在肾功效衰竭、炎症及肿瘤时，血浆中浓度可升高。在白血病和淋巴瘤有神经系统浸润时，脑脊液中BMG可增高。γ区带球蛋白1、

IgG:抗体组分之一，分子量16万，等电点6～7.3，半寿期24天，成人参考值：5250～16500μg/L。肝硬化时IgG弥散性增高，风湿病IgG可见增高，而选择性蛋白质丢失和妊娠期及高雌激素血症时IgG略有减少。2、

IgA：抗体组分之一，分子量17万，半寿期6天，成人参考值：400～3900μg/L。肝硬化和风湿病时表IgA明显升高。3、

IgG:抗体组分之一，分子量90万，半寿期5天，成人参考值：250～3100μg/L。选择性蛋白丢失时IgM增加，风湿病及肝病早期IgM可增加。4、

C-反映蛋白（C-reactiveprotein，CRP）：分子量12万，等电点6.2，成人参考值<8mg/L。是急性时反映蛋白的敏感指标，血浆中CRP浓度在急性心肌梗死、创伤、感染、炎症、外科手术、肿瘤浸润时快速明显增高，可达正常水平的倍。结合临床病史，有助于随访病程。特别在炎症过程中，随访风湿病、系统性红斑狼疮、白血病等。血清蛋白电泳正常参考值组份浓度（%）Alb(Albumin)60.0～71.0α1(Alpha1)1.4～2.9α2(Alpha2)7.0～11.0β(Beta)8.0～13.0γ(Gamma)9.0～16.0异常血清蛋白电泳图谱的分型及其特性血清蛋白质的图谱类型总蛋白Albα1α2βγ_______________________________________________________________________________1、

低蛋白血症↓↓↓↓N↑N↓N↑2、肾病型↓↓↓↓↑↑↑不定3、肝硬化型↓N↑↓↓N↓N↓βγ（融合）4、急性炎症或急性时相反映症N↓N↑↑N5、慢性炎症型↓↑↑↑6、弥漫性肝损害型↓N↓↓↑↓↑7、弥漫宽γ球蛋白血症型↑↓N↑↑8、M蛋白血症型在α-γ区带中出现M蛋白峰-M区带峰9、高α2（β）球蛋白血症侯↓↑↑↑10、妊娠型（高α型）↓N↓↑↑N11、蛋白质缺点型个别区带出现特性性缺少附血管清蛋白电泳图谱实例：单株丙球蛋白血症鉴定新华医院沈霞一、

免疫增殖病定义免疫增殖病（Immunoproliferativedisease）是以淋巴样细胞（涉及淋巴细胞和巨噬细胞）异常增殖为特性的某些疾病。这类疾病的体现有Ig异常和免疫功效异常。过去对它们的研究重要是基于细胞形态的观察（这些血细胞异常增殖的疾病，重要属血液学的研究领域）和有关的临床体现。自发现不同细胞群之间存在不同的表面标志之后，研究进入了新的阶段。尤与免疫检查关系最为亲密的是因B细胞异常增殖而引发的Ig增高。二、

临床免疫特性（一）

多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（multiplemyeloma）是一种浆细胞恶性肿瘤，经常侵犯骨髓。其重要免疫学特性为：①血清及尿中常存在副蛋白；②血清中非骨髓瘤蛋白的Ig含量明显减少；③骨髓中不成熟浆细胞比例明显升高；④重复感染。多发性骨髓瘤（multiplemyeloma）是一种浆细胞恶性肿瘤，经常侵犯骨髓。其重要免疫学特性为：①由于骨髓瘤细胞在骨髓腔内恶性增殖，影响骨髓红细胞的生成，并侵犯骨髓而影响骨皮质血流供应，因而引发贫血与骨质疏松或局限性骨质破坏。②又由于缺少合成正常Ig的浆细胞，以及正常抗体代谢的加速而体现为功效性低丙种球蛋白血症，患者对细菌感染十分易感，可重复出现肺炎球菌肺炎。③引发肾脏损害的因素有：副蛋白在肾小管中沉积,淀粉样恶变，恶性浆细胞对肾脏的入侵，冷球蛋白的沉积，血液粘度增加和高血钙等。（二）

Waldenstrom巨球蛋白血症血粘度升高（IgM型）患者血中存在大量单克隆IgM,血粘度明显增多，骨髓损害不常见，疾病发展似淋巴瘤。（三）

非分泌型骨髓瘤①骨髓瘤细胞不合成Ig；②合成后不排泌。③异常分解。用荧光标记检查骨髓浆细胞。（四）轻链病：是Myelom中的一种亚型，其症状往往较为严重，特别是λ型，肾损害更为突出。轻链病多体现为肾脏损害，极易误诊为慢性肾炎。我们认为轻链有3种形式出现在血清或尿中；一是正常的轻链过剩（Kappa和Lambda同时出现），多出现于慢性肝病，SLE等多克隆增殖中。二是随着轻链。三是单一轻链，血和尿中只出现单一增殖的大量轻链。正常人两种轻链型免疫球蛋白比率：（κ/λ）lgGκ/λ=1IgAκ/λ=1.4LgMκ/λ=3.2IgDκ/λ=0.3Totalκ/λ＝1.9(0.38不同年纪组κ/λ比率：小朋友（4－24月）κ/λ=1.25(0.2青年人20岁±κ/λ=1.4献血员20－60岁κ/λ=1.91(0.36老年人＞95岁κ/λ=1.62(0.33(五)重链病：由于制造Ig的浆细胞发生突变，并恶心增殖，只产生重链或产生的重链有缺点，因而轻链和重链不能构成完整的Ig，血中出现大量无免疫功效的Ig片段一重链，由此产生一系列重链病变。重链病是免疫蛋白的构造异常所致。常见三型。该病发病率极低。三、检测办法（1）血清总蛋白定量：90％的病人血清总蛋白含量升高（70％＞100.0g／L），10％的病人正常或甚至偏低。（2）血清蛋白电泳：运用多孔载体将带电物质在外加电场作用下使其向带异电荷的电极移动，使多个成分分离于不同区带，根据区带位置予以分析和鉴定。这种技术称为区带电泳，常以电泳支持物（载体）来命名。M蛋白在α2～γ区形成浓密度区带，用光度计可扫出基底较窄，高而锋利的蛋白峰。其原则为：在γ区，蛋白峰的高而宽之比应＞2：1；在β区和α2区应＞1：1（3）血清Ig定量：免疫球蛋白由浆细胞产生。健康成人每天合成免疫球蛋白的2－5g，但在发生感染时，合成量可增加7倍。在骨髓瘤中单个或二个成分异常明显增高，其它类Ig则正常成明显减少。以免疫比浊法为推荐的检测办法。（4）免疫电泳：M蛋白由单一种类（亚类）重链和单一型轻链构成，必须用免疫电泳加以证明才干确诊。它是琼脂糖电泳和免疫扩散相结合的一项免疫化学技术，M蛋白与对应的抗重链血清、抗轻链血清形成的沉淀线呈椭圆形弧状。根据对这些沉淀弧的分析，即可达成定性分析抗原的目的。（5）固定免疫电泳。固定免疫电泳技术是现在最广泛地用于鉴别蛋白的办法之一。抗原在载体上电泳后，直接用抗血清作用于待检蛋白，进行抗原。抗体反映，使抗原在电泳位置上被免疫固定。与同时电泳而未经免疫固定的对照品比较，用以鉴别待检蛋白的成分。（6）尿本周蛋白测定[Bence-Jonesproteinofurine(B-JP)]，热沉淀再溶解法或浓缩尿作醋纤股电泳能够进一步鉴定。现采用非浓缩尿琼脂糖电泳法，可呈现出小分子量的轻链区带，再用固定免疫电泳予以鉴别鉴定。（7）两种轻链型免疫球蛋白的检测正常人产生免疫球蛋白的浆细胞是多克隆性质的，合成的免疫球蛋白除五种不同重链外，轻链只有κ和λ两种。一种克隆的浆细胞只能产生两种轻链型中的一种，即使是同一抗体，例如抗伤寒的IgG，只要其独特型不同，分子上的轻链也不同，任何一种正常的免疫球蛋白分子上不会同时出现两种轻链型，由此血清中的免疫球蛋白可按轻链型不同分为二大类：即κ-Ig和λ-Ig，两种轻链的免疫球蛋白之比较为恒定。大概在1.8左右。在多克隆免疫球蛋白增殖病，例如肝病和结缔组织病，尽管有免疫球蛋白绝对值的升高，这个比值仍然维持在正常范畴。当发生任何单克隆免疫球蛋白异常升高，另一种轻链免疫球蛋白则维持正常或减少。κ/λ的平衡则被破坏，由此，测定该比率能够敏感地检出M蛋白疾病。蛋白电泳在肝脏疾病中的应用蛋白电泳是临床实验室应用很广泛的技术，可精确地描绘出患者蛋白质的全貌，对疾病的诊疗、治疗及预后都有重要的参考意义。肝脏疾患在我国是常见病、多发病，现将其对肝脏疾病的临床应用作一简述。一、血清蛋白电泳血清蛋白质在PH8.8的缓冲液中，根据其等电点的不同，典型地分离成5个区带（每个区带含1种或更多个的蛋白成分）白蛋白α1球蛋白（α1抗胰蛋白酶、血清类粘蛋白、α1酸性糖蛋白）α2球蛋白（α脂蛋白、触珠蛋白、铜蓝蛋白、α2巨球蛋白）β球蛋白（转铁蛋白、β脂蛋白、补体）γ球蛋白（多个免疫球蛋白）图1各组分的正常参考值范畴Alb：57%～68%，α1：1.0%～5.7%，α2：4.9%～11.2%，β：7%～13%，γ：9.8%～18.2急、慢性胆道感染白蛋白减少或正常。α1和α2球蛋白增高，当有明显的急性炎症时，可明显增高，炎症转为慢性时，其增加程度减低。γ球蛋白增高不明显，当炎症转为慢性时，可明显增加。（见图2）图2亚急性肝炎和急性肝坏死白蛋白减少。α1球蛋白在发病早期作为急性时相反映蛋白常增加，当肝功效出现严重损害时，α1球蛋白可明显减少。α2球蛋白也减少。β球蛋白没有明显变化。γ球蛋白增高（几乎全部肝脏疾病γ球蛋白均增高，且呈多株性的。其增加程度与疾病的严重程度相一致）。胆汁淤积性肝炎α2（由于α2脂蛋白增加）和β球蛋白可增高。γ球蛋白轻度或中度增高。丙型肝炎其电泳图谱典型的变化是在γ区带出现两到三条深染的条带，扫描后呈高起的锯齿状，重要是由于免疫球蛋白的寡克隆增加引发的。肝硬化白蛋白有不同程度的减少。α1、α2和β球蛋白正常或减少。γ球蛋白常明显增高，γ区带的宽度也明显增加，β和γ出现桥连现象，常为本病的特性。β～γ桥的出现与多个血清免疫球蛋白同时增加有关，其中又以IgA影响最大。当IgA和IgM泳动在β和γ之间时，使β区带与γ区带融合而形成β～γ桥。但并非全部的肝硬化病人均出现β～γ桥，因此，没有β～γ桥，并不能否认肝硬化的存在。相反，如见到β～γ桥，即可考虑肝硬化，犹如时伴有α1和α2球蛋白减低时即可确诊。（见图3）对某些因素不明的肝硬化以及没有明显肝炎病毒感染证据的慢性活动性肝炎的病人，其电泳图谱常出现α1区带的明显减少或缺失，扫描后α1区带呈一低平的水平线，是由先天性的α1抗胰蛋白酶缺点引发的。原发性肝癌在白蛋白和α1球蛋白之间出现一明显的甲胎蛋白带（AFP5.1%），血清中甲胎蛋白的浓度可为正常人的数十倍甚至数万倍，可达25～600mg/ml。图3二、同功酶电泳1、乳酸脱氢酶LDH同功酶是由2个亚单位构成：M(肌肉)和H(心脏)，共有五种可能的组合：LDH1、LDH2、LDH3、LDH4、LDH5，在琼脂糖凝胶电泳中，有其特性性的迁移率，最靠近阳极的是LDH1和LDH2，重要见于心肌，最靠近阴极的是LDH5，重要见于肝脏及肌肉组织，LDH3和LDH4以不同浓度见于全部组织中。由于LDH同功酶在各组织中分布的特异性，因此测试它们在血清中的分布量对诊疗组织损伤含有重要意义。如心梗、肺及肝病等在正常样品中，LDH2含量最多，另首先是LDH1和LDH3，LDH4和LDH5含量最少。其正常值范畴为：LDH116.1%～31.5%、LDH229.2%～41.6%、LDH317.0%～26.2%、LDH45.9%～12.3%、LDH53.2%～17.3%。病理状况：总LDH浓度的升高不是特异性的，可见于炎症，心梗，骨折，神经疾患等。在肝脏疾病时LDH5明显升高。（见图4）2、

肌酸肌酶肌酸激酶显示三种同功酶：CK-MM、CK-MB、CK-BB，正常值范畴：CK-MM97%～100%、CK-MB0～3%、CK-BB0%。巨CKI型是CK和免疫球蛋白的复合物，电泳时停留在MM和MB之间。巨CKII型（线粒体CK）停留在MM部分的阴极侧。在肝脏的恶性肿瘤以及肝脏转移癌时，常出现巨CKI型、巨CKII型和大量CK-BB的增加。图53、

碱性磷酸酶肝1和骨同功酶普通是在健康人血清中出现的部分，这两部分的相对含量为肝1：30%~50%、骨：60%～70%胆汁淤积症、肝炎、肝硬化时，肝1升高达正常人的3～10倍转移性肝癌或者肝癌骨转移时，骨同功酶升高。肝硬化时，在β2位置常出现肠同功酶。图6血清蛋白电泳及其临床应用一.

概述至今为止，人类血浆中已发现有300种以上的蛋白质，这些蛋白质在人类的生理、病理活动发挥极其重要的作用。每种蛋白质都带有一定数量的正负电荷。在碱性PH环境下，大多数蛋白质是带负电荷的，因此在电泳过程中，这些蛋白质会朝着阳电极的方向泳动。他们所泳动的距离重要是由其身上所带负电荷的量来决定的，当电泳停止后，它们就会沉淀在支持物（如醋纤膜、琼脂糖凝胶等）的对应位置上。如果将这些蛋白质染色,在支持物上就可见到蛋白质的染色区带,用特殊的设备来测定这些区带的密度,就可测出对应的蛋白质含量.许多疾病及其过程会显示出其特别的血清电泳图谱,因此运用血清电泳能协助诊疗和鉴别多个疾病及监视疾病的预后和治疗效果.二.

正常人血清蛋白电泳图谱及解释典型的正常人血清蛋白电泳图谱(以下图)重要涉及五个区带，即白蛋白区带、α1球蛋白区带、α2球蛋白区带、β球蛋白区带、γ球蛋白区带。白蛋白区带重要有白蛋白构成，正常参考范畴为32—50g/L；α1球蛋白区带重要涉及α1抗胰蛋白酶、α1脂蛋白、α1酸性糖蛋白、甲状腺结合球蛋白、凝血酶原等，正常参考范畴为10—40g/L；α2球蛋白区带重要含α2巨球蛋白、结合珠蛋白、铜蓝蛋白、α2脂蛋白、红细胞生成素等，正常参考范畴为6—10g/L；β球蛋白区带重要含转铁蛋白、β脂蛋白、补体C3、补体C4、HEMOPEXIN、β2微球蛋白等，正常参考范畴为6—13g/L；γ球蛋白区带含IgG、IgM、IgA、IgD、IgE免疫球蛋白，正常参考范畴为7—15g/L。血清蛋白在正常生理状态下，有不同的体现。在正常人群里，一生中（8—95岁）没有随年纪变化的蛋白有前白蛋白、铜蓝蛋白、IgM。对于正常血清来说，血清浓度在50岁以前仍然维系在一种比较恒定的水平，50岁后来就逐步下降。α1酸性糖蛋白在男性30岁前是随年纪增加而增加，而女性是40岁以前发生类似状况。结合珠蛋白血清水平是随年纪增加而明显下降，此后反之。转铁蛋白对于年轻女士性是随年纪增加的，30岁后下降；而男性则是40岁前下降。补体C3在男性是随年纪的增加而增加的，而女性30岁前是随年纪下降的，此后才增加。IgG在50岁前随年纪下降，此后增加。IgA在人的一生中都是随年纪增加的，但在35岁后增加的速度很慢。三.

血清蛋白电泳与疾病在影响蛋白质生产、代谢、分泌的疾病中，可见到多个可鉴别的血清蛋白电泳图谱。在单克隆γ球蛋白病、肝硬化、肾功效衰竭、低免疫球蛋白症及多发性骨髓瘤等病症上，血清蛋白电泳是一项有助于建立诊疗的技术。由于球蛋白区带的变化因各组分的增减而变的复杂，在解释电泳图谱时就需要细心及不停积累的经验。在解释蛋白电泳图谱时，有下列几点注意事项，1.有许多蛋白血清含量很低，往往很难在图谱上显示出明显的区带，而被其它高浓度的蛋白所覆盖，例如铜蓝蛋白普通被结合珠蛋白及α2巨球蛋白所覆盖。2.有些蛋白如糖蛋白、脂蛋白，用普通办法染色，往往着色差，区带显示不明显。3.观察病人电泳图谱时必须与正常人对照比较。碰到异常的电泳图谱时应当再用免疫化学的办法做进一步的分析，以决定异常蛋白的性质和含量。重要的血清蛋白通过电泳显示的临床意义见下表蛋白及分子量（KD）作用升高减低临床意义参考范畴（g/l）前白蛋白（54.5）T3、T4转运蛋白拟定何杰金氏病恶液质肝硬化0.2—0.4营养不良的有用指标炎症、白蛋白（66）转运蛋白维持胶体脱水肝脏、肾病、肿瘤35—50渗入压平衡慢性感染、出血、饥饿α1抗胰蛋白酶（45）中和胰蛋白酶炎症反映肺病缺少可至肺气肿0.8—2.0α1脂蛋白（200）运输胆固醇及高脂血症肝病（丹吉尔病）1.7—3.2脂溶性维生素α1糖蛋白（44.1）蛋白糖基化——先天性代谢障碍0.5—1.5mg/lα2巨球蛋白（820）蛋白酶克制剂中肾病综合症类风湿关节炎1.2—4.0和胰蛋白酶胞浆素肺气肿、糖尿病多发性骨髓瘤妊娠Down综合症甲状腺结合球蛋白运输甲状腺激素妊娠服用肾病、甲基睾酮治疗0.015—0.034（36.5）

避孕药凝血酶原凝血——肝病——结念珠蛋白血色素结合急慢性炎症、肿瘤肝病、溶血性贫血0.3—2.2（85-100）蛋白铁贮存心梗、何杰金氏病有核巨红细胞性贫血铜蓝蛋白（13.2）结合铜妊娠服用避孕药肝豆状核病变0.2—0.5α2脂蛋白脂