儿科学课件：先天性心脏病完整版

先天性心脏病教学目的：熟悉先天性心脏病的病因及分类掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血液动力学、临床表现及常见并发症概述先天性心脏病（Congenitalheartdisease，CHD)是指胎儿时期心脏及大血管发育异常而致的先天性畸形小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用

发病率在活体婴儿中为6‰~8‰我国每年约出生15万先心病患儿致病因素基因因素10%染色体5%~10%单个基因变异3%基因和环境共同作用90%多因素遗传占大多数环境作用（宫内因素）药物感染(风疹、腮腺炎、柯萨奇病毒等)孕母条件（糖尿病、酗酒等）其它分类：常见先天性心脏病非紫绀型紫绀型左向右分流型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭无分流型肺动脉狭窄主动脉狭窄主动脉缩窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四联症完全性大动脉错位两种分流类型的表现左向右分流型右向左分流型一般情况下不出现青紫早期出现紫绀,进行性加重;肺循环血多肺循环血少（或多）体循环血少体循环为混合血肺动脉高压(动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征TOFPDAVSDASD常见的先天性心脏病房间隔缺损概述房间隔缺损（atrialseptaldefect,ASD）占先天性心脏病总数的5%~10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%室上脊上腔静脉房间隔缺损右上肺静脉右下肺静脉原发隔残余原发隔缺损下腔静脉主动脉肺动脉干右心耳冠状窦继发孔型房间隔缺损ASD病理生理左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性可在临床上表现出来ASD分流右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉动脉血左心房左心室主动脉搏血减少体循环缺血上下腔静脉右心房扩大ASD血液循环途径为什么ASD左心房没有增大？LVRVLARAASD临床表现症状：轻者可无症状右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎(infectiveendocarditis)少见ASD临床表现体征:望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页ASD听诊胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1增大胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致ASD心电图表现(1)右室肥大（RVH)电轴右偏P-R间期延长ASD心电图表现(2)V1、V3R呈不完全性右束支传导阻滞（IRBBB）表现ASD心电图表现(3)原发孔缺损时，电轴左偏，QRS波增宽ASDX线表现肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流MRI表现ASD预后及治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需手术治疗1、外科手术2、介入性心导管术

室间隔缺损概述室间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形VSD分类（1）按缺损位置分为：膜周部型：约60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④约20%

~30%VSD分类（2）

小型室缺（Roger病）中型室缺大型室缺（非限制性）缺损直径(mm)缺损面积(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合症按缺损大小分类：VSD病理生理左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力VSD血液循环途径VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房上下腔静脉肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉搏血减少体循环缺血为什么VSD左心房会增大？LVRVLARAVSD临床表现临床症状：轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD临床表现VSD听诊:胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制：不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大VSDX线表现左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流VSD心导管造影自然转归25~40%有自发愈合可能（多见于膜周部，肌部缺损），多在3岁内肺血管病变（动力性、器质性肺高压）右室漏斗部继发性肥厚主动脉瓣脱垂（多发生于肺动脉瓣下缺损）充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD治疗内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗（膜周部、肌部）补片直接缝合动脉导管未闭概述动脉导管未闭（patentductusarteriosus，PDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变占先天性心脏病的15%10%合并其他心脏畸形PDA病理分型管型漏斗型窗型PDA病理生理左向右分流的大小取决于：导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differentialcyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常PDA血液循环途径PDA分流右心室肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉体循环缺血脉压差增宽上下腔静脉右心房为什么PDA左心房会增大？LVRVLARAPDA临床表现临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动（脉压增宽）PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大PDAX线检查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与AO分流PDA治疗内科治疗1、防治心衰2、对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭3、前列腺素E2维持开放外科手术介入治疗介入治疗前后血管造影对比法洛四联症概述法洛四联症（tetrologyofFallot,TOF)，约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形TOF的四种畸形右心室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损：对位不良型

主动脉骑跨

右心室肥厚：继发性改变TOF常合并的畸形右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常TOF病理生理非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左

右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右

左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管

的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成青紫型TOF血液循环途径①VSD分流肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降紫绀②③①②③导致紫绀TOF临床表现症状：青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后、呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎（Hb

，BPC）阵发性缺氧发作（anoxicspell）常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注，纠酸⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服TOF听诊胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音

由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显TOFX线检查心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影TOF心电图电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流TOF心导管检查和心血管造影指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息TOF治疗内科治疗：防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）TOF根治术TOF姑息术常用先天性心脏病鉴别诊断(1)肺动脉瓣狭窄概述肺动脉瓣狭窄（pulmonarystenosis,PS）约占先天性心脏病10%约20%合并其它畸形PS病理解剖典型PS肺动脉瓣叶融合形成畸形瓣环完整肺动脉干呈狭窄后扩张发育不良型PS肺动脉瓣叶不规则畸形瓣环发育不良肺动脉干不扩张或发育不良Noonan综合症常合并此畸形PS临床表现症状：轻者无症状狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死右心衰竭表现体征：望：心前区隆起，心尖搏动明显触：扪及收缩期震颤听：胸骨左缘上部可闻及Ⅴ/Ⅵ级响亮的喷射性收缩期杂音，伴传导；S2分裂；P2减弱PS辅助检查X线表现轻者心影不大重度狭窄右心增大肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出心电图右房扩大，右室肥大伴劳损改变超声心动图估测肺动脉狭窄程度心导管和心血管造影右心室造影见“射流征”和肺动脉狭窄后扩张增厚的肺动脉瓣经狭窄的肺动脉瓣处流速增快超声心动图心导管和心血管造影PS治疗严重狭窄：右室收缩压>左室收缩压球囊瓣膜成形术：首选方法外科瓣膜切开术轻度狭窄：右室收缩压<左室收缩压随访右室收缩压>50mmHg时，狭窄解除术完全性大动脉转位概述完全性大动脉转位（completetranspositionofthegreatarteries,c-TGA）占先天性心脏病的5~7%新生儿期最常见的紫绀型心脏病紫绀型心脏病第二位男女患病率约2~4:1未经治疗90%在1岁内死亡c-TGA病理解剖正常：肺动脉位于左前上方肺动脉—右心室主动脉位于右后下方主动脉—左心室c-TGA：肺动脉位于左后下方肺动脉—左心室主动脉位于右前上方主动脉—右心室正常C-TGAc-TGA血液循环途径左心房肺分支血管左心室肺动脉肺静脉肺循环右心房体循环分支右心室主动脉腔静脉体循环左心房肺分支血管左心室肺动脉肺静脉右心房体循环分支右心室主动脉腔静脉正常途径C-TGA时肺循环和体循环并行，心内或心外的分流是婴儿存活的必要条件！c-TGA临床表现症状：青紫：早期出现充血性心衰表现发育不良早期出现杵状指（趾）听诊：S2增强相应畸形的杂音c-TGA辅助检查X线表现肺动脉段凹陷，心蒂小，呈”蛋形心”心影进行性增大肺纹理取决于分流大小和肺动脉是否狭窄心电图电轴右偏，右室肥大合并房室通道时电轴可左偏，双室肥大超声心电图心室大动脉连接不一致心导管检查和心血管造影C-TGA治疗纠正低氧血症和代谢性酸中毒姑息手术球囊房隔成形术（Rashkindprocedure）肺动脉环缩术根治性手术生理纠治术（senning或Mustard术）解剖纠正术（switch术）A球囊房隔成形术B解剖纠正术AB疑似心脏病无紫绀有紫绀胸片体检肺充血(＋)ECG左室大右室大ECG左室大右室大胸片体检肺充血(＋)ECG左室大右室大ECG左室大右室大肺充血(－)肺充血(－)VSDASDASPSTAPVCTGA/VSDTOFTA常用先天性心脏病鉴别诊断:提问与回答1、先心病中最常见的类型是:A.室间隔缺损B.房间隔缺损C.动脉导管未闭D.法乐四联症E.肺动脉狭窄2、左向右分流型先心病最常见的并发症是:A.支气管肺炎

B.脑栓塞C.咯血

D.亚急性细菌性心内膜炎E.喉返神经麻痹3、左向右分流型先心病可出现以下症状但除外：A．体循环血量减少B．肺循环血量增多

C．肺动脉压力增高

D．肺动脉压力下降E．反复肺炎4、动脉导管未闭有显著肺动脉高压者出现紫绀的部位是:A.全身

B.上肢紫绀较下肢紫绀明显C.右上肢紫绀较左上肢紫绀明显D.一侧肢体E.下半身5、房