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文档简介

神经系统脱髓鞘性脑病重症医学科

中枢神经系统脱髓鞘病分类

获得性脱髓鞘病原发性继发性

多发性硬化视神经脊髓炎同心圆硬化播散性脑脊髓炎

缺血性卒中

CO中毒脑桥髓鞘中央溶解症其他因素(脑外伤\肿瘤等)

先天性髓鞘形成障碍性

异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良免疫介导的炎细胞浸润破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经脱髓鞘示意图多发性硬化(MS):是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的本身免疫性疾病。病程急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发。病因及发病机制:1、感染原因:支持点:15岁后来从本病高发地域移民至低发病地域的人群,其发病率仍高,如在15岁此前即移居,则发病率可降低,提醒环境原因中的某些感染因子与MS发病有关。2、本身免疫反应3、遗传原因特点:1、空间的多发性2、时间的多发性什么是?(定义)多发性硬化(MS)眼部症状视觉:中心暗点,红绿色盲,视力模糊,失明,眼球运动或被压迫时疼痛。眼底:视乳头炎及视乳头水肿;3.眼肌麻痹。颅神经体现:眼球震颤、面瘫(少见)、听觉及前庭症状(眩晕,严重时伴有呕吐)言语障碍、运动障碍(单瘫、偏瘫、截瘫或四肢瘫)、感觉障碍(胸部束带感)(症状)多发性硬化(MS)什么是?(定义)视神经脊髓炎(NM0)视神经脊髓炎(NM0)是脱髓鞘病变局限在视神经和脊髓的,具有复发缓解倾向的一种多发性硬化变异型。病因及发病机制:1、感染原因:地域性2、本身免疫反应3、遗传原因特点:该病在我国常见,急性或亚急性起病,体现为单眼或双眼视力障碍(球后视神经炎)合并横贯性或上升性脊髓损伤。(症状)视神经脊髓炎(NM0)眼部症状:80%患者首先出现眼部征象(眼球胀痛或头痛、视力变化、瞳孔变化)脊髓症状:脊髓横贯性损害的特点什么是?(诊疗根据)视神经脊髓炎(NM0)必备条件:视神经炎或横贯性脊髓炎;支持条件:(1)MRI:正常或病变不符合多发性硬化影像学诊疗原则。(2)脊髓MRI:病灶超出3个脊椎节段。(3)血清NMO-IgG阳性。具有必要全部条件和支持条件中的2条多发性硬化(MS)(1)脑脊液(CSF)检验:单个核细胞轻度增多或正常(一般<0.15×10^9/L)(2)诱发电位:50-90%以上MS患者有一项或多项异常。(3)MRI检验治疗原则视神经脊髓炎(NM0)(1)糖皮质激素:最常用一线治疗措施,克制炎症反应,可减轻疾病的炎性活动及进展,保护神经功能。应用原则是:大剂量,短疗程,减药为先快后慢,后期减至小剂量长时间维持。(2)血浆置换(PE):用激素冲击治疗无效,用血浆置换治疗约50%仍有效。(3)静脉注射大剂量免疫球蛋白,可用于急性发作。多发性硬化(MS)(1)发作期:首选糖皮质激素,如甲基泼尼松,泼尼松;(2)缓解期治疗:免疫克制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺;转移因子及丙种球蛋白;β-干扰素。病例简介患者:5床xxx女56岁现病史:因19天前无明显诱因下出现发烧,头晕行走不稳,在我院诊为“脑梗死、脱髓鞘脑部”好转出院,7天前头晕加重,言语模糊,四肢乏力,左侧肢体明显肢体麻木,咳嗽,痰液多,视物模糊、旋转,于2023-4-11-19由神经内科平车转入我科。入科时查体:入科时T:36.8℃,P:136次/min,R:32次/分,BP:140/72mmHg。神经系统检验:双上肢肌力0级,双下肢肌力Ⅰ级,四肢肌张力下降,两侧肢体膝腱反射、踝反射(++),右侧巴氏征阳性,颈无抵抗。病情进展11/423:40入科查动脉血气分析:PH7.51,氧分压87mnHg,二氧化碳分压29mmHg,细胞外剩余碱0.1mol/L,乳酸2.6mol/L,氧合指数212mmHg。当初病人呼吸稍促,痰液多且粘稠,难以自行咳出,为确保气道通畅,防止发生窒息,行气管插管术,予留置胃管、尿管。12/4上午感染指标较前升高,痰液较多,调整抗生素方案哌拉西林他唑巴坦坦(4.5gq8h),使用免疫球蛋白冲击治疗,血清白蛋白指标低,予人血白蛋白输注纠正低蛋白血症,行腰椎穿刺检验;当日意识由清醒转浅昏迷。辅助检验2023-03-23头部+颈椎MR:1.延髓背侧、颈延髓交界病变;2.桥脑、两侧额顶叶皮层下多发小缺血灶及梗塞灶稳。2023-04-10腹部CT:右上肺及两下肢肺部感染2023-04-11腹部DR:两肺炎症血常规:白细胞15.26×109/L,血红蛋白98g/L,红细胞压积30.4%,血小板135X10~9/L,中性粒细胞百分比90.6%。电解质:钾3.28mO1/L,钠130.81mmO1/L;蛋白指标:白球百分比0.81,总蛋白59.16g/L,白蛋白26.5g/L,球蛋白32.7g/L。血凝五项:纤维蛋白原4.26g/L。诊疗1.脱髓鞘性脑病:视神经脊髓炎炎?多发性硬化?2.肺部感染治疗1、免疫球蛋白冲击治疗,禁用用激素。2、抗感染(肺炎):哌拉西林钠他唑巴坦钠4.5gQ8h。3、氨溴索化痰、血塞通改善循环、神经节苷酯营养神经、环磷腺苷葡胺营养心肌等治疗。护理诊疗1、清理呼吸道无效2、体温过高3、皮肤完整性受损的危险4、躯体移动障碍5、感知紊乱6、潜在并发症:导管有关性感染、下肢深静脉血栓形成、肢体失用综合征7、有压疮的危险8、营养失调:低于机体需要量护理措施清理呼吸道无效:与呼吸道分泌物增多、粘稠有关(1)听诊肺部的呼吸音是否正常,有无干、湿罗音。定时翻身、拍背、吸痰。(2)严密观察患者呼吸,有无口唇、甲床青紫(发绀)。(3)及时吸痰并统计病人的痰液性质痰、量、粘稠度,予调整呼吸机加湿。体温过高:与感染有关使用物理降温护理措施皮肤完整性受损的危险:与长久卧床及多管道、导联线有关(1)使用气垫床及防护用具(脚垫),定时翻身,防止局部皮肤连续受压(2)保持床单元清洁、平整,防止皮肤擦伤及分泌物刺激(3)注意患者皮肤皱褶处,保持干燥,防止汗液刺激(4)加强营养护理措施躯体活动障碍:与脊髓病变、肢体瘫痪有关(1)帮助生活护理,患者的排泄物、分泌物及时清理,动作轻柔(2)2h/Q翻身,保持肢体功能位;每天温水擦浴,增进血液循环,增进睡眠(3)可适度按摩下腹部,增进肠蠕动,保持大便通畅。(4)上好床栏,确保安全,必要时使用约束带护理措施感知紊乱:与脊髓病变,下肢感觉减退有关(1)应关心、体贴病人,多于病人沟通,缓解病人紧张和恐惊的心理(2)病情稳定可进行肢体的拍打、按摩、理疗、针灸、被动运动的感觉训练(3)鼻饲后抬高床头,增进消化有压疮的危险:(1)定时翻身,注意观察皮肤情况(2)及时为患者清理大便,并注意观察大便颜色、性状;(3)营养支持。护理措施潜在并发症:导管有关性感染:(1)严格无菌操作,选择合适的导尿管,插尿管时动作要轻柔,防止损伤尿道;(2)每天做好尿道口护理及会阴冲洗,保持引流尿液的通畅;(3)呼吸机管道管路中的冷凝水及时倾倒;(4)加强翻身、叩背、吸痰,保持呼吸道通畅;护理措施潜在并发症:肢体失用综合征:(1)病情稳定后尽早康复干预,有利于预防肢体僵硬、挛缩、水肿,减退致残程度,提升生活质量;(2)尽量不在患肢输液及过冷过热刺激。下肢深静脉血栓形成:与长久卧床有关(1)抬高肢体20~30cm,以利静脉回流(2

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