癫痫概述PPT(共47张PPT)

癫痫概述epilepsy一.癫痫的概念二.癫痫的病因三.癫痫的分类四.癫痫的临床特点五.癫痫的诊断六.癫痫的治疗：药物治疗3WHO的定义是“癫痫是多种病因的慢性脑部疾病，其特点为大脑神经元过度发放导致反复地发作。”临床表现常与病态放电发生的部位和传播范围有关，最常见为惊厥及意识障碍，也可表现为局限性抽搐、感觉异常，知觉障碍，以及行为、精神、情感或内脏功能紊乱，或可兼而有之。

一、概念4癫癎发作

是指脑部神经元异常过度放电引起的突然的、短暂的症状或体征（可有多种发作表现），多有自限性

（是一种临床症状）癫痫≠癫痫发作临床特征：频繁的痉挛发作（成串）；至少两次、间隔超过24小时的非诱发性（或反射性）痫性发作肌阵挛也可见于非癫癎的情况如脊髓疾病，小现（EEG正常)起始既有意识丧失伴精神行为异常的发作发作时意识丧失，肢体、躯干及面部肌肉呈节律性抽动（无强直成分），频率减少时抽动的幅度不变减量至停药的过程须经6～12月。过度运动自动症：（额叶内侧辅助运动区）减量至停药的过程须经6～12月。失神发作的起、止均较典型失神缓慢（一）癫癎发作的国际分类一次的非诱发性（或反射性）发作，并且未来10年内，再次发作风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当时（至少60%）精神运动发育迟滞或倒退。固定于某种姿势，如头眼偏斜、双上肢屈曲又称儿童期弥漫性慢棘-慢波（小发作变异型）癫痫性脑病减量至停药的过程须经6～12月。若系癫癎，应进一步确定其发作类型发作后可继续原来的活动，对发作不能回忆，过度和“未知的病因”三个术语代替特发性、症状性和隐源性起病年龄1~14岁，3~5岁多见5癫癎综合征在癫癎这一大组疾病中,某些类型可以确定为独立的疾病类型，称之为癫癎综合征如:West综合征,Lennox-Gastaut综合征等癫痫发作病理生理基础:脑神经元异常过度放电,因脑病变&放电起源部位不同癫痫发作可表现运动\感觉\意识\精神\行为&自主神经等功能异常癫痫并非独立的疾病,而是一组疾病或综合征

概念7二、病因特发性癫癎：与遗传因素有较密切关系症状性癫癎：与脑内器质性病变或代谢障碍密切关联隐源性癫癎：未能证实有脑内病变或代谢异常但很可能为症状性者2010年ILAE（国际抗癫痫联盟）新建议提出用“遗传性”、“结构性/代谢性”和“未知的病因”三个术语代替特发性、症状性和隐源性

8三、癫癎的分类ILAE提出的两套分类系统：癫癎发作的国际分类（1981年）癫癎综合征的国际分类（1989年）随着对癫癎研究的不断深入，在2001、2010年ILAE又分别对癫癎发作，癫癎综合征的分类提出了新的建议和补充。9（一）癫癎发作的国际分类

1.局灶性发作（1）单纯局灶性发作（2）复杂局灶性发作（3）局灶性发作继发全面性发作根据临床发作表现和脑电图特征进行的分类2.全面性发作（1）失神发作（2）肌阵挛发作（3）阵挛性发作（4）强直性发作（5）强直-阵挛发作（6）失张力发作

3.不能分类的癫癎发作

10（二）癫癎综合征的国际分类结合患病年龄、病因、发作表现、脑电图、预后等方面的综合材料所进行分类。确定为独立的疾病类型--癫癎综合征。自1989年至2010年的临床研究总结，现已确定30多种癫癎综合征，每个综合征都具有自身的特点。

11四、临床特点癫癎发作1.局灶性发作（focalseizures）(1)单纯局灶性发作

1）局灶性运动发作面、颈或四肢某部分的强直或阵挛性抽动（头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作）122）局灶性感觉发作躯体感觉发作-中央后回针刺感麻木感本体和空间知觉异常等特殊感觉发作视幻觉颜色闪光结构性等-枕叶巨状回听幻觉蜂鸣声锣鼓声噪音等-颞上回后部嗅觉难闻的气味味觉酸甜苦辣咸杏仁核-海马-额叶顶盖区133）自主神经性发作极少有单独的自主神经性发作，多为其他发作形式的先兆或伴随症状。表现为头痛、上腹不适、上升感、呕吐、肠鸣、苍白、潮红、竖毛等144）精神症状性发作

很少单独出现，多见于复杂局灶性发作过程中。表现为恐惧、暴怒、欣快、梦样状态、陌生感、似曾相识感、视物变大或变小、人格解体感、幻觉或错觉——起源于边缘系统颞顶枕叶交界15

（2）复杂局灶性发作

从单纯局灶性发作开始，继之意识障碍起始既有意识丧失伴精神行为异常的发作自动症（非惊厥性）16自动症是在意识混浊下的不自主动作，其无目的性、不合时宜，事后不能回忆典型（颞叶内侧）自动症：咂嘴、咀嚼、吞咽、舔唇等口部动作或手无目的摸索、解衣扣等17过度运动自动症：（额叶内侧辅助运动区）躯干及四肢大幅度不规则的运动，常在睡眠中发作，持续时间短暂，数秒至数十秒，常频繁成簇发作18

（3）局灶性发作继发性全面性发作单纯局灶性发作→全面性发作复杂局灶性发作→全面性发作单纯局灶性发作→复杂局灶性发作→全面性发作EEG（脑电图）

局灶性放电迅速扩展为双侧同步全面性发放

19附：2001年、2010年ILAE癫痫发作分类的建议取消单纯局灶性发作和复杂局灶性发作的分法主张用发作时的损伤程度来描述局灶性发作

发作时没有意识和知觉损害，伴有运动或自主神经成分，大致相当于单纯局灶性发作

发作时有意识和知觉损害大致相当于复杂部分性发作。先兆：在局灶运动性发作或演变为全面性发作之前，出现的主观感觉或精神症状称之为先兆，先兆通常可以回忆，其特征可提示发作的起源20神经元异常过度放电始于双侧半球网络中（同步放电）并迅速扩布的发作（EEG双侧广泛发放）多数有意识障碍，并可以是首发症状运动症状呈双侧性2、全面性发作generalizedseizure21

1）典型失神起病突然，无先兆，两眼凝视，突然停止正在进行的活动，持续数秒钟后意识恢复发作后可继续原来的活动，对发作不能回忆，过度换气可诱发其发作

（典型失神亚分类包括仅有愣神、伴阵挛、伴强直、伴失张力、伴自动症、伴自主神经成分）2010年ILAE简化了典型失神的亚分类，提出肌阵挛失神发作；眼睑肌阵挛

（1）失神发作

absenceseizures22失神发作的起、止均较典型失神缓慢肌张力改变也比典型失神更明显，

不属于良性癫癎,多见于有广泛脑损害的患儿如Lennox-Gastaut

综合征

2)

不典型失神23发作为突然、短暂、似触电状的肌肉收缩,可单个发作，亦可连续的发作。常累积颈部、躯干、四肢近端

肌阵挛也可见于非癫癎的情况如脊髓疾病，小脑共济失调，锥体外系疾病,正常人睡眠时也可出现（EEG正常)

（2）肌阵挛发作

myoclonicseizures24发作时意识丧失，肢体、躯干及面部肌肉呈节律性抽动（无强直成分），频率减少时抽动的幅度不变EEG发作期：10Hz以上快活动和慢波

有时棘慢复合波发作间期：为棘慢或多棘慢复合波（3）阵挛性发作

clonicseizures25

发作时全身肌肉强烈收缩，伴意识丧失，固定于某种姿势，如头眼偏斜、双上肢屈曲或伸直、呼吸暂停及发绀、或呈角弓反张状持续5~20秒或更长（4）强直性发作

Tonicseizures26

强直期：全身骨骼肌强直性收缩，可有尖叫一声，突然跌倒，意识丧失，呼吸暂停与发绀，瞳孔散大，四肢躯干强直，持续数秒至数十秒进入阵挛期

阵挛期：全身反复、短促的猛烈屈曲性阵挛，可伴有尿便失禁

发作后状态：昏睡，逐渐醒来过程中可有自动症、头痛、疲乏

发作前可有先兆（5）强直阵挛发作

tonicclonicseizures27全身或躯体某部分的肌张力突然、短暂性丧失，而引起姿势的改变，表现头下垂、肩或肢体突然下垂、屈髋屈膝或跌倒。（6）失张力发作

Atonicseizures28癫癎性痉挛：

这种发作常见于婴儿痉挛，表现为点头、伸臂或屈肘、弯腰、踢腿或屈腿等动作，其肌肉收缩的整个过程大约1~3秒，发作常可成串出现。由于痉挛可在婴儿期后才发病，所以用癫癎性痉挛这一术语更恰当。是否应将痉挛分类为局灶性、全面性或两者兼有，目前尚不能确定3、不能明确的发作（2010年ILAE提出）29多在1岁内起病，4~8月为高峰。病因症状性或隐源性。临床特征：频繁的痉挛发作（成串）；特异性高峰失律EEG；精神运动发育迟滞或倒退。大多预后不良，属于难治性癫癎，惊厥难以控制可转变为Lennox-Gastaut综合征或其他类型发作。婴儿痉挛(infantilespasm)

又称West综合征30又称儿童期弥漫性慢棘-慢波（小发作变异型）癫痫性脑病起病年龄1~14岁，3~5岁多见病因症状性或隐源性多种形式的发作强直性发作最多见，可有不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作、强直-阵挛、局灶性发作等。智力发育落后，病程常为进行性EEG

背景活动异常，节律慢，慢-棘慢复合波，可局灶性、多灶性异常等预后不良，治疗困难，病死率约4%~7%Lennox-Gastaut综合征

(LGS)31五、癫癎的诊断力求弄清以下三个问题：1.判断是否为癫癎2.若系癫癎，应进一步确定其发作类型或其归属的癫癎综合征3.尽可能地寻找病因32鉴别诊断（一）晕厥（二）癔病发作（三）睡眠障碍（四）偏头痛（五）抽动障碍（六）其他如屏气发作、儿童擦腿综合征轻度胃肠炎伴良性惊厥、维生素D缺乏性手足搐搦等均需与癫癎鉴别33五、癫癎的诊断临床（实用性/操作性）定义:1.至少两次、间隔超过24小时的非诱发性（或反射性）痫性发作2.一次的非诱发性（或反射性）发作，并且未来10年内，再次发作风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当时（至少60%）3.诊断为癫痫综合征伸臂或屈肘、弯腰、踢腿或屈腿等动作，其针刺感麻木感本体和空间知觉异常等肌肉收缩的整个过程大约1~3秒，发作常可至少两次、间隔超过24小时的非诱发性（或反射性）痫性发作癫癎综合征的国际分类（1989年）（4）强直性发作Tonicseizures第一单药选择十分重要，它带来无发作的可能性最大是否应将痉挛分类为局灶性、全面性或两者兼有，目前尚不能确定和“未知的病因”三个术语代替特发性、症状性和隐源性单纯局灶性发作广谱抗癫癎药如丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦、唑尼沙胺等，各种类型发作均可选用，多在全面性发作或分类不明时选用由于痉挛可在婴儿期后才发病，（5）强直阵挛发作tonicclonicseizures广谱抗癫癎药如丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦、唑尼沙胺等，各种类型发作均可选用，多在全面性发作或分类不明时选用临床特征：频繁的痉挛发作（成串）；起病年龄1~14岁，3~5岁多见癫痫发作病理生理基础:脑神经元异常过度放电,因脑病变&放电起源部位不同肌肉收缩的整个过程大约1~3秒，发作常可伸臂或屈肘、弯腰、踢腿或屈腿等动作，其根据临床发作表现和脑电图特征进行的分类34六、癫癎的治疗（一）癫癎治疗的目标：完全控制发作少或无药物不良反应尽量提高生活质量35（二）癫癎治疗的手段病因治疗药物治疗目前仍是治疗癫癎的主要手段手术治疗生酮饮食疗法

个体化治疗长期监控严密观察不良反应坚持长期规律治疗掌握停药时机&方法

确定是否用药正确选择药物尽量单药治疗注意药物用法药物治疗

药物治疗一般原则首次发作未明病因发作间期>1年去除明显诱因前1年中≧2次发作进行性脑部疾病者

EEG提示癫痫放电者1.确定是否用药不用药用药药物治疗

药物治疗一般原则2.正确选择药物依据

癫痫发作类型\癫痫&癫痫综合征类型药物治疗反应:个体差异大\癫痫谱有交叉综合考虑个体情况\全身状况\耐受性&经济等药物治疗1.药物治疗一般原则39抗癫癎药物分为：广谱抗癫癎药如丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦、唑尼沙胺等，各种类型发作均可选用，多在全面性发作或分类不明时选用窄谱抗癫癎药

如卡马西平、奥卡西平、苯妥英等多用于局灶性发作或特发性全面强直阵挛发作特殊药物如促肾上腺皮质释放激素、氨己烯酸等用于婴儿痉挛或癫癎性脑病2.选择合适的药物40按癫癎发作类型选药

局灶性发作全面性发作

单纯局灶性发作

复杂局灶性发作

强直强直肌阵挛失张力失神继发性全面性发作阵挛发作发作发作发作

CBZ*、OXC*、PHT*、

VPAVGB

、GBP

LTG

ZNS

VPA、LTG、TPM、ZNS、LEV、PB*

ESMCBZ：卡马西平；OXC：奥卡西平；PHT：苯妥英；GBP：加巴喷丁；VPA:丙戊酸；LTG：拉莫三嗪；TPM：托吡酯；ZNS：唑尼沙胺；VGB：氨已烯酸；LEV：左乙拉西坦；ESM：乙琥胺；PB

苯巴比妥（2）*对于肌阵挛发作、失神发作及失张力性发作不能选用（3）选药时根据个体情况，规避药物的主要不良反应41第一单药选择十分重要，它带来无发作的可能性最大单药治疗无药物间相互作用，不良反应