儿科学-08泌尿系统疾病课件

小儿泌尿系统疾病P298小儿泌尿系统疾病核心名词ＡcuteglomerulonephritisNephroticsyndromeUrinarytractinfections急性肾小球肾炎肾病综合征泌尿道感染核心名词Ａcuteglomerulonephritis急性泌尿系统疾病概述种类多，包括各种原因引起的肾小球、肾小管、肾间质和肾血管疾病。小儿泌尿系统疾病：肾小球疾病占首位，其次为泌尿系统感染，其他如先天畸形、遗传疾病、肿瘤。肾小管疾病的发病率低。泌尿系统疾病概述种类多，包括各种原因引起的肾小球、肾小管、肾一、小儿泌尿系统解剖生理特点肾脏解剖特点位于腹膜后脊柱两侧，左右各一，形似蚕豆。小儿年龄越小，肾脏相对越大。足月新生儿肾脏长约6.0cm,重量24g,约为体重的1/125。成人肾脏长约12.0cm,重量150g,约为体重的1/220。位置低，新生儿肾脏表面呈分叶状。至2-4岁消失，否则视为分叶畸形。一、小儿泌尿系统解剖生理特点肾脏解剖特点输尿管婴幼儿输尿管长而弯曲，管壁肌肉及弹力纤维发育不全，故易扩张受压及扭曲而导致梗阻，易造成尿潴留而诱发泌尿道感染。输尿管膀胱婴幼儿膀胱位置相对较高，尿液充盈后其顶部常在耻骨联合上，腹部触诊易扪到膀胱。

随着年龄增长，逐渐下降至骨盆内。膀胱婴幼儿膀胱位置相对较高，尿液充盈后其顶部尿道女婴尿道较短，新生女婴尿道仅长1cm（性成熟期3-5cm），外口暴露，且接近肛门，故易受粪便污染而发生上行感染。男婴尿道虽较长，但常有包茎，污垢积聚时也可致上行性细菌感染。尿道女婴尿道较短，新生女婴尿道仅长1cm（性成熟期3-5c生理特点肾小球滤过率较低肾小管重吸收功能及排泄功能不够成熟肾脏浓缩功能和稀释功能差肾功能1~1.5岁时达成人水平一、小儿泌尿系统解剖生理特点生理特点一、小儿泌尿系统解剖生理特点

正常少尿无尿

ml/dml/dml/d新生儿1~3ml/(kg

h)

1ml/(kg

h)

0.5ml/(kg

h)婴儿400~500

200幼儿500~600

200

50ml/d学龄前600~800

300学龄儿800~1400

400

小儿排尿及尿液特点排尿次数：有多到少每日尿量一、小儿泌尿系统解剖生理特点正常尿液特点淡黄色、透明pH值：5～7尿比重：

1.011~1.025蛋白：定性（-），定量≤100mg/24h细胞：

RBC0

3/HP，WBC0

5/HP12小时Addis计数：RBC＜50万，WBC＜100万，管型＜5000，蛋白＜50mg一、小儿泌尿系统解剖生理特点尿液特点一、小儿泌尿系统解剖生理特点二、急性肾小球肾炎（acuteglomerulonephritis）简称急性肾炎，一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性弥漫肾小球病变，急性起病，前驱感染，血尿、水肿、蛋白尿和高血压。发病率10%~12%，好发年龄5~14岁，男女比例2:1。良性自限过程。包括急性链球菌感染后肾小球肾炎急性非链球菌感染后肾小球肾炎二、急性肾小球肾炎（acuteglomerulonephr二、急性肾小球肾炎

病因A组溶血性链球菌中的“致肾炎菌株”感染后引起的免疫复合物性肾炎，继发于呼吸道和皮肤感染。二、急性肾小球肾炎

病因

A组β-链球菌致肾炎菌株抗原成分循环免疫复合物激活补体肾小球炎症反应毛细血管腔闭塞，内皮细胞增生肾小球BM破坏

GFR↓少尿,无尿血尿水钠潴留

水肿蛋白尿

血容量扩张高血压,循环充血

发病机制二、急性肾小球肾炎A组β-链球菌致肾炎菌株抗原成分发病机制二、急性肾小球二、急性肾小球肾炎

前驱感染

每年秋、冬季节是APSGN的发病高峰，多有呼吸道感染或皮肤链球菌感染史，尤以咽扁桃体炎常见，也可见于猩红热；夏季则为皮肤感染。

呼吸道感染至肾炎发病约6~12天，皮肤感染约14~28天。二、急性肾小球肾炎

前驱感染临床表现典型表现水肿：为非凹陷性少尿：严重者可出现无尿血尿：肉眼血尿1～2周后消失镜下血尿持续3～6个月高血压：学龄前儿童>120/80mmHg学龄儿童>130/90mmHg二、急性肾小球肾炎严重表现严重的循环充血高血压脑病急性肾功能衰竭临床表现二、急性肾小球肾炎严重表现辅助检查尿常规：红细胞增高，尿蛋白+～+++血常规：轻度贫血，系血容量增加，血液被稀释血沉增快抗“O”增高血清补体C3降低肾功能：血BUN、Cr暂时性

二、急性肾小球肾炎辅助检查二、急性肾小球肾炎治疗休息：急性期应卧床休息至水肿消退、血压降至正常、肉眼血尿消失。饮食：水肿、高血压限钠盐摄入，氮质血症者限蛋白量，尿少、循环充血者限制水的入量。控制链球菌感染和清除病灶用青霉素10~14天；过敏者用红霉素。对症治疗利尿和降压二、急性肾小球肾炎治疗二、急性肾小球肾炎治疗重症的治疗严重循环充血：限制水钠，可给利尿剂高血压脑病：给予硝苯吡啶及硝普钠静点急性肾功能衰竭：少尿期控制水、盐、钾的入量多尿期积极补液恢复期保护好肾功能二、急性肾小球肾炎治疗二、急性肾小球肾炎三、肾病综合征

（Nephroticsyndrome）简称肾病，是一组多种原因所致肾小球基底膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量白蛋白自尿中丢失引起一系列病理生理改变的临床综合征。临床具有4大特点：大量蛋白尿；低蛋白血症；高胆固醇血症；不同程度的水肿。三、肾病综合征

病因：尚不十分清楚按病因分：原发性：单纯性肾病、肾炎性肾病继发性：多见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙肝病毒相关性肾炎先天性：多于新生儿或生后6个月按临床分：单纯性肾炎性三、肾病综合征病因：尚不十分清楚三、肾病综合征

病理生理肾小球基底膜通透性大量蛋白尿低蛋白血症肝脏合成脂蛋白高胆固醇血症血浆胶体渗透压循环血容量醛固酮

ADH水钠潴留尿量水肿液体转移至组织间隙三、肾病综合征病理生理肾小球基底膜通透性大量蛋白尿低蛋白血症肝脏合成脂蛋临床表现单纯性肾病：最常见的类型，男性高于女性2~4:12～7岁男孩多见，隐匿起病水肿：凹陷性严重的全身性水肿腹水、阴囊水肿皮肤有纹路尿量减少，泡沫多三、肾病综合征临床表现三、肾病综合征凹陷性水肿三、肾病综合征

临床表现凹陷性水肿三、肾病综合征临床表现阴囊水肿皮肤纹路

临床表现三、肾病综合征阴囊水肿皮肤纹路临床表现三、肾病综合征临床表现肾炎性肾病：年龄常在7岁以上，无性别差异，水肿不严重具有单纯性肾病的四大特征：三高一低高血压、血尿、氮质血症及补体低下三、肾病综合征临床表现三、肾病综合征并发症感染：最常见，肾病患儿免疫力低下，蛋白质营养不良，激素使用和免疫抑制剂的使用，有呼吸道、皮肤、泌尿道等感染和原发性腹膜炎。电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症。低血容量：低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，有效循环血量不足，易出现低血容量性休克。高凝状态和血栓形成：肝脏合成凝血因子增加，呈高纤维蛋白血症；尿中丢失抗凝血酶Ⅲ，血浆抗凝物质减少；高脂血症时，血流缓慢，易形成血栓。急性肾功能衰竭：低血容量致肾前性肾功衰生长延迟：频繁复发和长期接受大剂量皮质激素三、肾病综合征并发症三、肾病综合征

实验室检查尿尿蛋白：+++～++++24小时尿蛋白定量≥50mg/(kg·d)红细胞：见于肾炎性肾病血液血浆总蛋白明显降低白蛋白低于25g/L白球比例倒置血胆固醇增高＞5.7mmol/LC3补体下降尿素氮＞10.7mmol/L见于肾炎性肾病三、肾病综合征实验室检查尿血液三、肾病综合征治疗一般治疗：休息：一般无须严格限制活动，严重水肿、高血压、低血容量的患儿需卧床休息，但应经常变换体位。饮食：水肿患儿限制盐的摄入，优质蛋白供应补充维生素及矿物质：维生素D及钙剂感染的防治利尿：氢氯噻嗪，螺内酯（安体舒通），呋塞米三、肾病综合征治疗三、肾病综合征治疗肾上腺皮质激素：首选药物诱导缓解阶段：足量泼尼松2mg/(kg·d),＜60mg/d分三次口服尿蛋白转阴后巩固两周，不少于4周，＜8周巩固维持阶段：以原足量2天量的2/3，隔日晨顿服4周，再逐渐减量6个月为中疗程，9个月为长疗程三、肾病综合征治疗三、肾病综合征治疗免疫抑制剂治疗：适用于激素部分敏感、耐药、依耐及复发的病例（难治性肾病），在小剂量激素隔日使用的同时，可选用下列下免疫抑制剂环磷酰胺：每日2~2.5mg/kg，分次口服，8~12周为1疗程；或8~12mg/(kg.d)静脉冲击疗法，每2周连用2周，总剂量≤200mg/kg，或每月静注1次，每次500mg/m2，共6次。副作用：胃肠道反应、出血性膀胱炎、脱发、骨髓抑制及远期性腺损害等。环孢素A：剂量3~7mg/(kg.d)，调整剂量使血药谷浓度维持在80~120ng/ml,疗程1~2年。三、肾病综合征治疗三、肾病综合征三、肾病综合征

其他免疫抑制剂：吗替麦考酚酯（霉酚酸酯）、他克莫司、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、雷公藤总苷片等。抗凝治疗：应用肝素钠、尿激酶、双嘧达莫等可防治血栓。其他：如免疫调节剂、血管紧张素转化酶抑制剂、中医中药治疗等。三、肾病综合征

其他免疫抑制剂：吗替麦考酚酯（霉酚酸酯）、他三、肾病综合征预后

与病理类型及激素的敏感性密切相关。微小病变型（单纯性肾病）绝大多数对激素敏感，虽可多次复发但远期预后良好。非微小病变型预后较差。三、肾病综合征预后

与病理类型及激素的敏感性密切相关。泌尿道感染是指病原体直接侵入尿路，在尿液中生长繁殖，并侵犯尿路黏膜或组织而引起损伤。按部位不同：上尿路感染——肾盂肾炎

下尿路感染——膀胱炎、尿道炎

小儿感染部位难以准确定位，故统称为泌尿道感染。

可根据患儿有无临床症状分为：

症状性泌尿道感染无症状性菌尿泌尿道感染是指病原体直接侵入尿路，在尿液中生长繁殖，并侵犯尿泌尿道感染泌尿道感染占本系统疾病8.5~12.5%女孩高于男孩，但新生儿、婴幼儿早期，男孩却高于女孩。未做包皮环切术的男孩本病发病率是已做手术的5~20倍。新生儿、婴幼儿泌尿道感染的局部症状不明显，全身症状重，易漏诊而延误治疗，使感染持续或反复发作，从而影响小儿健康。泌尿道感染泌尿道感染占本系统疾病8.5~12.5%泌尿道感染病因以革兰阴性杆菌为主，最常见的为大肠埃希菌，占首次感染的60~80%。其次为变形杆菌、克雷伯杆菌、副大肠埃希菌。革兰阳性菌少见，为葡萄球菌和肠球菌；金黄色葡萄球菌见于全身败血症。泌尿道感染病因以革兰阴性杆菌为主，最常见的为大肠埃希菌，占首泌尿道感染发病机制感染途径-上行感染：致病菌从尿道口上行并进入膀胱，引起膀胱炎，细菌再经输尿管移行至肾脏，引起肾盂肾炎，是小儿泌尿道感染的最主要感染途径。-血源性感染：通常为败血症的一部分，主要见于新生儿和小婴儿，经血源途径侵袭尿路的致病菌主要是金黄色葡萄球菌。-淋巴感染和直接蔓延：结肠内的细菌和盆腔感染通过淋巴管感染肾脏，肾脏周围邻近器官和组织的感染也可直接蔓延。泌尿道感染发病机制感染途径泌尿道感染发病机制易感因素-与小儿解剖生理特点有关，小儿输尿管长而弯曲，管壁弹力纤维发育不全，易被压扁、扭曲，发生尿潴留而易感染；女孩尿道短，尿道口接近肛门，易被粪便污染；男孩包皮较长、包茎，易于积垢而上行性感染-小儿泌尿道畸形相对较多，常造成尿潴留有利于细菌生长。-膀胱输尿管反流与本病密切相关-其他：侵入性操作、护理不当、机体防御能力低下等易致本病。泌尿道感染发病机制易感因素泌尿道感染发病机制细菌毒力

除了以上个体因素所起的作用外，对没有泌尿系统结构异常的儿童，感染微生物的毒力是决定细菌能否引起上行性感染的主要因素。泌尿道感染发病机制细菌毒力泌尿道感染临床表现急性尿路感染病程在6个月以内，不同年龄组症状不同。-新生儿期：多由血性感染引起。症状不明显。以全身症状为主，轻重不一，可为无症状性菌尿或呈严重的败血症表现，可有发热、体温不升、体重不增、拒奶、腹泻、黄疸、嗜睡和惊厥等。-婴幼儿期：发热、呕吐、腹痛、腹泻等。部分有尿路刺激征。-儿童期：表现以成人相似，下尿路感染以膀胱刺激症状如尿频、尿急、尿痛为主。上尿路感染多有发热、寒战、腰痛、肾区叩击痛。泌尿道感染临床表现急性尿路感染病程在6个月以内，不同年泌尿道感染临床表现慢性尿路感染:病程都在6个月以上。轻者可无明显症状，也可间断出现发热、脓尿或菌尿。反复者可有贫血、乏力、腰痛、生长发育迟缓，重者肾实质损害，出现肾功能不全及高血压。无症状性菌尿：在常规的过筛检查中，可以发现健康儿童存在着有意义的菌尿，但无任何尿路感染症状。这种现象可见于各年龄组，在儿童中以学龄女孩常见。无症状性菌尿患儿同时伴有尿路畸形和既往有症状尿路感染史。泌尿道感染临床表现慢性尿路感染:病程都在6个月以上。轻者可无泌尿道感染辅助检查尿常规：清洁中段尿离心沉渣镜检白细胞>10个/HPF，即可怀疑尿路感染，血尿也常见。肾盂肾炎患儿有中等蛋白尿、白细胞管型及晨尿的比重和渗透压低。尿细菌检查：清洁中段尿细菌培养：1.菌落计数>104/ml,104~105/ml为可疑，菌落计数

少于104/ml或多种杂菌生长时，则尿液污染的可能性大。怀疑结果不可靠者可行耻骨上膀胱穿刺抽取尿标本。非不得已方行导尿。2.尿涂片找细菌。3.亚硝酸盐试纸条试验和尿白细胞酯酶检查。泌尿道感染辅助检查尿常规：清洁中段尿离心沉渣镜检白细胞>10治疗原则一般治疗急性期卧床休息，鼓励饮水，勤排尿；女童应注意清洁外阴。加强营养，以增强机体的抵抗力。对症治疗：解热镇痛药缓解高热、头痛、腰痛。抗胆碱类药：阿托品等缓解尿路刺激症状明显者，口服碳酸氢钠碱化尿液，减轻尿路刺激症状。抗菌治疗宜及早开始抗菌药物治疗，在留尿送尿细菌检查培养后即可。抗菌素选用原则：1.感染部位：对肾盂肾炎应选择血药浓度高的药物，对膀胱炎应选择尿浓度高的药物；2.选用对肾功能影响小的药物；3.根据尿培养及药敏试验结果，同时结合临床疗效选用抗生素。治疗原则一般治疗急性期卧床休息，鼓励饮水，勤排尿；女童泌尿道感染治疗原则4.药物在肾组织、尿液、血液中都应有较高的浓度；5.药物抗菌能力强，抗菌谱广；6.经验用药：二代以上头孢菌素、氨苄西林/棒酸盐复合物。A.上尿路感染/急性肾盂肾炎：尿细菌培养后，即予以两种抗菌药物。常用抗生素：氨苄西林、头孢噻肟钠、头孢曲松钠等，疗程共10~14天。开始治疗后连续3天进行尿细菌培养，若24小时后尿培养阴性，表示所用药物有效，否则应按尿培养药敏试验的结果调整药物。停药1周后再做尿培养1次。泌尿道感染治疗原则4.药物在肾组织、尿液、血液中都应泌尿道感染治疗原则B.下尿路感染：首选复方磺胺甲噁唑（SMZCO），SMZ每日50mg/kg,TMP每日10mg/kg,分两次口服。C.复发治