出血性疾病总论1

出血性疾病概述

HemorrhagicDisorders延安大学附属医院刘卉

目录定义正常止血、凝血机制分类诊断治疗概述

因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病正常的止血机制是保护机体在轻微损伤后，防止大量出血所必需的生理功能，由血管、血小板、凝血机制三方面共同完成。正常止血、凝血机制正常的止血步骤两个阶段1、初步止血，形成白色血栓。2、凝血机制参与，形成红色血栓。正常止血、凝血机制血管因素1.血管壁的结构和功能2.血管周围组织3.血管内皮细胞合成的一些粘附蛋白4.内皮素(最强的缩血管物质）正常止血、凝血机制血小板因素1.数目2.功能：粘附、聚集、释放、促凝活性正常止血、凝血机制凝血机制凝血因子共有12个。接触活化凝血蛋白：XII、XI组织因子（组织凝血活酶）维生素K依赖性凝血因子：II、VII、IX、X凝血辅因子：VIII、V

血管损伤血液外流或血液自发流出

血小板活化出血血管应激反应黏附、聚集释放反应内皮细胞血管收缩凝血反应损伤效应外源性凝血系统神经内源性凝血系统vWF体液纤维蛋白形成血小板

止血出血止血TXA2PF35-HTTFVWFET正常止血、凝血机制“瀑布”机制凝血活酶生成凝血酶生成纤维蛋白生成抗凝与纤维蛋白溶解机制抗凝系统的组成抗凝血酶（AT)

蛋白C系统组织因子途径抑制物（TEPI)

肝素合成部位(肺、肠粘膜）抗Ⅹa、凝血酶纤溶酶原（PLG）组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA)纤溶酶相关抑制物纤维蛋白原FDP

交联纤维蛋白D-二聚体纤维蛋白溶解系统一、病因及分类

pathogenyandcategory

纤维蛋白溶解亢进循环抗凝物增多血小板质和量的异常多种或复合性因素血管异常凝血功能障碍分类

在各类出血性疾病中血小板减少所致者最常见，约占出血性疾病总数的30%～50%；其次为血管结构及功能异常所致者，约占20%～40%；凝血因子缺陷所致者较少见，约占5%～15%。病因先天性

遗传性出血性毛细血管扩张症巨大海绵状血管瘤

Marfan

syndrome等后天获得性（多数）过敏性紫癜感染性紫癜坏血病（维生素C缺乏）单纯性紫癜等等（一）血管因素vascular

血小板异常血小板减少质量异常数量异常血小板增多先天性后天性（二）血小板因素platelet

病因

病种较多血小板生成减少白血病再生障碍性贫血血小板消耗或破坏过多DIC、ITP

血小板分布异常脾功能亢进等等

血小板因素platelet血小板减少Thrombocytopenia原发性血小板增多症脾切除术后慢性粒细胞白血病等恶性肿瘤等原发性继发性血小板因素platelet血小板增多Thrombocythemia

见于血小板粘附、分泌、活化聚集异常及促凝功能缺陷如血小板无力症血管性血友病等血小板因素platelet功能缺陷先天性获得性阿斯匹林等药物所致血小板功能缺陷症、尿毒症、肝病等先天性凝血因子异常：血友病获得性凝血因子异常：较先天性凝血因子异常多见多数为复合性凝血因子缺乏如肝病、维生素K缺乏（三）凝血因子因素

此类出血性疾病也有先天性和获得性之分临床上不多见。

（四）纤维蛋白溶解亢进（五）循环抗凝物增多

此类出血性疾病大多为获得性

如：获得性各凝血因子抑制物狼疮性抗凝物质高肝素血症复合性因素所致出血性疾病病情严重进展较快治疗难度大预后欠佳其临床重要性已引起高度重视如弥散性血管内凝血、重症肝病

（六）复合性因素二、临床表现

病史出血贫血肝脾肿大其他伴随症状病史complaint出血史出血频率家族史临床表现（一）出血相关病史：性别

年龄

外伤

妊娠

药物

营养

血管、血小板疾病有阳性家族史者较少

凝血障碍性疾病有阳性家族史者较常见经常性出血如血友病、严重肝病间隙性出血如特发性血小板减少性紫癜等一过性出血通常为获得性出血性疾病

是出血性疾病的主要症状和体征皮肤粘膜出血：出血点、紫癜、淤斑、血疱、鼻、牙龈出血深部组织出血：血肿、关节积血浆膜腔出血：见于凝血障碍性疾病眼底出血：见于重症血小板减少严重血管病变出

血haemorrhage

临床表现（二）PurpuraPetechiaEcchymosis

一般不会有贫血症状长期反复出血的患者可出现轻、中度慢性贫血，可有乏力、头昏、活动后气促、面色苍白等表现。

临床表现（三）贫血anaemia

肝脾肿大少见

反复发作患者，可有脾脏轻度肿大

如慢性特发性血小板减少性紫癜临床表现（四）肝脾肿大Hepatomegaly＆

spleenomegaly

组织或器官缺血、缺氧表现如心、脑、肾等脏器功能不全出现与否及严重程度取决于患者发病前健康状况原发病的严重程度出血速度、出血量

临床表现（五）其他表现

三、出血性疾病的诊断

确诊有赖于相关的实验室检查

确定是否为出血性疾病？

初步诊断是哪类疾病

明确诊断是何种疾病初步诊断：[病史]+[临床表现]+[筛选试验结果]

要求基本确定：

血管性疾病？血小板性疾病？凝血障碍性疾病？

其他类疾病？

三、出血性疾病的诊断

项目血管血小板凝血障碍性别女性多见女性多见男性多见家族史较少见少见多见皮肤紫癜极常见多见少见皮肤淤斑罕见多见可见皮下血肿罕见可见多见关节出血罕见罕见多见内脏出血偶见可见常见月经过多少见多见少见外伤出血少见可见多见

表1常见出血性疾病的临床特征

表2出血性疾病几种常用的筛选试验主要疾病

BPCBTPTAPTTTTFg血管性紫癜正常正常/延长正常正常正常正常Plt减少症减少