范科尼综合征详解课件

范科尼综合征详解16、自己选择的路、跪着也要把它走完。17、一般情况下)不想三年以后的事，只想现在的事。现在有成就，以后才能更辉煌。18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须充满光明。19、学习的关键--重复。20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的人只能引为烧身，只有真正勇敢的人才能所向披靡。范科尼综合征详解范科尼综合征详解16、自己选择的路、跪着也要把它走完。17、一般情况下)不想三年以后的事，只想现在的事。现在有成就，以后才能更辉煌。18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须充满光明。19、学习的关键--重复。20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的人只能引为烧身，只有真正勇敢的人才能所向披靡。范科尼综合征大头医生编辑整理英文名称Fanconisyndrome新课程理念更强调教与学的互动，更强调师生之间的对话，只有这样，才能发挥学生的学习主体作用，实现新课程理念下设定的素质教育目标。在高中物理课堂上，师生之间互动的一个重要环节就是课堂提问环节，提问看似平常简单，但要想问得好，问得有质量，还是讲求一定技巧的。一、把握提问的频率课堂提问可以实现师生之间的互动，启发学生的思维，使课堂氛围变得轻松活跃。那么，是不是课堂上提问得越多越好呢？答案当然是否定的。笔者曾经听过一次优质课评比，讲课教师采用的就是“提问轰炸”的方式进行讲课，一堂课四十五分钟，几乎班级中的每个学生都站起来回答过问题，虽然整堂课从头到尾都热热闹闹，但由于提问过多过频，不仅浪费了宝贵的课堂时间，而且使得课堂教学时间十分紧张，同时，过多的提问也使得本节课的重难点淹没其中，难以收到突出效果。那么，什么样的提问频率才最适当呢？一般来说，我们在课堂上要把握几个最佳的提问时间点，首先是课堂教学开始之前，教师可以通过提问迅速引起学生的注意，激发学生的学习兴趣，例如，在教学“光的色散”时，笔者在讲课之前先给学生提了这样几个问题：“空气是透明的，但为什么我们抬头看天空却是蔚蓝色的？为什么同样一个太阳，比起中午的太阳，早上刚出来的时候颜色更加鲜红？”这几个问题很快引起了学生的学习兴趣；其次，是在教学活动进行到中间的时候，这时候提问，一方面可以帮助学生提提神，度过一堂课的疲劳期。另一方面，围绕一些重难点进行提问可以更好地巩固和突破重难点知识，使得课堂教学活动更加具有层次性；最后，是在所有内容讲完以后进行提问，这时候的提问主要起两个方面的作用，第一是对前面的内容进行总结，第二是对学生的学习效果进行检测。这样在关键的时间点进行适当的提问，既能够有效加强师生互动，又不会让提问显得凌乱，从而让提问活动最大限度地发挥作用。二、注意提问的难度提问要关注学生的最近发展区，所谓最近发展区就是学生需要通过努力才能达到的层次，关注最近发展区进行提问其实说的就是提问的难度问题。教师所提的问题既不能太简单，又不能太难，对于一些难度较大的问题，教师可以采用分解或者实验辅助的方式进行引导，让学生的思维活动渐渐深入。例如，笔者在给学生讲到“做自由落体运动的物体处于失重状态”的内容时，如果直接提问：该物体与相邻的物体之间有没有压力作用？这个问题恐怕大多数学生都不知道该从哪里下手。于是，笔者就把这个问题进行分解，首先笔者拿出一个矿泉水瓶子，打开盖子，然后问道：“如果我们在瓶子下面戳个小孔，水会不会流出来？”“会。”学生轻松地答道。“如果瓶子做自由落体运动，水会不会流出来呢？”这时，学生之间开始出现分歧，有的说会，有的说不会。于是笔者现场给学生做了一个实验，结果证明“水不会流出”。笔者接着提问：“如果我们将瓶子做上抛运动，水会不会流出来呢？”就这样，通过一段段的分解，原本较难的问题变得简单起来，使得问题的难度始终处于学生的最近发展区。三、重视问题的层次性同样一个问题，不同的学生会有不同的感受，这就是所谓的个体差异性。如果教师在课堂提问的时候没有考虑到学生的个体差异性，所提的问题缺乏层次性，这样就会使得问题缺乏针对性和全面性。在课堂提问环节，我们经常会看到回答问题的总是那么几个成绩好的学生，其他大多数学生似乎都是“局外人”，难以融合到提问学习活动中。造成这个现象的主要原因就是教师所提的问题缺乏层次性，无法满足各个层次学生的需求，从而让提问活动变成教师和少数几个学生之间的互动，这样的提问当然不值得提倡。因此，教师在课堂上进行提问时，一定要重视问题的层次性，围绕不同学生的需求设计出具有梯度的问题，使得各个学习层次的学生都有机会参与到问题的回答中。例如，对于一些简单的物理概念、规律的应用问题，教师可以提问一些基础层和中间层的学生回答，而那些强调综合应用、抽象思维的问题，教师就可以把它交给一些能力较突出的学生发挥，这样有难有易，让所有学生的潜能都能得到更好的发挥。四、改进提问的评价一些教师在课堂提问上往往重视提问而忽视评价，在学生回答出问题以后不会进行详细评价，最多就是“回答得好”、“很棒”、“回答不准确”等笼统的评价方式。提问环节应当是一个完整的环节，提出问题—回答问题—进行评价三个环节缺一不可，学生回答问题以后，如果教师不进行针对性评价，大多数学生都不知道对在哪儿、错在哪儿，这样就会使得提问的效果大打折扣。如果教师能够对学生的答案进行详细而具体的评价，就可以对学生的思维活动进行有方向的引导，从而有效提高学生的思维有效性。五、提问要尽量“实名制”一些教师由于对学生不熟悉，在上课提问的时候往往只喜欢提问自己比较熟悉的几个学生，或者用“这位同学”、“第几排同学”等笼统地指代方式提问学生，其实这很容易对学生的心理产生不良的影响。对于学生来说，能够准确地叫出自己名字的教师更容易得到学生的信任和喜爱。因此，在提问的时候，教师一定要做到“实名制”。事实上，对于教师来说，记住班级中每个学生的名字并不是太难的事情，只要用心，很快就能实现。一旦教师在提问的时候能够清楚地叫出“某某同学，请回答这个问题！”这不仅可以提高学生回答问题的积极性，还能够有效增进师生之间的感情。提问技巧对于教师而言是一个必须掌握的教学能力，教师不但要在课堂上敢于提问，更要善于提问，要用有效的提问提高整体课堂的教学质量，更好地实现课堂教学既定的目标。一、重视物理课程标准，体现创新精神众所周知，传统的物理实验虽然在不断改进但是不可避免存在着某些不足：在内容上重视实验原理、实验步骤；在方法上单调死板，验证性实验多，探究性实验几乎空白，因为验证性实验只重视知识、重视模仿思维而忽视创造潜能的开发，忽视创新意识的培养，不利于创造思维的启迪，思维活动停留在问题的局部，中学物理实验教学的基本原则没有得到充分的体现。它是导致我国高中生在创新能力方面与发达国家存在较大差距的主要原因之一。我国的高考一直作为一种选拔人才的考试，近年来也越来越注重创新能力的考查。特别是2011年江苏高考物理试题的实验题，从该高考实验题可以看出：此力学实验来源于课本，却又高于课本，不仅注重基本操作能力，也重注利用所学方法分析问题的能力，这也就要求我们在实验教学中一方面多让学生实践动手操作。2012年江苏高考物理第10题是黑箱探测和多用表的使用，本题略高于学生实验，关注信息的获取和分析、解决过程，考查了学生能否灵活地运用学过的实验器材、实验原理和实验方法来探究新情景、解决新问题的能力，如果学生在电学实验里没有真正的动手动脑，高考是不大可能完整的解决问题。创新能力的实验题，属于探究性实验问题。这种探究实验可培养学生探究未知世界的方法和能力，也是培养学生创新能力的重要手段。二、创设平等轻松氛围，培养创新意识思维在某种兴奋、民主、平等状态下就会产生创新的冲动意识。要使学生的思维进入创新的学习状态，教师在日常教学中，必须努力营造宽松的学习氛围。我们要改革旧的教育模式，采用启发式、探索式、讨论式等教学方法，摆正学生的主体位置，将学习的主动权还给学生，充分调动学生的学习积极性，努力将课堂营造为一个宽松的教学环境，也就是创造一个自然、和谐、平等的教学环境。在这个环境里不是我讲你听的单向交流，而是允许学生打断老师的讲话，允许学生对老师的讲话、观点提出异议，允许学生相互讨论的师生之间、学生之间的多向交流。这样就有利于消除上课过于拘谨的场面，有利于缩短师生之间的感情距离，有利于促进师生之间的感情交流，在这个氛围里，学生就勇于发现问题，敢干提出问题，渴求解决问题，他们的创新意识，就自然而然地得到培养和发挥。三、精心改进探索实验，培养创新能力精心创设探索性实验，首先需要教师对原有实验细致分析，发现其中问题，再结合问题进行创新设计，寻找解决问题的办法等。这种创新设计的目的，是要让学生充分动脑、动手、动口，发挥学生的学习主体作用，从而有利于学生创造性思维的激发。同时，这种创新设计对学生也是一种很好的示范，对学生创新能力的培养将起到潜移默化的作用。例如，在探索“外电路的功率与电阻的关系”的实验中，分三种情况探究：1.研究对象是滑动变阻器。2.研究对象是定值电阻。3.研究对象既有滑动变阻器又有定值电阻。每种情况都借助数学的方法画出P-r图像，使学生在解决实际问题的过程中培养了探索意识和探索精神，增强了应用科学知识解决实际问题的创新能力。四、采用比较实验方法，培养创新精神我们高中物理教材中安排学生实验，方法都单一而且多以验证实验为主，从器材到实验步骤及表格设计都由教材按一定的模式制定，学生只需按部就班完成实验操作，这样不利于学生创新思维的培养，对于学生的分组实验，我们在帮助学生掌握原理的基础上，允许学生用不同的器材，不同的实验步骤进行一下实验，也许这样会造成一些“混乱”，学生得到的实验数据也许有的不够准确，但只要学生在追求既定目标的过程中，有全局的观点，懂得取舍，在不同情况下善于分析、综合，这样的实验就能有效地培养学生的创新精神和独立思考的品质。例如：我们在做“伏安法测电源电动势和内阻”的实验时，课本上既用安培表又用伏特表。能不能只用一个电流表或一个电压表来测量呢？如果能，还需要哪些辅助器材？怎样测量？请说出你设计的方案，画出电路图，并实际操作，分析比较这几种实验结果有何异同？为什么？这样，通过多种方法进行实验，使学生能加深理解实验原理和相关知识，掌握多种实验方法，同时学会处理一些实验问题，使学生的“方法和知识”的迁移能力得到提高，使学生的创新精神和创新能力得到有效培养。五、开展物理课外实验，促进创新能力演示实验和学生分组实验，是引发学生学习兴趣，激发学生思维的有效手段之一。课外活动也是物理教学的一个重要方面，它不仅是物理课堂教学的补充，也是课堂教学的升华。学生获得系统的物理知识，主要来源于课堂教学，但大量的物理知识却来自于课外活动的亲身体会和实践。学生参加讨论、自制简单学具、简单论文、简单实验、简单发明，不仅能培养他们各种思维能力，而且还能开阔眼界，丰富知识，吸引他们去探索新的现象、新的规律。这是我们现在很多大学课堂上才能有机会实现的，不是做几道习题就可以替代的。通过丰富多彩的课外实验，理论和实验相结合，进一步加深和巩固了学生书本上所学的知识，提高了他们的综合素质和能力，同时也保护了我们学生的宝贵的创新意识。范科尼综合征详解16、自己选择的路、跪着也要把它走完。范科尼1范科尼综合征大头医生编辑整理范科尼综合征2英文名称Fanconisyndrome英文名称3别名Fanconi-detoni综合征;Fanconi综合征;多种肾小管功能障碍性疾病;凡科尼综合征;范科尼综合症;骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征别名4类别肾内科/肾小管疾病类别5ICD号N158ICD号6概述范科尼综合征(Fanconisyndrome)也称Fanconi-deton综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-髙磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。临床表现为肾性过多丢失而产生的全氨基酸尿、磷酸盐尿、葡萄糖尿、碳酸氢盐尿以及尿酸等有机酸尿;过多丢失电解质而产生的各种代谢性并发症,如低磷血症、低钙血症、高氯性代谢性酸中毒、维生素D缺乏病、骨质疏松、脱水生长迟缓等;因丢失分子量小于5万的蛋白质而产生肾小管性蛋白尿。概述7概述通过对氨马尿酸清除试验显示肾小管排泄功能障碍,肾小球功能基本正常或与酸中毒相比不成比例。近年有人将抗利尿激素抵抗的多尿症也包括在其中,但以氨基酸尿、糖尿、磷酸盐尿为基本诊断指标。本病在国内罕见概述8流行病学木病我国罕见,婴儿与成人均可发病,起病缓慢,多于青壮年期出现症状。发病率不详流行病学9病因本综合征的病因很多,可分为原发性与继发性两类。原发性Fanconi综合征又分为婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型。继发性Fanconi综合征又包括继发于遗传性疾病与继发于后天获得性疾病。前者包括胱氨酸储积病、酪氨酸血症Ⅰ型、糖原贮积病ⅠⅠ型、半乳糖血症、遗传性果糖不耐受、细胞色素C氧化酶缺乏症、Wilson病、Lowe综合征、遗传性成骨不全、Alport综合征、先天性肾病综合征、维生素D依赖性佝偻依赖性佝偻病等;后者包括:病因10病因表1范科尼(Fanconi)综合征病因原发性天获得性肾病综合糕急间质性贸变继发性《慰性》急性胃小雷环死意性代断病PM血栓怒质都有买尔干肾病氯积病汇A党疫酵置自身氨整盖要E当《A尺》b综《ALsSn合赶AD负推高y玉症糖健我东1《F综会缸(AR合征平乳盘《人R遭情性是质不时受症A速們性是瓦化学愿剂色C化缺乏《面用常码制《a环,氨黑《机生,风那索不属冷在n《代降需)《A整,D中,M以基院,降丙优腰等》传性非代