儿科循环系统

一、心腔大小和位置心腔容积初生20～22ml1岁为2倍〔40～50ml〕2～3岁约3倍〔60～70ml〕7岁约5倍〔100～110ml〕青春期约140ml18～20岁约240～250ml第一页，共九十六页。一、心腔大小和位置心脏位置随年龄而改变新生儿及2岁以下多呈横位以后逐渐转为斜位第二页，共九十六页。二、房、室增长速度⊙胎儿右心室负荷大，左心室负荷小，故在新生儿期两侧心室壁厚度几乎相等，约4～5mm。⊙随着生长发育，左心室负荷明显增加，故左心室壁较右侧增厚为快。⊙6岁时左心室壁厚度达10mm，为新生儿的2倍，此时的右心室壁厚度缺乏6mm。15岁时左心室壁厚度增加到出生时的2.5倍，但右心室壁仅增长原来厚度的1/3。第三页，共九十六页。三、血管特点⊙小儿动脉相对地较成人粗。⊙动脉与静脉内径之比在新生儿为1︰1，而成人为1︰2。⊙10岁以前，肺动脉直径较主动脉宽，至青春期主动脉直径超过肺动脉。第四页，共九十六页。四、心率

心率随年龄增加而逐渐减慢

新生儿平均120～140次/分1岁以内为110～130次/分2～3岁为100～120次/分4～7岁为80～100次/分8～14岁为70～90次/分第五页，共九十六页。五、血压动脉血压收缩压=〔年龄×2〕＋80mmHg舒张压=收缩压的2/3正常情况下，下肢血压比上肢高20mmHg静脉血压其上下与心搏出能力、血管功能及循环血量有关，上、下腔静脉的血液返回右心室受阻也影响静脉压。第六页，共九十六页。

第二节先天性心脏病

CongenitalHeartDisease

第七页，共九十六页。目的要求▲掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血液动力学，临床表现及常见并发症的诊断▲了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改变▲熟悉先天性心脏病的病因及分类▲熟悉上述几种常见先心病的治疗原那么第八页，共九十六页。一、概述

先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为6‰～8‰。根据国内资料统计，各类先心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血管病研究工作〔诊断、治疗〕取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观第九页，共九十六页。二、胚胎时期的心脏发育

原始心脏于胚胎的第2周开始形成，约于第4周起具有循环作用，至第5～8周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。

第十页，共九十六页。房间隔的形成

原发孔〔第一房间孔〕继发孔〔第二房间孔〕卵圆孔第十一页，共九十六页。第十二页，共九十六页。三、胎儿血液循环及出生后的改变第十三页，共九十六页。动脉导管卵圆孔左肺右肺脐静脉静脉导管门静脉

左路示意图

冠状动脉及头臂血管升主动脉左心室左心房

卵圆孔右心房下腔静脉肝静脉静脉导管肝循环门静脉脐静脉胎盘右路动脉导管第十四页，共九十六页。正常胎儿血液循环特点(归纳)

一根脐V〔含A血〕和两根脐A〔含V血〕以及胎盘与母体之间进行营养和气体的代谢是通过弥散的方式进行交换的除脐V内是氧合血外，其他都是混合血卵圆孔和动脉导管都正常地开放着几乎左、右心室都向全身输送血液胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无气体交换之功能。因此只有体循环而无肺循环第十五页，共九十六页。5~7~第十六页，共九十六页。四、先天性心脏病病因一般认为在胚胎发育第2〜8周的过程中，任何内在和外来因素的变化，影响了胚胎的发育，使心脏某一局部发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素：〔一〕

内在因素〔二〕

外在因素〔三〕其他因素第十七页，共九十六页。〔left-to-rightshunts〕〔right-to-leftshunts〕〔noshunt〕潜伏紫绀型紫绀型无紫绀型五、第十八页，共九十六页。六、常见的几种先天性心脏病〔一〕室间隔缺损(ventricularseptaldefect，VSD)〔二〕房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)〔三〕动脉导管未闭(patentductusarteriosus，PDA)〔四〕法洛四联症(tetralogyofFallot，TOF)第十九页，共九十六页。〔一〕室间隔缺损病理解剖

1.低位缺损(小型缺损，肌部缺损，Roger’sdisease)2.高位缺损(大型缺损,膜部缺损,室上嵴下方或肺动脉瓣附近)第二十页，共九十六页。室间隔缺损血流示意第二十一页，共九十六页。干下型嵴内型嵴下型隔瓣下型单纯膜部型肌部型室间隔缺损类型第二十二页，共九十六页。后面观膜部缺损第二十三页，共九十六页。病理生理

小型缺损因分流量很小,肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变,影响不大,故心脏和血管大小可以正常,其病理生理变化也不大。大型缺损因分流量很大,可以出现以下病理生理变化。第二十四页，共九十六页。

正面观

第二十五页，共九十六页。

临床表现

小型缺损多无病症,仅活动后稍感疲乏,生长发育一般不受影响。体检时3〜4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音,传导广泛,P2稍增强。第二十六页，共九十六页。大型缺损分流量大，病症及体征均明显

体循环缺血表现肺循环充血表现肺循环阻力增加时(右→左分流〕

肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑

心脏的物理诊断所见

临床表现

第二十七页，共九十六页。第二十八页，共九十六页。第二十九页，共九十六页。X线检查

小型缺损心肺X线检查无明显改变,或仅有轻度左心室增大或肺充血大型缺损心影增大,肺动脉段突出肺血管影增粗,搏动增强可见肺门舞蹈主动脉影缩小梗阻型→残根症第三十页，共九十六页。心电图小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大中大型缺损常出现双室均肥大图形,病症严重者合并心力衰竭时心肌劳损第三十一页，共九十六页。超声心动图

M型超声

LA、LV、RV内径增宽,AO内径缩小二维超声

可见室间隔连续回声中断Doppler超声

可直接见到分流的大小、位置和方向声学造影

负性造影区或左室显影

第三十二页，共九十六页。第三十三页，共九十六页。第三十四页，共九十六页。心导管检查

缺损小分流量亦小，RV的血氧饱和度和压力可正常缺损大血氧含量

RV>RARV、PA压力中度以上升高可见右心导管经缺损LV当有R→L分流时，SaO2↓→第三十五页，共九十六页。并发症

支气管肺炎充血性心力衰竭肺水肿感染性细菌性心内膜炎艾森曼格综合征

第三十六页，共九十六页。(二)房间隔缺损病理解剖继发孔缺损为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致,此型临床多见。原发孔缺损多由第一房间隔过早停止生长所致.此类较少见。假设伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。第三十七页，共九十六页。房间隔缺损血流示意图第三十八页，共九十六页。

第三十九页，共九十六页。

临床表现

病症1.体循环供血缺乏的表现生长发育缓慢、乏力、多汗、活动后心悸气短等2.肺循环充血表现易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潜在青紫凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫第四十页，共九十六页。体征1.心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大2.杂音位置胸骨左缘2～3肋间强度Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级性质3.P2↑4.L→R分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音

临床表现

第四十一页，共九十六页。X线检查

缺损小心影可正常缺损大心外形不同程度扩大，以RA和RV为主，PA突出明显，可见肺门“舞蹈〞，肺野充血，主动脉影缩小第四十二页，共九十六页。心电图心电图对诊断ASD具有重要价值第四十三页，共九十六页。超声心动图

M型超声

RA、RV增大,RV流出道增宽，主动脉内径缩小二维超声

可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小Doppler超声

可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的大小第四十四页，共九十六页。第四十五页，共九十六页。心导管检查

导管非常易通过ASD→LARA平均血氧含量高于腔静脉平均血氧含量RA压力高于正常第四十六页，共九十六页。并发症支气管肺炎心律不齐亚急性细菌性心内膜炎少见艾森曼格综合征

第四十七页，共九十六页。(三)动脉导管未闭

病理解剖如超过一岁动脉导管假设持续开放,并产生病理改变,那么称为PDA。常见的有三种类型：管型漏斗型窗型第四十八页，共九十六页。动脉导管未闭血流示意图第四十九页，共九十六页。第五十页，共九十六页。病理生理

血流在舒、缩期都通过PDA→PA体循环血流量↓→周围动脉舒张压↓→脉压增宽肺循环血流量↑→左室容量负荷↑〔做工增加〕→LA、LV肥大肺动脉压力↑→RV收缩期负荷过重→RV肥大，衰竭肺动脉高压形成→差异性青紫第五十一页，共九十六页。临床表现病症体循环缺血表现肺循环充血表现肺动脉高压时表现体征望诊及触诊的特点听诊的典型特点差异性青紫周围血管征的特点第五十二页，共九十六页。第五十三页，共九十六页。1.导管细者，无异常发现2.分流量大者第五十四页，共九十六页。导管细者，心电图正常导管粗及分流量大者，心电图示左心房或左心室肥大心电图第五十五页，共九十六页。超声心动图M型超声

LA、LV增大,主动脉内径增宽二维超声可见导管的位置和导管的粗细Doppler超声可直接见到分流的大小、方向第五十六页，共九十六页。第五十七页，共九十六页。心导管检查肺动脉血氧含量大于RV肺动脉压力↑导管可经PDA→降主动脉第五十八页，共九十六页。并发症分流量较大者，并发症与VSD相似第五十九页，共九十六页。〔四〕法洛四联症

病理解剖

肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚

第六十页，共九十六页。法洛四联症血流示意图第六十一页，共九十六页。青紫第六十二页，共九十六页。临床表现临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈正比病症青紫呼吸困难蹲踞现象缺氧发作第六十三页，共九十六页。第六十四页，共九十六页。体征生长发育一般均较缓慢心前区隆起杂音在胸骨左缘2～4肋间可闻Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级喷射性收缩期杂音P2减弱或消失，A2增强杵状指〔趾〕第六十五页，共九十六页。第六十六页，共九十六页。X线检查RV大，心尖圆钝上翘，肺动脉缩小，肺动脉段凹陷，典型者心影呈“靴型心〞肺野清晰，肺门血管影缩小，肺野透亮度增加，25%的病例可见到右位主动脉弓阴影第六十七页，共九十六页。第六十八页，共九十六页。心电图检查心电轴右偏RV肥大及劳损也可见

RA肥大第六十九页，共九十六页。超声心动图M型超声可见RV壁增厚，主动脉根增宽二维超声可见主动脉骑跨于室间隔上，室间隔连续回声中断，RV内径增大，RV流出道狭窄彩色多普勒可见血流显象分流部位及方向第七十页，共九十六页。第七十一页，共九十六页。心导管检查导管走向易从RV→AO→说明有骑跨↘LV→说明有室缺不易进入肺动脉〔说明肺动脉狭窄〕RV压力明显↑，可记录到压力曲线来判断类型主动脉血氧饱和度明显↓，说明有R→L分流选择性造影可见主动脉与肺动脉几乎同时显影。主动脉影增粗，还可见肺动脉狭窄部位和程度第七十二页，共九十六页。第七十三页，共九十六页。并发症脑脓肿脑血栓感染性细菌性心内膜心衰少见第七十四页，共九十六页。七、常见先天性心脏病的鉴别诊断〔请见表〕第七十五页，共九十六页。

第七十六页，共九十六页。八、先天性心脏病的治疗原那么〔一〕

内科治疗一般治疗并发症的处理青紫型先心病患儿要预防脱水缺氧发作时，宜用β-受体阻滞剂早产儿PDA可试用消炎痛第七十七页，共九十六页。〔二〕

手术治疗

适应症分流量大者，应尽早进行手术治疗禁忌症梗阻性肺动脉高压已形成相对禁忌症合并S.B.E时，需抗感染治疗三个月后才能手术年龄一般最适宜年龄为4～5岁〔视具体情况而定〕，国外多主张在新生儿期进行方法不同类型，方法选择不一样第七十八页，共九十六页。(三)介入治疗

蘑菇伞〔amplazer〕蚌壳型堵塞装置〔lock〕双伞堵塞等装置(rashkind)球囊扩张P.S、M.S等第七十九页，共九十六页。第八十页，共九十六页。第八十一页，共九十六页。第八十二页，共九十六页。球囊导管第八十三页，共九十六页。球囊导管第八十四页，共九十六页。thankyou~!!!第八十五页，共九十六页。第三节病毒性心肌炎第八十六页，共九十六页。1.掌握病毒性心肌炎的诊断标准2.了解病毒性心肌炎的病因和发病机制3.熟悉病毒性心肌炎的辅助检查和治疗原那么目的与要求第八十七页，共九十六页。一、病因和发病机制二、临床表现三、辅助检查四、诊断要点五、治疗原那么第八十八页，共九十六页。常见病毒↙↘直接损害触发免疫反响↓↓作用与相关受体激活细胞、体液免役反响↓↓在心肌细胞内复制产生AHA、HIL-I、TNF等↓↓损害心肌细胞产生细胞粘附因子↓↓变性、坏死、溶解损害心肌组织粘附、浸润、攻击↘↙病毒性心肌炎形成一、病因和发病机制第八十九页，共九十六页。

二、临床表现病症轻重不一，取决于感染的年龄和感染的过程1.局部起病隐匿→乏力→活动受限→心悸、胸痛等病症2.重症病例→心力衰竭、严重心率失常→心源性休克→猝死3.局部呈慢性经过→演变成扩张性心肌病4.新生儿病情进展快→高热→反响低下→呼吸促、紫绀→各种并发症第九十页，共九十六页。

二、临床表现体征1.心脏轻度扩大、心动过速、心音低钝、奔马律→心力衰竭、昏厥等