儿科学：营养性维生素D缺乏性佝偻病课件

营养性维生素D缺乏性佝偻病营养性维生素D缺乏性佝偻病教学目的与要求

（一）熟悉营养性维生素D缺乏的病因及发病机制（二）了解营养性维生素D缺乏的鉴别诊断（三）掌握营养性维生素D缺乏性佝偻病、营养性维生素D缺乏性手足搐搦症的临床表现、诊断及防治教学目的与要求

（一）熟悉营养性维生素D缺乏的病因及发病机制由于儿童体内维生素D不足，使机体钙、磷代谢紊乱，产生以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾典型表现为骨质软化、骨样组织堆积和骨骼畸形婴幼儿为本病的高发人群由于儿童体内维生素D不足，使机体钙、磷代谢紊乱，产生以骨骼病一、维生素D的生理与调节（一）维生素D的来源外来母体-胎儿的转运源

与母体VitD营养状况有关性源食物中的维生素D

天然食物VitD含量少，强化食物有助于补充内源性来源皮肤的光照合成是人类VitD主要来源

紫外线（日光）

7-脱氢胆骨化醇维生素D3（胆骨化醇）

一、维生素D的生理与调节ProvitaminD3UltravioletlightIntheskin:7-dehydrocholesterolVitaminD3(aninactiveform)25-hydroxyvitaminD3HydroxylationIntheLiver:foods1,25-hydroxyvitaminD3(activeform)HydroxylationInthekidneys:VitaminDSynthesisandActivationProvitaminD3Ultravioletlight（二）维生素D的体内活化

两次羟化过程在肝脏25（OH）D，生物活性低在肾脏1,25（OH）2D，生物活性高（二）维生素D的体内活化

（三）维生素D的生理功能1，25(OH)2D存在形式：约85%与DBP结合约15%与白蛋白结合

0.4%为游离形式，可作用于靶器官1，25(OH)2D生理作用：小肠：促进合成CaBP，增加钙、磷的吸收肾脏：增加钙、磷重吸收，有利于骨的矿化骨骼：促进成骨细胞增殖，破骨细胞分化，直接影响钙、磷的沉积和重吸收其他：参与细胞的增殖、分化和免疫功能的调控（三）维生素D的生理功能1，25(OH)2D存在形式：约（四）维生素D代谢的调节自身反馈作用：血Ca、P浓度与甲状旁腺素、降钙素调节：

CaPTH促进肾脏合成1，25(OH)2D3

CaCT抑制肾脏合成1，25(OH)2D3

P促进肾脏合成1，25(OH)2D3，P抑制其合成（四）维生素D代谢的调节自身反馈作用：二、病因（一）日照不足1..地理因素2.季节因素3.环境因素4.心理因素（二)天然食物VitD含量少

婴儿对维生素D的需要量：400IU/天（相当于20L人乳或30L牛乳的vitD含量）一般的食物不能满足（三）围生期VitD不足二、病因（一）日照不足（二)天然食物VitD含量少

（四）生长过速

早产或双胎，生长快

1岁以内是生长高峰期，也是发病的高峰期，2岁后明显减少，3岁以后的佝偻病需鉴别其他佝偻病.

（五）疾病

胃肠道疾病胆道疾病影响VitD的吸收；肝脏疾病和肾脏疾病影响VitD的活化

（六）药物影响

苯妥英钠和苯巴比妥等药物增加肝脏氧化酶的活性，促进VitD降解。（四）生长过速（五）疾病维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少

血钙降低甲状旁腺肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常低血磷钙重吸收增加

手足搐搦症钙、磷乘积降低血钙正常或偏低骨矿化（钙化）受阻佝偻病三、发病机制维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺肾小管重吸四、骨骼病理改变*临时钙化带（线）模糊或消失*骨样组织得不到钙化而堆积轻：骨干骺端的距离变宽（>2mm）重：骨样组织横向生长（杯口征）

*骨质普遍稀疏，变形四、骨骼病理改变*临时钙化带（线）模糊或消失五、临床表现（分四期）（一）初期（早期）1.神经精神异常兴奋表现：烦躁，易激惹，夜惊/哭植物神经异常兴奋：多汗，导致枕秃五、临床表现（分四期）（一）初期（早期）2.X线骨片：基本正常或临时钙化线稍模糊3.生化检查：血钙正常或降低，血磷下降，血清25-（OH）D3下降，PTH升高，AKP正常或稍高升高2.X线骨片：基本正常或临时钙化线稍模糊（二）活动期（激期）1.神经精神症状更明显2.骨骼系统的改变是最主要的表现：分骨质软化，骨样组织堆积和骨（齿）发育推迟三大类，不同的年龄组表现不同（二）活动期（激期）1.神经精神症状更明显

骨质软化骨样组织堆积骨齿发育推迟头部3-6个月婴方颅，臀状颅前囟闭合迟儿“乒乓颅”鞍状颅十字颅出牙迟胸部鸡胸，漏肋骨串珠(第7-

斗胸，赫10肋骨与肋软骨氏沟交界处骨样组织堆积)四肢1岁以上可手（脚）镯征出现“O”

或“X”腿脊柱后突或侧弯骨盆扁平骨盆骨质软化骨样组织堆积骨9月龄乳儿患维生素D缺乏性佝偻病：检查所见：明显颅骨软化的颅骨部位易于压下9月龄乳儿患维生素D缺乏性佝偻病：检查所见：明显颅骨软化的颅骨部位易于压下9月龄乳儿患维生素D缺乏性佝偻病：9月龄乳儿患维生素D缺乏性儿科学：营养性维生素D缺乏性佝偻病课件3.全身肌肉松弛：肌张力和肌力下降，运动功能发育落后，蛙腹4.表情淡漠（语言发育迟缓）和免疫力下降5.生化检查：血钙轻度下降，血磷明显下降，钙磷乘积低于30，AKP明显升高

3.全身肌肉松弛：肌张力和肌力下降，运动6.X线骨片：病理“四大改变”（1）长骨钙化带消失（2）干骺端呈毛刷样、杯口状改变（3）骨骺软骨盘增宽（4）骨质稀疏，骨皮质变薄6.X线骨片：病理“四大改变”儿科学：营养性维生素D缺乏性佝偻病课件㈢恢复期治疗后症状缓解或消失，血钙和血磷最先恢复正常（几天），X线骨片2-3周有改善，

AKP4-6周正常㈣后遗症期多见于2岁后儿童，仅残存不同程度骨骼畸形，无临床症状，血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消失

㈢恢复期

初期激期恢复期后遗症期发病年龄 3月左右 >3月多>2岁症状 非特异性神经骨骼改变和症状减轻症状消失精神症状运动机能或接近消失 发育迟缓体征 枕秃 生长发育最快部位骨骼改变，肌肉松弛 血钙 正常或稍低稍降低 数天内恢复正常正常血磷 浓度↓明显降低 同上正常Ca++×P 30～40 <30 渐正常正常AKP ↑or正常 ↑↑4～6W后正常

改善渐正常 初期激

六、诊断

主要依据病因、临床表现血生化和X线检查可靠的早期诊断标准：25-（OH）D<8ug/ml(正常值：10~50ug/ml或25-125nmol/L)

六、诊断

七、鉴别诊断七、鉴别诊断儿科学：营养性维生素D缺乏性佝偻病课件儿科学：营养性维生素D缺乏性佝偻病课件儿科学：营养性维生素D缺乏性佝偻病课件儿科学：营养性维生素D缺乏性佝偻病课件儿科学：营养性维生素D缺乏性佝偻病课件儿科学：营养性维生素D缺乏性佝偻病课件儿科学：营养性维生素D缺乏性佝偻病课件儿科学：营养性维生素D缺乏性佝偻病课件儿科学：营养性维生素D缺乏性佝偻病课件儿科学：营养性维生素D缺乏性佝偻病课件儿科学：营养性维生素D缺乏性佝偻病课件八、治疗（一）一般治疗：补充VitD丰富的食物，多晒太阳，防止过早学站（坐）（二）维生素D疗法：口服疗法为主口服疗法：VitD2000~4000IU/天(50-100μg），4~6周后改为

<1岁预防量400IU/天

>1岁预防量600IU/天

八、治疗㈢钙剂适当补充

㈣矫形疗法（略）㈢钙剂

九、预防围生期：孕妇应多户外活动，食物丰富，妊娠后期适当补充VitD

早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后两周始补充

VitD800IU/d，3月后用400IU/d，直到2岁婴幼儿期：多晒太阳，每天1h以上（每1cm2皮肤在阳光下1h，可产生VitD6IU)九、预防beforetreatmentand2yearsaftertreatmentwithcalciumandVitD儿科学：营养性维生素D缺乏性佝偻病课件beforetreatmentand2yearsaftertreatmentwithcalciumandVitD儿科学：营养性维生素D缺乏性佝偻病课件考题分析3～6个月婴儿维生素D缺乏性佝偻病激期骨骼改变最常见的表现为

A.颅骨软化

B.方颅

C.前囟增大

D.腕踝部膨大

E.肋骨串珠和肋膈沟

『正确答案』A

考题分析3～6个月婴儿维生素D缺乏性佝偻病激期骨骼改变最常见考题分析女孩，10个月，多汗，烦躁，睡眠不安，可见肋膈沟，下肢轻度“O”型腿，血清钙稍低，血磷降低，碱性磷酸酶增高，其佝偻病应处于

A.前驱期

B.初期

C.激期

D.恢复期

E.后遗症期

『正确答案』C

考题分析女孩，10个月，多汗，烦躁，睡眠不安，可见肋膈沟，下考题分析维生素D缺乏性佝偻病激期血生化的特点是

A.血清钙正常，血清磷降低，碱性磷酸酶降低

B.血清钙降低，血清磷降低，碱性磷酸酶增高

C.血清钙降低，血清磷正常，碱性磷酸酶增高

D.血清钙降低，血清磷增高，碱性磷酸酶降低

E.血清钙正常，血清磷降低，碱性磷酸酶增高

『正确答案』B考题分析维生素D缺乏性佝偻病激期血生化的特点是

A.血清考题分析冬季出生婴儿，1个月左右应给予维生素D预防量是

A.每天400IU

B.每天1000IU

C.每天1500IU

D.每天2000IU

E.每天3000IU

『正确答案』A考题分析冬季出生婴儿，1个月左右应给予维生素D预防量是

营养性维生素D缺乏性手足搐搦症

因维生素D缺乏引起血钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛营养性维生素D缺乏性手足搐搦症因维生素D缺一、病因和发病机制病因：甲状旁腺代偿性分泌过度而疲惫，导致血钙下降诱发因素：1.内、外源性VitD增加，而肠吸收钙不足2.早产儿伴呼吸障碍、颅内出血时3.血磷升高，如高磷食物、发热等4.长期腹泻或慢性病致VitD和钙吸收减少一、病因和发病机制病因：甲状旁腺代偿性分泌过度而疲惫，维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少

血钙降低甲状旁腺肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常低血磷骨重吸收增加

手足搐搦症钙、磷乘积降低血钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病二、发病机制维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺肾小管重吸三、临床表现（一）隐匿型无典型发作症状,血钙1.75-1.88mmol/L

但有下列体征：

a.面神经征（Chvosteksign）

b.腓反射（Peronealsign）

c.陶瑟征（Trousseausign）三、临床表现（二）典型发作

血钙<1.75mmol/L，有三种发作形式：

1、惊厥（最常见）（1）好发于幼小婴儿（大脑皮层发育差，兴奋易扩散）（2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻)，发作停止后转入睡眠（3）清醒后活泼如常，可反复发作（4）无发热，无其他神经系统异常表现

（二）典型发作2.手足抽搐(1)多见于较大的婴儿,幼儿;(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒;手足抽搐的特点:“助产士手”:腕部屈曲状，手指伸直,大拇指内收掌心“芭蕾舞足”:踝关节伸直,足趾同时向下弯曲

2.手足抽搐儿科学：营养性维生素D缺乏性佝偻病课件“midwifehand”“midwifehand”“balletfoot”

“balletfoot”3.喉痉挛（1）婴儿多见（2）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,不能用呼吸道感染或气管异物解释（3）吸气性喉鸣3.喉痉挛四、诊断1、有临床症状2、佝偻病体征3、血钙<1.75--1.88mmol/L；或离子钙<1.0mmol/L4、钙剂治疗有效四、诊断五、鉴别诊断低血糖，低血镁，婴儿痉挛症，原发性甲状旁腺功能减退，急性喉炎，中枢神经系统疾病五、鉴别诊断五、治疗1、急救：保持呼吸道通畅，给氧2、迅速控制惊厥或喉痉挛

10%水合氯醛40-50mg/kg.次，保留灌肠或安定0.1-0.3mg/kg.次，im或iv五、治疗3、钙剂为特异性治疗，疗效迅速

10%GS10-20ml10%葡萄糖酸钙5-10ml缓慢静注＞10’

3、钙剂静推钙剂注意事项(1)、慢,>10分钟，过快可引起心律紊乱甚至心跳骤停(2)、监护:心脏听诊或心电图(3)、防外漏（疼痛，皮肤组织坏死）

静推钙剂注意事项4、维生素D治疗同维生素D缺乏性佝偻病4、维生素D治疗病历分析男，6个月。近1个月烦躁、多汗、夜惊。突然两眼上窜、神志不清，四肢抽动。持续约1分钟缓解,缓解后玩耍如常。血清钙1.6mmol／L，血糖4.5mmol／L。考虑诊断为

A.癫痫

B.化脓性脑膜炎

C.低血糖

D.低钙惊厥

E.热性惊厥

『正确答案』D

病历分析男，6个月。近1个月烦躁、多汗、夜惊。突然两眼上窜、病历分析

6月龄男婴，近