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第二篇呼吸系统疾病第四章支气管扩张

（Bronchiectasis）学习目标掌握：支气管扩张的临床表现和诊断依据熟悉：支气管扩张的发病过程及治疗方法了解：支气管扩张的预防措施内容提要概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗支气管扩张是指中等大小的支气管及其周围组织因反复慢性化脓性感染，导致管壁平滑肌和弹性组织破坏，引起管腔不可逆的异常扩张与变形主要症状为慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血儿童及青少年较多见。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素概述病因和发病机制支气管肺组织反复感染支气管阻塞支气管先天性发育障碍和遗传因素全身性疾病病因和发病机制支气管肺组织反复感染婴幼儿时期支气管肺组织反复感染是最常见的病因。婴幼儿支气管较细，管壁发育未完善，易遭受破坏和阻塞左下叶支气管细长且位置低，感染后引流不畅，发病率较高左舌叶支气管开口与左下叶背段支气管开口相邻，此两叶支气管同时扩张较常见肺结核纤维组织增生、牵拉收缩，支气管变形扩张；肺结核多发于上叶后段和下叶背段，位置较高引流较好，分泌物不易积聚，故以咯血为主要症状，称为“干性”支气管扩张病因和发病机制支气管阻塞肿瘤、支气管异物和感染可引起支气管腔内阻塞，支气管周围肿大淋巴结或肿瘤外压可引起支气管腔外压迫性阻塞支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管壁而引起支气管扩张右肺中叶支气管细长，有三组淋巴结围绕，如肿大压迫支气管，引起右肺中叶肺不张和反复感染，称为“中叶综合征”病因和发病机制支气管先天性发育障碍和遗传因素巨大气管支气管症：先天性结缔组织异常、管壁薄弱所导致的扩张Kartagener综合征：软骨发育不全或弹性纤维不足，常伴有鼻窦炎和内脏转位（右位心）

病因和发病机制支气管先天性发育障碍和遗传因素肺囊性纤维化：黏液腺分泌大量黏液，分泌物潴留，气道阻塞、肺不张和反复继发感染遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏症：抑制中性粒细胞的弹性蛋白酶（弹性蛋白酶作用于肺泡壁的弹性蛋白和结构蛋白，造成肺组织损害）临床表现慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血反复同一部位感染固定持久的湿啰音（一）症状临床表现（一）症状1.慢性咳嗽、大量脓痰每日痰量可达100～400ml，痰量与体位改变有关痰液静置后分为三层：上层为泡沫，中层为黏液/脓性黏液，底层为坏死组织沉淀物痰培养多为杂菌感染，常见有铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等合并厌氧菌感染时，痰可有恶臭味临床表现（一）症状2.反复咯血：50%～70%的患者有不同程度的咯血，咯血量与病情严重的程度、病变范围不一定成比例。如以反复咯血为唯一的症状，平时无咳嗽、咳脓痰等症状，称之为干性支气管扩张临床表现（一）症

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