神经系统变性病课件

神经系统变性病首都医科大学附属安贞医院神经内科冯立群神经系统变性病1概述组病因不明,慢性进行性发展的cNS疾病◆选择性:在CNS的不同部位选择性发生组织变性隐袭性:起病隐匿,难以察觉。慢性进行性:病程长,缓慢加重,不可逆。主要类型:AD、MND、PD、MSA◆交叉性:各类型之间,病变部位和临床表现交叉重叠。◆确诊困难:可通过临床、影像、电生理、生化、基因等诊断,缺乏特异性指标,病理诊断是金标准。◆治疗困难:多数致病机制未明,缺乏特异性治疗。概述2神经变性病的主要病理改变神经元减少胶质细胞增生·特异性病理改变:Pick小体、气球样变、各类包涵体、NFT、Aβ沉积等。病理改变可有交叉神经变性病的主要病理改变3神经变性病的主要临床表现·运动障碍:瘫痪、肌张力异常、不自主运动、共济失调等。反射异常痴呆感觉异常:躯体感觉和特殊感觉。·自主神经功能障碍神经变性病的主要临床表现4神经系统变性病课件5主要类型及特征疾病主要病变部位病理机制主要临床表现AD广泛大脑皮层β淀粉样蛋白+Tau蛋白沉积进行性痴呆老年斑+NFTPD黑质纹状体DA能神经元变性肌张力运动↓DA介质静止震颤a-synuclein沉积MND中枢运动系统运动神经元↓轴索断裂肌无力,肌萎缩a-synuclein沉积肌张力↑或↓锥体束征(+)MSA脑干+小脑+锥外神经元胶质细胞↑共济失调,震颤锥体+自主神经少突胶质细胞包涵体自主神经障碍-synuclein沉积运动球麻痹主要类型及特征6AtrophyPlaquesandtanglesNeurotransmitters落4Atrophy7a-Synucleina-Synuclein8运动神经元病MotorneurondiseaseMND运动神经元病9概述▲病因未明▲慢性、进行性、中枢运动神经系统变性疾病▲病变选择性侵犯上、下MN,包括:脊髓前角C、锥体束、脑干运动神经核、皮层锥体C▲临床特征:上、下运动神经元损害一肌无力、肌萎缩、反射降低或亢进、延髓麻痹、锥体束征阳性。分型不同临床特征有不同的组合。感觉和括约肌功能少有影响。▲发病率1~2/10万,有增加趋势。概述10神经系统变性病课件11神经系统变性病课件12神经系统变性病课件13神经系统变性病课件14神经系统变性病课件15神经系统变性病课件16神经系统变性病课件17神经系统变性病课件18神经系统变性病课件19神经系统变性病课件20神经系统变性病课件21神经系统变性病课件22神经系统变性病课件23神经系统变性病课件24神经系统变性病课件25神经系统变性病课件26神经系统变性病课件27神经系统变性病课件28神经系统变性病课件29神经系统变性病课件30神经系统变性病课件31神经系统变性病课件32神经系统变性病课件33神经系统变性病课件34神经系统变性病课件35神经系统变性病课件36神经系统变性病课件37神经系统变性病课件38神经系统变性病课件39神经系统变性病课件40神经系统变性病课件41神经系统变性病课件42神经系统变性病课件43神经系统变性病课件44神经系统变性病课件45神经系统变性病课件46神经系统变性病课件47神经系统变性病课件48神经系统变性病课件49神经系统变性病课件50神经系统变性病课件51神经系统变性病课件52神经系统变性病课件53神经系统变性病课件