上腔静脉综合征的诊治进展

上腔静脉综合征的诊治进展武汉市第六医院呼吸内科朱紫阳上腔静脉综合征(superiorvenacavasyndrome,SVCS)多种原因引起的完全或不完全性上腔静脉及其主要属支回流受阻,静脉压升高,或伴侧支循环形成,从而产生头面部、颈部和上肢水肿以及前胸壁淤血和静脉曲张等的临床综合征定义上腔静脉位于中纵隔，由两支无名静脉（左右头臂静脉）汇合而成，长约6-8cm，接受来自头颈、上肢和上胸部的血液进入右心房解剖上腔静脉为一壁薄、低压的大静脉，周围为相对较硬的组织，如胸骨、气管、右侧支气管、主动脉、肺动脉、肺门和气管旁淋巴结。这些部位的病变都有可能压迫上腔静脉导致SVCS在少见的情况下，纵隔的其他结构如食管、脊柱的病变也可引起SVCS解剖三.心静脉系一.上腔静脉系二.下腔静脉系三大静脉系冠状窦＋属支收集心壁的静脉学上腔静脉＋属支收集头颈、上肢、胸部的静脉血下腔静脉＋属支收集下肢、盆部、腹部的静脉血(二)头颈部静脉(三)胸部的静脉上腔静脉系(一)上肢的静脉1.上肢深静脉2.上肢浅静脉由颈内V与锁骨下V汇合而成(1)头臂V汇合处的夹角称静脉角在胸锁关节后方左长近水平右短近垂直横越主A弓3大分支前方右头臂V(2)上腔VV左头臂在右第1胸肋连结后方汇合而成沿升主A右侧下行注入右心房胸部的静脉1.上纵隔静脉2.后纵隔静脉(1)头臂V(2)上腔V2.后纵隔的静脉(1)奇V汇入上腔V沿胸椎体右前方上行平第4胸椎弯向前越过右侧肺根属支有：右肋间后V肋下V支气管V食管V半奇V(2)半奇V沿下位胸椎体左前方上行平第8~9胸椎弯向右越脊柱汇入奇V(3)副半奇V沿上位胸椎体左前方下行汇入半奇V收集左侧肋间后静脉和肋下静脉上腔静脉周围被较硬的器官组织包绕，有胸腺、主气管、右支气管、主动脉、头臂动脉、肺门及气管旁淋巴结。这些结构的任何一部分膨胀均可压迫上腔静脉病理生理上腔静脉是头、颈、上肢、上胸部血流回流的主干。当该血管受压可导致这些区域静脉压升高和淤血，继而发生上肢水肿，胸腔和心包渗出，甚至气管水肿，脑水肿，以及心搏出量减小，伴有意识改变、视力下降、头痛等症状。若上腔静脉受压过久，则可导致局部血栓形成，以及中枢神经系统损害。在缓慢的受阻过程中，可发生乳房内侧、脊柱、奇静脉、胸廓的侧支循环形成，表现出特征性胸壁浅静脉怒张。导致上腔静脉综合征的疾病诊断

YahalomMurry医科院肿瘤医院肺癌271（65%）452（71%）393（78%）恶性淋巴瘤34（8%）62（10%）58（12%）胸腺瘤——23（5%）其他肿瘤40（10%）51（8%）28（6%）非肿瘤50（12%）34（5%）—不明21（5%）36（6%）—总计415（100%）636（100%）502（100%）肿瘤性因素肺癌引起SVCS的病理类型文献报道，最常引起SVCS的为胸内肿瘤。从致病形式上看，68%为肿瘤直接侵犯静脉，32%为压迫静脉所致。诊断

YahalomMurry医科院肿瘤医院小细胞癌142（38%）171（38%）120（31%）鳞癌97（26%）281（62%）47（12%）腺癌52（14%）—19（5%）大细胞癌43（12%）—17（4%）未分型34（9%）—190（48%）总计370（100%）452（100%）393（100%）肺癌的SVCS发生率Armstrong等统计4100例肺癌，伴有SVCS的99例（2.4%）Salsali分析了4960例肺癌，有SVCS的占4.2%，80%为右肺肿瘤。在所有统计中都证明小细胞肺癌最易引起SVCS约4.8%（医科院），其次为鳞癌。淋巴瘤的SVCS发生率Armstrong统计在952例淋巴瘤中以SVCS就诊的占1.9%Perez-Soler报道的915例非何杰金淋巴瘤中36例（4%）并有SVCS，其中23例（64%）为弥漫大细胞型，12例（33%）为淋巴母细胞型，只有1例为滤泡性大细胞型。何杰金氏病亦常侵犯纵隔，但少有SVCS。良性病致SVCS结核、良性胸腺瘤、原发性上腔静脉血栓、心腔狭窄、胸骨后甲状腺肿、支气管囊肿、特发性硬化性纵隔炎、纵隔纤维化梅毒性主动脉瘤、化脓性、放线菌性纵隔炎、上腔静脉炎、缩窄性心包炎、心房粘液瘤、纵隔发育不良、白塞病心脏先天性疾病及手术后中心静脉插管或起搏器引起的栓塞医源性因素上腔静脉综合征的症状症状Yahalom（370例）Murray（657例）医科院肿瘤医院（502例）呼吸困难63%57%86%面部肿胀50%66%19%咳嗽24%27%93%上肢肿胀18%—27%胸痛15%9.1%65%吞咽困难9%2.0%5%咯血—1.5%53%晕厥—2.1%1.8%【症状】临床表现体征Yahalom（370例）医科院肿瘤医院（502例）颈静脉曲张66%80%胸壁静脉曲张54%65%腹部静脉曲张15%面部水肿46%81%发绀20%5%面部充血19%10%上肢水肿14%31%声带麻痹10%【体征】临床表现SVCS严重程度取决于起病的急缓，梗阻部位，阻塞程度及侧支循环的形成情况。由于上半身静脉回流受阻，致静脉压升高，出现一系列特殊症状和体征

1）面部、颈部、躯干上部和两上肢水肿

2）颈静脉充盈，胸部和上腹部浅表侧支静脉曲张、皮肤发绀

3）喉部、气管与支气管水肿引起咳嗽，呼吸困难、声嘶和喘鸣，平卧或弯腰时上述症状加剧

4）咽部水肿，致发生吞咽困难

5）眶周水肿，结合膜充血，可伴有眼球突出。

6）脑水肿与颅内高压，引起头痛、眩晕、惊厥及视觉与意识障碍

7）周围静脉压升高，两上肢静脉压高于下肢，肘前静脉压常升至30--50cmH2O

上述症状的出现多少与轻重，视上腔静脉阻塞程度、发展速度以及侧支循环情况而定临床表现胸片CT、MRI肘静脉压上腔静脉造影放射性核素血管造影支气管镜辅助检查CTCT上、下肢静脉压测量上腔静脉阻塞所致的上肢静脉压升高，尚可达1.6kpa(正常静脉压为0.49-1.47kpa),而下肢静脉压则在正常范围运动试验：握拳1分钟后放松测其肘静脉压力，正常人握拳前后无变化，而上腔静脉阻塞患者肘静脉压上升大于或等于0.98kpa奇静脉征：观察呼吸活动，若吸气时肘静脉压上升，呼气时下降，则阻塞部位多在奇静脉人口以下肘静脉压上腔静脉造影1.局麻下行静脉穿刺插管，导管顶端位于上腔静脉上端或上腔静脉狭窄或闭塞的部位造影2.注射参数包括对比剂用量20～30ml/次，注射流率8～10ml/s3.造影体位为正位，必要时加摄斜位4.造影程序为3～6帧/s，注射延迟0.5s。每次造影应包括静脉期及其侧支性循环5.造影完毕拔出导管，局部压迫后加压包扎治疗【是否必须病理或细胞学诊断？】SVCS为肿瘤学急症，就诊后应及时治疗，有的可不等病理细胞学结果即开始治疗。一方面，主要原因是病人可有颅内压增高及一系列神经系统症状，加重时可威胁病人的生命。有些检查往往会增加静脉压甚至导致出血，故应谨慎或放在症状缓解后再做。另一方面，部分恶性肿瘤引起的上腔静脉阻塞，因为过早地应用了较为有效的治疗措施，如放疗，延误了诊断。因为放疗后活检的阳性率很低。【先治疗还是先取得病理诊断？】由于上腔静脉阻塞的预后差，所以也有许多学者提出在上腔静脉阻塞开始治疗前，应尽早做出病因诊断，提高对原发疾病的重视程度。治疗的第一步是首先缓解症状，第二步才是根治肿瘤。个体化处理是解决这一问题治疗一般处理化疗放疗抗凝外科治疗介入治疗治疗治疗【一般处理】病人应卧床，取头高脚低位，吸氧，这样可增加静脉回流血量，减轻心脏输出，降低静脉压，减轻颜面及上部躯体水肿，吸氧可缓解暂时性呼吸困难限制钠盐摄入和液体摄入，以减少循环血量，能使水肿减轻利尿剂的使用可以减轻阻塞所致的上部水肿，缓解症状脑水肿：呋塞米注射液20mg-60mgiv；20%甘露醇250ml，ivdrip，qd或tid一般不鼓励采取脱水以避免引起血栓形成一般治疗

镇静剂和止痛剂减轻因呼吸困难和疼痛所引起的焦虑和不适应用激素能抑制正常组织内的炎性反应从而减轻压迫，可控制喉、脑水肿，预防和治疗颅压升高所导致的生命威胁地塞米松5~20mg，口服，每日3次；或5-10mg，静滴，每日1次或每日2次。强的松10~20mg，每日3次，口服由于病人常处于高凝状态，必要时可给一定的抗凝、抗栓治疗，但多数病人并不需要。病人应通过下肢静脉输液，以避免加重症状及导致静脉炎抗凝治疗

适用于非恶性病因所致的有血栓形成的情况，或者用于配合恶性病因的放疗、化疗，可以有助于缓解症状，但对肿瘤本身无效对于因静脉导管所致血栓形成的上腔静脉阻塞，单用抗凝治疗，即可使阻塞消除另外，抗凝治疗还可促进抗癌药物向肿瘤组织的运动，提高抗癌效果放射治疗

小细胞肺癌和恶性淋巴瘤以3000~3500cGy/3~4周为宜，肺鳞癌往往需给5000~6000cGy/5~6周方可达到较好的局部控制。同时适当用脱水剂几乎90%的病人放疗3周内自觉症状可缓解。缺点在于放射治疗的瘤灶不是体内唯一的瘤灶，或者照射不彻底，所以容易复发应该注意，放疗后可引起上腔静脉水肿，可并发上腔静脉穿孔和后纵隔纤维化，但这在临床中较少见化学治疗

上腔静脉综合征继发于小细胞肺癌、恶性淋巴瘤及生殖细胞瘤时，具有显著的化疗效果，有时可先作化学治疗。其优点是避免放射治疗开始时引起的暂时性水肿导致病情一过性加重。对于病变较广泛，需要照射的范围过大的病人也可先做化疗化疗注意事项