主动脉夹层-讲座课件

主动脉夹层王大杰盐城市第三人民医院南院心内科

2014-08-11定义

主动脉夹层（aorticdissection,AD）是指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁的二层分离状态的一种心血管系统危重急症。其发病率有逐年增高的趋势，该病起病急骤，进展迅速，且病情凶险，病死率高，是一种心血管系统的灾难性疾病，是当前最复杂、最危险的心血管疾病之一。

盐城市第三人民医院2014-08-11流行病学

AD年自然发病约1/10万。常见于中老年男性，发病高峰在50岁～70岁，男女比例约为3:1，40岁以下较为罕见，且半数为妊娠妇女。但近年AD发病有年轻化趋势。同时，AD还有明显的季节性和时间性。在冬季发生的概率远高于其他季节；而最常发生的时间段则是6am～12am。天气寒冷导致交感神经兴奋性增高，引起血压升高并加重动脉痉挛，加之气温过低可造成纤维蛋白原水平升高，上述因素共同导致了AD的季节性特点。

盐城市第三人民医院2014-08-111、高血压和动脉粥样硬化

AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大也是引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。

盐城市第三人民医院病因

2014-08-112、特发性主动脉中层退性性变

30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶

原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中。

盐城市第三人民医院病因2014-08-113、遗传性疾病

在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合

征(身材瘦高，四肢细长，蜘蛛指/趾样改变,头长、面窄、凸腭,胸、脊椎畸形改变等

)、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。

盐城市第三人民医院病因2014-08-114、先天性主动脉畸形

最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭

窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。

盐城市第三人民医院病因2014-08-115、创伤

主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉

球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。

盐城市第三人民医院病因2014-08-116、主动脉壁炎症反应

虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但

巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。

盐城市第三人民医院病因2014-08-11发病机制

AD反映了主动脉中层的退行性变，任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病或其他条件都能使主动脉发生夹层分离。中层平滑肌坏死及弹力纤维的变性断裂是AD的病理基础。基质金属蛋白酶（MMPs）能够降解细胞外基质，通过降解弹性纤维和基底膜当中的Ⅳ型胶原，引起主动脉壁中层破损，在AD的发生中起到了重要作用。

盐城市第三人民医院2014-08-11传统AD分型方法中应用最为广泛的是Debakey分型和Stanford分型。

Debakey将AD分为三型：

I型：AD起源于升主动脉并累及腹主动脉；

II型：AD局限于升主动脉

III型：AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主

动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称IIIB。

盐城市第三人民医院病理分型2014-08-11Stanford大学的Daily等将AD分为两型：

A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升

主动脉者称为A型；

B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动

脉者称为B型。

StanfordA型相当于DebakeyI型和II型，StanfordB型相当于DebakeyIII型。

两种方法相比Stanford分型更为简捷实用。

盐城市第三人民医院病理分型2014-08-11分类

目前最新的分类方法倾向于将AD分为5类：1类，经典主动脉夹层；2类，壁内血肿；3类，主动脉溃疡；4类，微小主动脉夹层；5类，创伤性主动脉夹层

盐城市第三人民医院2014-08-11Ⅰ类：典型的AD，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔。

AD发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。

盐城市第三人民医院分类

2014-08-11Ⅱ类：主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿。

由于主动脉内外膜弹力系数不同，加之主动脉中层变性等综合因素，易造成主动脉壁内滋养动脉破裂出血，并继发壁内血肿。影像学检查中往往不能发现其内膜存在破损或裂口。该类病变约占AD的10%-30%。

盐城市第三人民医院分类2014-08-11

Ⅱ类夹层又可分为两个亚类。

A亚类：表现为主动脉内壁光滑，主动脉直不超过3.5cm，主动脉壁厚不超0.5cm。在超声检查中约1/3的该类患者可发现主动脉壁低回声区，低回声区内无血流信号血肿平均长度约11cm，该类常见于升主动脉。

盐城市第三人民医院分类2014-08-11

B亚类：多发生于主动脉粥样硬化患者，主动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区，主动脉直径超过3.5cm，主动脉壁厚平均约1.3cm，约70%的该类患者可在超声检查中发现低回声区。该类病变发生于降主动脉的机率大于升主动脉。随访资料证实主动脉壁内出血及血肿形成的患者中28%-47%会发展为I类AD，10%的患者可以自愈。

盐城市第三人民医院分类2014-08-11

Ⅲ类：微夹层继发血栓形成。

指微小的主动脉壁内膜破损且有附壁血栓

形成。这种病变在随访中呈现两种预后。

如果内膜破损在继发血栓基础上愈合则称

为不完全性微小夹层；如果破损扩大血流

进入已经破坏的中膜则形成典型I类AD。

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Ⅳ类：主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡

主动脉粥样硬化斑块溃疡可经CTA、MRA

腔内超声等得以诊断。这种病变主要局限

于胸降主动脉和腹主动脉，一般不影响主

动脉的主要分支，溃疡病变的持续发展可

导致主动脉破裂、假性动脉瘤或AD形成。

盐城市第三人民医院分类2014-08-11

Ⅴ类：创伤性AD。

盐城市第三人民医院分类2014-08-11

上述经典的AD分型是为了适应传统的开胸主动脉置换手术而提出的，而AD腔内隔绝术对夹层裂口的描述要求更为准确。因此，根据夹层近端裂口的分布，特提出一套夹层裂口分区法。该法主要用从升主动脉根部到髂外动脉的9条分线将主动脉及髂动脉分为8个区。该分区法较经典的分型法对腔内隔绝术具有更直接的现实指导意义。

盐城市第三人民医院分区2014-08-110区：裂口位于升主动脉；

1区：裂口位于无名干与左颈总动脉开口之间；

2区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；

3区：表示裂口位于左锁骨下动脉开口以远的

主动脉弓；

盐城市第三人民医院分区2014-08-114区：裂口位于胸降主动脉；

5区：裂口累及腹部内脏动脉；

6区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；

7区：裂口位于髂动脉。

盐城市第三人民医院分区2014-08-11急性期：指AD发病2周之内者；（3天之内）

亚急性期：发病2周至2个月者；（3天至2个月）

慢性期：为发病2个月以上者；体检中偶然发现的无症状者常为慢性期AD。

各种病因、各型、各区、各类的AD均可分呈于急性期和/或慢性期患者中。

未经治疗的患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。

盐城市第三人民医院分期

2014-08-11临床表现-症状

AD典型表现为突然出现的撕裂样或刀割样疼痛，程度剧烈，有濒死感，为发病时最常见的症状，也是本病最主要和最突出的表现，约见于８５％的患者。疼痛多数开始即达峰值，剧痛难忍，呈持续性，常规剂量镇痛剂及应用硝酸甘油效果差。疼痛部位，沿血管内膜撕裂方向转移，且持续时间长。常同时合并高血压急症，亦常伴有血管迷走神经表现，如大汗、恐惧、恶心、呕吐，同时可有晕厥。2014-08-11临床表现-症状

不典型AD则表现隐匿，需要与多种急症进行鉴别：①休克，患者可出现面色苍白，四肢皮肤湿冷、出汗、脉搏快而细弱，呼吸急促等休克症状，但血压并不降低或仅轻度下降，有些患者甚至表现为血压升高，可作为鉴别要点。②主动脉瓣关闭不全，常见于Ａ型AD，由于夹层造成瓣环扩大或瓣叶受累，或撕裂的内膜片突入左室流出道造成突发主动脉反流，易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全。2014-08-11③急性心肌梗死，当AD累及冠状动脉开口时，可导致心肌缺血，发生急性心肌梗死，但由于AD导致的心肌梗死与血栓无关且存在血流紊乱，因此如进行溶栓治疗会导致严重后果，早期死亡率可达71%，因此对于急性心肌梗死，尤其是下壁梗死的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，必须首先排除AD的诊断。

④心包炎，当夹层内血肿破入心包腔时可形成心包积液，进而引起心包填塞，临床上可能会误诊为心包炎导致的心包积液。

盐城市第三人民医院临床表现-症状2014-08-11临床表现-症状

⑤脑血管意外，当夹层累及供应脑、脊髓的动脉或因休克引起血液供应不足时，可出现一系列神经系统症状，如神志不清、昏迷、定向力障碍、对侧偏瘫、截瘫同侧失明、声音嘶哑、尿潴留、抽搐等。

⑥急腹症，若累及腹主动脉及其大分支可有类急腹症表现。

此外，由于夹层累及血管不同，还可能出现其他多种表现。如夹层压迫食管、纵隔或迷走神经可出现吞咽困难，如夹层血肿破入胸腔则可引起胸腔积血（多见于左侧）；累及肾动脉时可出现腰痛或肋脊角处疼痛，肾区可有包块，其他还包括声音嘶哑，上呼吸道阻塞，咳血或呕血等。2014-08-11

双侧脉搏和/血压不对称可见于20%的患者，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。

在A型0区夹层患者中50%有舒张期主动脉瓣返流

性杂音。胸腔积液也是AD的一种常见体征，多出现

于左侧。伴有难控性高血压的急性期患者常出现意

识改变等高血压脑病的体征。

盐城市第三人民医院临床表现-体征2014-08-11心电图：可有ＳＴ-Ｔ改变及Ｔ波倒置，但无动态演变，可鉴别AD和心梗。但在AD累及冠脉开口时可同时存在心梗，约20%的急性A型AD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现，此类患者不宜溶栓治疗。

胸部X-线平片：60%以上的AD患者中发现主动脉影增宽和心影明显增大（破入心包或有主动脉关闭不全），高达50％的患者具有一侧或双侧胸腔积液或肺不张。

实验室检查：血常规多显示为中性粒细胞升高，而淋巴细胞减少。D-二聚体（D-Dimer）可显著升高，其水平越高则提示病变范围越大。

盐城市第三人民医院急诊初步辅助检查2014-08-11经胸主动脉彩超（TTE）和经食道主动脉彩超

（TEE）。其优点是可在床边无创进行，无需造影剂，对升主动脉近端病变具有较高的诊断价值，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，并可显示AD并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。

盐城市第三人民医院影像学检查方法的选择和应用--

主动脉Duplex彩超

2014-08-11对于A型0区AD，TTE的敏感性为70-100%，特异性可达80~90%，而TEE的敏感性和特异性均可达到95%以上。

对B型各区AD，超声诊断的准确性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下，其诊断的准确性更低。TEE的缺点是可能引起干呕、心动过速、高血压等，有时需要麻醉。

盐城市第三人民医院影像学检查方法的选择和应用--

主动脉Duplex彩超

2014-08-11

CT/CTA断层扫描可发现主动脉双管征，观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，对于AD的诊断、治疗和随访有重要价值，可行胸痛三联症检查（一次注射造影剂同时显示主动脉全程、冠状动脉及肺动脉），用于急诊对于胸痛的鉴别检查，“一站式”鉴别ACS、AD及急性肺栓塞，甚至某种程度上已经代替主动脉造影成为了诊断AD新的金标准。CT对于AD的诊断敏感性和特异性均较高，分别为83%-94%和87%-100%。

主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。