纵隔肿瘤诊治指南

纵隔肿瘤诊治指南疾病简介：纵隔肿(Mediastinaltumor是一组起源于纵隔的肿瘤，包括胸腺瘤(thymoma、胸内甲状腺(Intrathoracicgoiter、支气管囊肿、皮样囊肿(Bronchialcyst、畸胎(teratoma、淋巴肉(Lymphaticsarcoma、恶性淋巴(Malignantlymphoma心包囊(Pericardialcyst脂肪(lipoma、神经原性肿(Neurogenictumors、食管囊(Esophagealcyst等，以良性者居多畸胎瘤多见于30岁以下其余均多发生在40岁以上本病除淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤多数预后良好。纵隔肿瘤的临床表现1.常见症状如下：(1呼吸道症状：胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入骨骼或神经时则疼痛剧烈咳嗽常为气管或肺组织受压所致咯血较少见。(2神经系统症状：由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状：如肿瘤侵及膈神经可引起呃逆及膈肌运动麻;如肿瘤侵犯喉返神经可引起声音嘶;如交感神经受累，可产生霍纳氏综合;肋间神经侵蚀时，可产生胸痛或感觉异常。如压迫脊神经引起肢体瘫痪。(3感染症状：如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时，则出现一系列感染症状。(4压迫症状：上腔静脉受压，常见于上纵隔肿瘤，多见于恶性胸腺瘤及淋巴性恶性肿瘤。食管，气管受压，可出现气急或下咽梗阻等症状。(5特殊症状：畸胎瘤破入支气管，患者咳出皮脂物及毛发。支气管囊肿破裂与支气管相通表现有支气管胸膜瘘症状极少数胸内甲状腺肿瘤的病人有甲状腺机能亢进症状。胸腺瘤的病人，有时伴有重症肌无力症状。诊断1、胸闷、胸痛、咳嗽、气短是最常见的症状。2、体检可有胸骨隆起，颈部或锁骨上淋巴结肿大，局限姓哮鸣音，或出现上腔静脉综合征。3、X线检查可见纵膈肿块阴影或囊性阴影。4、CT和核共振检查可见纵膈占位病变。5、纵膈肿块穿刺活检，细胞学检查以明确诊断。化验检查(1)XX进。)。)。)。)。)。)机X查)。)，。分类神经源性肿瘤纵隔肿瘤神经源性肿瘤为纵隔瘤中最常见的一种据国内外多组报告病例约占2～50纵：瘤;源瘤;经。的旺)整中有%，肿约有3造胸外。有3%最经。例靠X线。皮样囊肿畸胎瘤(Dermoidcystteratoma)皮样囊肿及畸胎类肿瘤按国内外统计在纵隔肿瘤中仅次于神经源性肿瘤居第二位皮样囊肿常以外胚层为主囊内含有皮脂腺毛发及胆固醇结晶，畸胎瘤则来自各胚层除皮脂腺毛发外骨软骨及牙齿易由X线照片显出，常位于前下纵隔主要症状为胸骨后闷胀胸痛及气短此类肿瘤一般均为良性，但有40最后发生恶性变。实质性的畸胎瘤常常是恶性的呈园形或卵园形此与轮廓光滑的皮样囊前X牙。胸内甲状腺及胸腺瘤胸内甲状腺瘤的来源有二(1胚胎时期在纵隔内遗存的甲状腺组织，以后发展成为胸内甲状腺;(2原为颈甲状腺瘤以后下坠入胸骨后间隙一般多见于前上纵隔，亦可见于中、后纵隔。胸内甲状腺肿瘤的症状是(1气管受压症状如刺激性咳嗽呼吸困难等，此种现象在患者于仰卧位时表现明;(2胸内闷胀感或胸背部疼;(3少数病例显有甲状腺机能亢进症状。诊断的主要根据是①部分患者颈部曾有过肿块出现历;②由于肿块存在，而致气管移;③在透视下可见肿块随吞咽动作上下移;(据统计此类肿瘤有40可变为恶)④应用放射性碘检查伴纵隔扫描有助于确定胸内甲状腺肿瘤的诊断。X侧块体如特别。。其：)胞%瘤)胞%细瘤)良年部X、复献报告胸腺瘤可伴发免疫缺陷状态和再生障碍性贫血且与重症肌无力有一极不寻常的关系。在1939年Blalocle等首次报告1例重症肌无力患者在胸腺切除术后症状获得改善。后经许多学者研究，确定了这两种疾病之间的关系。胸腺瘤病人重症肌无力发生率约为20%。而在重症肌无力患者只有15%有胸腺瘤。在胸腺瘤病人发生重症肌无力，其5年生存率下降，而重症肌无力伴有胸腺瘤患者，比没有胸腺瘤的重症肌无力者缓解率低。X园实。肿在。。口;后纵口;胸，面又。①润虽瘤侵包膜但穿透膜;②浸润肿瘤穿包，侵犯隔肪织;③扩展期肿侵犯围官胸已有移文报告、Ⅱ期人发较低占4%Ⅲ病手术亡高达27%且复率达38%、后5年生存率约占40%。支气管及食管囊肿支气管囊肿和肠源性囊肿形成是由于支气管和食管均发源于前胸在胚胎发育过程中，如有部分胚芽细胞脱落至纵隔内即成囊肿。1、支气管囊肿：常见于气管分叉或主支气管附近，位于前纵隔，向一侧胸腔突出，囊肿内膜为假复层纤毛柱状上皮，外层有平滑肌及软骨，囊内含粘液。入。X管挤。2食管囊肿是与食管壁相连的囊肿其病理特点有二①囊肿内层粘膜多引呼等状;②，但。X影。。心包囊肿心包囊肿是发生于心包附近的囊肿其最常见部位为右侧心膈角处但亦有发生较高位置甚至延伸至上纵隔一般认为起源异常皱襞或系由胚胎时组成心包的芽胞遗留下来的组织所形成常附着于心包外壁为良性病变极少引起压迫症状。心包囊肿的特点是：①壁薄，几乎透;②囊内含有液体，有的则与心包相交;③囊壁内为一层内皮细胞组织患者很少症状常为X线检查时偶然发现于膈角靠前处或附近有一圆形或椭圆形阴影密度淡而均匀边缘锐利阴影与心包不易分开。由于与其它纵隔肿块区分困难，故应行开胸手术切除。纵隔淋巴类肿瘤囊肿水瘤或淋巴管瘤是较少见的起源于淋巴管的良性肿瘤这种淋巴瘤由巨大的扩张的囊性淋巴腔隙所构成腔内表面为上皮被覆常含有无色透明液体。儿童纵隔囊性水瘤通常是颈部病变的延伸而单纯的纵隔囊性水瘤多见于成到%生。正开;除;体除。淋巴瘤胸腔内任何类型的淋巴瘤均可发生于中或后纵隔但前纵隔是胸内淋巴瘤最常好发部位其次肺实质和胸膜也可发生淋巴瘤淋巴瘤是4岁以上儿童最常见的恶性肿瘤在一组纵隔肿瘤病例中淋巴瘤是最常见的儿童纵隔肿瘤占所有前纵隔肿瘤的75以上。常。X状。，。疗。较少见的纵隔肿瘤血管(hemangioma、脂肪瘤、纤维瘤及软骨瘤等。常见症状如下：(1呼吸道症状：胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入骨骼或神经时则疼痛剧烈咳嗽常为气管或肺组织受压所致咯血较少见。(2神经系统症状：由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状：如肿瘤侵及膈神经可引起呃逆及膈肌运动麻;如肿瘤侵犯喉返神经可引起声音嘶;如交感神经受累，可产生霍纳氏综合;肋间神经侵蚀时，可产生胸痛或感觉异常。如压迫脊神经引起肢体瘫痪。(3感染症状：如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时，则出现一系列感染症状。(4压迫症状：上腔静脉受压，常见于上纵隔肿瘤，多见于恶性胸腺瘤及淋巴性恶性肿瘤。食管，气管受压，可出现气急或下咽梗阻等症状。(5特殊症状：畸胎瘤破入支气管，患者咳出皮脂物及毛发。支气管囊肿破裂与支气管相通表现有支气管胸膜瘘症状极少数胸内甲状腺肿瘤的病人有甲状腺机能亢进症状。胸腺瘤的病人，有时伴有重症肌无力症状。鉴别诊断(1主动脉瘤或无名动脉瘤：位于升主动脉、主动脉弓和无名动脉部位的动在X开。X线和。)。X线破。(3)中心型肺癌：位于偏向一侧的肺门部，病人常有咳血、咳痰及刺激性咳嗽。分层摄片，支气管碘油造影、痰液查病理细胞有助于确诊。(4)纵隔淋巴结核：多见于青少年，患者常有乏力、盗汗、消瘦、低热等症状X线病。达%导窒，，肿。识l纵隔肿瘤手术治疗流程除了恶性淋巴瘤及一些对化疗放疗敏感恶性肿瘤外绝大多数原发性纵隔肿瘤应行手术治疗良性囊肿与肿瘤尚未生长巨大并无症状在无禁忌证时亦应上：程机手术麻醉术后处理

则因临床诊断而定。如判断为良性肿瘤或囊肿,则手术可择期安排,甚至可在短期内随诊观察其动态变化,疑有恶性可能或瘤体较大时,则应尽早手术。麻醉的选择也很重,瘤体的重力可以发生心脏急性受压,要谨慎使用肌肉松弛剂。为安全起见,可考虑清醒气管插管,在确保气道通畅的情况下再使用肌肉松弛剂,避免手术意外。重症肌无力者应少用或不用箭毒类肌肉松弛剂。多数纵隔肿瘤和囊肿病人术后恢复顺利。少数应予特别注意。如伴有重症肌无力的胸腺瘤病,一旦出现,就应果断地进行气管插管或气管切开,辅助呼吸。严重病人应在行胸腺瘤和胸腺切除的同时行气管切开术。辅助治疗：治疗方法治疗细则目的不同，放疗的方式、照射范围、时间和剂量也各不相同。放射治放射治疗疗分单纯放射治疗和与手术综合的放疗。单纯放疗又根据肿瘤的情况分为试探性放疗、姑息性、根治性放疗。化疗 根据肿瘤的分型选择不同的化疗方案。免