医药卫生有图-妊娠合并先天性心脏病-有病例- 改 赵瑞琳课件

妊娠合并心脏病(先心）

北京大学第一医院妇产科赵瑞琳

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一、发病率：1.06%(第七版教科书）

发病率死亡率死因

国内1992年1.06%0.73%北医大一院1973~1982年1.20%1.20%（254/21221）（3/254）风心2贫血11983~1992年0.9%0.6%（174/18726)(1/174)风心1993～2002年0.7％0.8％（125/18456）（1/125）先心艾森曼格

2

孕产妇主要死亡原因

孕产妇死亡原因顺位1984~1988年产科出血心脏病妊高征肝病感染羊水栓塞

1995年产科出血妊高征内科疾病产褥感染羊水栓塞2000年同上2003年同上

孕产妇主要3

二、分类：我院总结

70年代:风湿性心脏病70+%(65~80%)先天性心脏病17%(20~35%)贫血性、妊高征、高血压性、肺原性、病毒性、心肌炎、心肌病

50年代风心:先心=24:11973～82年风心:先心=4:11983～92年风心:先心=1:21993～2002年风心:先心=1:2.24我院妊娠合并心脏病孕产妇死亡原因：前20年以风心为主近10年以先天性心脏病、艾森曼格综合征为主二、分类：我院总结70年代:风湿性心脏4

三、妊娠合并不同种类心脏病死亡率情况

(1992年6月美国妇产科大学华盛顿直流)

第一组:死亡率<1%心房间隔缺损心室间隔缺损动脉导管未闭肺动脉/三尖瓣的疾病矫正后的法鲁四联征心瓣膜换自猪心瓣膜二尖瓣狭窄NYHA心功1---2级三、妊娠合并不同种类心脏病死亡率情况5

第二组:死亡率5~15%二尖瓣狭窄伴心房纤颤人工瓣膜二尖瓣狭窄NYHA心功3---4级主动脉狭窄未矫正的法鲁四联征以前有过心肌梗塞马凡氏综合征有正常主动脉者（结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊性退变，常累及[升、弓、降]，呈瘤样膨出，又称夹层动脉瘤，死亡原因多为动脉血管瘤破裂）。第二组:死亡率5~15%6

第三组:死亡率25~50%肺动脉高压主动脉狭窄(并发的)马凡氏综合征主动脉受牵连者

7四、与妊娠相关的孕产妇发病和死亡的危险因素一，低度危险

既往有房缺和室缺修补史，+或-肺A高压者,三尖瓣疾病二尖瓣脱垂导管未闭校正过的先心（无心功能不全）二尖瓣狭窄：NYHA2级

四、与妊娠相关的孕产妇发病和死亡的危险因素一，低度危险8二，中度危险

二尖瓣狭窄+房颤主动脉狭窄人工瓣膜中度到重度的心室功能不全围产期心肌病史（没有遗留心室功能不全）主动脉缩窄法洛四联症：没有校正的或有遗留疾病既往心肌感染史马凡氏综合征

二，中度危险9三，高度危险肺动脉高压主动脉缩窄有合并症的主动脉累及的马凡氏综合征NYHA3或4级的任何情况围产期心肌病史遗留心室功能不全三，高度危险10

五、妊娠、分娩、产褥期对心脏病的影响

妊娠期：

1.生理性变化:1)血容量增加35%~50%2)相对贫血血浆增加40~50%血球增加20~30%3)体内水钠潴留2.血液动力学改变1)心搏出量增加20~40%~50%2)心率加快、增加10~15跳/分3.机械性因素子宫增大，横膈上升，心向左移位，右心室压力增加，大血管扭曲,血流阻力增加。五、妊娠、分娩、产褥期对心脏病的影响妊11

分娩期：心脏负担更加重第一产程：子宫收缩(500毫升血循环,心搏出量阵发增加20%~40%，血容量加多,右心房压力大,平均动脉压增高10%)第二产程1)子宫收缩2)腹肌、骨骼肌收缩周围血流阻力3)产妇迸气:肺内压内脏血心腹压分娩期：心脏负担更加重12

第三产程：胎儿娩出腹内压血液郁滞内脏(形成负压)短暂回心血量后血液心胎儿、胎盘娩出，子宫收缩，大量血循环增加心脏负担产褥期：产后24~48h~72h仍有心衰危险1)子宫缩复多量血循环肾尿2)组织内液体血循环皮肤汗第三产程：胎儿娩出腹内压血液郁滞内脏13

六、心脏病对妊娠(胎儿)影响

心脏病不影响受孕母心衰缺氧:引起子宫收缩早产胎儿宫内生长受限胎儿宫内窒息胎死宫内我院近30年妊娠合并心脏病孕妇围产儿死亡率1973～82年24‰

1983～92年23‰1993～2002年24‰六、心脏病对妊娠(胎儿)影响心脏病不影响受孕14妊娠合并先天性心脏病妊娠合并先天性心脏病15

正常心脏[医药卫生]有图-妊娠合并先天性心脏病-有病例-改赵瑞琳课件16艾森曼格综合征（Eisenmenger的综合症)

艾森曼格综合征：是一个比较广泛的概念，包括：房间隔缺损（较大）室间隔缺损（较大）动脉导管未闭(持续存在)以上先心产生的肺Ａ高压，并发分流逆转和紫绀（肺Ａ平均压力大于25mmHg为肺高压）

艾森曼格综合征（Eisenmenger的综合症)17

房间隔缺损[医药卫生]有图-妊娠合并先天性心脏病-有病例-改赵瑞琳课件18室间隔缺损[医药卫生]有图-妊娠合并先天性心脏病-有病例-改赵瑞琳课件19动脉导管未闭[医药卫生]有图-妊娠合并先天性心脏病-有病例-改赵瑞琳课件20

病理生理:

早期室间隔缺损、房间隔缺损，因缺损较大左向右分流，分流量大。右心舒张末期压力升高，肺动脉血流量增多，肺小动脉代偿性收缩，以阻止肺血过多。病理生理:21

长期造成肺小动脉管壁增生、增厚，管腔狭窄，肺循环阻力升高，形成肺动脉高压。[医药卫生]有图-妊娠合并先天性心脏病-有病例-改赵瑞琳课件22

当出现肺动脉高压，并使右心房、心室压力高于左心时，心脏和大血管水平的分流逆转，产生右向左分流，出现紫绀，因此，艾森曼格综合征是各种左向右分流先心病的晚期状态。[医药卫生]有图-妊娠合并先天性心脏病-有病例-改赵瑞琳课件23艾森曼格综合征合并妊娠情况

血流动力学变化特别危险：尤其第二产程，产妇用力迸气，肺内压右左分流加重，全身动脉缺氧，紫绀加重。硬膜外麻醉失控、血压下降体循环产后大出血，有效血容量减少血压过低或血管阻力明显下降，使左室腔内压力降低，从而加重右左分流，使肺血液灌注急剧减少，伴随心输出量的减少，造成孕产妇和胎儿严重缺氧，突然心肺功能衰竭，甚至猝死。艾森曼格综合征合并妊娠情况血流动力学变化特别危险：24临床表现症状：劳力性呼吸困难、乏力、头晕晕厥早期阶段：青紫不明显、肺血增多、肺淤血易反复肺部感染、咳嗽、咯脓痰、呼吸困难、气喘

晚期阶段：右左分流，心功能失代偿，青紫，休息状态下仍感心累，胸闷，气促，轻微活动症状明显加重临床表现症状：劳力性呼吸困难、乏力、头晕晕厥252体征：右左分流紫绀，杵状指胸骨左缘第2肋间肺动脉瓣区，第2心音亢进，可伴有第2心音分裂。肺动脉瓣区可听到收缩期杂音，喷射性。右心室扩大，三尖瓣区可闻及收缩期杂音，原有先心病的心脏杂音在晚期则减轻。[医药卫生]有图-妊娠合并先天性心脏病-有病例-改赵瑞琳课件26心电图：右室肥厚，右心房肥厚X线：肺动脉段显著凸出，周围肺血管影减少，心影扩大主要为右室，有时右房亦扩大。[医药卫生]有图-妊娠合并先天性心脏病-有病例-改赵瑞琳课件27

超声心动图：右室扩大，原有先天性心脏缺损和畸形。超声多普勒可测算出肺动脉血流速度和增加幅度。[医药卫生]有图-妊娠合并先天性心脏病-有病例-改赵瑞琳课件28诊断标准1,经超声心动证实有室间隔缺损（VSD)房间隔缺损(ASD)动脉导管未闭（PDA)2,有以上先天性心脏病史，伴严重肺动脉高压，出现双向性分流或右向左为主分流并出现发绀3,动脉血气分析血氧饱和度（SaO2)低于94.0%的低氧血症孕妇4,心功能分级按美国纽约心脏病协会的诊断标准[医药卫生]有图-妊娠合并先天性心脏病-有病例-改赵瑞琳课件29

[医药卫生]有图-妊娠合并先天性心脏病-有病例-改赵瑞琳课件305,动脉血氧饱和度和先天性心脏病合并肺动脉高压临床分级(CHD-PAH):根椐2003年威尼斯会议标准及美国胸科医师学会规定的标准：一,SaO2下降程度的分级：轻度缺氧为SaO291%--95%中度缺氧为SaO286%--90%重度缺氧为SaO2小于或等于85%b,CHD-PAH分级：平均肺动脉压25-34mmHg为轻度35-49mmHg的为中度大于50mmHg为重度

[医药卫生]有图-妊娠合并先天性心脏病-有病例-改赵瑞琳课件31艾森曼格综合征合并妊娠预后

孕产妇病死率：30％～70％可在妊娠任何阶段发生死亡，妊娠超过三个月以上，孕妇死亡率高达４０％，非孕病人的１５年生存率超过７５％。病死率特别高原因：(1)肺循环血容量减少,孕妇严重缺氧(脑、心）猝死(2)血栓栓塞（肺栓塞、脑栓塞）(3)合并先兆子癎、子癎

(4)剖宫产文献报道本综合征患者剖宫产病死率可达75%

∴妊娠禁忌艾森曼格综合征合并妊娠预后孕产妇病死率：30％～7032

2本次妊娠成功、不能保证下次妊娠有好的结局和不会出问题。3该病对胎儿损害严重妊娠能达到足月仅为25.6％50%胎儿FGR早产54.9％～８５％围产儿病死率高达28.3％，其中大部分FGR

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4在容易产生艾森曼格综合征的先心病中(1)最多见的是室缺室缺艾森曼格综合征，孕产妇病死率最高60％。(2)其次房缺房缺艾森曼格综合征孕产妇病死率44%(3)动脉导管未闭出现艾森曼格综合征后孕产妇病死率41.7%

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5虽然孕产妇死亡可以发生在妊娠期的任何时间,但文献报道绝大多数孕产妇的死亡发生在分娩期或分娩后一周内。

35处理艾森曼格综合征患者:妊娠禁忌，婚后避孕，一旦妊娠——人工流产2患者不听从劝告,不愿意终止妊娠:向家属交待清楚、签字，产科医生与心内科医生、麻醉科医生密切合作，动态观察并评估患者心功能，加强监护，保护母儿的生命安全处理艾森曼格综合征患者:36

3临床处理(1)定期检查:B.P,P,R.孕20周起住院。(2)严格限制体力活动,减少心衰(住院)(3)预防与治疗血栓栓塞往往在管腔变窄的肺血管从中形成血栓死亡。尤其在血粘滞性过高综合征时更容易发生。有人建议孕晚期、产褥期用肝素，临产停用。但没有大系列的观察研究证明肝素可以减少妊娠中艾森曼格综合征的病死率，肝素有时可引起较明显的出血——棘手

3临床处理37

(4)妊娠期间有劳力性呼吸困难的应给氧。分娩期——持续给纯氧、改善孕产妇、胎儿血氧饱和度，促使肺动脉扩张,减少血栓。(5)妊娠期、分娩期、产褥期定期监测血气，了解右向左分流是否加重，以便纠正。(6)整个分娩期连续监测动脉血氧饱和度、血压和心电图,以便及早发现分流是否加重。(4)妊娠期间有劳力性呼吸困难的应给氧。38有条件做有创性心功能监测：肺动脉导管了解分流加重程度，中心静脉压、心排出量、心腔内压力变化。围产期可以造成血压下降情况：

ⅰ)硬膜外麻醉

ⅱ)第二产程中产妇用力憋气逼出胎儿时ⅲ)产后大出血

血压下降右左分流加重,孕产妇和胎儿缺氧严重死亡∴围产期严密监测血压有条件做有创性心功能监测：肺动脉导管了解39

产后大出血——及时输血硬膜外麻醉——升压药，血管加压药(多巴胺、拟肾上腺素类药物）血管收缩，增加外周阻力，增加左心室腔内压力和血压，减轻右向左分流。∴艾森曼格综合征特别自始至终要防止血压过

低！产后大出血——及时输血40(7)有充血性心衰:强心药物快速洋地黄、利尿剂(8)本病患者病情变化较快,应每天根据实际心功能情况制定、修正治疗方案。(9)胎儿FGR及早产率比较高，因此在整个妊娠过程中监测胎儿生长发育指标，关注胎儿健康,每2周做一次评估，非常重要。(10)产后至少住院观察两周。(7)有充血性心衰:强心药物快速洋地黄、41最近的一些报道：强调产科、心内科、麻醉科等团队协作，密切随访和仔细观察，注意细节，共同处理，可能达到比较乐观的结局。[医药卫生]有图-妊娠合并先天性心脏病-有病例-改赵瑞琳课件42第例患者25岁，孕产0,孕34周,发现血压升高4周,规律下腹痛5ｈ急诊入院。自幼紫绀偶有心悸和气短，因婚前检查发现心前区杂音,行超声心动图检查诊断为室间隔缺损(室间隔缺损直径约1.6cm,右向左分流)，肺动脉高压，艾森曼格综合征,当时医生建议不能妊娠及分娩，患者未采纳。一直在县医院产前检查,基础血压110/80mmHg,4周前发现血压升高150/95mmHg，尿蛋白(++)，下肢水肿(+),未予治疗。孕期一直能平卧,偶有心悸。否认慢性高血压、肾炎病史。入院查体:体温37℃,脉搏104次/最小,呼吸20次/分,血压130/100mmHg，神清,平卧位，口唇紫绀，杵状指(趾)，双侧颈静脉无怒张，双肺可闻及呼气相哮鸣音,未闻及湿啰音,心率104次/分，律齐,胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅲ/6级收缩期杂音。产科情况:宫高27cm，腹围98cm，胎儿左枕前位，儿头浅定,胎心140次/分,宫缩30秒/3～4分钟,双下肢水肿(+)。阴道检查:宫口开大3+厘米，头位，棘上3cm，骨盆正常。入院后取半卧位行胎心监护，鼻导管持续吸氧，予硫酸镁5g静脉点滴解痉治疗，请内科急会诊行床旁胸片(胸片报告:左下肺中外带可见片状阴影,心影明显增大肺动脉段突出明显),血气检查(血气分析示pH值:7.36,PO229.1mmHg,PCO227.1mmHg，BE-7.8，示低氧血症,代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒)。血常规检查:白细胞12.5×109/L，分叶83%,红细胞5.73×1012/L，血红蛋白158g/L,红细胞比容50%,血小板290×109/L，红细胞形态大致正常,尿蛋白500个毫克,凝血功能正常。第例患者25岁，孕产0,孕34周,发现血压升高43入院后小时38分因血露多行阴道检查，宫口已开全，先露左枕前位。于宫缩间歇行人工破膜术，羊水清，急行会阴侧切术未来得及上产钳以左枕前位娩出一活女婴，1550g，Apgar评分1分钟为7分,5分钟为10分，立即腹部加砂袋，后胎盘胎膜完整娩出，当时患者出现烦躁，呼吸急促,呼吸困难。查体:血压150/100mmHg,脉搏110次/分,呼吸32次/分,立即予安定10毫克(静脉)，持续吸氧,西地兰0.2毫克(小壶),速尿20毫克(小壶)。15分钟后患者突然出现意识丧失，血压测不到，心跳呼吸骤停，立即胸外按压，气管插管，持续加压面罩供氧，持续心电监护，心电图示直线,予多巴胺20毫克(小壶),副肾上腺素2毫克,分2次,氢化可的松200毫克,分2次,碳酸氢钠6.25g静点，心电图仍平直，无自主呼吸及心跳，抢救无效死亡。临床高度怀疑为肺栓塞，因家属不同意,未行尸检。死亡诊断:艾森曼格综合征，室间隔缺损(右向左分流)，肺动脉高压，心功能Ⅱ级，先兆子痫，急性肺动脉栓塞，呼吸,循环衰竭。入院后小时38分因血露多行阴道检查，宫口已开全，先露44第2例患者34岁,孕2产1,孕32+2周，先天性心脏病