烟雾病的诊断及治疗

烟雾病的诊断及治疗概念烟雾病（MoyamoyadiseaseMMD）是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞，且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾病，病因不明，1969年日本学者报告。“烟雾”名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾。2020/11/42病因

1、免疫性血管反应(有人为变态反应尤其是免疫损伤是直接病因)2、感染（钩端螺旋体）3、先天发育不良，有人认为与遗传因素有关。先后有报道烟雾病基因位于6号(D6S441)、17号(17q25)染色体上。4、外伤、吸食可卡因等使单侧或双侧颈内动脉末段狭窄或闭塞,而致侧支循环或烟雾血管网形成。2020/11/43临床表现本病是以颅内血管慢性进行性狭窄或闭塞、颅内新生异常血管形成为特征。故在儿童常是因血管慢性闭塞而以缺血为主要临床表现，成人因新生血管或动脉瘤破裂出血更为多见。（缺血性多，TIA）有两个发病高峰年龄，分别是6-15岁，31-40岁。虽然本病定义为颅内血管的慢性狭窄或闭塞，不累及颈外动脉。但2000年报道了一组86例MMD中7例肾动脉病变:6例狭窄，1例囊状动脉瘤

2020/11/442020/11/45临床分型①TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。②梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。③癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例2020/11/4617床病例34岁女性，以头痛，头晕为主要症状。病史8年，TCD报告左侧大脑中动脉狭窄。2020/11/472020/11/482020/11/49Suzuki血管6级分级标准1级，颈内动脉末端狭窄；2级，颈内动脉末端闭塞，且在基底节区有少量新生血管网；3级，脉络膜前动脉和(或)后交通动脉轻度扩张，且在基底节区有大量新生血管网及大脑前动脉与大脑中动脉轻度受累；2020/11/410诊断标准未发现明确病因且DSA或MRA表现符合：

1、颈内动脉末端和（或）ACA和（或）MCA近端狭窄或闭塞；2、动脉期显示异常烟雾状血管；3、病变为双侧。排除标准：1、仅单侧病变；2、合并以下疾病：动脉粥样硬化、颅内感染、头部放疗、甲亢、糖尿病、高血压（moyamoyasyndrome）2020/11/411Suzuki血管6级分级标准4级，脉络膜前动脉和(或)后交通动脉明显扩张，且通过异常新生的血管吻合支逆向供应大脑前循环区域的血供，基底节区新生血管网减少。除大脑前动脉及大脑中动脉明显受累，后循环亦可受累；5级，眼动脉以远闭塞，基底节区新生血管网、大脑前动脉及大脑中动脉几乎不显影；6级，颈内动脉起始部至眼动脉段血管严重塌陷或闭塞，基底节区新生血管网、大脑前动脉及大脑中动脉完全不显影，大脑前循环的血液主要由颈外动脉代偿。2020/11/412Suzuki血管6级分级标准1级，颈内动脉末端狭窄(A)；2级，颈内动脉末端闭塞(B)2020/11/413Suzuki血管6级分级标准3级，脉络膜前动脉和(或)后交通动脉轻度扩张（C)4级，脉络膜前动脉和(或)后交通动脉明显扩张(D，黑箭头)，且通过异常新生的血管吻合支(D，白箭头）2020/11/414Suzuki血管6级分级标准5级：眼动脉以远闭塞(E，箭头)6级：且经双侧颈动脉造影证实颅底存在颈内动脉起始部争眼动脉段血管严重塌陷或闭塞(F，双黑箭头)，由颈外动脉分支(如脑异常新生血管网；(2)年龄≥18岁；膜中动脉及颞浅动脉)(F，单黑箭头)提供大脑前循环的大部分的血液(F，白箭头)2020/11/415梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系早期，脑梗死以前循环皮质下和皮质区多A和B分别为45岁24岁男性,两者于左侧额叶皮质下发生脑梗死，同侧颈内动脉血管造影证实血管级别均为2级2020/11/416梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系c为41岁女性，于右侧额叶皮质下及左侧顶叶皮质与白质交界处发生脑梗死，血管级别为2级2020/11/417梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系D为45岁女性，于左侧额叶皮质与白质交界处发生脑梗死，血管级别为3级；E为44岁男性，于左侧胼胝体发生脑梗死，血管级别为3级2020/11/418梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系F为16岁女性，于右侧额叶皮质和皮质下区发牛脑梗死，血管级别为3级2020/11/419梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系G为45岁男性，于左侧枕叶皮质下发生脑梗死，血管级别为4级2020/11/420梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系I为45岁男性，于左侧颞叶及枕叶区发生脑梗死，血管级别5级H为57岁女性，于右侧枕叶皮质区发生脑梗死，血管级别5级2020/11/421梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系J为45岁男性，左侧枕叶皮质区发生脑梗死，血管级别为6级2020/11/4222020/11/423治疗烟雾病的确切病因不明,目前尚无根治办法。两类治疗上总体分为药物保守及手术治疗。

1、对病因不明、呈缺血表现的患者,可用扩血管、抗凝、抗血小板聚集药物治疗,以改善缺血症状;而对于发作频繁者,可采用颞浅动脉与大脑中动脉吻合术、颞浅动脉转移术或颞肌贴敷术治疗,这些手术均能促进侧支循环形成,在不同程度上改善脑供血。

2、对于出血患者,可根据病情行脑室外引流或血肿清除术,以挽救生命或改善临床状况。但目前关于血管合手术对预防该类患者再出血是否有效,还没有明确的结论。2020/11/424提示：

烟雾病患者神经系统症状缺乏特异性,故临床较易误诊。但对于处于发病高峰年龄的患者,如果出现发作性肢体麻木、无力、偏瘫以及同时伴有言语障碍等的缺血症状,或者是突发剧烈头