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文档简介

先天性巨结肠症CongenitalMegacolon

先天性巨结肠症一、概论基本概念HaroldHirschsprung（1886）Aganglionsis发病率：1：5000.二、胚胎学与病因消化道内神经丛的胚胎发育5周6周7周7周8周12周消化系模式图病因缺血、缺氧脑细胞约3~5min可能发生不可逆损害肠壁神经约1~4h将被损害毒素、炎症肠梗阻感染（南美洲Chagas瘤←枯西锥体鞭毛虫）→结肠扩张遗传与家庭性总结全部病例：家庭史者约占1.5~7%。日本学者报导1母三次结婚生6子，均患H·D，上海佘氏报告四组兄弟，同患HD，其中一组3兄弟均为H·D，Madian（1964）多基因遗传，遗传度80%作者病例数家庭性发生率（%）新实纪二Passarge2603775（56）2.15%（29）3.75%分子生物学技术在HD病因上研究概况由于家庭性病例报告增多，分子生物学的发展，20世纪80年代末以来对HD研究才得以深入，众多的研究结果显示HD是一种多形性、多因素的人类遗传疾病，许多亲神经细胞因素及其配体基因之突变都是影响肠道神经发育的重要原因，目前主要集中在酪氨酸激酶受体（RET）基因以及内皮素-β受体（EDNRB）基因上，其他如SOX10以及NOS、GDNF等与HD的发病关系也非常密切。三、病理与解剖病理示意图四、分型超短段型直肠远端，新生儿在耻尾线以下短段型直肠中段，第二骶椎以下，距肛门不超过6.5cm常见型第一骶椎以上，距肛门约9cm，直肠乙状结肠交界或乙状结肠远端。长段型乙状结肠和降结肠全结肠型

全肠型75%为常见型全结肠型3~5%（有人报告10%）五、临床症状与表现新生儿巨结肠的临床表现胎粪性便秘24~48h没有胎粪排出或仅少量，必须灌肠或其它方法处理才能排出较多胎粪呕吐带有胆汁腹膨隆压迫膈肌可引起呼吸困难直肠指诊激发排便少数病例新生儿初几天梗阻期后，可有几月的“缓解期”，以后再出现顽固性便秘婴儿及儿童巨结肠的临床表现：新生儿或婴儿开始反复，

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