再生障碍性贫血的分类及治疗

再生障碍性贫血的分类及治疗

再生障碍综合征是一种严重的血液疾病，可能是由骨髓血浆干燥或伤口引起的。可能病因有以下四方面:(1)造血调控因子生理状态异常化;(2)某些复杂病因导致基质细胞或者造血干细胞发生损伤;(3)机体对造血干细胞产生了异常的自身免疫反应。(4)造血干细胞表面死亡受体对致凋亡作用敏感性升高或其表达增强;主要病理表现为出现贫血、出血、感染征候群,骨髓造血功能低下和全血细胞减少。目前国内按病情的缓急将再生障碍性贫血分为急性和慢性(包括非重型再生障碍性贫血和慢性重型再生障碍性贫血)两大类。而某些职业因长期接触苯类化学性物质也可能导致再生障碍性贫血。本文就近年来西医和中医对再生障碍性贫血的药物治疗及其进展综述如下。1急性再生障碍缺血性血流量1.1急性再生慢性血红蛋白u急性再生障碍性贫血是由多种病因引起的全血细胞减少、骨髓造血功能衰竭的一种综合病症。急性再生障碍性贫血是由多种复杂因素引起的异质性较强的综合病征,以发病急、进展快、出血、严重感染、骨髓造血衰竭和全血细胞减少为特征。按病情的发展过程可将急性再生障碍性贫血病程划分为三个时期,即进展期、稳定期与缓解期。陈信义认为鉴于急性再生障碍性贫血发病急,感染严重、出血、贫血、病死率较高这些典型病症,故在对症治疗时,应以抗感染、止血与输血等抢救治疗或西医综合治疗为主。1.2药物治疗1.2.1预防慢性特殊感染指患者全血细胞呈进行性急剧下降(末稍血管每周内白细胞下降500个,血红蛋白下降1.0%,血小板下降1万以上,或每周内输新鲜血液200mL仍难保持原血象者),并继发有明显的感染发热与出血。西医治法防止感染:(1)对急速发病的急性再生障碍性贫血发病的病例,及时隔离,严格控制探视直至感染控制,病情稳定。(2)根据感染情况,合理选用足量抗菌素,感染控制后及时停用,不长期使用。(3)加强口腔护理,药物治疗:a.首选氢化可的松,80~120mg/日,口服,或先静脉滴入100~200mg/日,5~7d后改用口服,或强地松30~45mg/日,或氟美松4.5~6mg/日,给药至病情稳定后可逐渐减少剂量。b.丙酸睾丸酮:50mg/隔日,肌内注射。中医治法:(1)中药处方:蒲公英30g、板兰根30g、连翘25g、生白芍20g、生地20g、太子参30g、甘草6g、茯苓15g、阿胶12g、何首乌20g。用瓦锅煎,早饭后服一次,晚上8点服再一次。(2)鹿茸注射液:4mL2%溶液,每日一次,肌内注射。1.2.2治疗药物治疗指无感染及明显出血表现,不输血患者血红蛋白能粗定5g%以上者。西医治法:药物治疗:(1)氢化可的松40~20mg/日,口服,或强地松10~5mg/日,服至缓解。(2)康力龙:6~12mg/日,口服。中医治法:(1)中药处方:生熟地各20g、何首乌15g、阿胶15g、鸡血藤25g、丹参25g、当归20g、太子参25g、茯苓15g、甘草5g、蒲公英20g。用瓦锅煎,早饭后服一次,晚上8点服再一次。(2)鹿茸注射液:2%溶液4mL,1次/日,肌内注射,用至缓解。1.2.3治疗非人体各项化合物指贫血及出血症状消失,血象及骨髓象恢复正常或接近正常后,仍需要进行适当的治疗。西医治法:(1)氢化可的松,逐渐减少量至停服。(2)康力龙:2mg/日,服药2~3个月。中医治法:六味地黄丸与四君子丸,或八珍汤剂,闻断服用半年左右。2慢性再生障碍和障碍2.1血液系统难治性疾病慢性再生障碍性贫血是一种造血组织功能衰竭的综合征,为血液系统难治性疾病。临床主要以贫血为主要表现,并发感染、出血的症状不甚严重,包括非重型再生障碍性贫血和慢性重型再生障碍性贫血。2.2药物治疗2.2.1免疫抑制治疗(1)促造血治疗:雄激素,疗程一般应大于半年,治疗有效的患者应维持治疗,临床上常用的有:司坦唑醇。也可用十一酸睾酮(商品名为安雄),它是一种口服睾酮制剂,起效快,疗效确切。(2)免疫抑制治疗环孢菌素,剂量不宜大,最好根据血药浓度来调整,一般控制在200~400μg/L,疗程应保证3~6个月以上,用药至病情稳定后至少还要维持1个月,然后方可逐渐减少剂量或者停用。(3)造血干细胞移植主要应用于慢性重型再生障碍性贫血的年轻患者的治疗。陈英坤等提到干细胞供者为患者的同卵双生弟弟,经同基因外周血造血干细胞移植后,多次复查骨髓涂片及活检均提示:有核细胞和粒红巨核细胞的增生情况均出现明显活跃。随访20个月血常规正常,患者生活质量好,恢复正常的学习及工作。2.2.2麻黄养营汤方(1)再造生血颗粒,2mg/次,3次/天,口服1个疗程时间为3个月,服药2个疗程。(2)扶正养营汤,中药处方如下:黄芪30g、党参15g、白术10g、茯苓10g、附片6g、菟丝子15g、淫羊藿10g、当归12g、丹参15g、川芎10g。(3)“血复生”是根据补肾填精,益髓生血等中医理论而拟定的方剂,由旱莲草、女贞子、当归、鹿角胶、黄芪等中药组成,对慢性再生障碍性贫血有效率达81.4%。3苯中毒促进着复济衰竭3.1长期接触的毒性苯是一种重要的化工业原料,在化工生产中经常接触到,但其具有血液毒性,长期接触可导致苯中毒。苯中毒以慢性中毒为主,对造血系统有严重损害,轻度苯中毒表现为外周血白细胞数量减少,重度可导致骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、白血病等,其中再生障碍性贫血最为常见。3.2苯中毒导致的再生慢性血红蛋白贺今等提到免疫抑制剂治疗相对其他治疗方法针对苯中毒导致的再生障碍性贫血有更好的疗效。治疗方法:左旋咪唑,一次50mg,每日3次,每周服用3次停用4日,疗程持续1~3个月。4中气养血治疗再生障碍性贫血是由于造血组织功能衰竭而导致的一种血液病,属血液系统的难治性疾病。针对病症,西医治法主要使用促造血治疗、免疫抑制剂、造血干细胞移植等;中医治法则多采用以补益脾