风湿性多肌痛

风湿性多肌痛

polyalgiarheumaticaPMR整理ppt整理ppt概述PMR是一种常发于老年人的风湿性疾病是一组临床综合征无特异性诊断方法报道较少，我国20世纪90年代才有陆续的报道临床医生对该病的认识不足患者缺乏对本病知识的了解临床极易造成误诊、漏诊整理ppt整理ppt到目前为止，PMR完全为一临床诊断其病因及发病机制尚不清楚流行学发现，随着年龄增长PMR发病率亦随之增多是西方老年人最常见的血管炎，而黑人、亚洲人和土生的非洲人较少发病•50岁以下•50岁以上•70岁以上

70岁上升为112．2／10万整理ppt以四肢及躯干肌肉疼痛和僵硬为特征以肩胛带肌、骨盆带肌及颈部肌肉疼痛及僵直较重可伴有全身反应发热、贫血、血沉明显增快等

整理ppt病因遗传美国明尼苏达州olmsted地区白人与北欧人发病率相近明显高于其他人群HLA-DR4HLA-B8及CW3单倍体出现率高于对照组有家族聚集发病现象

内分泌因素女性发病率明显高于男性感染患病人群腺病毒抗体、呼吸道合胞病毒抗体滴度明显增高整理ppt病理特征无特殊的病理特征活动期病人胸锁、肩、骶髂关节内镜检查及滑膜活检可见单核细胞浸润性滑膜炎滑液中中性粒细胞极少，无纤维素沉积

99mTc骨扫描提示滑膜炎存在骨骼肌活检选择性Ⅱ型肌纤维萎缩Ⅰ型肌纤维内虫食样或轴空样改变

部分肌纤维内脂肪滴增多整理ppt发病机制体液免疫与细胞免疫均参与了PMR的发病过程CD+8细胞明显减少CD+4/CD+8比值升高，诱导B淋巴细胞活化大量免疫球蛋白自身免疫反应PMR活动期CIC、球蛋白明显增高不完全清楚整理ppt发病机制CIC、C-反应蛋白、红细胞沉降率的增高与病情呈正相关，治疗后这些指标均降至正常水平循环淋巴细胞增加、外周血杀伤细胞与抑制T细胞的比例降低——细胞免疫异常糖皮质激素治疗能获得满意的治疗效果整理ppt临床表现一般症状起病突然阴袭1/3患者全身症状发热疲乏、食欲不振、体重下降典型症状颈肌、肩胛带肌僵痛肌痛对称性分布严重者起床穿衣梳头困难误诊为肩周炎骨盆带肌僵痛

下蹲、上下楼梯困难甚至不能翻身和深呼吸误诊为肌炎、坐骨神经痛、梨状肌综合征晚期可出现关节肌肉活动障碍肌萎缩整理ppt临床表现少数病人腕及指间关节疼痛和远端肢体凹陷性水肿随近端肢体症状而出现对称性上下肢均可受累部分病人胸锁、肩、膝或髋关节一过性滑膜炎、腕管炎、腱鞘炎等常累及膝、腕及掌指关节不对称自限性骨盆区与颈部较少累及一般无内脏或系统性受累表现整理ppt实验室检查轻、中度正细胞正色素性贫血血沉显著增快C反应蛋白增高转氨酶可升高但血清肌酶多在正常IL-6增高肌电图和肌活检无炎性肌病的依据抗核抗体其他自身抗体类风湿因子阴性B超、MRI可见肩、膝或髋关节滑膜炎整理ppt诊断根据临床经验排除性诊断老年人不明原因发热血沉或C反应蛋白、IL-6升高、不能解释的中度贫血肩背四肢疼痛，活动障碍排除类风湿关节炎、肌炎、肿瘤、感染等疾病要考虑PMR诊断整理ppt诊断标准满足以下三条标准可作出诊断⑴发病年龄>50岁⑵颈、肩胛带或及骨盆部肌痛、晨僵⑶血沉≥40mm/h或小剂量糖皮质激素有效⑷满足⑴和⑵，如血沉正常，则对小剂量糖皮质激素(泼泥松10~15mg／d)治疗反应良好可代替标准⑶整理ppt鉴别诊断巨细胞动脉炎类风湿关节炎多发性肌炎纤维肌痛综合征其他整理ppt巨细胞动脉炎

(Giantcellarteritis，GCA)巨细胞动脉炎(GCA)与PMR关系密切70％的GCA伴有PMR，受累的人群一致PMR可能是GCA的临床表现之一但大多数PMR单独存在，始终不发展成为GCA，可能是独立的两种疾病，常在同一患者中出现两者治疗方法和预后显著不同，在诊断PMR前应排除GCA整理ppt颞动脉动脉超声，血管造影或颞动脉活检等鉴别颞动脉活检的适应证是：①诊断为PMR，但小剂量激素治疗不敏感；②进一步出现与颅动脉有关的新的症状颞动脉怒张、搏动增强或减弱，伴头皮痛、视觉异常、下颌运动障碍；③EsR持续升高，或激素治疗后仍有以上症状整理ppt类风湿关节炎持续对称性小关节炎关节肿胀、畸形，RF和抗CCP抗体阳性X线骨质破坏等，而PMR可有关节肿胀，但无持续性关节破坏，无持续性小关节滑膜炎RF常阴性整理ppt多发性肌炎以进行性近端肌无力为主要表现1/3患者类风湿因子、抗核抗体阳性肌萎缩、肌酶谱增高、肌电图呈肌源性损害、肌肉活检淋巴细胞浸润肌纤维萎缩PMR患者肌电图、肌酶谱和肌活检正常肌痛较肌无力明显，类风湿因子与抗核抗体阴性肌病多大剂量激素应用整理ppt纤维肌痛综合征多见年轻人常有情绪因素伴睡眠障碍、紧张性头疼、激惹性肠炎、激惹性膀胱炎ESR正常，RF阴性，躯体有18个固定对称的压痛点肌力和关节正常糖皮质激素治疗无效整理ppt其他系统性淀粉样变性病早期表现与PMR相似免疫电泳有单克隆带对糖皮质激素治疗无效对颞动脉进行淀粉样蛋白染色可资鉴别恶性肿瘤及结核：某些恶性肿瘤及结核可伴有骨骼肌肉疼痛，常伴有其他临床表现，全身症状也容易与风湿性多肌痛相鉴别整理ppt其他风湿性多肌痛整理ppt治疗一般泼尼松10mg~15mg/d，一周内症状迅速改善，2~4周病情稳定减量维持量5~10mg/d病情重、发热、肌痛、活动明显障碍者泼尼松15~30mg/d,症状好转逐渐减量整理ppt并发GCA者糖皮质激素40mg~60mg/d糖皮质激素的疗程存在分歧通常2年国外报道PMR维持治疗的平均时间为3年停药后随访5年不复发可认为病情完全缓解治疗前血沉快外周血白细胞高者易发生激素抵抗激素减量过快易复发整理ppt发病年龄大、女性、治疗前ESR快和平均日激素用量低都是治疗时间长、临床缓解率低的重要危险因素合并TA和复发也是长期治疗的指证之一整理ppt糖皮质激素

消化道溃疡或出血精神失常柯兴氏综合征肾上腺皮质功能减退感染高血压高血糖低钾血症骨质疏松及股骨头坏死副作用整理ppt常规激素治疗疗程长，风险较大联合用药治疗以减少激素用量，缩短激素疗程，对提高疗效具有重要意义

整理ppt非甾体类抗炎药单纯PMR者病情较缓和的病例可短程使用非甾体类抗炎药2~4周不能控制病情，改用糖皮质激素注意预防非甾体类抗炎药副作用整理ppt免疫抑制剂对糖皮质激素有禁忌症、存在严重不良反应对激素治疗抵抗和复发者可考虑应加用免疫抑制剂治疗甲氨碟呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤等可用于治疗PMR治疗病人少，观察时间短，缺乏与单纯糖皮质激素组的对照，疗效不明确整理ppt生物制剂Infliximad是肿瘤坏死因子α拮抗剂个别报道部分PMR使用后获得良好效果顽固性PMR或激素抵抗或存在激素禁忌者可完全缓解或减少急速用量意大利CarloSalvarani博士观察了51名新近确诊的风湿性多肌痛患者，分组接受强的松联合英夫利昔单抗或强的松联合安慰剂治疗，得出两组间复发率无明显差别整理ppt白芍总苷多环节影响自身免疫性疾病的细胞免疫、体液免疫以及炎性反应过程可以减轻自身免疫性炎症，并有镇痛作用临床研究发现，不宜应用强效免疫抑制剂的患者，可选择白芍总苷联合治疗整理ppt复发是治疗中的难点国外文献报道复发率25%~60%复发常发生在激素减量的第1年内，强的松由7.5mg/d减至5mg/d发生是否合并