肾病综合征课件-002

肾病综合征

肾病综合征肾病综合征

肾病综合征1肾病综合征定义定义：多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床特点：大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症高度水肿

必备条件肾病综合征肾病综合征定义定义：多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致2肾病综合征好发年龄、分型好发年龄：3－5岁分型：原发性继发性先天性肾病综合征肾病综合征好发年龄、分型好发年龄：3－5岁肾病综合征3肾病综合征病因、发病机制肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白尿。非微小病变型局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿微小病变型滤过膜静电屏障损伤可能与细胞免疫失调有关。T淋巴细胞异常参与发病肾病综合征肾病综合征病因、发病机制肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导4肾病综合征病理生理大量蛋白尿导致低蛋白血症：主要血浆蛋白由尿中大量丢失及肾小球滤出后被肾小管吸收分解肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变也使血浆蛋白降低胃肠道少量蛋白丢失肾病综合征肾病综合征病理生理大量蛋白尿导致肾病综合征5肾病综合征病理生理高脂血症：总胆固醇、甘油三脂、低密度、极低密度脂蛋白，特别α脂蛋白↑。高密度脂蛋白正常或↓低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加，大分子脂蛋白难以通过，在体内蓄积。持续高脂血症，导致肾小球硬化和间质纤维化肾病综合征肾病综合征病理生理高脂血症：总胆固醇、甘油三脂、低密度、极低6肾病综合征病理生理水肿：低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低血浆胶体渗透压降低使血容量减少，最终使远端肾小管钠、水吸收↑水钠潴留低血容量使交感神经兴奋性增高，近端肾小管钠吸收增加某些肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，使近曲小管钠吸收增加肾病综合征肾病综合征病理生理水肿：肾病综合征7肾病综合征病理生理其他：血清IgG和补体从尿中丢失→体液免疫↓抗凝血酶Ⅲ丢失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子和纤维蛋白原↑→高凝状态钙结合蛋白↓→血清结合钙↓25（OH）D3结合蛋白丢失→游离钙↓结合蛋白↓→甲状腺素（T3、T4）↓铁、锌、铜↓转铁蛋白↓→低色素性贫血肾病综合征肾病综合征病理生理其他：肾病综合征8肾病综合征病理微小病变局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎单纯系膜增生增生性肾小球肾炎局灶性球性硬化膜性肾病肾病综合征肾病综合征病理微小病变肾病综合征9肾病综合征临床表现凹陷性水肿，严重的可有腹水、胸水，阴囊水肿伴发感染尿少部分有肾小管功能障碍，可出现低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒肾病综合征肾病综合征临床表现凹陷性水肿，严重的可有腹水、胸水，阴囊水10肾病综合征并发症感染电介质紊乱和低血容量：低钠、低钾、低钙血栓形成：肾静脉血栓：最常见。腰痛、血尿下肢深静脉血栓：两侧肢体水肿下肢动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉消失肺栓塞：咳嗽、咯血、呼吸困难脑栓塞：偏瘫、面瘫、失语、神志改变肾病综合征肾病综合征并发症感染肾病综合征11肾病综合征并发症急性肾功能衰竭肾小管功能障碍：肾性糖尿、氨基酸尿生长延迟肾病综合征肾病综合征并发症急性肾功能衰竭肾病综合征12肾病综合征实验室检查尿液分析：尿常规：尿蛋白定性＋＋＋，可有镜下血尿、管型尿尿蛋白定量：24小时>40mg/h/m²或50mg/kg/d尿蛋白/尿肌酐>3.5肾病综合征肾病综合征实验室检查尿液分析：肾病综合征13肾病综合征实验室检查血清蛋白、胆固醇、肾功检测：白蛋白<25g/L，α、β球蛋白↑，IgG↓IgM、IgE↑胆固醇>5.7mmol/L，甘油三脂↑，VDL和VLDL↑，HDL正常或↓BUN、Cr多正常血清补体测定：肾炎性肾综可降低肾病综合征肾病综合征实验室检查血清蛋白、胆固醇、肾功检测：肾病综合征14肾病综合征实验室检查感染依据的检查系统性疾病的血清学检查：抗核抗体（ANA）、抗－dsDNA抗体、Smith抗体高凝状态和血栓形成的检查：血小板↑、血小板聚集率↑、血浆纤维蛋白原↑、尿纤维蛋白降解产物↑肾穿：对激素耐药、频复发、肾炎性肾综、慢性肾炎肾病综合征肾病综合征实验室检查感染依据的检查肾病综合征15肾病综合症的诊断鉴别诊断诊断：单纯性肾病：大量蛋白尿：尿蛋白＋＋＋－＋＋＋＋1周内3次，24hv尿蛋白定量≥50mg/kg

低蛋白血症：白蛋白低于30g/L高脂血症：胆固醇高于5.7mmol/L不同程度水肿：凹陷性

肾病综合征肾病综合症的诊断鉴别诊断诊断：肾病综合征16肾病综合症的诊断鉴别诊断肾炎型肾病：2周内3次以上离心尿检RBC≥10个/HPF反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90

学龄前≥120/80mmHg,排除激素等引起肾功能不全，排除血容量不足等引起持续性低补体血症肾病综合征肾病综合症的诊断鉴别诊断肾炎型肾病：肾病综合征17肾病综合症的诊断鉴别诊断鉴别诊断：肾炎单纯型肾病与肾炎型肾病鉴别与继发性肾病相鉴别过敏性紫癜性肾炎系统性红斑狼疮性肾炎乙型肝炎相关性肾炎药物性肾炎肾病综合征肾病综合症的诊断鉴别诊断鉴别诊断：肾病综合征18肾病综合症治疗一般治疗休息：显著水肿、高血压、感染饮食：显著水肿、高血压时限水、限盐一般盐1－2g/d，蛋白质1.5-2g/kg/d激素治疗时注意补VitD400u及钙防治感染利尿：肾病综合征肾病综合症治疗一般治疗肾病综合征19肾病综合症治疗糖皮质激素首次确诊首选泼尼松短程疗法：泼尼松2mg/kg/d(最大60mg)服4周，减为1.5mg/kg隔日晨服，服4周共8周。肾病综合征肾病综合症治疗糖皮质激素肾病综合征20肾病综合症治疗2.中、长程疗法：泼尼松2mg/kg/d(最大60mg)，若4周内尿蛋白转阴，再服2周减为隔日2mg/kg晨服，继服4周，以后每2－4周减2.5-5mg，总疗程6个月（中）。若4周尿蛋白未转阴，继服至尿蛋白转阴

后2周，后改为隔日2mg/kg晨服，继服4周，以后每2－4周减2.5-5mg，总疗程9个月（长）。肾病综合征肾病综合症治疗2.中、长程疗法：泼尼松2mg/kg/d(最21肾病综合症治疗复发和激素依赖治疗调整激素剂量和疗程：复发者恢复到初始或上一个剂量，或改隔日为每日。更换激素制剂：泼尼松疗效差的，可改其他制剂。甲泼尼松龙冲击治疗：慎用，15－30mg/kg肾病综合征肾病综合症治疗复发和激素依赖治疗肾病综合征22肾病综合症治疗激素副作用：代谢紊乱：柯兴外观、肌肉萎缩、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、高血压、水钠潴留、低钾、高尿钙消化性溃疡精神欣快、兴奋、失眠、精神病、癫痫易发生感染或诱发结核活动骨质疏松、股骨头坏死、生长停滞急性肾上腺皮质功能不全肾病综合征肾病综合症治疗激素副作用：肾病综合征23肾病综合症治疗免疫抑制剂环磷酰胺：2.0-2.5mg/kg/d疗程8－12周冲击；10－12mg/kg/d2天2周一次，总剂量<150-200mg/kg副作用：白细胞减少、秃发、肝功损害、出血性膀胱炎、性腺损害（避免青春前、青春期用药）肾病综合征肾病综合症治疗免疫抑制剂肾病综合征24肾病综合症治疗抗凝及纤溶治疗肝素钠：1mg/kg/d静滴，2－4周一疗程尿激酶：3－6万u/d静滴，1－2周一疗程口服抗凝药：双嘧达莫5-10mg/kg/d,6M免疫调节剂左旋咪唑：2.5mg/kgqod6M用于常感染、频复发、激素依赖

肾病综合征肾病综合症治疗抗凝及纤溶治疗肾病综合征25肾病综合症治疗血管紧张素转换酶抑制剂改善肾小球血流，减少蛋白尿，适用于伴高血压的肾综卡托普利：初始0.3-0.5mg/kg/d,最大5-6mg/kg/d