小儿血液系统疾病

小儿时期造血特点小儿血液系统疾病第1页

中胚层造血期肝（脾）造血期骨髓造血期

卵黄囊造血

肝造血

骨髓造血

脾造血

胚胎期造血小儿血液系统疾病第2页生后造血生后头5年内，骨髓均为红骨髓，全部参加造血。造血缺乏代偿能力，需要时出现髓外造血。小儿血液系统疾病第3页髓外造血

小儿造血器官特殊反应起因：感染，失血，溶血，贫血等部位：肝、脾、淋巴结表现：肝、脾、淋巴结肿大,外周血出现有核红细胞和幼稚粒细胞小儿血液系统疾病第4页小儿血象特点

小儿各年纪血象不一样，为动态改变过程。生理性贫血生后2~3个月时血红蛋白降低RBC<3×1012/L，Hb<110g/L小儿血液系统疾病第5页红细胞、血红蛋白及白细胞改变小儿血液系统疾病第6页小儿血象特点

小儿各年纪血象不一样，为动态改变过程。生理性贫血生后2~3个月时血红蛋白降低RBC<3×1012/L，Hb<110g/L小儿血液系统疾病第7页淋巴细胞小儿血液系统疾病第8页营养性缺铁性贫血小儿血液系统疾病第9页铁代谢35mg/kg50mg/kg75mg/kg小儿血液系统疾病第10页小儿血液系统疾病第11页小儿血液系统疾病第12页铁吸收和转运

Fe++小肠粘膜吸收转铁蛋白转运至骨髓、肝、脾等处小儿血液系统疾病第13页铁排泄和需要量

无主动排泄路径排出量：平均成人男性1mg/d女性2mg/d需要量：小儿1.5mg/d早产儿2~4mg/d小儿血液系统疾病第14页病因体内铁贮存不足

早产儿，双胎，低出生体重儿，胎儿失血，母亲患严重缺铁性贫血。铁摄取不足

母乳、牛乳铁含量低，添加辅食不及时，偏食，不良饮食习惯。生长发育快丢失过多

慢性腹泻，重复感染，消化道慢性失血（钩虫病，消化性溃疡，肠息肉），月经过多。小儿血液系统疾病第15页临床表现起病

以6月~2岁最多见，起病隐袭。普通表现

皮肤粘膜苍白（甲床，口唇，结膜）疲乏，头晕等。髓外造血反应

肝、脾轻度肿大。小儿血液系统疾病第16页非造血系统症状

消化系统---食欲不振，异食癖，口炎。神经系统---注意力不集中，精神萎糜。心血管系统---心率快，收缩期杂音，心脏扩大，严重者出现心衰。轻易感染，反甲。小儿血液系统疾病第17页试验室检验血象小细胞低色素贫血，MCV↓,MCHC↓,MCH↓血涂片红细胞体积大小不等，以小为多，中心淡染区扩大。网织红细胞、白细胞及血小板无特殊改变。小儿血液系统疾病第18页

骨髓象骨髓增生活跃，红系增生活跃，中、晚幼红细胞百分比增高。细胞体积小，细胞浆成熟落后于细胞核，细胞浆染色偏碱。粒细胞系统和巨核细胞系统无改变。小儿血液系统疾病第19页铁生化检验血清铁蛋白(SF)↓骨髓可染铁：细胞外铁↓铁粒幼细胞↓红细胞游离原卟啉(FEP)↑血清铁(SI)↓

总铁结协力(TIBC)↑

铁饱和度↓血清转铁蛋白受体（TfR）↑小儿血液系统疾病第20页诊断确定有没有贫血，查Hb。确定小细胞低色素性贫血，查Hb，RBC，血涂片观察红细胞形态查找缺铁原因，出生情况，喂养情况，与缺铁相关病理原因深入可进行铁生化检验，必要时可行骨髓穿刺观察骨髓细胞形态及骨髓铁染色。铁剂治疗有效是最可靠诊疗方法。小儿血液系统疾病第21页预防母乳喂养小儿六个月内不易出现缺铁，六个月后应及时添加辅食牛奶不是理想婴儿食品，含铁量少且吸收度低。可用铁强化奶粉。早产儿应于生后2月开始补充铁剂，每日2～4mg。小儿血液系统疾病第22页治疗铁剂治疗口服，Fe2+轻易吸收。每日铁元素需要量为4～6mg/kg硫酸亚铁,惯用制剂，每日20～30mg/Kg。Hb正常后继续服用1～2个月，补充贮存铁。小儿血液系统疾病第23页去除病因

加强喂养，纠正不良饮食习惯，驱虫，治疗感染等。其它治疗

输血：严重贫血伴心力衰竭或伴重症感染者。注意输血量和输血速度。加强护理，防止感染。小儿血液系统疾病第24页营养性巨幼细胞性贫血小儿血液系统疾病第25页病因和发病机理

叶酸和VitB12参加DNA合成，缺少时细胞核发育落后。VitB12是维持神经髓鞘正常结构及功效主要原因。小儿血液系统疾病第26页小儿血液系统疾病第27页小儿血液系统疾病第28页病因

摄入不足：喂养不妥吸收障碍：慢性腹泻，长久服用广谱抗茵素生长发育快。小儿血液系统疾病第29页临床表现

多见于婴幼儿。贫血普通表现，外观虚胖，皮肤蜡黄，毛发稀疏，瘀点。也可有肝脾轻度肿大。

VitB12缺乏可伴有神经、精神异常表现。小儿血液系统疾病第30页血象红细胞下降比血红蛋白下降显著。MCV↑，MCH↑，MCHC正常。血涂片：红细胞大小不等，大红细胞为多，中央淡染区不显著。中性粒细胞亦可出现胞体增大及核分叶过多。病情严重者可有白细胞及血小板降低。小儿血液系统疾病第31页骨髓象骨髓增生活跃，以原始红及早幼红细胞增生为主。各期红细胞出现巨幼变。巨幼红细胞表现胞体增大，核染色质疏松，细胞核发育落后于细胞浆。粒细胞及巨核细胞也展现巨幼变。小儿血液系统疾病第32页其它检验血清叶酸及维生素B12水平降低小儿血液系统疾病第33页诊断结合病史、喂养史、贫血及血象、骨髓象特点诊疗。叶酸缺乏与维生素B12缺乏贫血表现相同。维生素B12缺乏可伴有神经、精神症状。小儿血液系统疾病第34页治疗改进喂养，去除病因。叶酸：口服，用于叶酸缺乏。维生素B12：肌注，用于维生素B12缺乏，治疗后神经、精神症状好转较快，完全恢复正常需要一段时间。如为维生素B12缺乏给予叶酸治疗会使神经、精神症状加重。小儿血液系统疾病第35页AcuteLymphoblasticLeukemiainChildhood

小儿急性淋巴细胞白血病小儿血液系统疾病第36页15岁以下小儿白血病年发病率约为3/10万小儿白血病各种类型所占百分比小儿血液系统疾病第37页

还未完全明了。病毒原因：人类T细胞白血病病毒(HTLV)。物理及化学原因：电离辐射、苯及很多化学物质。遗传素质：与一些先天性疾病相关，如21-三体综合征、Fanconi贫血、Bloom综合征患儿白血病发病率高于正常小儿。病因小儿血液系统疾病第38页见于任何年纪小儿，以３~7岁最多，男孩多于女孩。起病：急性起病或亚急性起病，诊疗前病史多在2~3个月以内。非特异症状：乏力、食欲不振、消瘦等。临床表现小儿血液系统疾病第39页特征性症状发烧：热型不定贫血：程度不等，正细胞正色素性出血：多因血小板降低引发浸润表现小儿血液系统疾病第40页浸润表现肝、脾、淋巴结肿大骨痛或关节痛中枢神经系统浸润睾丸浸润其它部位浸润:胃肠道，皮肤、腮腺、眼球旁软组织浸润致眼球突出、局部无痛性肿物等。小儿血液系统疾病第41页血象红细胞及血红蛋白减低，为正细胞正色素性贫血。白细胞数能够增高、正常或减低，白细胞分类中能够发觉原始、幼稚淋巴细胞细胞。多数病儿血小板降低。小儿血液系统疾病第42页骨髓象单一类型原始、幼稚淋巴细胞极度增生，红细胞及巨核细胞降低。分类原始和幼稚淋巴细胞百分比显著增高，多数病人到达80%以上。组织化学染色过氧化酶（—）糖原（±~+++）非特异性酯酶（—）小儿血液系统疾病第43页急性白血病采取MIC分型：

形态学免疫学细胞遗传学及分子遗传学分型小儿血液系统疾病第44页免疫学分型淋巴细胞在不一样分化发育阶段次序出现一些抗原表示。白血病性淋巴细胞在分化某一阶段恶变。应用不一样分化抗原单克隆抗体对白血病细胞进行检测。小儿血液系统疾病第45页小儿血液系统疾病第46页ALL免疫类型分为两大类——B细胞系ALL

B系ALL又能够分为若干类型。普通型预后最好，成熟B细胞型预后最差。T细胞系ALL

T-ALL能够分为胸腺早、中、晚期等阶段，但临床表现无区分。小儿血液系统疾病第47页小儿血液系统疾病第48页细胞遗传学及分子遗传学分型ALL染色体数量(倍型)改变：超二倍体，亚二倍体等。染色体结构异常：包含易位、倒位、缺失等。

染色体结构异常断裂部位与原癌基因相邻，这些基因主要为细胞增殖调控相关基因、造血细胞调控相关基因、Ig及TCR结构基因以及一些抑癌基因等。断裂后异常拼接形成嵌合基因，引发表示产物改变，包括细胞增殖及分化异常，是白血病发病主要原因。小儿血液系统疾病第49页小儿ALL较为常见染色体易位

及对应融合基因

小儿血液系统疾病第50页

临床分型能够将小儿ALL分为预后好（标危）或者不好（高危）类型，预后好类型治疗效果好。小儿血液系统疾病第51页主要治疗方法化疗：小儿ALL化疗长久无病存活率到达70%。造血干细胞移植：骨髓移植，外周血干细胞移植，脐血移植等。异基因，同基因，自体移植。分化诱导治疗。免疫治疗。治疗小儿血液系统疾病第52页化学药品治疗---小儿ALL主要治疗方法。治疗目标不但仅是为了延长病人生命，而是为了争取长久无病生存，到达治愈，同时也尽可能地提高无病生存者生活质量。小儿血液系统疾病第53页化学药品治疗

总标准：早期、连续、强烈化疗，长久治疗。按照白血病类型选择药品。联适用药：产生协同作用，降低耐药性产