脑干梗死的病因及临床研究

脑干梗死的病因及临床研究

干预坏死占脑瘫死亡的9.0%21.9%。不同病因的脑干病变引起其内部的多个神经结构受损,出现具有特异性临床表现的脑干综合征,具有复杂性和多样性。临床上以交叉性感觉障碍及交叉瘫等为特征的典型脑干综合征并不常见,通常发生在延髓及中脑。近年来对脑干梗死的研究主要集中于少见病因的报道及少见脑干综合征,对脑干梗死综合征的病因及发病机制,典型脑干综合征和少见脑干综合征有了新的认识,对指导临床实践具有非常重要的意义。散血性脑干梗死的病理改变早期的病理基础研究认为脑干梗死都有椎-基底动脉分支血管闭塞,可能机制为动脉粥样硬化斑块或血栓形成堵塞深穿支动脉开口处或使大动脉闭塞造成梗死。目前对脑干梗死综合征的研究根据TOSAT病因分型分为4种类型,多从其病理改变探讨脑干梗死综合征可能的发病机制。大动脉粥样硬化为脑干综合征最重要的病因,高血压病及糖尿病致大动脉粥样硬化是导致脑干梗死最常见的危险因素。通常发生管径大于400μm的大中动脉,病理改变为动脉内膜增厚、硬化斑块形成、继发血栓形成,导致椎-基底动脉系统血管狭窄、闭塞,引起脑干局部血流量减少和侧支循环及血流量的代偿性增加,这两种对立的病理生理过程之间的矛盾发展的结果。大动脉粥样硬化发病机制中载脂动脉阻塞穿支开口最为常见,其次动脉-动脉栓塞、低灌注/栓子清除率下降以及混合性。有研究提出栓塞也是脑干梗死的重要原因。根据栓子的来源可分为心源性、非心源性和来源不明的,其中以心源性栓塞最为常见。常见的栓塞部位为椎动脉颅内段和基底动脉远端。风湿性心脏病伴二尖瓣狭窄及心房颤动是心源性栓塞的主要原因,心源性栓塞的病理改变类似血栓形成,临床起病急,局部缺血更为严重。房颤发病机制为当心脏发生颤动时,由于左心房的血液凝滞、高凝状态及内皮损伤等,易导致附壁血栓的形成,另外心肌缺血缺氧和室壁异常运动也易形成血栓,血液黏滞度增高使得血流动力学发生改变,增加血栓脱落阻塞椎-基底动脉供应的脑干局部组织发生缺血性改变。最常发生于脑桥,小动脉的管径多为200μm以下,且多为终末动脉,缺乏侧支循环。基底动脉穿支病最常见于基底动脉旁正中支,病理改变为动脉内膜发生粥样硬化累及穿支动脉起始部,或穿支动脉起始部发生微小粥样硬化,导致穿支动脉的入口发生狭窄或闭塞。而椎-基底动脉深穿支病理改变为长期高血压及伴发小动脉脂质透明样变性的基础上从而引起动脉血管的闭塞,临床上常易形成腔隙性脑梗死。穿支病临床表现为病情进行性加重,影像学梗死灶呈长楔形,从脑干正中底部开始延伸,最终可达脑干腹侧表面。而深穿支多发于脑干实质内,即脑干深部梗死,不涉及脑干腹侧表面损伤,这是与前者最大的区别。Lin等颅外椎动脉夹层是青年脑卒中的重要原因之一,占25%~30%。椎动脉夹层的病因多与动脉粥样硬化、颈部外伤或按摩、肌纤维发育不良、感染、偏头痛、高血压病、高同型半胱氨酸血症等有关。尤其是动脉粥样硬化,动脉粥样硬化斑块破溃形成内膜瓣.斑块下出血形成管壁撕裂及壁间血肿在夹层形成中起着关键作用临床上少见病因起病表现为不同的脑干综合征,其发病机制尚不明确,如中枢神经系统感染疾病(如病毒、细菌、结核、螺旋体、脑寄生虫感染)脑干综合征的病因分布经典脑干综合征中Wallenberg综合征较为常见,而其他综合征较不常见,近些年国内外相关文献的统计报道存在差异性,且对经典的脑干综合征病因的报道不尽相同,临床患病率和不同病因统计脑桥被盖部综合征延髓综合征是由延髓病变引起的以同侧脑神经受损症状合并对侧传导束型感觉障碍或偏瘫为特征的一组症候群。Babinski-Nageotte综合征、Cestan-Chenais综合征及Opalski综合征通常被认为是Wallenberg综合征罕见的变异型或被称为Wallenberg叠加综合征1.Opalski综合征:临床罕见的伴同侧肢体无力的延髓背外侧梗死,由Opalski2.延髓半切综合征:同侧延髓内侧及背外侧区同时发生延髓半侧的梗死由Reinhold3.双侧延髓内侧梗死4.中枢性肺泡低通气综合征(Ondine’scursesyndrome脑干梗死最常见于脑桥梗死,孤立的脑桥综合征约占脑干梗死综合征20%,典型的临床表现多为纯运动性轻偏瘫及共济失调性轻偏瘫。脑桥综合征病变多见于脑桥基底部,而被盖部的病变并不常见。1.一个半综合征(one-and-a-halfsyndrome):一侧脑桥被盖部病变损伤脑桥侧旁正中网状结构或外展神经及内侧纵束所致眼球水平运动障碍为主要表现,由Fisher首次提出并报道一组症候群2.八个半综合征(eight-and-ahalfsyndrome):近年,国内外对脑桥被盖部综合征伴随其他症状的文献中,八个半综合征病例时有报道。Uysal等3.Nine综合征:Mahale等4.十五个半综合征(Fifteenandahalfsyndrome):史亚玲等5.桥臂综合征:由Adams6.桥臂病变:桥臂位于小脑前下动脉及小脑上动脉的供血交界区,主要的3支供血动脉(包括长旋动脉、小脑前下发出分支脑桥外侧下动脉及小脑上动脉发出分支脑桥外侧后动脉)共同支配,侧支循环丰富7.双侧脑桥前内侧区病变:近年国外相关文献报道双侧脑桥前内侧区病变影像学同样表现类似双侧延髓内侧的“心型”梗死,临床罕见。Ishizawa等中脑病变同样导致不同的中脑综合征,既往研究者认为,眼肌麻痹是中脑受损最常见的标志,但Kim等1.眼肌麻痹-小脑共济失调综合征(Nothnagelsyndrome):眼肌麻痹-小脑共济失调综合征典型的临床表现为双侧或单侧动眼神经麻痹、凝视麻痹及小脑性共济失调。解剖基础为损伤中脑顶盖区延伸至动眼神经核及小脑上脚病变,眼肌麻痹-小脑共济失调综合征不典型的表现可因小脑上动脉闭塞引起,也可能与颅内占位病变有关,如神经胶质瘤2.中脑联合综合征(Wernekink’scommissuresyndrome):中脑中线旁区域分布有小脑红核丘脑束的上行纤维即小脑齿状核发出的纤维通过小脑上脚交叉至对侧中脑的红核成为Wernekink交叉,双侧纤维在中脑导水管前方中脑下部旁正中区交叉形成Wernekink连合,由Lhermitte首次报告该结构选择性损伤后出现中脑联合综合征。典型临床表现为双侧小脑性共济失调,包括肢体共济失调、躯干共济失调以及共济失调性构音障碍,偶可伴有眼球运动障碍。如果Wernekink连合区病变对Guillain-Mollaret三角环路产生影响,通过跨神经元变性的作用机制会导致双侧下橄榄核肥大,出现软腭阵挛症状3.外斜性双侧核间性眼肌麻痹综合征(Wall-eyedbilateralinternuclearophthalmoplegiasyndrome):由Lubow命名的一种罕见综合征,主要临床表现为双眼外斜,双侧内收障碍伴眼球震颤,被认为解剖病变部位位于双侧内侧纵束和内直肌亚核病变,基底动脉穿支动脉是其供血血管。目前,外斜性双侧核间性眼肌麻痹综合征是由脑桥或中脑损伤内侧纵束病变所致还是由内直肌亚核所致仍有争议,有学者认为病灶位于脑桥而不是中脑,故其定位诊断尚需进一步研究证实。外斜性双侧核间性眼肌麻痹综合征的病因包括脑卒中、免疫性、感染性、炎症性、毒性、营养性、外伤性和代谢性等近年来国内外报道特异的脑干综合症比较常见,但同时或相继出现两种或以上脑干综合症尚属罕见,可能存在血管变异或在动脉硬化的基础上发生栓塞所致。高会萍等动脉粥样硬化心源性阻塞小动脉疾病动脉扰动少原因延髓脑桥中风和大脑脑干梗死综合征mri和mri的应用不