痴呆诊断与鉴别诊断

痴呆的诊断与鉴别概念痴呆(Dementia)

一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活/社会交往和工作能力明显减退的综合征

认知功能损害涉及:记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间功能、分析及解决问题等能力，常伴精神行为及人格异常病因学分类变性疾病

Alzheimer病、额颞叶痴呆、弥漫性Lewybody病、帕金森氏病、帕金森叠加综合征（parkinsonism-dementiacomplex/ALS)、皮质基底节变性、黑质纹状体变性、Shy-Drager综合征、橄榄体脑桥小脑萎缩、进行形核上性麻痹、Huntington病、肝豆状核变性血管性

脑血管病痴呆、动脉炎感染

HIV、梅毒、Creutzfeldt-Jacob病、进展性多灶性白质脑病病因学分类中毒

酒精、CO中毒脑病、重金属药物

抗抑郁（阿米替林、丙咪嗪、多虑平）、抗焦虑、安眠、镇静、抗心律失常、抗高血压、抗惊厥、心脏药（洋地黄）、抗胆碱能作用、多巴胺激动剂、抗组胺、皮质类固醇激素、麻醉剂、肌松剂代谢性疾病

甲状腺疾病（甲低、甲亢）、低血糖、高钠和低钠血症、肾性脑病、肝性脑病、库兴综合征、垂体机能减退病因学分类自身免疫性疾病

神经中枢血管炎、颞动脉炎、狼疮脑病、MS肿瘤

神经胶质瘤、淋巴瘤、白血病、脑膜癌病外伤

颅脑损伤、急慢性硬膜下血肿其他

正常颅压脑积水、结节病、睡眠呼吸暂停认知功能相关区域额叶：精神、情绪、语言、书写颞叶：记忆、语言顶叶：定向、计算、阅读常见痴呆的脑萎缩区域及机制阿尔茨海默病（Alzheimer’sdisease）顶、颞叶为主额颞叶痴呆（Frontotemporaldementia）额、颞叶为主

路易小体痴呆（DementiawithLewybodies）同AD，伴皮质下基底节血管性痴呆（Vasculardementia）血管支配区

执行功能实践空间觉记忆语言FunctionalregionsFTDAD痴呆的诊断思路明确是否痴呆（痴呆诊断的确立）病因诊断（确定痴呆类型）确定痴呆的严重程度痴呆的病因诊断步骤病史，体格检查和神经心理学评估应详细采集病史，可能的情况下，除患者本人提供的病史外，尽量获得知情者提供的病史应当进行一般查体和神经系统查体对认知、精神行为、日常能力和伴随疾病进行全面评估评价认知时应尽可能全面，应包括总体认知功能、记忆力、执行功能、语言、运用、视空间和结构能力等。神经心理评估工具认知损害筛查认知功能评估诊断日常生活能力评估精神行为评估总体功能评估痴呆分级鉴别与排除一、认知损害筛查工具简易精神状态量表，MMSE蒙特利尔认知评估（MoCA）画钟测验，CDT痴呆简易筛查量表，BSSD长谷川痴呆量表，HDS常识-记忆-注意测验，IMCT认知能力筛查量表，CASI（1）共11项提问，总分30分。包括对定向力、瞬时回忆、注意力和计算能力、短时记忆、语言（命名、复述、阅读、书写、理解）、视空间觉的评估，得分越高认知功能越好。（2）评分标准：文盲≤17/18分小学≤19/20分中学（包括中专）≤22分大学（包括大专）≤24/25分轻度痴呆21~24分；中度痴呆11~20分；重度痴呆≤10分MMSE蒙特利尔认知评估（MoCA）对轻度认知功能障碍进行快速筛选的评定工具评定不同认知领域：注意力，执行能力，记忆力，语言功能，视空间结构，抽象思维，计算和定向力。总分30分，受教育年限≤12年则加１分，英文版的测试结果显示，≥26分属于正常画钟试验-2:45正常中度认知功能障碍轻度认知功能障碍重度认知功能障碍二、认知功能评估诊断工具阿尔茨海默病评定量表，ADAS-cog严重障碍量表，SIB韦氏记忆，WMS世界卫生组织听觉词汇学习， WHO-BACAI三、日常生活能力评估日常生活能力量表，ADL社会活动功能量表，FAQ痴呆日常生活能力衰退检查，IDDD进行性病情恶化评分，PDS日常生活能力量表，ADL

由20项组成，包括与生活自理相关的6个方面和与使用工具的能力相关的8个方面。影响因素多（躯体疾病，视听功能和情绪等）。特异性为94.6%分项：

1=自己完全可以做

2=有些困难，自己尚能完成

3=需要帮助

4=根本无法做

总分26分为完全正常，>26分提示有不同程度的功能下降神经精神科问卷，NPICummings等编制，1994由照料者回答的问题评定痴呆患者10种常见的行为障碍常被应用评价药物对精神症状的疗效，对痴呆的病因鉴别有帮助。包括10个神经精神症状和2个自主神经症状四、精神行为评估评分方法频率：1偶尔；2经常；3频繁4非常频繁

程度：1轻度2中度：3非常严重苦恼程度：

带给照料者的苦恼程度0一点不苦恼；1有一点苦恼；2轻度苦恼；3中度苦恼；4重度苦恼；5非常严重的苦恼五、总体功能评估临床总体印象-变化量表，CGIC临床医生访谈时对病情变化的印象补充量表（CIBI-Plus）六、痴呆分级临床痴呆量表，CDR总体衰退量表，GDS功能评定分期，FASI临床痴呆量表，CDR6个项目组成：每个项目分为5个等级：

无=0、

可疑=0.5、

轻度=1、

中度=2、

重度=3各项分数不叠加，最后根据评分标准确定总的痴呆程度评分标准：记忆（M）是主要项目至少3个次要项目计分与记忆计分相同，则CDR=M当3个或以上次要项目计分高于或低于记忆计分，CDR=多数次要项目的分值当3个次要项目计分在M的一侧，2个次要项目计分在M的另一侧，CDR=M七、鉴别与排除量表Hachinski缺血指数，HIS汉密尔顿抑郁量表，HAMD流调中心用抑郁量表Hachinski缺血指数，HIS1975年制定由13个项目组成，来源于临床实践经验。主要用于血管性痴呆和阿尔茨海默病的鉴别诊断量表。敏感度可达90.0%，特异性98.8%.>7分：血管性痴呆；<4分：阿尔茨海默病；4~7：混合型痴呆的诊断标准目前常用的两个标准：世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版(ICD-10)和美国精神病学会的《精神疾病诊断与统计手册》第4版(DSM-IV)；均要求以下4点：记忆力减退；其他认知能力减退；认知衰退足以影响社会功能；排除意识障碍、谵妄等导致的上述症状。痴呆的诊断标准(ICD-10)1.

痴呆的证据及严重程度

（1）学习新东西发生障碍，严重者对以往的事情回忆有障碍，损害的部分可以是词语或非词语部分。不仅是根据病人的主诉，而且通过客观作出上述障碍的评价。并根据下列标准分为轻、中和重度损害

A.

轻度：记忆障碍涉及日常生活，但仍能独立生活，主要影响近记忆，远记忆可以受或不受影响；

B.

中度：较严重的记忆障碍，已影响到病人的独立生活，可伴有括约肌障碍

C.

重度：严重的记忆障碍，完全需他人照顾，有明显括约肌功能障碍（2）

通过病史及神经心理检查证实智能衰退，思维和判断受影响

A.轻度：其智能障碍影响到病人的日常生活，但病人仍能独立生活，完成复杂任务有明显障碍

B．中度：智能障碍影响到病人的独立日常生活，需他人照顾，对任何事物完全缺乏兴趣

C．重度：完全依赖他人照顾

2.

出现上述功能障碍过程中，不伴意识障碍，且不发生谵妄时

3.

可伴有情感、社会行为和主动性障碍

4.

临床诊断出现记忆和/或智能障碍至少持续6个月以上。出现下列皮层损害的体征更支持诊断，如：失语、失认、失用。影响学出现相应的改变，包括：CT、MRI、SPECT和PET等痴呆的诊断标准(DSM-IV-R)1．认知功能障碍表现在以下两个方面：

（l）记忆力障碍（包括近和远记忆力障碍）；

①近记忆障碍：表现为基础记忆障碍，通过数字广度测验至少三位数字记忆障碍，间隔5分钟而后不能复述三个词或三件物品名称；

②远记忆障碍：表现为不能回忆本人的经历或一些常识。（2）认知功能损害至少具有下列一项：

①失语：除经典的各种类型失语症外，还包括找词困难，表现为缺乏名词和动词的空洞语言，类比性命名困难表现在一分钟内能说出动物的名称数，痴呆患者常少于10个，且常有重复；

②失用：包括观念运动性失用及运动性失用；

③失认：包括视觉和触觉性失认；

④抽象思维或判断力损害：包括计划、组织、程序及思维能力损害；2．符合上述（1）、（2）两类认知功能障碍，明显干扰了职业和社交活动，或与个人以往相比明显减退；3．不只是发生在谵妄病程之中4．上述损害不能用其他的精神及情感性疾病来解释（如抑郁症、精神分裂症等）。临床常见痴呆的诊断阿尔茨海默病(Alzheimer病，AD)以进行性认知功能障碍和行为损害为特点的神经系统退行性疾病临床表现为记忆障碍、失语、失用、失认、视空间能力损害、抽象思维和计算力损害、人格和行为改变等。痴呆最常见的类型

Alzheimer(1907)首先描述AloisAlzheimer(1864~1915)概念流行病学患病率随年龄增高而增高

65岁以上约4%-8%,85岁以上25%-30%女性高于男性AD通常为散发,约5%AD患者有明确家族史危险因素有低教育程度、膳食因素、吸烟、女性雌激素水平降低、高血糖、高胆固醇、高同型半胱氨酸和血管病因素等家族性Alzheimer病(familialAlzheimerdisease,FAD)

常染色体显性遗传AD具有遗传异质性,与AD有关的基因:21号染色体淀粉样前体蛋白(APP)基因突变14号染色体早老素1(PS1)基因突变1号染色体早老素2(PS2)基因突变19号染色体载脂蛋白E

4(APOE4)等位基因数量

AD一级亲属发病风险高,女性亲属更高病因和发病机制淀粉样蛋白生成和沉积神经炎性斑块神经原纤维缠结兴奋毒性氧化作用细胞死亡胆碱能缺失AD大体病理特征:脑萎缩以颞叶特别是海马为主正常脑AD脑病理AD的组织病理学特征神经炎性斑(NP)神经原纤维缠结(NFTs)

神经元丢失伴胶质细胞增生神经元颗粒空泡变性血管淀粉样变病理AD起病隐匿，持续进行性发展早期:以记忆障碍为主的全面认知功能减退记忆障碍(memoryimpairment):典型首发征象记忆障碍\远记忆障碍\语义记忆障碍\计算障碍时间&地点定向障碍:迷路语言&命名障碍社会能力下降,不能正常工作或家庭理财临床表现晚期认知功能减退更明显精神症状突出&古怪行为社会功能异常明显

癫痫发作锥体外系症状:肌强直&运动迟缓等尿便失禁锥体系症状:Babinski征(+)临床表现神经心理学检查:认知功能障碍明显ELISA检测:脑脊液tau蛋白和APP升高CT&MRI:脑皮质，双侧颞叶海马萎缩明显基因监测:为诊断提供参考APP、PS-1或PS-2基因检测可确诊FADApoE4基因检测可作为散发性AD的参考依据辅助检查1.诊断临床诊断主要根据:详细病史临床症状神经心理学量表检查神经影像学相关基因突变检测等诊断准确性:85%~90%诊断和鉴别诊断常用的诊断标准:国际疾病分类第十版(ICD-10)美国精神病学会精神障碍诊断&统计手册(DSM-Ⅳ-R)

美国神经病学\语言障碍&卒中-老年性痴呆和相关疾病学会(NINCDS-ADRDA)国际工作组（IWG）及美国国家老龄问题研究所-阿尔茨海默病协会诊断标准（IWG-2）诊断和鉴别诊断1.诊断NINCDS—ADRDA临床诊断标准A.很可能AD标准临床检查为痴呆，并由神经心理检查确定进行性恶化意识状态无改变40~90岁之间起病，常在60岁以后排除了系统性疾病或其他器质性脑病所致的记忆或认识障碍B.确定AD标准：临床符合很可能老年痴呆标准，且有病理学证据C.支持可能诊断标准特殊认知功能的进行性衰退（如：失语、失用、失认）影响日常生活能力，且有行为的改变家族中有类似病人实验室检查结果：腰穿脑压正常。脑电图正常或无特异性改变，如慢波增加；CT或MRI证实有脑萎缩，且随诊检查有进行性加重NINCDS—ADRDA临床诊断标准NINCDS—ADRDA临床诊断标准D.怀疑标准在发病或病程中缺乏足以解释痴呆的神经、精神及全身性疾病痴呆合并全身或脑部损害，但不能把这些损害解释为痴呆的病因无明显病因的单项认知功能进行性损害E.排除AD的标准突然及卒中样起病病程早期出现局部的神经系统体征，如：偏瘫、感觉障碍和视野缺损等发病或病程早期出现癫痫或步态异常1984年制订的标准。被称为AD病人诊断的“金”标准。其诊断准确率达80％-100％，敏感性达81％-88％，特异性达90％随着对AD神经心理学特征、影像学特征及外周标志物的研究，2007年《LancetNeurol》刊载了修订NINCDS-ADRDA标准的新AD诊断标准。该标准直接以AD的临床特征和客观标记物为诊断条件，有利于对AD的早期诊断和提高诊断的特异性。NINCDS—ADRDA临床诊断标准NINCDS–ADRDA修订研究用AD诊断标准LancetNeurol.2007,8:734-746ProbableAD:符合1，同时具有2中的一条或以上1.核心症状：早期、显著的情景记忆障碍，包括以下特点逐渐出现的进行性的记忆功能下降，超过6个月客观检查发现显著的情景记忆损害，主要为回忆障碍，在提示或再认试验中不能显著改善或恢复正常情景记忆障碍可在起病或病程中单独出现，或与其他认知改变一起出现2.支持条件

①存在内颞叶萎缩

MRI定性或定量测量发现海马结构、内嗅皮层、杏仁核体积缩小（参考同年龄人群的常模）②脑脊液生物标记异常Aβ1-42

降低、总tau(t-tau)或磷酸化tau(p-tau)增高，或三者同时存在③D-PET的特殊表现双侧颞叶糖代谢减低其它有效的配体，如FDDNP预见AD病理的改变④直系亲属中有已证实的常染色体显性遗传突变导致的ADNINCDS–ADRDA修订研究用AD诊断标准

3.排除标准：

（1）病史①突然起病

②早期出现以下症状：步态异常、癫痫、行为异常（2）临床特征①局灶性神经系统体征：偏瘫、感觉障碍、视野缺损②早期出现的锥体外系体征（3）其他可以解释患者记忆障碍和相关症状的疾病①AD以外的痴呆；②抑郁；③脑血管病；④中毒和代谢性疾病；⑤MRIFLAIR加权像或T2加权像显示与感染或血管病变一致的内侧颞叶异常LancetNeurol.2007,8:734-746NINCDS–ADRDA修订研究用AD诊断标准2.鉴别诊断轻度认知障碍(mildcognitiveimpairment,MCI)抑郁症(Depression):又称假性痴呆其他神经系统变性病血管性痴呆其他痴呆诊断和鉴别诊断生活护理非药物治疗药物治疗支持治疗治疗药物治疗1.改善认知功能：

（1）胆碱酯酶抑制剂（ChEI）：多奈哌齐

（2）N-甲基-D-门冬氨酸（NMDA）受体拮抗剂：美金刚

（3）脑代谢赋活剂：茴拉西坦，奥拉西坦2.抗精神病药\抗抑郁药&抗焦虑药

（1）抗精神病药:如利培酮，奥氮平，喹硫平（2）抗抑郁药:首选5-HT再摄取抑制剂（3）抗焦虑药:如丁螺环酮5mg,tid

（4）原则：低剂量起始；缓慢加量；增量间隔时间长；尽量使用最小有效剂量，短期使用；个体化；注意药物之间的相互作用血管性痴呆概念血管性痴呆(vasculardementia,VD)是由于脑血管疾病导致的认知功能障碍综合征仅次于Alzheimer病是痴呆第2位常见病因血管性认知功能障碍：由脑血管病危险因素(如高血压、糖尿病和高血脂等)、显性(如急性脑梗死和脑出血等)或非显性脑血管病(如白质疏松和慢性脑缺血)引起的从轻度认知功能障碍到痴呆的一大类综合征。1.病因病因和发病机制脑血管病：脑梗死、脑出血、脑静脉病危险因素：包括脑血管病的危险因素（如高血压、血脂异常、心脏病、糖尿病、普遍性动脉硬化及吸烟等）、卒中、缺血性白质病变、高龄及受教育程度低等。梗死脑组织过大关键部位梗死:额叶\颞叶&边缘2.发病机制病因和发病机制有卒中史临床表现包括认知功能障碍及相关脑血管病的神经功能障碍两个方面可分为多梗死性、关键部位梗死性、皮质下性、低灌注性、出血性、遗传性、AD合并VaD或混合性痴呆等多种类型。波动性病程或阶梯式恶化临床表现表16-2.血管性痴呆临床表现与病变部位关系病变部位临床特点多发性梗死起病急,阶段性进展或反复出现局灶性神经心理和病理损害,如近记忆障碍\计算力减低等认知功能障碍,偏瘫\偏身感觉障碍&锥体束征等单一大动脉梗死颈内动脉认知功能障碍,伴失语(优势半球梗死)\病变侧一过性黑矇或Horner征\对侧偏瘫&偏身感觉障碍等大脑前动脉意志缺失\失用\经皮质性运动性失语\记忆力减退等,伴对侧下肢瘫痪及感觉障碍\尿失禁等大脑中动脉认知功能障碍,伴严重失语症(优势半球受损)\失读\失写及计算障碍,对侧偏瘫\偏身感觉障碍\视野缺损及锥体束征等大脑后动脉记忆力\认知功能障碍,伴失认\失读(无失写)\视野缺损及脑干受损症状等丘脑区分支注意力\记忆力减退,伴失语(优势半球受损)\不同程度运动及感觉障碍等小动脉病变腔隙性梗死常有高血压病史,记忆减退\精神运动性动作迟缓\情感淡漠或抑郁,伴运动障碍\帕金森综合征及假性球麻痹等皮质下小动脉记忆减退\精神运动性动作迟缓和欣快,伴共济失调\假性球麻痹\尿失禁及帕金森综合征(多无震颤)等优势侧静脉窦失语\失读\失写\词语记忆障碍\视空间障碍\左右辨别不能\手指失认\计算障碍等诊断需具备以下三个核心要素:

①认知功能障碍：主诉或由知情者报告有存在认知功损害，并且客观检查也有认知功能损害的证据，和/或客观检查证实认知功能较以前减退。

②血管因素：包括脑血管病的危险因素、卒中病史、神经系统局灶性体征及影像学提供的脑血管病的证据，以上各项不一定同时具备。③认知功能障碍与血管因素存在因果关系：通过询问病史、体格检查、实验室和影像学检查明确患者的认知功能障碍与血管因素有因果关系，并除外其他导致认知功能障碍的原因。VaD诊断标准：世界卫生组织国际疾病分类的诊断标准(ICD-10)精神障碍诊断和统计工作手册诊断标准（DSMlll-R，DSM-IV-R）（临床推荐）美国加利福尼亚阿尔茨海默病诊断和治疗中心(ADDTC)标准（临床推荐）美国神经病学、语言障碍和卒中老年性痴呆和相关疾病学会(NINDS-AIREN)标准（研究推荐）A.很可能的缺血性血管性痴呆（probableIVD）诊断标准:1.包括以下三项:（1）痴呆：由病史和床旁简单的认知检查或标准的、详细的认知评估证实患者的认知能力较以往减退，并广泛影响患者的日常生活，这种认知损害不局限于某一单一的认知域，而且与意识水平无关。（2）两次或多次的缺血性卒中（依据病史、神经系统体征和/或神经系统影像检查证据）；或一次卒中但与痴呆有明确的时间关系。（3）一处或多处的小脑以外梗死的证据。ADDTC标准（推荐临床使用）A.很可能的缺血性血管性痴呆（probableIVD）:2.支持很可能缺血性血管性痴呆诊断的证据（1）有已知能够影响认知功能的脑区的多发性梗死（2）多处发作的TIA病史（3）脑血管病危险因素的病史（如高血压、心脏病、糖尿病）（4）Hachinski缺血程度评分高3.与缺血性血管性痴呆有关，但需进一步研究的临床表现包括（1）早期出现步态障碍和尿失禁（2）与年龄不符的脑室周围及深部白质的病变（MRI）（3）电生理（EEG或诱发电位）或者神经影像（PET、SPECT、MRI）显示的脑局灶性改变ADDTC标准（推荐临床使用）A.很可能的缺血性血管性痴呆（probableIVD）:4.其他既不支持很可能缺血性脑血管性痴呆诊断也不与此诊断相矛盾的临床表现（1）症状进展缓慢（2）错觉、精神病、幻觉、妄想（3）癫痫发作5.不支持很可能缺血性血管性痴呆的临床表现，包括：（1）经皮质性感觉性失语不伴神经系统影像学检查的相应局灶性损害。（2）认知障碍但无明确的神经系统症状与体征。ADDTC标准（推荐临床使用）B、可能的缺血性血管性痴呆标准1.痴呆2.与脑血管病的关系不十分确定，具备以下一条或以上（1）单次卒中的病史或证据（非多发卒中），但卒中与痴呆无明显的时间关系。（2）Binswanger综合征，包括以下3点：

①早期出现的不能够用泌尿系病变解释的尿失禁，或不能够用外周病变解释的步态异常（帕金森样步态、失用性步态、老年性步态、粘滞性步态）

②血管危险因素

③影像学显示广泛的白质病变ADDTC标准（推荐临床使用）C、肯定的缺血性血管性痴呆标准1.临床有痴呆的证据2.病理检查证实有多发的梗死灶，至少部分在小脑以外的部位注：如果还有AD或其他病变认为与痴呆相关，应诊断为混合性痴呆。ADDTC标准（推荐临床使用）阿尔茨海默病正常颅压脑积水鉴别诊断防治卒中改善认知功能障碍控制行为和精神症状治疗额颞叶痴呆（FTD）是一组与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆综合症包括:

行为异常型FTD（bvFTD）：以人格和行为改变为主原发性进行性失语（PPA）：以语言功能隐匿性下降为主，又分为以下两种：

（1）进行性非流利性失语（PNFA）

（2）语义性痴呆（SD）概念

30%-50%有遗传家族史，其中50%的家族性额颞痴呆存在有17号染色体上的tau基因和颗粒体蛋白基因（GRN）的突变。额颞痴呆的病因&发病机制不清病因和发病机制大体病理特征:局限性额颞叶萎缩，不对称性，左侧稍重杏仁核\海马\灰质\白质均可受累病理发病年龄45-70岁，大多数在65岁之前无性别差异隐袭起病,缓慢进展以明显的人格、行为改变和语言障碍为特征可合并帕金森综合症和运动神经元病症状临床表现人格、情感和行为改变出现早且明显易激惹、暴怒、固执、淡漠&抑郁、片段妄想行为异常、举止不当、刻板行为、对外界淡漠、无同情心及冲动行为认知功能障碍:不典型言语障碍明显,空间定向保存,记忆障碍较轻神经系统体征:早期出现原始反射,晚期出现锥体束征\锥体外系征行为异常型FTD（bvFTD）临床表现原发性进行性失语（PPA）：（1）进行性非流利性失语（PNFA）60岁缓慢起病，语言表达障碍，找词困难，语音及语法错误理解及生活能力相对保留行为及性格改变极为罕见（2）语义性痴呆（SD）语义记忆损害出现最早，最严重患者语音流利、语法正确，但是不能理解，找词困难特征表现：伴不同程度的面孔失认，命名性失语晚期出现行为异常视空间、注意力和记忆力相对保留临床表现遗传学:17q21,tau蛋白基因突变CT/MRI:局限性额或前颞叶萎缩PET/SPECT:不对称性额\颞叶代谢降低辅助检查1.诊断额颞痴呆(包括Pick病)起病较早(50~60岁),可有家族史人格\行为障碍较认知障碍明显CT及MRI:叶性萎缩(额叶\前颞叶局限性萎缩)组织病理学证据:

确诊局限性额颞叶萎缩神经元&神经胶质发现tau蛋白包涵体Pick病发现Pick小体&细胞缺乏AD特征性神经原纤维缠结&淀粉样斑

诊断与鉴别诊断Neary等人于1998年发表在Neurology的额颞叶痴呆诊断标准仍广泛使用，该标准将额颞叶痴呆纳入额颞叶变性的范围，同时包括额颞叶痴呆、原发性进行性失语和语义性痴呆3个标准，每个标准均包括核心症状、支持症状和辅助检查。Neurology,1998,51:1546-1554诊断标准2.鉴别诊断Alzheimer病其他类型痴呆诊断与鉴别诊断目前尚无特效疗法AChE抑制剂通常无效对症治疗对行为障碍(攻击行为\易激惹)可审慎使用小量安定类\SSRI或心得安等治疗预后较差病程5~12年死于肺部&泌尿道感染/褥疮等并发症

预后路易体痴呆（DLB）一种神经变性病病理特征:路易小体(Lewybody)临床特征:波动性认知障碍+视幻觉+帕金森综合征概念认知障碍锥体外系运动障碍黑色素细胞、多巴胺神经元丢失乙酰胆碱转移酶(ChAT)显著降低5-HT和NA水平显著下降可溶性a-突触核蛋白(a-synuclein)不可溶性a-synuclein集聚Lewy小体形成(脑干黑质Meynert基底核,海马皮质)未知致病因素病因和发病机制成分泛素(ubiquitin)\a-突触核蛋白补体蛋白\微丝\微管等但无tau蛋白和类淀粉蛋白分布脑干:黑质\脑干其他核团皮质:大脑边缘系统\杏仁核&旁海马区等Lewy小体胞浆内为直径3~25

m嗜酸性包涵体中心有致密颗粒核心病理Lewy小体HE染色病理波动性认知障碍视幻觉帕金森综合征路易体痴呆(DLB)的临床三大表现临床表现老年期发病,进行性病程痴呆\帕金森综合征&精神障碍症候群痴呆:波动性认知功能障碍,数w甚至1d内可有较大变化;早期出现皮质症状(失语\失用&失认等),记忆障碍不明显帕金森综合征:肌强直&运动迟缓,L-Dopa反应差精神症状:生动的视幻觉(80%),可有妄想\谵妄可伴肌阵挛\肌张力障碍\吞咽障碍\睡眠障碍&自主神经功能紊乱等临床表现1.CT/MRI:DLB枕叶萎缩,颞叶萎缩不明显2.PET:枕叶代谢明显↓3.EEG:DLB早期多正常2~4Hz周期性放电\颞叶a波减少&短暂性慢波睡眠EEG出现快速眼动期异常,有诊断价值DLB的MRI辅助检查1.诊断诊断与鉴别诊断DLB诊断标准（2005）1.必需症状

①痴呆：进行性认知功能减退，以至影响患者正常的社会、职业能力。②早期可无显著或持续的记忆损害，但随疾病进展记忆障碍常明显存在③注意、执行功能、视空间能力损害尤为显著。

2.核心症状（具备2条核心症状可诊断为很可能DLB，1条为可能DLB）：

①波动性认知变化并伴有显著地注意和觉醒异常②反复发作的典型的详细成形的视幻觉。③自发的帕金森综合征症状。

3.提示DLB的症状（1个或以上的提示症状+1个或以上的核心症状，可诊断为很可能DLB；如无核心症状时，1个或以上的提示症状可诊断为可能DLB；单独的提示症状不能诊断为很可能DLB）：

①快动眼相（REM）睡眠行为异常②对神经安定药物异常敏感性

③SPECT或PET显示基底节区多巴胺转运体低摄取DLB诊断标准（2005）Neurology,2005,65:1863-18724.支持DLB的症状（DLB患者中常出现，但尚未证实具有诊断特异性）：

①反复跌倒和晕厥②短暂性、无法解释的意识丧失

③严重的自主功能障碍，如体位性低血压、尿失禁

④其他形式的幻觉、系统性妄想、抑郁

⑤CT/MRI示内侧颞叶结构相对保留。

⑥

SPECT/PET示灌注全面下降，枕叶代谢低下。

⑦MIBG心肌显像异常（摄取减低）⑧EEG示脑电活动显著减慢，伴一过性颞叶尖波发放。

5.不支持DLB的症状：

①局灶神经系统体征或影像学检查提示脑血管疾病。②存在其他可以解释部分或全部症状的系统或脑部疾病

③严重的痴呆患者首次出现帕金森综合征

DLB诊断标准（2005）Neurology,2005,65:1863-1872

6.症状的时间顺序：

当痴呆先于帕金森综合征或与之同时出现时考虑DLB，当确诊的PD患者出现痴呆时，应诊断为帕金森病痴呆（PDD）。应当根据临床实际给予最合适的诊断，有时可综合诊断为路易体病，在必须区别DLB与PDD的研究中，可以沿用“1年”这个标准，即帕金森综合征起病1年内出现痴呆诊断为DLB，1年后考虑PDD。在一些不需要区别两者的临床-病理研究中，可以把两者统一归于路易体病或α-共核蛋白病。DLB诊断标准（2005）Neurology,2005,65:1863-18722.鉴别诊断Alzheimer病Parkinson病CJD病诊断与鉴别诊断目前无特效疗法,主要为对症治疗认知障碍治疗

帕金森综合征治疗治疗精神症状:新型抗精神病药视幻觉可用:维思通(risperidone)奥氮平(olanzapine)抑郁症可用SSRI:如氟西汀\西酞普兰等慎用:镇静剂&锥体外系副作用的抗精神病药(特别敏感,甚至出现嗜睡\昏迷)治疗预后较差病程5~7年多死于并发症

预后帕金森病痴呆

帕金森病患者常伴有认知功能损害，严重影响其社会功能和生活质量，相当一部分患者在病程中逐渐进展成痴呆临床上称之为帕金森病痴呆（PDD）帕金森病痴呆Brain,2004,127(3):550-560帕金森病症状

包括静止性震颤，肌张力增高，运动减少和迟缓，姿势反射障碍认知障碍

表现在注意力不集中、记忆障碍、计算力下降、视空间功能障碍、语言改变、抽象思维能力下降、判断力差、心理运动迟缓等全面精神活动衰退精神症状

抑郁、幻觉、错觉、谵妄、妄想等

临床表现Brain,2004,127(3):550-560必备条件①按照英国脑库标准确诊的原发性PD；②一年后隐匿出现缓慢进展的认知障碍，且此认知障碍足以影响患者的日常生活能力；支持PDD诊断条件①情绪或性格改变；②视幻觉；③日间过度睡眠；④各种形式的妄想及其他形式的幻觉。中国PDD诊断标准（2011）不支持PDD诊断条件①存在脑卒中的神经系统局灶体征及神经影像学证据，且符合临床可能的血管性痴呆的诊断；②卒中后3个月内出现的认知障碍，或认知障碍急剧恶化或呈阶梯样进展；③认知障碍可由明确的内科（系统性疾病、药物中毒、维生素缺乏等）、医源性因素（如服用抗胆碱能药物）或神经系统其他疾病解释。中国PDD诊断标准（2011）中国PDD诊断标准（2011）4．临床可能(clinicalprobable)PDD：

在必备条件基础上，无不支持诊断条件存在，且具备以下4项认知障碍中的至少2项可拟诊：

①注意力障碍，可有波动性；②执行功能障碍；③视空间能力障碍；④自由回忆功能障碍，给予提示后可改善。5．临床可疑(clinicalpossible)PDD：

在必备条件基础上，无不支持诊断条件存在，具有下列1项或以上：①存在其他认知域功能障碍(非4中所列)，如阿尔茨海默病(AD)型记忆障碍(记忆贮存困难，经过提示不能改善)；②不能明确锥体外系症状与痴呆症状发生的时间顺序；③存在可导致认知损害的其他原因，虽然它并不能解释该患者的认知障碍。其他痴呆正常颅压脑积水（NPH)以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现病情表现为不同程度的进行性发展影像学表现为脑室扩大，脑脊液压力测定在70～200mmH2O（1mmH2O=0.0098kPa）分为继发性NPH（sNPH）（常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染