狼疮性肾炎病理表现课件

狼疮性肾炎病理表现狼疮性肾炎病理表现1狼疮性肾炎肾活检的目的明确诊断肾脏病理分型病理的活动性和慢性化积分

狼疮性肾炎肾活检的目的明确诊断2狼疮性肾炎肾活检的指征无明显诱因(如败血症/血容量减少/药物)，血清肌酐增加蛋白尿≥1.0克/24h蛋白尿≥0.5g/24h+尿红细胞≥5/HP

或蛋白尿≥0.5g/24h+细胞管型治疗后怀疑转型或复发（新出现蛋白尿,血尿,

GFR下降）狼疮性肾炎肾活检的指征无明显诱因(如败血症/血容量减少/药物3ISN/RPS2003狼疮病理分型WeeningJJ,etal.JAmSocNephrol2004;15:241–250ISN/RPS2003狼疮病理分型WeeningJJ,4病理术语弥漫性---

50%以上的肾小球有病变/切片局灶性---不足50%的肾小球有病变/切片病理术语弥漫性---50%以上的肾小球有病变/切片5病理术语球性---一个肾小球的病变部位超过50%节段性---一个肾小球的病变部位不足50%病理术语球性---一个肾小球的病变部位超过50%6I型--轻微病变性LN光镜下肾小球无特殊改变免疫荧光（和/或电镜）显示肾小球系膜区免疫复合物沉积。I型--轻微病变性LN光镜下肾小球无特殊改变7I型--轻微病变性LNPAS×500I型--轻微病变性LNPAS×5008I型--轻微病变性LNIgG×600I型--轻微病变性LNIgG×6009I型--轻微病变性LNEM×2500I型--轻微病变性LNEM×250010II型—系膜增生性LN单纯系膜细胞增生及基质增多光镜下系膜区增宽，系膜区可有免疫复合物沉积免疫荧光和电镜下，系膜区见免疫复合物沉积，偶尔可见上皮下或内皮下孤立的免疫复合物沉积如有明显的内皮下免疫复合物沉积，或光镜下可发现内皮下嗜复红物，则考虑早期或轻度的III型或IV型LN。II型—系膜增生性LN单纯系膜细胞增生及基质增多11II型—系膜增生性LNHE×500II型—系膜增生性LNHE×50012II型—系膜增生性LNIgG×600II型—系膜增生性LNIgG×60013II型—系膜增生性LNEM×2000II型—系膜增生性LNEM×200014III型—局灶性LN病变的肾小球＜50%所有的肾小球（局灶性）病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和/或新月体形成免疫荧光和电镜下，局灶性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见免疫复合物沉积分为3个亚型III（A）---活动性病变：局灶增生性LNIII（A/C）---活动性和慢性病变同时存在：局灶增生性和硬化性LNIII（C）---慢性非活动性病变伴肾小球硬化：局灶硬化性LNIII型—局灶性LN病变的肾小球＜50%所有的肾小球（局灶性15PASM×40PASM×4016活动性病变PAS×400PAS×400PASM×500PAS×400活动性病变PAS×400PAS×400PASM×500PAS17III型—局灶性LNIgG×500III型—局灶性LNIgG×50018IV型--弥漫性LN病变的肾小球＞50%所有的肾小球（弥漫性）病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和/或新月体形成免疫荧光和电镜下，弥漫性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见免疫复合物沉积累及的肾小球病变＞50%为节段性时，归为弥漫节段性：IV-S；累及的肾小球病变＞50%为球性时，归为弥漫球性：IV-GIV-S(A)或IV-G(A)--单纯的活动性病变，弥漫性节段性或球性增生性LNIV-S(A/C)或IV-G(A/C)---活动性和慢性病变，弥漫性节段性或球性增生和硬化性IV-S(C)或IV-G(C)---单纯的慢性病变，弥漫性节段性或球性硬化性LNIV型--弥漫性LN病变的肾小球＞50%所有的肾小球（弥漫19PAS×40PAS×4020PASM×80PASM×8021PAS×400PAS×400HE×320HE×500PAS×400PAS×400HE×320HE×50022IV型--弥漫性LNIgG×120EM×2875IV型--弥漫性LNIgG×120EM×287523V型--膜性LN单纯系膜细胞增生及基质增多光镜下球性或节段性的肾小球基底膜不规则增厚免疫荧光和电镜下，肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变分为3个亚型单纯V型--仅表现为球性肾小球基底膜不规则增厚（＞50%肾小球），免疫荧光和电镜下上皮侧免疫复合物沉积，可伴有单纯的系膜增生V+III--V型的表现合并III型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛细血管外增生（新月体形成）等，但病变仅仅为局灶性。V+IV--V型的表现合并IV型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛细血管外增生（新月体形成）等，病变表现为弥漫性V型--膜性LN单纯系膜细胞增生及基质增多24V型--膜性LNPASM×400PASM×1000V型--膜性LNPASM×400PASM×100025IgG×400IgG×400IgG×400IgG×40026VI型---硬化性LN≥90%的肾小球出现弥漫性硬化Masson×80VI型---硬化性LN≥90%的肾小球出现弥漫性硬化Mass27LN的小管间质病变小管间质免疫复合物沉积肾小管上皮细胞变性、坏死肾小管炎细胞浸润肾间质水肿，炎细胞浸润肾小管萎缩，间质纤维化狼疮性间质性肾炎LN的小管间质病变小管间质免疫复合物沉积28小管间质免疫复合物沉积

IgG×400小管间质免疫复合物沉积

IgG×40029狼疮性肾炎病理表现ppt课件30狼疮性肾炎病理表现ppt课件31狼疮性肾炎病理表现ppt课件32LN的血管病变血管壁免疫复合物沉积非炎症坏死性血管病变栓塞性微血管病变坏死性血管炎非特异性的动脉硬化LN的血管病变血管壁免疫复合物沉积33小叶间动脉内膜及中膜IgG沉积IgG×400EM×6000间质毛细血管壁电子致密物沉积小叶间动脉内膜及中膜IgG沉积IgG×400EM×6000间34非炎症坏死性血管病变HE×320非炎症坏死性血管病变HE×32035栓塞性微血管病变PASM×320PAS×200栓塞性微血管病变PASM×320PAS×20036坏死性血管炎HE×320坏死性血管炎HE×32037非特异性的血管病变非特异性的血管病变38狼疮性肾炎活动指数（AI）量化表积分123活动性病变

肾小球

毛细血管内细胞增生（细胞数/肾小球）120-150150-230>230

白细胞浸润（个/肾小球）22-5>5

核碎裂（％）*<2525-50>50

纤维素样坏死（％）*<2525-50>50

内皮下透明沉积物（白金耳％）<2525-50>50

微血栓（％）<2525-50>50

细胞性新月体（％）*<2525-50>50

间质炎性细胞浸润<2525-50>50

动脉壁坏死或细胞浸润如有，计2分*.积分×2狼疮性肾炎活动指数（AI）量化表积分123活动性病变肾小39狼疮性肾炎慢性指数（CI）