脑多发性硬化的MRI表现

多发性硬化常见MRI征象河南省桐柏县人民医院韩礼良第1页一、概述二、分型三、临床体现四、病理变化五、临床诊断六、磁共振检查七、病灶活动性评价八、鉴别诊断九、脊髓MS第2页一、概述

多发性硬化(multiplesclerosis，MS)是一种免疫介导中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变。髓鞘破坏是主要病理变化，发生在病灶内和病变周围白质，急性期和慢性病灶内亦见神经元损伤。MS好发于青壮年，女性更多见，由于脱髓鞘病灶累及部位不一样而展现多种临床体现。第3页二、分型1、国际通用分型（四型）

复发缓和型；继发进展型；原发进展型及进展复发型；2、少见临床分型（两型）

良性型和恶性型(又名爆发型）3、亚洲型

视神经脊髓型第4页1、国际通用分型复发缓和型（RRMS）：MS最常见病程类型，80％MS患者发病早期为本类型，体现为显著复发和缓和过程，每次发作均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。伴随病程进展多数在5~23年内最后转变为SPMS。继发进展型(SPMS)：RRMS后一种病程类型，体现为在复发缓和阶段后来，疾病伴随复发不能完全缓和并留下部分后遗症，疾病逐渐迟缓加重过程。第5页1、国际通用分型原发进展型（PPMS）：

MS少见病程类型，约10~15％MS患者最初即体现为本类型，临床没有缓和复发过程，疾病呈迟缓进行性加重，并且病程大于一年。进展复发型（PRMS）：

MS少见病程类型，约5~10％MS患者体现为本类型，疾病始终呈迟缓进行性加重，病程中有少数缓和复发过程。第6页2、少见临床分型良性型（benignMS)：为MS少见类型，小部分MS病例在发病23年内几乎不遗留任何神经系统症状及体征；恶性型（malignantMS)：又名爆发型MS亦为MS少见类型，临床呈爆发性起病，短时间内即迅速达成高峰，常造成严重神经功能受损甚至死亡，这2种类型作为补充，与国际通用临床分型存在一定交叉。第7页3、亚洲型视神经脊髓型（OSMS)：

对于亚洲人群，首发症状一般为视神经或脊髓受累症状，而脑内病变并不具有特异性。为了强调亚洲人MS与传统MS不一样之处，1996年，日本学者Kira初次提出了OSMS概念。在此标准中，作者主要强调了OSMS受累部位为视神经和脊髓，而无小脑及大脑症状。第8页三、临床体现MS临床特性是病变在时间上和空间上多发性，常体现为症状发作与缓和交替出现特点。首发症状多为肢体无力、感觉障碍、视力障碍、走路不稳等，小脑、脊髓受累能够出现小脑和/或脊髓功能异常，包括小脑性共济失调、眼球运动障碍、构音障碍、截瘫、尿便功能障碍、括约肌功能障碍，还也许出现智能及精神异常。第9页四、病理体现MS主要病理变化是血管周围炎症、髓鞘脱失、胶质增生以及疾病后期出现轴索甚至神经细胞胞体损伤。MS病理学特性是在白质出现脱髓鞘斑块。病理组织学上不一样步期MS斑块体现不一样：①急性期新生斑块；②亚急性斑块；③静止慢性斑块；④活动性慢性斑块。第10页五、临床诊断MS诊断重点包括病灶具有时间和空间多发性，当然还必需排除其他也许性。第11页六、磁共振检查1、MRI检查意义2、诊断标准3、检查指征4、检查办法5、形态学描述术语6、MRI体现第12页1、MRI检查意义MRI作为MS首选影像学检查办法，在其诊断、鉴别诊断、疾病发展进程评价，以及治疗效果评价上均非常主要，成为临床MS诊治中必不可少检查伎俩。第13页2、2023年McDonald修订版MS诊断标准MRI显示空间多发：⑴在MS中枢神经系统4个典型部位(室周、近皮层、幕下或脊髓)中，最少2个部位存在≥1个T2加权像异常信号病灶；⑵或不一样部位再次发作。MRI显示时间多发：⑴在任何时间同步存在无症状钆强化病灶与非强化病灶；⑵或参照初始MRI检查，在MRI随访中出现1个新T2加权像异常信号病灶和/或强化病灶。第14页3、MSMRI检查指征⑴也许具有原发脱髓鞘、第一次临床症状体现病人MRI检查⑵复发-缓和型MSMRI检查⑶原发进展型MSMRI检查小结：在MRI头颅检查之外，应尽也许行脊髓MRI检查。第15页4、MSMRI检查办法对于脑部检查，要想取得最大敏感性就需要双回波T2序列和Fast-FLAIR序列相结合。Fast-FLAIR序列被以为是T2序列补充，由于其对胼胝体和近皮层病灶高敏感性，一般提议行矢状面和横断面扫描。对于脊髓检查，提议使用短回波梯度回波序列，以减少横断面上脑脊液波动造成伪影。脊髓背部横断面成像须采取长回波时间迅速回波序列T2加权序列。第16页4、MSMRI检查办法若在脑部增强扫描后进行脊髓扫描，则增强扫描T1序列在双回波T2序列之前进行。急性病灶强化是可逆，恢复时间平均3周，其中3%急性病变增强时间超出2个月。强化也偶尔出现于慢性病灶周围炎症反应区。第17页4、MSMRI检查办法强化病灶识别：强化病灶是指在T1像上与平扫时相比，有增强病灶，或是与邻近正常脑组织相比有增强病灶。“新”病灶：几乎所有强化病灶在T2像上都呈高信号影。当一种在T2像上新出现病灶增强扫描有强化时，这个病灶就被定义为“新”病灶。第18页5、形态学描述术语T2像上高信号病灶定义如下：

(1)皮层下病灶：病灶位于大脑半球白质内，不与脑室和皮层接触。

(2)皮层-近皮层病灶：病灶位于大脑灰质和/或近皮层白质内(U形纤维)。

(3)室周病灶：指病灶与侧脑室或第三脑室(少见)接触。幕下病变与第四脑室表面接触不能看作是室周病灶。

(4)胼胝体病灶：矢状位Fast-FLAIR序列对此类病灶最为敏感。

(5)丘脑或基底节病灶：病变严格位于灰质核团内，那些累及灰质核团周围白质纤维束病变不被包括在内。

(6)幕下病灶：指病变位于小脑、中脑、桥脑和延髓。第19页5、形态学描述术语(7)卵圆形病灶：病灶长轴垂直于侧脑室壁。位于脑室周围，即所谓Dawson‘sfinger。(8)巨大病灶：直径大于6mm病灶。(9)黑洞：T1像上低信号病灶最少存在6个月以上，其T2像为高信号影，是MS神经退化进程一种标志。（所谓“假黑洞”是指某些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成份，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。)(10)肿瘤样病灶：肿瘤样脱髓鞘病灶最小直径一般以为是3cm左右。肿瘤样病灶指活动性病灶，引发广泛临床综合征，但也也许是无症状。第20页5、形态学描述术语(11)白质变脏征：指区分于正常白质T2高信号影，局灶或弥漫性。此类病变若单独出现不应被以为是异常发觉。(12)存在于脊髓病灶：MS病人脊髓病变很常见，其检出增加了MRI对该病敏感性和特异性。病变有如下特性：呈T2高信号影，直径大于3mm，长度不超出两个椎体，不造成显著脊髓肿胀(除非处于急性期)，不侵及整个脊髓横断面。第21页5、形态学描述术语MS斑块在T1像上信号多变，可体现为低信号、等信号或高信号。1）低信号也许与病灶中心轴索缺失、病灶带有液体和脱髓鞘成份有关，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后可减小或消失。2）T1WI等信号与病变慢性期、无活动及胶质增生有关。3）T1WI也可体现为部分或完全高信号，这种现象并不少见，尤其对于继发进展型MS，其确切机制尚不清楚，与脑萎缩和致残性有关，增强扫描一般不强化。第22页6、MRI影像体现1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹征”2）、典型征象：“直角脱髓鞘征”3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”4）、小朋友MS恢复期特异性征象：“轨道征”5）、其他典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”6）、其他常见征象：“融冰征”、“膏药征”、“树征”、“轨迹征”、“犄角征”和“倒逗点征”第23页“条纹征”是指胼胝体下出现垂直于室管膜条纹状高信号。“点线征”定义是胼胝体下室管膜出现不规则圆点与细线相连高信号。这两个征象是MS较敏感早期征象，可见于脑内未出现典型MS斑块患者，因此要结识这些主要征象。胼胝体是连接大脑半球白质纤维束，是MS常累及一种部位，矢状位薄层T2-FLAIR图像能够较质子密度图像及自旋回波图像更加好地发觉MS病变。矢状位T2FLAIR成像也因此成为评价MS不可缺乏序列。1）、特异性早期MS征象：

“点线征”、“条纹征”第24页1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹征”胼胝体下缘“条纹征”正常室管膜构造第25页胼胝体下缘“点线征”1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹征”第26页胼胝体下缘“点线征”胼胝体下缘“点线征”1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹征”第27页2）、典型征象：“直角脱髓鞘征”“直角脱髓鞘征”是多发性硬化特性性征象，两侧侧脑室旁为白质通道面积最大、髓鞘最密集区域，发生在侧脑室周围病灶多与侧脑室壁垂直，像手指同样平行脑室周围静脉放射方向。脑室旁白质内深髓静脉走行方向是直线性，与脑室壁相垂直，其静脉回流入室管膜下静脉。多发性硬化髓鞘破坏正是围绕着这些深髓静脉。病理学家将这种围绕静脉血管出现脱髓鞘变化称为Dawson手指征（Dawson‘sfingers）。这种征象在矢状位、轴位、冠状位均能够观测到。第28页2）、典型征象：“直角脱髓鞘征”活动期“直角脱髓鞘征”第29页2）、典型征象：“直角脱髓鞘征”活动期“直角脱髓鞘征”第30页2）、典型征象：“直角脱髓鞘征”活动期“直角脱髓鞘征”第31页2）、典型征象：“直角脱髓鞘征”活动期“直角脱髓鞘征”第32页2）、典型征象：“直角脱髓鞘征”静止期“直角脱髓鞘征”第33页静止期“直角脱髓鞘征”2）、典型征象：“直角脱髓鞘征”第34页MRI增强扫描是检测MS活动性病灶敏感办法。静脉注射含钆对比剂后，病灶可呈斑点状、斑片状、结节状强化、条带样或环形强化，MS强化斑块易见到不完全环形强化，称为“开环征”，或称为“弓形征”。不完整环状强化是脱髓鞘病灶特异性征象。不强化部分位于与皮质或脑室接触位置，表达炎症反应程度较低。此征象有助于MS与肿瘤样脱髓鞘、真性肿瘤（胶质瘤、转移瘤）及感染性病变鉴别。3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”第35页3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”MS“开环征”、“弓形征”多见原因：⑴室周、近皮层为MS病灶发生典型部位（2023年McDonald修订版诊断标准中MS病灶发生四个典型部位为室周、近皮层、幕下或脊髓)；⑵强化多位于MS病灶边缘（此处炎症反应强烈，血脑屏障破坏显著）；⑶与脑室或皮层接触部位炎症反应程度较低而不强化。第36页3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”“开环征”(箭头)第37页3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”“开环征”(箭头)第38页3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”“开环征”(箭头)“弓形征”(长箭头)第39页3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”“开环征”(箭头)“弓形征”(长箭头)第40页3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”“开环征”(箭头)第41页3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”“弓形征”(长箭头)第42页“轨道征”：见于小朋友MS恢复期，体现为T2WI内囊后肢中心部分相对正常低信号，内囊内垂直内囊方向可见短小线状高信号，内囊周围部分呈线状高信号。从病理生理角度考虑也许为：内囊后肢周围接近灰质核团，空间构造较为疏松，因而水肿愈加显著；垂直内囊短小线状影，从病理角度分析，由于小静脉在此处走行基本垂直内囊，因此它也许是围绕周围小静脉脱髓鞘病灶炎性浸润。4）、小朋友MS恢复期特异性征象：“轨道征”第43页4）、小朋友MS恢复期特异性征象：“轨道征”“轨道征”第44页急性期及亚急性期MS斑块多呈卵圆形或圆形，有膨胀感，呈长T1、长T2异常信号，信号多不均匀，斑块周围多可见等信号成份，周围可见因血浆蛋白渗出水肿带，称为“煎蛋征”。扩散加权成像显示，急性期斑块ADC值常升高，这主要是由于血管源性水肿所致；较少文献报道急性期时MS斑块ADC值减少，急性期MS斑块周围在DWI上可出现环形高信号，其表观扩散系数值相对减低，可称为“晕环征”，考虑为急性期MS斑块病灶边缘聚集大量巨噬细胞，细胞外间隙缩小，水分子扩散受限，但这种情况在MS急性期连续时间不长，会转变为ADC值升高血管源性水肿，亚急性期MS斑块ADC值较高。5）、其他典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”第45页5）、其他典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”“煎蛋征”第46页5）、其他典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”“煎蛋征”第47页5）、其他典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”“煎蛋征”第48页5）、其他典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”“煎蛋征”第49页“煎蛋征”5）、其他典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”第50页“煎蛋征”5）、其他典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”第51页“煎蛋征”5）、其他典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”第52页“煎蛋征”5）、其他典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”第53页女，36岁，双下肢麻木7月，无力4月。左图：同水平层面DWI，显示急性期斑块周围环形高信号(箭头)；右图：同水平层面ADC图，显示DWI上高信号环，ADC略低，提醒扩散受限，称为“晕环征”(箭头)5）、其他典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”第54页

女，19岁，视力下降3个月，肢体力弱20天。3A：轴位半卵圆中心层面DWI，显示左侧半卵圆中心脱髓鞘病灶呈类圆形DWI高信号，周围信号更高，呈环形(箭头)；3B：同层面ADC图，显示DWI高信号环ADC值减少，体现为“晕环征”(箭头)。5）、其他典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”第55页“融冰征”：治疗早期和缓和期患者，白质区病灶均体现为“融冰征”。即：病灶中心到外围信号逐渐过渡，就像一种冰孔在春暖后迟缓融化解冻同样。“膏药征”：半卵圆中心病灶在T2WI上体现为“膏药征”(即：病灶中心区为圆形高信号，外周布以稍高信号带，就像一贴“膏药”形状)。“犄角征”：病灶垂直于侧脑室壁，与侧脑室壁关系密切，无明确分界，形如犄角。6）、其他常见征象：第56页“倒逗点征”：发生在胼胝体压部多发性硬化，矢状位T2WI体现为“倒逗点”状高信号。“轨迹征”：位于侧脑室枕角旁病灶体现为一条弧线状高信号影，其行程中穿一椭圆形结节影。“树征”：位于胼胝体旁病灶在矢状面体现为胼胝体上方线束状纵向垂直于侧脑室旁高信号，高信号上方连接树冠样高信号。6）、其他常见征象：第57页“融冰征”6）、其他常见征象：第58页“膏药征”6）、其他常见征象：第59页“犄角征”“倒逗点征”6）、其他常见征象：第60页“轨迹征”“树征”6）、其他常见征象：第61页病变活动性三个MRI体现：

1、T2WI上新出现病灶；

2、T2WI上原有病灶增大；

3、T1WI上新强化灶。增强扫描显示活动性病灶，在T2像上也体现为新病灶或是体积扩大病灶。七、病灶活动性评价第62页为了减少假阳性率，在识别T2像活动性病灶时，下面是推荐参照标准：

(1)不大于3mm高信号影应当被排除；

(2)比正常脑实质轻微增高高信号影不与考虑；

(3)在短回波时间T2序列，活动性病灶信号强度应高于邻近皮质信号；

七、病灶活动性评价第63页为了减少假阳性率，在识别T2像活动性病灶时，下面是推荐参照标准：

(4)在短回波时间T2序列，活动性病灶信号强度假如与邻近皮质信号相同，不过在长回波时间T2序列上呈明确高信号，或是出目前连续两个层面病灶，仍然被以为是活动性病灶；

(5)在不一样次MRI检查时进行反复定位是评价活动性病灶关键原因；

(6)当病灶体积很大时，T2像活动性病灶判定非常困难。七、病灶活动性评价第64页增强扫描时，病变往往在第2～8周强化，与病变活动性和/或复发有关。增强扫描时脑部病变强化是病变破坏血脑屏障成果，说明病变为活动性。典型体现为不完整环形强化，该特性有助于将MS与炎性假瘤、胶质瘤和转移瘤鉴别开来。病变强化连续时间自几天到几周不等，平均为3.1周，55%病变连续时间不大于3周。大剂量激素治疗后，96%病变强化迅速减少或消失。复发病变可重新出现强化。七、病灶活动性评价第65页增强后MS病灶呈斑片状、结节样强化常见强化形态第66页增强后MS病灶呈斑点、斑片状、结节样及条索状强化常见强化形态第67页增强后MS病灶呈点状、斑点、斑片状、结节样、环状及开环状强化常见强化形态第68页八、鉴别诊断由于在诊断MS时必需除外其他也许性。应当与MS进行鉴别主要病变包括：

1、结缔组织病(如系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合征、系统性血管炎等)、

2、感染性疾病(如Lyme病、梅毒、脑囊虫、艾滋病、进行性多灶性脑白质病等)、

3、肉芽肿性病变(如神经