妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝(AFLP)定义：妊娠期急性脂肪肝（AFLP）又称“产科急性假性黄色肝萎缩”、“妊娠特发脂肪肝”、“妊娠期肝脏脂肪变性”等。妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期特有的致命性的少见疾病。该病起病急骤，病情变化迅速，可发生在妊娠28~40周，多见于妊娠35周左右的初孕妇，妊娠期疾病，双胎和男胎较易发生。临床表现与暴发性肝炎相似。目录1、病因2、临床表现3、检查4、诊断5、鉴别诊断6、并发症7、治疗8、预后病因与发病机制临床表现

起病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛。数天至1周后孕妇出现黄疸，且进行性加深，常无瘙痒。腹痛可局限于右上腹，也可呈弥散性。病人常有蛋白尿、高血压、水肿，少数人有一过性多尿和烦渴，如不及时分娩病情继续进展，可出现凝血功能障碍包括皮肤淤点、淤斑、消化道出血、齿龈出血，低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭，常于短期内死亡。检查1.实验室检查（1）血常规，血小板计数减少，外周血涂片可见肥大血小板。（2）血清总胆红素中度或重度升高，以直接胆红素为主，一般不超过200μmol/L；血转氨酶轻度或中度升高，ALT不超过300U/L，有酶—胆分离现象；血碱性磷酸酶明显升高；血清白蛋白偏低，β脂蛋白升高。（3）血糖可降至正常值的l/3～1/2，是AFLP的一个显著特征；血氨升高，出现肝性脑病时可高达正常值的10倍。（4）凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低。（5）血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。（6）尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。尿胆红素阴性是较重要的诊断之一，但尿胆红素阳性不能排除AFLP。2.其他辅助检查（1）影像学检查B超见肝区的弥漫性高密度区，回声强弱不均，呈雪花状，有典型的脂肪肝波形。CT及MRI检查可显示肝内多余的脂肪，肝实质呈均匀一致的密度减低。（2）病理学检查是确诊AFLP的惟一方法，可在B超定位下行肝穿刺活检。①光镜观察②电镜检查处理时期的早晚与本病的预后密切相关。保守治疗母婴死亡率极高，应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后有出血倾向时做肝穿刺有危险，不宜进行。确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。

诊断

AFLP易发生于妊娠晚期，初产妇、妊娠期高血压疾病、多胎是AFLP的高危因素，一半以上的AFLP伴有妊娠期高血压疾病。诊断除根据病史、临床特点外，可参考辅助检查，确诊则依赖于组织学检查。

1.急性重症病毒性肝炎

肝脏衰竭是急性重症病毒性肝炎的主要表现，临床上与AFLP极为相似，应特别注意鉴别：急性重症病毒性肝炎的血清免疫学检查往往阳性（包括肝炎病毒的抗原和抗体检测）；转氨酶极度升高，往往>1000U/L；尿三胆阳性。血尿酸升高不明显，白细胞计数正常，肾功能异常出现较晚。外周血涂片无幼红细胞及点彩细胞。肝组织学检查见肝细胞广泛、大片状坏死，肝小叶结构破坏。鉴别诊断2.妊娠期肝内胆汁淤积

鉴别临床表现组织学改变妊娠期肝内胆汁淤积症瘙痒、黄疸、转氨酶升高、胆汁酸升高肝小叶中央毛细胆管中胆汁淤积，胎盘组织亦有胆汁沉积AFLP无瘙痒和胆汁酸的升高脂肪小滴浸润，胎盘无明显改变。

相似：恶心、呕吐、高血压、蛋白尿、水肿，可出现肝功能、肾功能和凝血功能的障碍。当进一步发展，出现HELLP综合征时，其临床表现和实验室检查与AFLP十分相似。分别：①妊娠期高血压疾病先兆子痫和HELLP综合征极少出现低血糖和高血氨，这不仅是重要的鉴别要点，而且是AFLP病情严重程度的标致，预示肝脏衰竭和预后不良。肝区超声和CT检查对鉴别诊断有帮助，但明确诊断只能依靠肝组织活检。

②妊高征先兆子痫很少出现肝功能衰竭和肝性脑病，肝脏组织学检查示门脉周围出血、肝血窦中纤维蛋白沉积、肝细胞坏死；肝组织可见炎性细胞浸润，肝组织的免疫组化检查，肿瘤坏死因子（TNF）和嗜中性弹性蛋白酶的染色十分明显。有时两者的临床表