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全面解析慢性髓细胞白血病的症状慢性的白血病通常分胞么下吧!状一期(1症状通常大多数的慢性髓细胞白血病患者在临床上都会处于慢续3至4。轻和低热等代谢增高的表现0%~%的者症状发。经。(2体征慢0的慢性髓细胞白血病患者中具有脾脏肿大的现象,而且肿大的程度各不相。1肝眼底网润斑。、期骨髓原粒+早幼粒细胞20%,可伴由血小板衍生生长因子过多引起的。旦急恶困过6~12。(1症状者、。(2型①约65%为变.出粒+早幼粒90%一在12个月内死亡;B.慢粒急变,指CML过程+粒20%治疗过6。②约30%为变2病(-ALL)非T非B细前B血及T新在0.~1。5%为变白胞,后6。、期等粒+0%演色有性故的改。的CML段以和(或)增分(ALP)减有h检出BCR-ABL。准型CML病)具h色性BCR-ABL融合基阳或Ph染但BCR-ABL3,胞10%,始细胞Ⅱ型)10%。细胞为主,原始细胞Ⅰ+Ⅱ型%。、准因为90的L时约3免地进入加速期,最后进一步发展至急变期,以急性白细胞病告终,故。(1慢性期轻。和分叶粒细胞,原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%,嗜碱和嗜酸细胞增多,可有。晚幼及胞(Ⅱ型)10%。Ph染色(或CR-ABL。血CFU-GM。(2)加下意2。和(或。。4。胞20%。⑤和或髓始胞+Ⅱ型10%但20%。。现Ph常(8号17号9及22见)。⑧统抗L。⑨CFU-GM簇/集落增高。(3断胞(+型始幼巴细胞,或始幼核细胞0%。②胞(ⅠⅡ型+早30%。③胞(Ⅰ+型)早幼胞50%。。1987相。二、CML型(1)慢性中性粒细胞白血病(hicneutrophilicleukemia,CNL)者Ph染色体性,CR-ABL融合阴。L临的CML,大;5外周血白细胞升高幅度在(30~50)109/L,绝大多数为成熟的中性分叶核细胞,嗜碱细胞通常不增多,ALP染色积分升骨髓也以成和L大致相同001年WH0髓系肿瘤新分类方案已将CNL归入骨髓增生性疾病,而不再归属于CML。(2病MML)者Ph染色、BCR-ABL及血改不典的CML,患者肿大;少100109/L。胞5%数1;骨明显,成熟单核细胞也轻度增多,幼红细胞比例常15%,但各系基本无病态造血,或甚轻;病程进展快于L,治疗效果较差。2001年WHO髓系肿瘤分类方将CMML归入骨髓增生异常增性疾病(MD/MPD)。(3幼年性CML(juvenlileCML,jCML)的DML,及的CML但另青年CM型CML其Ph染色体阴性BCR-ABL融床病(AML)骨髓中粒和单核细胞系同时增生,原始细胞20%,有人建称为青少年粒病(juvenilemohocytici)胞6升的CML,不成胞正常或仅稍增多,而单核细胞109/L。⑤具特征性的是血红蛋白电泳显示0%的者HbF而HbA2酸。的CML为jCML。体γ综合征十分相述O新类中将jCML归入MD/MPD。(4不典型CML(AtypicalCM,CML)aCML的CML,似为(,未成熟中性粒细胞比例及嗜碱细胞数)。此外,aCML常有贫血、外周血单核细胞轻度1/3患者AP积相而急性少。CL和的L其Ph染色体及BCR-ABL体8预于仅~.5述WHO案中将aCML入MD/MPD。3、按预后因素:素归。分组:尽管已提出过几个分组模式,但迄今较为公认的是Sokal等(1984)在际CMI预后研究组:为1,为2,血以%计上述计7将CML患者为危组(.8)组(0.~1.)和危组(1.2由于上述公式主要是根据常规化疗(主要是白消安和羟基脲)患者推论出来的,对用IFN-α治疗的患者的价值相对较差。最近,Hasford等据1300例用IFN-α治疗患者资料出一新分系。析胞数升和(或惕CML的存在性出CML步为CML价值。其中主要为中性中幼粒细胞及以下阶段中性粒细胞,即可基本诊断为CML。断CML应和或学出Ph和或-ABL者的BCR-ABL,。疗CML治反。81.CML慢期患者疗(1疗伊马替尼是第一代高度特异的酪氨酸激酶抑制剂(KI),直接靶向白血病物—BCRAL融通代BCR-ABL的P断BL其酸制Ph阳了CML细胞的途。期疗早期(前3个月)的血液学监测和支持治疗;常见非血液学毒性包括耐受控。。。(1慢者KI疗剂(TKI)。治胞传分反调疗方案2)者TI疗慢者KI:伊马替尼不耐受者可选择达沙替尼或者尼洛替尼;伊马替尼疗效欠佳者,伊马替尼加量或者选择达沙替尼或者尼洛替尼;伊马替尼治疗失败至AP/BP期出35I。9(2疗及T于L行以羟或高。.ML疗(1加疗既用I者既用I情回至性者血干细胞供者来源,可考虑行T。有条件者,可同时进BCR/BL域发现I代KI突变及行。者据BCR-AL突代尼0g/尼400mg每日两次,如患者有合适的造血干细胞供者来源,可考虑行BCL激突现T315I代I敏突及行。(2急疗10既用I者用I以期使其能够回复至慢性期,顺利回复至慢性期者,应尽早行allo-HSCT无allo-HSCT条。者、流式细胞学检查(过,T等)学据BCR-ABL换用二代TK,如达沙替尼或尼洛替尼和/或联合不同化疗。缓解后即行allo-HSCT或新药试验治疗。3.植(1适应证行allo-HSCT患者1)的CML。(2慢者如果Sokal植EBT风险积2有HLA相合供者,可以选择一线allo-HSCT治。(3代KI者行allo-HSCT。(4)在TKI现T315I者首选allo-HSCT;5)加速期或急变期的患者予11
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