成神经细胞瘤ShenJingMuXiBaoLiu

d档成神经细胞瘤_ShenJingMuXiBaoLiu一述成神经细胞瘤曾称神经母细胞瘤起源于原始的神经嵴细胞神经细胞瘤属于神经内分泌肿瘤可发生于交感神经链的任何部位最常发生的部位是肾上腺髓质，占50%左右，其次是腹部交感神经节。骨感神也会第3位常见的恶性肿次于白血病、脑肿瘤。本肿瘤约50%发生在2岁以前的儿童约2/3的患儿在5岁前获得诊断随着B超诊断技术的提高，甚至在可获得诊断。间或发生于成人。二因在发BurKitt经纤维瘤病和先天性巨结肠病。本病亦有家族性，提示具有遗传倾向。具家族神经细胞瘤的患常伴有1号染色体特别。三临床表现临床症状取决于病变的位置和进展状况。患者常因腹部包块就诊。约70%的患者在初有发身各种症状。发生于胸腹脊椎旁的交感神经节的肿瘤可产生脊髓压迫症，和纵隔部肿瘤可引起呼吸困难颈部肿瘤消失霍纳综合肿瘤亦可分1d档泌儿茶酚胺，引压、多汗、心慌、心悸等症状。常超过腹中线。肿瘤转移到眼眶时，可发觉眼球突出，眼眶上部出血；皮肤转移时可触及皮下结节肝转移可使肝肿大转移发生共济失调、斜视、肌痉挛。亦有转移到睾丸的报道。此外患者可消失两种较少见的临床综合征即难治性腹泻综合征和急性肌痉挛脑病腹泻的缘由主要是肿瘤细胞可分泌血管活性VIP肿瘤细胞分泌VIP特征是斜视眼阵挛肌痉挛和躯体共济失调推想其发生与小脑损害有关。肿瘤切除后合征很快消逝，月后又可发生。四期1.Ⅰ期肿瘤限于原织或器官。2.Ⅱ期肿瘤集中到邻近的器官但不超过身体中线患侧的淋巴结可以受侵。3.Ⅲ期肿瘤集中过中线，双侧区域淋受侵。4.Ⅳ期有远处转移要侵害骨软组织和远处淋巴结。5.Ⅳ～S期处2d档患在1岁以内。五查1.试验室检查70%～9%的患者尿儿茶酚胺及产物增高，测患者24小时尿（A（A效及复发均有关心。VMA/HVA比值≥1.5，提示患者预后较好。亦有人测定患者尿中胱硫醚和血浆CEA断无特异性。Ham等1981年发觉血清铁蛋白水平与肿瘤预后有亲密关系测定血清铁蛋白水平增高者几乎多有骨转移血清铁蛋白水平正常者预后较好。测定神经元特异性烯醇酸（NSE）水平对诊断和预后的判定有重床意义，一般成神经细患者血清NSE水平增高，切除肿瘤后水平下降，复发后NSE水平再次上升。2.影像学检查影像学检查的目的是确定原发位肿瘤与四周脏器及大血管的关系和远处转移，有助于肿瘤的分指导手术治疗。（1X线腹部平片50%60%的患者可见肿块阴内有散在的呈斑其X膜下有新骨形成假如肿瘤起源于腺静脉肾盂造影片上可见患侧瘤患侧肾积水，功能受影响。3d档（2）B超检查可了解肿瘤大小和范围。一神经细胞瘤的B超超可示肿运丰富发觉散在的强回声提示肿瘤有钙化通过彩超亦可了解肿瘤与大血管之间的关系。（3T检查对肿瘤定时可发觉淋巴结转移灶和远处转定期检查对评价疗效亦有关心。（4）MRI检查并非作为常规。如肿瘤与四周血管关系亲密，肾上腺区肿瘤与肝脏和肾脏在CT片上关系不时，MRI可从冠状位片上对进一确上述关系有较关心。（5）下腔静脉造影检查如肿瘤体积大，呈浸润表现，与大血管关其下MRI检查不能满足明确它们之间的关系或手术需进一解下腔静脉阻的是否建立了侧支循这时行下腔静脉对指导临床有重义。（6放射性核素骨比一般X线片提早6个月发觉骨转移灶。骨扫描常用99mTc，可发觉不规章的溶骨性缺损和骨膜反应。3.骨髓穿刺检查约50%明凡怀疑患成神经细胞术前均应作骨髓穿刺活检应留意骨髓腔有肿瘤侵害，不肯定伴有X线可见的骨转移灶。六断成神经瘤的诊断应以本临床特表现为线索结合试验4d档室检查和影像学检查。首先对本病定性和定位，然后还要进行精确的肿瘤分期。七疗目前对神经胞瘤治疗的方式有手术、放疗和化疗。1.手术治疗对Ⅰ期和部期的肿瘤以手术完整切果较好不需协作化疗和放疗Ⅱ期和Ⅲ期的肿瘤如手术能切除肿瘤怀疑有残留或VMA未降至正常应联合应用放疗及化疗对部分Ⅲ期瘤手术难以术积手术～S期小于6个常需治疗或很少治疗肿瘤常可自退对临床上估量原发瘤能手术切术和肾切除肿瘤时，在平安范围内尽量切除取淋巴结活检。2.化疗化疗为ⅢⅣ期肿瘤治疗方法亦可于大肿瘤的手术备、肿瘤术后残留及转移的病变目前多采纳联合治疗方常用的药物VCR环磷酰（CXADR（CDDP）等。联合方案如VCRADRCDDPCTX＋AR等，总的有效反应率达5d档50%90%。3.放疗成神经细胞瘤对