精神病学癫痫课件

癫痫整理课件1癫痫整理课件1癫痫：一个古老的疾病！Longlongago……5千年了！3千多年！整理课件2癫痫：一个古老的疾病！Longlongago……5千年了Epilepsy整理课件3Epilepsy整理课件3伟大历史人物凯撤大帝圣女贞德小说家狄更斯诗人拜伦音乐家享德尔发明家诺贝尔整理课件4伟大历史人物凯撤大帝整理课件4痫性发作(seizure)癫痫(epilepsy)是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍通常指一次发作过程,患者可同时有几种痫性发作是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,是发作性意识丧失的常见原因癫痫&痫性发作整理课件5痫性发作(seizure)癫痫(epilepsy)是脑神经癫痫发作病理生理基础:脑神经元异常过度放电,因脑病变&放电起源部位不同癫痫发作可表现运动\感觉\意识\精神\行为&自主神经等功能异常癫痫并非独立的疾病,而是一组疾病或综合征

概念整理课件6癫痫发作病理生理基础:脑神经元异常过度放电,因脑病变&放临床特点发作性短暂性反复性刻板性概念整理课件7临床特点发作性反复性概念整理课件7我国约有650万-910万患者约25%为难治性癫痫>150万年发病率5‰-7‰神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病流行病学整理课件8我国约有650万-910万患者约25%为年发病率神经系统疾病特发性(idopathic)癫痫除可疑遗传倾向外,无明显病因常在某特殊年龄段起病,特征性临床&EEG表现诊断标准较明确病因&发病机制病因整理课件9特发性(idopathic)癫痫病因&发病机制病因整理课件(2)症状性(symptomatic)癫痫各种CNS病变所致脑结构异常或影响脑功能因素,如染色体异常先天性畸形/围产期损伤颅脑外伤/CNS感染/中毒/脑肿瘤/脑血管疾病代谢遗传性疾病/变性疾病等病因&发病机制病因整理课件10(2)症状性(symptomatic)癫痫病因&发病机制(3)隐源性(cryptogenic)癫痫:

临床表现提示为症状性癫痫,但未找到明确病因可在特殊年龄段起病,但无特定的临床&EEG特征临床上相当多见病因&发病机制病因整理课件11(3)隐源性(cryptogenic)癫痫:病因&发病机制

极复杂,特征性EEG改变如棘波\尖波\棘-慢或尖-慢波--异常神经元集合体高度同步化电活动动物模型显示,神经元恒定的短间隙放电,发作前放电频率显著增高→发作的同步化放电,与神经元静息膜电位延长的阵发性除极漂移(PDS)有关海马CA3区神经元阵发性PDS为钙依赖性,阻断钙内流,PDS消失,许多离子通道与膜电活动有关

病因&发病机制发病机制电活动异常神经元高度同步高频放电与静息膜电位去极化漂移电生理机制整理课件12极复杂,特征性EEG改变如棘波\尖波\棘-慢或尖-病因&遗传学机制已克隆离子通道蛋白基因病因&发病机制发病机制整理课件13遗传学机制已克隆离子通道蛋白基因病因&发病机制发病机制整理家系调查显示,特发性癫痫患者近亲患病率为

2%~6%,明显高于一般人群5‰

特发性癫痫有不同的遗传方式儿童期失神癫痫--常染色体显性遗传婴儿痉挛症--常染色体隐性遗传已克隆出多个家族遗传性癫痫基因或候选基因

&与癫痫相关的千余种基因突变已克隆3种常染色体显性遗传特发性癫痫基因,

均编码离子通道蛋白病因&发病机制发病机制遗传学机制整理课件14家系调查显示,特发性癫痫患者近亲患病率为病因&发病机制生化学机制抑制性&兴奋性神经递质异常病因&发病机制发病机制整理课件15生化学机制抑制性&兴奋性神经递质异常病因&发病机制发病机制②致痫灶(seizurefocus):EEG一或数个明显的痫性放电部位(局部皮质神经元减少&胶质增生所致)

致痫灶导致癫痫发作,并非病理灶病因&发病机制发病机制痫性发作起源概念①癫痫病理灶(lesion):

脑组织病变或结构异常直接或间接导致痫性放电

&癫痫发作--发作的病理基础

CT&MRI通常可显示,或需显微镜下发现整理课件16②致痫灶(seizurefocus):病因&发病机制发癫痫发作与睡眠-觉醒周期密切相互关不同状态致痫敏感性不同多种癫痫发病与年龄密切相关,多20岁前首发年龄睡眠与状态关联性癫痫有关脑功能状态影响癫痫异质性外显率受年龄影响内环境改变癫痫发作

影响因素遗传因素癫痫发作影响因素整理课件17癫痫发作与睡眠-不同状态致痫敏感性不同多种癫痫发病与年龄密切60%~80%的癫痫首次发作在20岁前各年龄组癫痫常见病因不同

0~2岁:围产期损伤\先天性疾病&代谢障碍

2~12岁:急性感染\特发性癫痫\围产期损伤\发热惊厥

12~18岁:特发性癫痫\颅脑外伤\血管畸形\围产期损伤

18~35岁:颅脑外伤\脑肿瘤\特发性癫痫

35~65岁:脑肿瘤/颅脑外伤/CVD\代谢障碍

>65岁:CVD\脑肿瘤特发性癫痫外显率多与年龄有关(婴儿痉挛症多1周岁内,儿童失神癫痫多6~7岁,肌阵挛癫痫多青少年起病

1.年龄癫痫发作影响因素整理课件1860%~80%的癫痫首次发作在20岁前1.年龄癫痫发作影仅影响癫痫预致性,外显率受年龄影响儿童失神癫痫EEG特征：3周/s棘慢波综合,约40%患儿同胞5~16岁出现同样EEG异常,但仅1/4发作遗传因素可降低特发性全面强直-阵挛发作\高热惊厥的癫痫阈值2.遗传因素癫痫发作影响因素整理课件19仅影响癫痫预致性,外显率受年龄影响2.遗传因素癫痫发作影癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系,e.gGTCS常在凌晨发作婴儿痉挛症多在醒后&睡前发作良性中央回-颞部癫痫多睡眠中发作

3.睡眠癫痫发作影响因素整理课件20癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系,e.g3.睡眠癫痫内分泌改变\电解质失调&代谢紊乱可影响癫痫阈值

经期性癫痫或妊娠性癫痫疲劳/缺睡/饥饿/便秘/饮酒/闪光/感情冲动&一过性代谢紊乱均可诱发过度换气--诱发失神发作过度饮水--诱发GTCS

闪光--诱发肌阵挛发作4.内环境改变癫痫发作影响因素整理课件21内分泌改变\电解质失调&代谢紊乱可影响癫痫阈值4.内环境分类&临床表现1.癫痫发作分类&临床表现痫性发作是癫痫的特征性临床表现癫痫的共同特征：发作性、短暂性、重复性、刻板性

整理课件22分类&临床表现1.癫痫发作分类&临床表现整理课件22表13-1国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作分类1.部分(局灶)性发作

(1)单纯性:无意识障碍,可分运动\感觉(体感或特殊感觉)\自主神经\精神症状性发作

(2)复杂性:有意识障碍,可为起始症状,也可由单纯部分性发作发展而来,并可伴自动症等

(3)部分性发作继发泛化:由部分性发作起始发展为全面性发作2.全面(泛化)性发作包括强直-阵挛\强直\阵挛\肌阵挛发作(抽搐性);失神(典型失神与非典型失神)\失张力发作(非抽搐性3.不能分类的癫痫发作分类&临床表现整理课件23表13-1国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作一、部分性发作(partialseizure)整理课件24一、部分性发作(partialseizure)整理课件24无意识障碍\局灶症状★临床&EEG提示部分神经元首先被激活意识障碍\自动症\运动症状由部分发作起始扩展为GTCS单纯性继发泛化复杂性分类

一、部分性发作(partialseizure)整理课件25无意识障碍\局灶症状★临床&EEG提示部分神经元首先被1.单纯部分性发作无意识障碍,可分为:

运动发作感觉(体感或特殊感觉)发作自主神经发作精神症状性发作持续时间不>1min,起始与结束均较突然一、部分性发作(partialseizure)整理课件261.单纯部分性发作无意识障碍,可分为:持续时间不>1m杰克逊(Jackson)发作旋转性发作发声性发作姿势性发作局灶性运动性发作单纯部分运动性发作类型一、部分性发作(partialseizure)起源于局部的抽动整理课件27杰克逊(Jackson)发作单纯部分运动性发作类型一、部分放电沿脑皮质运动分布逐渐扩展抽搐自对侧拇指沿腕\肘&肩部扩展发作后遗留暂时性局部肢体无力或轻偏瘫单纯部分性发作(SPS)临床表现--部分运动性发作杰克逊(Jackson)发作Todd麻痹部分性癫痫持续状态一、部分性发作(partialseizure)整理课件28放电沿脑皮质运动分布逐渐扩展发作后遗留暂时性局部单纯部图像及视频11.单纯部分性发作(SPS)一、部分性发作(partialseizure)整理课件29图像及视频11.单纯部分性发作(SPS)一、部分性发作(pa部分感觉性发作(体觉性或特殊感觉)性发作体觉性发作视觉性发作听觉性发作嗅觉性发作眩晕性发作单纯部分性发作(SPS)一、部分性发作(partialseizure)整理课件30部分感觉性发作体觉性发作单纯部分性发作(SPS)一、部分性烦渴\多汗\立毛\排尿感\皮肤潮红&胃肠道症状多为青少年EEG:阵发性双侧同步4~7Hz节律病灶在杏仁核岛回或扣带回临床表现--自主神经性发作单纯部分性发作(SPS)一、部分性发作(partialseizure)整理课件31烦渴\多汗\立毛\排尿感\皮肤潮红&胃肠道症状病灶在杏仁临床表现--精神性发作单纯部分性发作(SPS)似曾相识\旧事如新无名恐惧\抑郁\不适当愉快感视物变大或变小\本人肢体变化一、部分性发作(partialseizure)整理课件32临床表现--精神性发作单纯部分性发作(SPS)似曾相识\旧也称颞叶发作\精神运动性发作为部分性发作伴不同程度意识障碍痫性放电通常起源于颞叶、额叶、边缘系统2.复杂部分性发作一、部分性发作(partialseizure)整理课件33也称颞叶发作\精神运动性发作2.复杂部分性发作一、部分性发有意识障碍,可为起始症状,也可由单纯部分性发作发展而来,可伴自动症类型:

意识障碍意识障碍&自动症意识障碍&运动症状2.复杂部分性发作一、部分性发作(partialseizure)整理课件34有意识障碍,可为起始症状,也可由单纯部分性发作发展而来,图像及视频22.复杂部分性发作(CPS)一、部分性发作(partialseizure)整理课件35图像及视频22.复杂部分性发作(CPS)一、部分性发作(pa表现意识障碍:常见意识模糊,意识丧失较少见2.复杂部分性发作一、部分性发作(partialseizure)整理课件36表现意识障碍:2.复杂部分性发作一、部分性发作(partia(2)表现意识障碍与自动症:

经典的复杂部分性发作可从先兆开始,常见上腹部异常感,可出现情感(恐惧)\认知(似曾相识)&感觉性(嗅幻觉)症状,随后意识障碍\呆视&动作停止,

发作通常持续1~3min一、部分性发作(partialseizure)2.复杂部分性发作

自动症(automatism)是发作中或发作后意识模糊状态出现的协调的无意识活动,并伴遗忘整理课件37(2)表现意识障碍与自动症:一、部分性发作(partial①进食样自动症:如舔唇\伸舌\咂嘴&清喉,常伴流涎\咀嚼&吞咽等,有一定程度的刻板性②模仿性自动症:如恐怖\愉快\愤怒&思索等③手势性自动症:咂嘴\呶舌\绞手\抓持物体&摆弄生殖器,

作困惑或领悟样动作等,系纽扣\翻口袋,搬东西\翻床铺④词语性自动症:喃喃自语\背诵或伴叫声或笑声⑤走动性自动症:遇障碍物有时可避开,甚至骑自行车持续数秒至数min,连续发作持续数h至数d⑥假自主运动性自动症:剧烈摇摆\滚动\奔跑样动作⑦性自动症:性兴奋表现&动作,男性额叶癫痫常见一、部分性发作(partialseizure)自动症类型整理课件38①进食样自动症:如舔唇\伸舌\咂嘴&清喉,常伴流涎\咀一(3)表现意识障碍与运动症状:

发作开始即可出现意识障碍&各种运动症状运动症状可为局灶性或不对称强直\阵挛&变异性肌张力动作,特殊姿势(如击剑样动作)等,也可不同运动症状组合或先后出现一、部分性发作(partialseizure)2.复杂部分性发作整理课件39(3)表现意识障碍与运动症状:一、部分性发作(partia单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作单纯或复杂部分性发作均可泛化为GTCS3.部分性发作继发泛化一、部分性发作(partialseizure)整理课件40单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作3.部分性发作继发泛二、全面性发作(generalizedseizures)

整理课件41二、全面性发作(generalizedseizures)全面(泛化)性发作强直-阵挛性强直性阵挛性肌阵挛发作失神(典型与非典型)失张力发作抽搐性非抽搐性二、全面性发作(generalizedseizures)

全面性发作:发作最初临床&EEG改变提示双侧半球受累,表现多样,抽搐或非抽搐性,多伴意识障碍整理课件42全面(泛化)性发作强直-阵挛性失神(典型与非典型)抽搐性非简称大发作(grandmal),常见主要表现全身肌肉强直&阵挛,伴意识丧失&自主神经功能障碍,发作前多无先兆,或有发作前一瞬间难以描述的先兆(胸腹气上冲\局部轻微抽动\无名恐惧或梦境感等)1.全面性强直-阵挛发作二、全面性发作(generalizedseizures)

整理课件43简称大发作(grandmal),常见1.全面性强直-以意识丧失&全身抽搐为特征发作后期强直期阵挛期意识丧失肌强直收缩呼吸暂停持续10~30s肌肉阵挛持续30~60s短暂的强直痉挛后肌肉松弛尿失禁意识逐渐清醒多持续数min二、全面性发作(generalizedseizures)

1.全面性强直-阵挛发作整理课件44以意识丧失&全身抽搐为特征发作后期强直期阵挛期意识丧失肌视频1全面性强直-阵挛发作(GTCS)整理课件45视频1全面性强直-阵挛发作(GTCS)整理课件45(1)强直期突发意识丧失,常大叫一声跌倒,全身肌强直收缩,颈&躯干前屈→角弓反张,呼吸肌强直呼吸暂停,面色青紫,眼球上翻,持续10~20s,肢端细微震颤,幅度增大并延至全身,进入阵挛期1.全面性强直-阵挛发作二、全面性发作(generalizedseizures)

分类&临床表现

整理课件46(1)强直期突发意识丧失,常大叫一声跌倒,全身肌强(2)阵挛期肌肉交替性收缩与松弛,呈一张一弛交替抽动,阵挛频率逐渐变慢,松弛时间逐渐延长,持续30~60s或更长

上述两期可发生舌咬伤,伴心率加快\血压升高\瞳孔散大&光反射消失等,Babinski征可(+)1.全面性强直-阵挛发作二、全面性发作(generalizedseizures)

分类&临床表现

整理课件47(2)阵挛期肌肉交替性收缩与松弛,呈一张一弛交替抽动(3)发作后期可出现短暂的强直痉挛,面部&咬肌为主,牙关紧闭,

可发生舌咬伤;全身肌肉松弛,括约肌松弛可发生尿失禁,呼吸\心率\血压&瞳孔相继恢复,逐渐苏醒发作后可有数分钟意识模糊\失定向或易激惹(发作后状态),部分患者进入昏睡,持续数h,清醒后常伴头痛\周身酸痛&疲乏,对发作无记忆,个别患者清醒前出现自动症\暴怒或惊恐等发作后一过性偏瘫(Todd瘫痪)提示局灶性脑损害1.全面性强直-阵挛发作二、全面性发作(generalizedseizures)

分类&临床表现

整理课件48(3)发作后期可出现短暂的强直痉挛,面部&咬肌为主,发作后期呈明显脑电抑制(低平)发作时间愈长,抑制愈明显GTCS典型EEG强直期为逐渐增强的10次/秒棘波样节律,

然后频率不断降低,波幅不断增高(募增节律)阵挛期弥漫性慢波伴间歇发作棘波二、全面性发作(generalizedseizures)

整理课件49发作后期呈明显脑电抑制(低平)GTCS典型EEG强直期为强直－阵挛发作(GTCS)

临床表现全面(泛化)性发作

图像:脑电图1整理课件50强直－阵挛发作(GTCS)临床表现全面(泛化)性发作图像弥漫性脑损害儿童多见,多睡眠中发作全身或部分肌肉持续强直性收缩,不伴阵挛期，呈角弓反张,伴短暂意识丧失\青紫\呼吸暂停&

瞳孔散大等,发作持续数秒至数十秒典型发作期EEG为爆发性多棘波2.强直性发作(tonicseizure)二、全面性发作(generalizedseizures)

整理课件51弥漫性脑损害儿童多见,多睡眠中发作2.强直性发作(to视频2强直性发作(tonicseizure)整理课件52视频2强直性发作(tonicseizure)整理课件52几乎均见于婴幼儿特征:重复阵挛性抽动伴意识丧失,幅度\频率&分布多变,持续1至数minEEG无特异性,快活动\慢波&不规则棘-慢波等3.阵挛性发作(clonicseizure)二、全面性发作(generalizedseizures)

整理课件53几乎均见于婴幼儿3.阵挛性发作(clonicseizu视频3阵挛性发作(clonicseizure)整理课件54视频3阵挛性发作(clonicseizure)整理课件5特征:突发肌群短促震颤样肌收缩,全身闪电样抖动,面部\肢体&个别肌群肉跳,单独或连续成串,入睡后&欲醒时频繁见于任何年龄,预后较好的特发性癫痫病人常见,

如婴儿良性肌阵挛性癫痫,也见于Lafora小体病\

线粒体脑肌病如肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维(MERRF)综合征,以及Lennox-Gastaut综合征发作期典型EEG为多棘-慢波4.肌阵挛发作(myoclonicseizure)二、全面性发作(generalizedseizures)

整理课件55特征:突发肌群短促震颤样肌收缩,全身闪电4.肌阵挛发视频4肌阵挛发作(myoclonicseizure)整理课件56视频4肌阵挛发作(myoclonicseizure)整理课5.失神(absence)发作典型失神不典型失神意识短暂中断自动性动作

EEG背景活动正常

3Hz棘慢波或多棘慢波意识障碍发生&停止缓慢肌张力改变明显EEG背景活动异常不规则棘-慢波\尖-慢波二、全面性发作(generalizedseizures)

整理课件575.失神(absence)发作典型失神不典型失神意识短暂称小发作(petitmal),儿童期起病,青春期前停止发作特征:突发短暂(5~10s)意识丧失&动作中断,双眼茫然凝视,呼之不应,状如“愣神”,可伴简单自动性动作

(擦鼻\咀嚼\吞咽等)或手中物坠落,事后无记忆,每日发作数次至数百次发作EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波丙戊酸治疗有效(1)典型失神发作二、全面性发作(generalizedseizures)

5.失神(absence)发作整理课件58称小发作(petitmal),儿童期起病,青春期前停(1)典型失神发作二、全面性发作(generalizedseizures)

5.失神(absence)发作典型失神发作期EEG显示规则的3Hz棘-慢波整理课件59(1)典型失神发作二、全面性发作(generalized视频5典型失神(absence)发作整理课件60视频5典型失神(absence)发作整理课件60(2)非典型失神发作意识障碍发生&休止较缓慢,肌张力改变较明显

EEG显示较慢的(2.0~2.5Hz)不规则棘-慢波或尖-

慢波,背景活动异常弥漫性脑损害患儿多见,预后较差二、全面性发作(generalizedseizures)

5.失神(absence)发作整理课件61(2)非典型失神发作意识障碍发生&休止较缓慢,肌张力姿势性张力丧失所致,部分或全身肌张力突然降低导致垂颈(点头)\张口\肢体下垂(持物坠落)跌倒或猝倒发作,持续数秒至1min

可有短暂意识丧失,发作后立即清醒&站起

EEG示多棘-慢波或低电位活动见于发育性障碍疾病&弥漫性脑损害,如Lennox-Gastaut综合征\Doose综合征(癫痫伴肌阵挛-猝倒发作)&亚急性硬化性全脑炎(SSPE)早期6.失张力性发作(atonicseizure)二、全面性发作(generalizedseizures)

整理课件62姿势性张力丧失所致,部分或全身肌张力突然降低6.失张力2.癫痫&癫痫综合征分类&临床表现癫痫作为一组疾病或综合征,除痫性发作特征表现,还有其他神经系统表现&特征分类&临床表现整理课件632.癫痫&癫痫综合征分类&临床表现分类&临床表现整理课件1.1特发性婴儿和儿童局灶性癫痫1.3症状性(或可能为症状性)局灶性癫痫良性婴儿癫痫发作(非家族性)边缘叶癫痫伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴海马硬化的内侧颞叶癫痫良性早发性儿童枕叶癫痫

(Panayiotopoulos型)根据特定病因确定的内侧颞叶癫痫迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)根据部位和病因确定的其他类型1.2家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫新皮质癫痫

Rasmussen综合征良性家族性新生儿癫痫发作偏侧抽搐-偏瘫综合征良性家族性婴儿癫痫发作表现根据部位和病因确定的其他类家族性颞叶癫痫不同部位的家族性局灶性癫痫*型婴儿早期游走性局灶性发作国际抗癫痫联盟(ILAE,2001)癫痫或癫痫综合征分类(1)分类&临床表现整理课件641.1特发性婴儿和儿童局灶性癫痫1.3症状性(或可能为症2.1特发性泛化性癫痫2.2癫痫性脑病良性婴儿肌阵挛性癫痫伴肌阵挛-猝倒发作的癫痫(癫痫性异常可能导致进行性功能障碍)儿童失神性癫痫早发性肌阵挛性脑病伴肌阵挛失神的癫痫大田原(Ohtahara)综合征伴不同表型的特发性泛化性癫痫West综合征青少年失神癫痫Dravet综合征(婴儿严重肌阵挛癫痫)青少年肌阵挛癫痫非进行性脑病的肌阵挛持续状态仅泛化性强直-阵挛性发作的癫痫Lennox-Gastaut综合征伴热性癫痫发作的泛化性癫痫Landau-Kleffner综合征伴慢波睡眠中持续棘-慢复合波的癫痫国际抗癫痫联盟(ILAE,2001)癫痫或癫痫综合征分类(2)分类&临床表现整理课件652.1特发性泛化性癫痫2.2癫痫性脑病良性婴儿肌阵挛性癫2.3进行性肌阵挛性癫痫4.0可不诊断为癫痫的癫痫发作见具体疾病良性新生儿癫痫发作3.0反射性癫痫高热癫痫发作特发性光敏性枕叶癫痫反射性发作其他视觉敏感性癫痫酒精戒断性发作原发性阅读性癫痫药物或其他化学物质诱发的发作惊吓性癫痫外伤后即刻或早发性发作单次发作或单次簇性发作极少反复的发作(oligo-epilepsy)国际抗癫痫联盟(ILAE,2001)癫痫或癫痫综合征分类(3)分类&临床表现整理课件662.3进行性肌阵挛性癫痫4.0可不诊断为癫痫的癫痫发作见癫痫或癫痫综合征伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫

伴有枕叶阵发性放电的良性儿童癫痫颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫、枕叶癫痫儿童失神癫痫、青少年失神癫痫West综合征（婴儿痉挛症）

Lennox-Gastaut综合征整理课件67癫痫或癫痫综合征伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫West(1)是否癫痫发作依据:发作史\临床表现\发作期EEG

区别:原发性神经系统疾病\系统性疾病(2)发作类型:部分性\全面性(3)癫痫与癫痫综合征的诊断(疾病诊断)

依据:年龄\时间规律\诱因发作临床表现&EEG

药物治疗反应(4)病因诊断:遗传\外伤\脑炎等癫痫诊断步骤癫痫的诊断整理课件68(1)是否癫痫发作(2)发作类型:部分性\全面性(3)2.癫痫临床诊断癫痫诊断方法癫痫多发于医院外,通常根据患者发作病史可靠目击者提供的发作过程&表现的详细描述发作间期脑电图痫性放电可确诊视频脑电监测发作表现&同步EEG记录无可靠的目击者提供病史,临床诊断困难整理课件692.癫痫临床诊断癫痫诊断方法癫痫多发于医院外,通常根据EEG--癫痫诊断最重要的辅助检查方法癫痫的诊断整理课件70EEG--癫痫诊断最重要的癫痫的诊断整理课件70神经影像学可确定脑结构异常或病变,有助于癫痫&癫痫综合征诊断&分类病因诊断(颅内肿瘤\灰质异位)MRI较敏感,冠状位&海马体积测量可显示颞叶

\海马病变

SPECT\PET反映脑局部代谢变化,辅助癫痫灶定位2.癫痫临床诊断癫痫诊断方法整理课件71神经影像学可确定脑结构异常或病变,有助于2.癫痫临床诊断癫痫的治疗和预防整理课件72癫痫的治疗和预防整理课件72抗癫痫药(antiepilepticdrugs,AEDs)治疗进步新型AEDs问世药代动力学监测技术发展概述癫痫治疗目标药物治疗为主,必要时手术治疗,预防诱发因素完全控制发作使患者获得较高的生活质量或回归社会癫痫是可治性疾病整理课件73抗癫痫药(antiepilepticdrugs,AED个体化治疗长期监控严密观察不良反应坚持长期规律治疗掌握停药时机&方法确定是否用药正确选择药物尽量单药治疗注意药物用法药物治疗1.药物治疗一般原则整理课件74个体化治疗长期监控确定是否用药药物治疗1.药物治疗一般首次发作未明病因发作间期>1年半年中≧2次发作进行性脑部疾病者EEG提示癫痫放电者(1)确定是否用药不用药用药药物治疗1.药物治疗一般原则整理课件75首次发作未明病因半年中≧2次发作(1)确定是否用药不用(2)正确选择药物依据癫痫发作类型\癫痫&癫痫综合征类型药物治疗反应:个体差异大\癫痫谱有交叉综合考虑个体情况\全身状况\耐受性&经济等药物治疗1.药物治疗一般原则整理课件76(2)正确选择药物依据癫痫发作类型\癫痫&癫痫综合征类表13-4

根据癫痫发作类型\癫痫及癫痫综合征类型推荐选择抗癫痫药发作类型一线AEDs二线或辅助AEDs①单纯及复杂部分性发作\部分性发作继发GTCS卡马西平\丙戊酸钠\苯妥英钠\苯巴比妥\扑痫酮氯硝西泮②GTCS卡马西平\苯巴比妥\丙戊酸钠\苯妥英钠\扑痫酮乙酰唑胺\奥沙西泮\氯硝西泮特发性大发作合并失神发作首选丙戊酸钠,其次苯妥英钠或苯巴比妥继发性或性质不明的GTCS卡马西平\丙戊酸钠\苯妥英钠③失神发作丙戊酸钠\乙琥胺乙酰唑胺\氯硝西泮④强直性发作卡马西平\苯巴比妥\苯妥英钠奥沙西泮\氯硝西泮\丙戊酸钠⑤失张力性和非典型失神发作奥沙西泮\氯硝西泮\丙戊酸钠乙酰唑胺\卡马西平\苯妥英钠⑥肌阵挛性发作丙戊酸钠\乙琥胺\氯硝西泮乙酰唑胺\奥沙西泮\硝西泮⑦婴儿痉挛症促肾上腺皮质激素(ACTH)\强地松\氯硝西泮⑧有中央-颞部或枕部棘波的良性儿童期癫痫卡马西平或丙戊酸钠⑨Lennox-Gastaut综合征首选丙戊酸钠，次选氯硝安定药物治疗整理课件77表13-4根据癫痫发作类型\癫痫及癫痫综合征类型推荐选择(3)尽量单药治疗是应用AEDs的重要原则大部分患者单药治疗有效,小剂量开始,缓慢增至最低有效剂量(最大程度控制发作&不良反应最轻)药物治疗1.药物治疗一般原则整理课件78(3)尽量单药治疗是应用AEDs的重要原则药物治疗1.表13-5

抗痫药的药代动力学&交互作用(3)尽量单药治疗药物半清除期(h)蛋白结合率(%)治疗血浓度(mg/L)对其他AEDs影响其他AEDs对其影响苯妥英(PHT)6~36,与浓度有关69~9610~20降低CBZ\PB\PMD\ESX\TPM和FBM血药浓度PB\PMD使血浓度降低;CBZ\ESX\FBM和TPM使血药浓度升高卡马西平(CBZ)8~2466~754~12降低PB\PMD\ESX\VPA\TPM和FBM血药浓度PHT\PB\PMD和FBM使血药浓度降低苯巴比妥(PB)37~9940~6015~40降低CBZ\PHT和FBM血药浓度PHT\CBZ使血药浓度降低;VPA使血药浓度升高扑米酮(PMD)8~1520~305~12降低CBZ\PHT血药浓度PHT\CBZ使血药浓度降低;VPA使血药浓度升高丙戊酸盐(VPA)6~2080~9550~120增加PB\PMD\ESX\LTG和FBM血药浓度CBZ使血药浓度降低乙琥胺(ESM)30~60<540~150增加PHT血药浓度PHT\PB\PMD和CBZ使血药浓度降低;VPA使血药浓度升高加巴喷丁(GBP)5~8<5未定CBZ使血药浓度降低拉莫三嗪(LTG)14~5055未定PHT\PB\PMD和CBZ使血药浓度降低;VPA使血药浓度升高非氨酯(FBM)15~2420~25未定降低CBZ血浓度;增加PHT\PB\PMD和VPA血药浓度PHT\PB\CBZ使血药浓度降低;VPA使血药浓度升高氨己烯酸(VGB)4~8<5未定降低PHT血药浓度托吡酯(TPM)20~3010~20未定增加PHT血药浓度PHT\PB\PMD和CBZ使血浓度降低药物治疗1.药物治疗一般原则整理课件79表13-5抗痫药的药代动力学&交互作用(3)尽量单药治联合用药①难治性癫痫试用多种单药治疗无效②有多种发作类型者③Lennox-Gastaut综合征逐一试用单药治疗无效作用原理\代谢途径\副作用不同→可联合用药化学结构相同→不宜合用药物治疗1.药物治疗一般原则整理课件80联合用药作用原理\代谢途径\副作用不同→可联合用药药物治取决于药物代谢特点\作用原理\副作用的规律(4)注意用药方法剂量与血药浓度关系有3种方式药物治疗1.药物治疗一般原则血药浓度血药浓度血药浓度剂量剂量剂量苯妥英钠常规剂量无效时增加剂量易中毒DPHDPHVPA丙戊酸钠治疗范围大,开始即可给予常规剂量卡马西平自身诱导作用,使代谢加快,半衰期缩短需1周逐渐加量达常规量CBZ整理课件81取决于药物代谢特点\作用原理\副作用的规律(4)注意用药方癫痫患者个体差异颇大,可较低血药浓度就有效,

可在治疗浓度即有明显毒性反应,应注意监控药物监测(therapeuticdrugmonitoring,TDM):监测血药浓度维持有效水平药物起效较快,无明显副作用,通常不需TDM,

苯妥英钠治疗浓度与中毒浓度极接近,可监测TDM

卡马西平监测意义次之丙戊酸钠治疗范围大,监测意义较小(5)个体化治疗&长期监控药物治疗1.药物治疗一般原则整理课件82癫痫患者个体差异颇大,可较低血药浓度就有效,(5)个所有AEDs均有不良反应,常见剂量相关性不良反应

(表13-6)

常见于开始用药或加量时,与血药浓度有关多为短暂性,缓慢减量可明显减少严重特异反应卡马西平\拉莫三嗪所致皮疹丙戊酸\卡马西平导致肝损伤\血小板减少苯妥英钠引起神经系统损害(6)严密观察不良反应药物治疗1.药物治疗一般原则整理课件83所有AEDs均有不良反应,常见剂量相关性不良反应(6)药物成人剂量(mg/d)儿童剂量(mg/kg/d)不良反应(剂量相关)特异反应起始维持苯妥英(PHT)200200~3004~12胃肠道症状\毛发增多\齿龈增生\面容粗糙\小脑征\复视\精神症状骨髓\肝\心损害,皮疹卡马西平(CBZ)200600~200010~40胃肠道症状\小脑征\复视\嗜睡\体重增加骨髓与肝损害,皮疹苯巴比妥(PB)60~3002~6嗜睡\小脑征\复视\认知&行为异常甚少见扑米酮(PMD)60750~150010~25同苯巴比妥同苯巴比妥丙戊酸盐(VPA)5001000~300010~70肥胖\震颤\毛发减少\踝肿胀\嗜睡\肝功能异常骨髓&肝损害,胰腺炎乙琥胺(ESM)500750~150010~75胃肠道症状\嗜睡\小脑症状\精神异常少见,骨髓损害加巴喷丁(GBP)3001200~3600胃肠道症状\头晕\体重增加\步态不稳\动作增多拉莫三嗪(LTG)25100~500头晕\嗜睡\恶心\神经症状(与卡马西平合用时出现)儿童多见菲氨酯(FBM)4001800~360015头痛\头晕\失眠\体重减轻\胃肠道症状较多见,骨髓与肝损害氨己烯酸(VGB)500~3000头痛\镇静\体重增加\视野缩小\精神异常(少见)托吡酯(TPM)25200~400震颤\头痛\头晕\小脑征\肾结石\胃肠道症状\体重减轻\认知或精神症状表13-6

抗痫药剂量&不良反应(6)严密观察不良反应整理课件84成人剂量(mg/d)儿童剂量不良反应(剂量相关)特异反应起癫痫治疗是长期过程部分病人需终生服药治疗应取得患者&家属配合(7)坚持长期规律治疗药物治疗1.药物治疗一般原则整理课件85癫痫治疗是长期过程(7)坚持长期规律治疗药物治疗1.经正规\系统治疗,约40%患者可完全停药根据癫痫类型&病因\已控制发作时间\试停药反应特发性GTCS\典型失神\发作控制较快可能完全停药症状性癫痫\复杂部分性发作\强直性发作\非典型失神\兼有多种形式发作通常需长期治疗通常在1~2年逐渐减量换药时2种药物应有约1周重叠用药期

(原药渐减,新药渐增)(8)掌握停药时机&方法药物治疗1.药物治疗一般原则整理课件86经正规\系统治疗,约40%患者可完全停药(8)掌握停药包括20%~30%的复杂部分性发作患者难以控制难治性癫痫已成为癫痫治疗\预防&研究重点2.手术治疗难治性癫痫(intractableepilepsy)

有些患者经2年以上正规抗癫痫治疗,所有AEDs单独或联合应用,达到最大耐受剂量,每月仍发作>4次约占癫痫患者的25%药物治疗整理课件87包括20%~30%的复杂部分性发作患者难以控制2.手术治(1)适应证起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发作,如致痫灶靠近大脑皮质,手术切除可不遗留严重神经功能缺陷位于可切除区的肿瘤\动脉瘤&血管畸形等2.手术治疗药物治疗整理课件88(1)适应证起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发作,如(2)常用方法包括①前颞叶切除术:难治性CPS最常用的经典手术②颞叶以外脑皮质切除术:治疗部分性发作基本方法③癫痫病灶切除术④大脑半球切除术⑤胼胝体部分切除术⑥多处软脑膜下横切术(multiplesubpialtransection):

用于重要脑功能区致痫灶,如中央前回\优势半球

Broca区等,不能行皮质切除术2.手术治疗药物治疗整理课件89(2)常用方法包括①前颞叶切除术:难治性CPS最常用的癫痫发作&癫痫综合征病因\发病机制复杂,约70%

的癫痫患者病因不明预防产期护理不当/颅内感染/新生儿&婴幼儿传染病/婴儿脱水/高热&头外伤等,可预防癫痫及时合理治疗癫痫患者可防止难治性癫痫仔细寻找&避免诱因非特异性:(睡眠剥夺\疲劳\饥饿等)

特异性:反射性癫痫(reflexepilepsy)--特殊活动诱发如电视性\乐源性\触觉性\进餐性&精神反射性癫痫

(计算\弈棋\纸牌等)预防整理课件90癫痫发作&癫痫综合征病因\发病机制复杂,约70%预防整理预后癫痫是可治性疾病,大多数患者预后较好特发性癫痫自行缓解率较高大部分症状性或隐源性癫痫患者需药物治疗少部分患者发展为难治性癫痫,预后较差整理课件91预后癫痫是可治性疾病,大多数患者预后较好特发性癫痫自行缓解癫痫持续状态整理课件92癫痫持续状态整理课件92癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发或癫痫发作持续30min以上不自行停止癫痫状态是内科常见的急症,不及时治疗可因高热

\循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害致残率&死亡率很高任何类型癫痫均可出现癫痫状态通常指全面性强直-阵挛发作持续状态概念癫痫持续状态(statusepilepticus)或癫痫状态整理课件93癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发概念癫痫持续状不规范AEDs治疗感染精神因素过度疲劳孕产饮酒不适当停用AEDs

急性脑病\脑卒中\脑炎\外伤\肿瘤

&药物中毒,个别病人原因不明常见原因概念诱因整理课件94不规范A