肥厚型心肌病的诊断与治疗进展课件

肥厚型心肌病的诊断与

治疗进展安徽省立医院安徽省心血管病研究所胡立群肥厚型心肌病的诊断与

治疗进展安徽省立医院前言

许多西方国家及中国、日本等均报道，肥厚型心肌病患病率约为1／500，是一种全球性疾病，中国8080例人群超声心动图调查结果显示，全国约有肥厚型心肌病患者100万人。

前言前言调查显示，多数肥厚型心肌病患者能够过正常或接近正常人的生活，有与常人相近的寿命。即使高危患者，绝大多数经过手术及安装体内除颤起搏装置（ICD），亦能解除危及他们生命的左室流出道梗阻及恶性心律失常，获得与正常人相近的生活质量与寿命。前言调查显示，多数肥厚型心肌病患者能够过正常或接近正常人的致病基因

多数（50％～70％）月肥厚型心肌病由基因突变所致。故有人把肥厚型心肌病定义为“先天性心脏病”。目前已发现至少13个基因400多种突变可导致肥厚型心肌病。致病基因

多数（50％～70％）月肥厚型心肌病由基因突变所致致病基因

编码下列蛋白的基因突变可致肥厚型心肌病：β－肌球蛋白重链肌球蛋白结合蛋白肌钙蛋白T肌钙蛋白Iα－原肌球蛋白肌球蛋白轻链必需链肌球蛋白轻链调节链肌动蛋白α－肌球蛋白重链肌性LIM蛋白肌联蛋白致病基因

编码下列蛋白的基因突变可致肥厚型心肌病：致病基因

两种基因突变以左室肥厚为主，常伴预激综合征：（1）PRKAG2突变（AMP激活的蛋白激酶r－2调节亚单位）（2）溶酶体相关蛋白－2（LAMP－2）基因突变。致病基因

两种基因突变以左室肥厚为主，常伴预激综合征：下列疾病有心脏肥厚的临床表现，但其致病基因已被克隆，不再列入肥厚型心肌病：（1）心脏淀粉样变：老年人较多见，可通过腹部抽吸脂肪或心内膜活检确诊。无创检查：超声、心脏核素扫描、心室造影。此类患者，洋地黄、钙拮抗剂禁忌。一般不主张心脏移植。下列疾病有心脏肥厚的临床表现，但其致病基因已被克隆，不再列入（2）婴儿糖原储积病（Pompe病）：α－1，4糖苷酶异常，麦芽糖酶缺乏。（3）Fabry病：X染色体相关，隐性遗传，溶酶体α－半乳糖苷酶缺乏，细胞内储积大量糖鞘脂。诊断：可通过测定血中α－半乳糖苷酶活性及基因突变筛查。治疗：补充α－半乳糖苷酶，基因治疗。（2）婴儿糖原储积病（Pompe病）：α－1，4糖苷酶异常，（4）Noonan综合征：不超过4岁的小儿多见，常染色体显性遗传，编码非受体蛋白酪氨酸磷酸酶-SH2（PTPNII）的基因突变，导致“心－面综合征”。心脏发育畸形常表现为“肺动脉发育不全”性狭窄，房间隔缺损。（5）线粒体基因突变：致代谢性心肌病，如脂肪酸氧化障碍，乙酰辅酶A脱氢酶缺乏，肉毒碱缺乏。可通过补充卡尼汀及中-短链脂肪酸治疗。（4）Noonan综合征：不超过4岁的小儿多见，常染色体显性（6）左室心肌致密化不全：致病基因ZASP突变，X染色体关联，4.5基因编码tafazzin蛋白，G4.5突变，α－dytrobrevin突变，转录因子Nkx2.5突变。（7）传导系统疾病：Lenegre病，病态窦房结综合征，家族性预激综合征。（8）离子通道病：长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征（20％由SCN5A突变所致）（9）儿茶酚胺源多形性室性心动过速：RyR2受体或CASQ2编码结合钙蛋白基因突变。（6）左室心肌致密化不全：致病基因ZASP突变，X染色体关联基因筛查肥厚型心肌病呈常染色体显性遗传，按统计学计算，后代有50％概率遗传到该病。但并非4个子女中一定有2个受累，2个子女中一定有1个受累。基因筛查肥厚型心肌病呈常染色体显性遗传，按统计学计算，后代有基因筛查原始突变：有些患者携带基因突变，但其父母并无引起肥厚型心肌病的致病基因，这种患者的基因突变叫“原始突变（denovo）”。外显率：携带基因突变者并不一定有临床表现。不同基因，不同家族，在携带突变的患者中有临床表现的比率（即外显率）差异可以很大。基因筛查原始突变：有些患者携带基因突变，但其父母并无引起肥厚基因筛查有些基因突变，如肌钙蛋白I突变，心肌肥厚不明显，而猝死发生率高。因此，仅凭心电图、超声心动图正常，不能完全排除肥厚型心肌病的诊断。对无心肌肥厚的年轻遗传受累者，应进行全面评估。基因筛查有些基因突变，如肌钙蛋白I突变，心肌肥厚不明显，而猝基因筛查基因筛查有助于：早期诊断：找出家族成员中无症状的遗传受累者及无遗传受累者；指导选择性生育，杜绝此病在这一家族中“蔓延”；对高血压心肌肥厚合并肥厚型心肌病患者进行鉴别诊断；对运动员心肌肥厚与肥厚型心肌病进行鉴别诊断。基因筛查基因筛查有助于：主要并发症心律不齐：室性心动过速，心室颤动，可引起猝死，需要装ICD。心房颤动与心力衰竭关系大，与猝死关系不大，每年增加脑中风风险1％。有心房颤动，应积极治疗，包括抗凝、药物、MAZE手术、射频消融。单纯早搏，无论房性、室性，无大的临床意义，观察，不急于处理。主要并发症心律不齐：室性心动过速，心室颤动，可引起猝死，需要主要并发症心力衰竭：早期以舒张功能不全为主，β受体阻滞剂可解除左室流出道梗阻。疾病晚期，心脏扩张，室壁变薄，心力衰竭难以纠正，需要心脏移植。主要并发症心力衰竭：早期以舒张功能不全为主，β受体阻滞剂可解主要并发症猝死：大多数肥厚型心肌病患者年死亡率1％，与正常人接近。一小部分肥厚型心肌病患者，年猝死率达5％，主要死因为心律不齐。年轻患者常常死于猝死（多为心律失常所致），老年患者多死于脑中风，与心房颤动、心力衰竭、血栓栓塞有关，中年患者多死于严重心力衰竭。主要并发症猝死：大多数肥厚型心肌病患者年死亡率1％，与正常人主要并发症较为公认的肥厚型心肌病猝死高危因素：既往心脏停跳史。晕厥史：特别反复发作，或劳力性，年轻发作。严重心律失常：持续室性心动过速（Holter监测发现）。运动时血压不升高反而下降。一个或以上家族成员有心脏病有关的早发猝死家族史。心室壁厚＞30mm，特别是年轻人（小于30～35岁）。合并冠心病。心尖室壁瘤（严重心律失常源）。晚期瘢痕（造成3个表现：心脏收缩力下降，心脏扩大，心力衰竭进展）。酒精室间隔消融？恶性基因突变？心肌排列紊乱？若有1个以上危险因素，应与患者讨论安装ICD。主要并发症较为公认的肥厚型心肌病猝死高危因素：诊

断1．诊断方法：（1）超声心动图（M型、二维、彩色多普勒），观察心脏结构与功能，流出道压差。目前仍是肥厚型心肌病诊断最常用，最可靠，最经济的方法。（2）心脏核磁：可观察局部心肌肥厚，注射钆造影剂可观察疤痕，纤维化，定量观察肥厚程度，对一些超声不能明确诊断的患者特别有用。是目前最敏感、可靠的无创诊断方法。但若患者太胖，或有“幽门恐惧症”则心脏核磁检查效果不好.诊断1．诊断方法：诊

断（3）心电图改变：不特异。电压与心脏肥厚程度无关联性。但心电图改变出现远比超声表现早，是青年人肥厚型心肌病的早期诊断线索。（4）基因诊断：早，99.9％的准确性，敏感性50％～70％，是肥厚型心肌病诊断的金标准。但携带基因突变患者，并不一定出现心肌病的临床表现。诊断（3）心电图改变：不特异。电压与心脏肥厚程度无关联性。诊

断仍有30％～50％心肌病目前尚不能找到相应的基因突变。在美国，突变筛查已商业化，10个常见致病基因筛查需7ml血，6周时间出报告，花费5650美元（假阴性30％～50％，因有些基因尚未找到）。诊断仍有30％～50％心肌病目前尚不能找到相应的基因突变。预后判断

2.预后判断:（1）心室肥厚：

心室壁或室间隔肥厚>30mm，猝死危险增加，预后差。

但若厚度在13～30mm之间，预后并无明显差异。

心室壁厚度不厚并非风险小，如肌钙蛋白I基因突变，心壁厚度轻或不厚，猝死危险性仍很高。预后判断

2.预后判断:预后判断左室壁厚是右室壁厚的3倍，右室壁＞5mm，应诊为肥厚。2％的肥厚型心肌病表现为向心性肥厚，此时，心肌排列紊乱，可能是肥厚型心肌病的有力佐证。心肌排列紊乱是形成心律失常的组织学基础，应当引起重视。高血压、淀粉样变、Noonan综合征、Fabry病、运动员引起的心肌肥厚，通常无心肌排列紊乱。预后判断左室壁厚是右室壁厚的3倍，右室壁＞5mm，应诊为肥预后判断（2）流出道梗阻：左室流出道压力差大于30mmHg（1mmHg＝0.133kPa），是猝死的主要危险因素之一。有无左室流出道梗阻，生存率不同。休息时仅25％患者存在梗阻，运动后达75％，运动试验可以检出潜在的流出道梗阻，应列为常规检查。预后判断（2）流出道梗阻：左室流出道压力差大于30mmHg预后判断休息时无左室流出道压差的患者，可通过以下方法激发左室流出道压差出现：①Valsalva方式②吸人硝酸异戊酯③输人异丙肾上腺素④输注多巴酚丁胺⑤运动（二级梯运动或踏车运动）等。其中运动方法最符合人体生理变化，是目前美国一些大的心肌病中心采用、推荐与提倡的方法。预后判断休息时无左室流出道压差的患者，可通过以下方法激发左室预后判断运动试验可判断：

运动受限的严重程度；

客观评价治疗效果：改善、稳定恶化；运动超声：

有无左室流出道梗阻;

运动有关症状;

左室流出道压力差;

运动时血压反应，若运动时收缩压下降或无反应，是猝死的主要危险因素。预后判断运动试验可判断：预后判断多巴酚丁胺是一种诱发儿茶酚胺的变力药物，激发主动脉瓣下压差的作用极强，可导致正常心脏及肥厚型心肌病以外的心脏病出现假阳性结果，因此，不主张用多巴酚丁胺激发试验，评价有严重症状的肥厚型心肌病患者是否需要手术或酒精消融。预后判断多巴酚丁胺是一种诱发儿茶酚胺的变力药物，激发主动脉瓣预后判断（3）肥厚型心肌病心肌缺血：诊断靠多排CT，PET，冠状动脉造影。近来冠状动脉造影有被多排CT取代的趋势。肥厚型心肌病患者冠状动脉造影的指征：发作性胸痛;年龄大于40岁;有冠心病危险因素;手术或室间隔消融前需排除同时存在的冠心病。预后判断（3）肥厚型心肌病心肌缺血：诊断靠多排CT，PET，预后判断（4）电生理检查：多数学者认为“电生理检查”对判断肥厚型心肌病患者是否有猝死危险，并无帮助。Holter监测24～72h，即可发现预后不好的心律不齐。（5）食道超声：对常规肥厚型心肌病诊断，无更多帮助。但在手术室有利于监测流出道梗阻，血流动力学变化（输液，用药），手术方案选择，间隔切除后手术效果判断。（6）心脏核素与心导管检查：PET用来判断心肌缺血状况，心导管一般不需要。预后判断（4）电生理检查：多数学者认为“电生理检查”对判断肥治

疗肥厚型心肌病目前仍无根治方法，但多数患者可以有一个与正常人相同的寿命和生活质量。严重并发症可以用药物和仪器控制（ICD）。干细胞、转基因，目前在治疗肥厚型心肌病中无地位。治疗目的：改善心功能，缓解症状，防止并发症。治疗肥厚型心肌病目前仍无根治方法，但多数患者可以有一个与内科治疗（1）β受体阻滞剂：20余种制剂，减慢心率，降低收缩力，改善舒张期心室充盈，降低需氧，减低运动激发的梗阻程度。副作用：疲劳，头痛，噩梦，阳痿，其副作用停药可逆转。临床已经用于治疗肥厚型心肌病的β受体阻滞剂包括：普奈洛尔，阿替洛尔，纳多洛尔，美托洛尔。内科治疗（1）β受体阻滞剂：20余种制剂，减慢心率，降低收缩内科治疗（2）维拉帕米：最大量480mg／d，多用缓释制剂，可用于合并哮喘的肥厚型心肌病患者，减弱心肌收缩力，改善心室充盈，缓解心肌缺血。副作用：便秘，脱发。维拉帕米可导致肺动脉压升高，流出道梗阻加重，可能与维拉帕米的扩血管作用有关。内科治疗（2）维拉帕米：最大量480mg／d，多用缓释制剂内科治疗维拉帕米禁忌证：休息存在左室流出道梗阻（梗阻型心肌病不用）；症状严重（有引起猝死的报道）；婴幼儿（有引起猝死的报道）；有肺动脉高压。其他具有扩血管作用的钙拮抗剂，如硝苯地平等，应避免应用，地尔硫卓治疗肥厚型心肌病临床经验不多。内科治疗维拉帕米禁忌证：内科治疗（3）二异丙吡胺：是IA类抗心律失常药，有副性变力作用。100～200mg／次，每日3次，减轻收缩期二尖瓣前向运动（SAM）引起的左室流出道梗阻及休息时流出道梗阻。用于左室流出道梗阻，但β受体阻滞剂、维拉帕米无效的患者。二异丙吡胺是目前临床最强的降低左室流出道压力差的药物。内科治疗（3）二异丙吡胺：是IA类抗心律失常药，有副性变力内科治疗副作用：抗胆碱作用导致的口干、眼干、消化不良、排尿困难，QT延长。由于二异丙吡胺可加速房室结传导，心房颤动时可引起心室率加快，存在心房颤动的患者使用二异丙吡胺要加β受体阻滞剂，防止室率过快。非梗阻型心肌病使用二异丙吡胺会减少心输出量，使症状加重。索他洛尔治疗肥厚型心肌病的临床经验有限。内科治疗副作用：抗胆碱作用导致的口干、眼干、消化不良、排尿困内科治疗配伍禁忌：二异丙吡胺＋乙胺碘呋酮；二异丙吡胺＋索他洛尔；奎尼丁＋异搏定；奎尼丁＋普卡酰胺。内科治疗配伍禁忌：内科治疗周围血管扩张剂，增加流出道梗阻，硝酸甘油，血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）类，血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）类，禁用于有流出道梗阻（休息或运动诱发）的患者。严重心力衰竭患者，乙胺碘呋酮应小于400mg／d。利尿剂：脱水加重梗阻症状及电解质紊乱导致心律失常，一般不用。洋地黄类通常禁忌。内科治疗周围血管扩张剂，增加流出道梗阻，硝酸甘油，血管紧张素难治性肥厚型心肌病的治疗（1）手术（Morrow手术）：欧美约3000例梗阻型患者接受Morrow手术，随访40年的结果证明，95％以上接受手术的梗阻型病例效果良好。虽不是根治方法，但目前专家共识—－手术为治疗肥厚型心肌病的金标准。

难治性肥厚型心肌病的治疗（1）手术（Morrow手术）：欧美手术后能获得立即、永久的临床症状改善、左室流出道压力差下降、运动应激反应改善，手术组患者基本与正常人群寿命相同，好于目前任何其他梗阻的治疗方法。手术后能获得立即、永久的临床症状改善、左室流出道压力差下降、难治性肥厚型心肌病的治疗手术指征：①左室流出道压力差（休息或激发）≥50mmHg；室间隔厚度）18mm；无症状患者只有休息压力差＞75～100mmHg，才考虑手术。②临床症状重，如劳力性呼吸困难，经内科治疗无改善。难治性肥厚型心肌病的治疗手术指征：难治性肥厚型心肌病的治疗目前主张手术范围应在Morrow手术的基础上，适当扩大。从主动脉根瓣部到二尖瓣叶远端边缘3～4cm扩大达到7～8cm，切下室间隔上部心肌5～10g。若存在二尖瓣结构异常，可以同时进行修补或换瓣。二尖瓣膜异常（瓣叶黏液水肿）需换瓣，乳头肌增大需要部分切除。二尖瓣叶畸形，可同时进行二尖瓣成形术。乳头肌异常，造成肌性心室中腔梗阻，切除范围适当放宽。纽约心功能分级Ⅲ～Ⅳ级的患者，疗效欠佳。老人，症状重，存在肺动脉高压，手术风险大。难治性肥厚型心肌病的治疗目前主张手术范围应在Morrow手术难治性肥厚型心肌病的治疗（2）置人体内除颤起搏器（ICD）：有一项猝死高危因素的患者，应建议装ICD，可以改变预后，挽救生命，是近年来肥厚型心肌病治疗的重大进展之一。难治性肥厚型心肌病的治疗（2）置人体内除颤起搏器（ICD）：难治性肥厚型心肌病的治疗（3）酒精消融：适应证与Morrow手术相同。通过冠状动脉前降支的间隔支（供应室间隔上部血），注人2ml（1～3ml）无水乙醇，近年倾向尽可能用少量乙醇，造成人为的局部梗死与瘢痕，从而使流出道加宽。此种方法创伤小，容易被患者及医生接受，大有取代手术的趋势，但消融仅有6年的经验，争议比较大。难治性肥厚型心肌病的治疗（3）酒精消融：适应证与Morrow难治性肥厚型心肌病的治疗临床关注的问题仍无满意答案：①酒精消融死亡率比手术略高。②消融留下永久性瘢痕，远期能否增加心律失常并发症尚无定论，而手术切除则无瘢痕。③消融不能同时纠正并存的冠状动脉及二尖瓣叶、乳头肌结抟异常。难治性肥厚型心肌病的治疗临床关注的问题仍无满意答案：难治性肥厚型心肌病的治疗很多专家建议酒精消融仅适合于：①老年（>65岁）梗阻型肥厚型心肌病，内科治疗无效的患者，且存在增加手术危险的因素。②患者不想手术。难治性肥厚型心肌病的治疗很多专家建议酒精消融仅适合于：难治性肥厚型心肌病的治疗（4）起搏：指征：①窦房结功能障碍。②心脏传导阻滞。难治性肥厚型心肌病的治疗（4）起搏：难治性肥厚型心肌病的治疗严格病例对照研究证明，“双腔起搏治疗有严重症状的肥厚型心肌病”所报道的“症状缓解”是“安慰剂”效应，而不是真正改变疾病状态。难治性肥厚型心肌病的治疗严格病例对照研究证明，“双腔起搏治疗难治性肥厚型心肌病的治疗流出道压力差有一定程度降低，特别>65岁者。合并冠心病的肥厚型心肌病患者，窦房结功能差或心室不同步，出现严重心力衰竭，双腔起搏可能会改善其症状，提高生活质量。装双腔起搏器后，不用担心药物引起的心动过缓，能够放心积极用药。难治性肥厚型心肌病的治疗流出道压力差有一定程度降低，特别>6难治性肥厚型心肌病的治疗（5）晚期肥厚型心肌病一－心脏移植：2％～3％肥厚型心肌病患者，由于广泛心肌缺血、瘢痕，导致心力衰竭，劳力性呼吸困难进行性加重。药物与以上治疗均不能控制疾病的进展。心腔进行性扩大。心室壁变薄。这些晚期患者，应与心脏移植中心联系，准备心脏移植。难治性肥厚型心肌病的治疗（5）晚期肥厚型心肌病一－心脏移植：肥厚型心肌病生活与工作（1）运动：1／3年轻运动员猝死是由于心肌病。诊断为心肌病的青年人，建议不参加竞争性运动，特别是能使心率突然增加的运动，如举重、鞍马、单或双杠等爆发力运动和加减速很快的运动；环境气候不好，如冷、热、潮湿等亦不建议运动；建议不参加为“上新台阶”的目标而进行的训练；肥厚型心肌病生活与工作（1）运动：1／3年轻运动员猝死是由于肥厚型心肌病生活与工作不参加时间长、运动量大的运动：下列项目：0，1为不主张做的运动；2，3为中等危险，参加与否要个体化分析；4，5为可以做。肥厚型心肌病生活与工作不参加时间长、运动量大的运动：下列项目肥厚型心肌病生活与工作①高强度运动：篮球全场，0；半场：0。健美，1。体操，2。板球，0。攀岩，1。跑，0。滑雪（下山），2。越野，2。足球，0。网球，0。橄榄球，1。风力帆板，1。②中强度运动：垒球，2。骑车，4。旅行，4。骑摩托车，3。慢跑，3。漂流，3。帆板，2。游泳，5。踏车，5。举重，1。③低强度运动：保龄球，5。高尔夫，5。骑马，3。戴水肺潜水，0。溜冰，5。使用水下呼吸管潜水，5。投掷类（田赛）运动，4。急走，5。肥厚型心肌病生活与工作①高强度运动：篮球全场，0；半场：0。肥厚型心肌病生活与工作（2）酒：禁酒，特别是有流出道梗阻（包括运动后梗阻），因饮酒，即使量很少，也会引起周围血管扩张，加重梗阻。啤酒、葡萄酒尚可。（3）为提高性功能，使用柠檬酸西地那非（商品名：伟哥）、瓦地那非、他达那非（商品名：希爱力）等，这些药物扩张动静脉，加重左室流出道梗阻，应避免使用。肥厚型心肌病生活与工作（2）酒：禁酒，特别是有流出道梗阻（包肥厚型心肌病生活与工作（4）急性出血、失液，如腹泻呕吐、利尿、在热环境站立太久、洗浴水太热、洗桑拿、气候环境太冷太热等，会使血容量减少，加重左室流出道梗阻，应尽量避免。肥厚型心肌病生活与工作（4）急性出血、失液，如腹泻呕吐、利尿肥厚型心肌病生活与工作（5）怀孕：理论上父母的肥厚型心肌病有50％概率会遗传给子女，但具体到一个家庭，概率难以预测。父母症状轻或无症状，受累子女可能很重，或相反。若这一家系的基因突变已找到，生殖中心可与分子遗传科配合，通过试管婴儿方法，确定胚胎是否携带突变基因，决定取舍。肥厚型心肌病生活与工作（5）怀孕：理论上父母的肥厚型心肌病有肥厚型心肌病生活与工作（6）分娩：多数肥厚型心肌病妇女可以耐受怀孕，且安全，阴道生产不增加危险。但症状重，有严重心律失常者除外。分娩时最好有心脏科医生在场，出现症状及时处理。必要时剖腹产。肥厚型心肌病生活与工作（6）分娩：多数肥厚型心肌病妇女可以耐肥厚型心肌病生活与工作分娩时尽量不用硬膜外麻醉，特别有流出道梗阻者，麻醉引起明显血压下降，加重梗阻。β受体阻滞剂、钙拮抗剂维拉帕米可透过胎盘，理论上可影响胎儿，但尚很少直接证据证实其影响胎儿。在怀孕第一个3个月期，应尽量不用药物。剖腹产麻醉：注意防止血压突然下降。硬膜外麻醉，导致血管扩张，流出道梗阻加重。肥厚型心肌病生活与工作分娩时尽量不用硬膜外麻醉，特别有流出道(7）驾车：有昏厥症状，严重心律失常，应在症状完全控制后才可以驾驶。但可申请残疾停车证（医生签字）。ICD装后头6个月不要开车。商业驾驶：若超声确诊肥厚型心肌病，不论有无症状，医生应建议不能从事商业驾驶，即出租车司机、公共汽车司机、飞行员、轮船船员职业。肥厚型心肌病生活与工作(7）驾车：有昏厥症状，严重心律失常，应在症状完全控制后才可肥厚型心肌病生活与工作（8）口腔科治疗：肥厚型心肌病伴流出道梗阻患者，任何口腔科操作前（包括洗牙），均应给予抗生素预防感染。（9）随访：即使病情稳定，无新并发症，也要每年看一次门诊。问病史，体检，超声心动图，心电图，Holter监测。肥厚型心肌病生活与工作（8）口腔科治疗：肥厚型心肌病伴流出道肥厚型心肌病生活与工作家族成员筛查随访：小于12岁，有下列情形应予筛查：①肥厚型心肌病早发猝死家族史及合并其他恶性并发症；②欲参与竞争性，强体力的运动项目或欲成为运动员；③有症状；④有左室肥厚的征象。12～21岁，每12～18个月1次，直到超声出现异常。年龄大于21岁，需每年随访1次，因为有的患者有晚发肥厚型心肌病家族史，中年以后才发病。肥厚型心肌病生活与工作家族成员筛查随访：小于12岁，有下列情谢谢谢谢!谢谢谢谢!PPT制作思路及技巧62PPT制作思路及技巧62调研后，发现大家在PPT制作过程中的主要问题有如下几类：逻辑结构问题制作技巧问题辅助呈现问题63调研后，发现大家在PPT制作过程中的主要问题有如下几类：逻辑学习目标：PPT内容：逻辑性强，清晰度高PPT版面：主题鲜明，整洁美观PPT动画：理解功能，方便呈现64学习目标：PPT内容：逻辑性强，清晰度高PPT版面：主题鲜明PPT内容如何更有逻辑性？PPT内容逻辑化原理PPT内容逻辑化基本格式65PPT的逻辑性PPT内容如何更有逻辑性？PPT内容逻辑化原理65PPT的逻PPT应用场景产品展示内部培训工作汇报销售提案66PPT的逻辑性PPT应用场景产品展示内部培训工作汇报销售提案66PPT的逻讨论：请同事为我们做个公司介绍，听听看你都记住了什么？小要求：1、在台下的领导都是第一次听汇源吉迅的公司介绍；2、听完后，每人请写下你记住的关键词和对公司的印象。67PPT的逻辑性讨论：小要求：67PPT的逻辑性PPT：如何确定主题方向和逻辑结构呢？68PPT的逻辑性PPT：68PPT的逻辑性目标分解目标如何达到的方法首先，从目的出发其次，分角度去拆解最后，从各角度去思考69PPT的逻辑性目标分解目标如何达到的方法首先，从目的出发其次，分角度去拆解PPT制作的课件目标：教会学员PPT制作的方法调研中发现学员需要解决的问题挺多：1、逻辑问题；2、版面问题；3、技巧问题；4、呈现问题‘5、初学者，什么都需要；……根据大多数学员的问题，３小时的课程时间：1、逻辑问题2、版面设计3、部分技巧相应的方法：1、查找合适的案例2、学会相应的方法3、设计讲的思路和顺序122370PPT的逻辑性PPT制作的课件目标：教会学员PPT制作的方法调研中发现学员工作汇报目标：14年营销部门的工作汇报12分解目标业务情况客户维护情况内部管理情况3如何达到的方法汇总相关业务数据汇总14年的相关客户信息并分类汇总14年的内部人员配置及管理情况71PPT的逻辑性工作汇报目标：14年营销部门的工作汇报12分解目标业务情况3金字塔原理在PPT制作中的应用主论点分论点A分论点B分论点C子论点1子论点2子论点3子论点4子论点5子论点6规则一：主论点对分论点进行概括规则二：同一组的分论点按逻辑顺序组织规则三：同一组的论点必须属于同一范畴72PPT的逻辑性金字塔原理在PPT制作中的应用主论点分论点A分论点B分论点C金字塔逻辑结构的有力工具——提炼关键词时间工具地点工具三角工具73PPT的逻辑性金字塔逻辑结构的有力工具——提炼关键词时间工具地点工具三时间工具举例14年业务节节高升1季度、2季度、3季度、4季度今天的工作安排紧凑饱和上午、中午、下午高层研讨会议圆满成功会议前、会议中、会议后主题+时间工具关键词试试看！74PPT的逻辑性时间工具举例14年业务节节高升主题+时间工具关键词试试看地点工具14年业务节节高升南区、北区、东区今天的工作安排紧凑饱和办公室、餐厅、会议室高层研讨会议圆满成功接待处、会议室、餐厅主题+地点工具关键词试试看！75举例PPT的逻辑性地点工具14年业务节节高升主题+地点工具关键词试试看！75举三角工具14年业务节节高升新产品、老产品、创新产品今天的工作安排紧凑饱和年度总结、会议记录、明年计划高层研讨会议圆满成功时间、人员、流程主题+三角工具关键词试试看！76举例PPT的逻辑性三角工具14年业务节节高升主题+三角工具关键词试试看！76举PPT内容完整的基本格式总分总77PPT的逻辑性PPT内容完整的基本格式总分总77PPT的逻辑性小练习每组以绩效体系培训为例，在大白纸上按标准格式写出大纲78PPT的逻辑性小练习每组以绩效体系培训为例，在大白纸上按标准格式写出大纲7PPT内容版面如何更美观？关键页的设计如何排版79PPT的美观性PPT内容版面如何更美观？关键页的设计79PPT的美观性关键页设计封面目录页过渡页正文页封底80PPT的美观性关键页设计封面目录页过渡页正文页封底80PPT的美观性关键页设计封面1主标题2副标题3LOGO/公司名称4作者姓名/ID人力资源部王丫丫81PPT的美观性关键页设计封面1主标题2副标题3LOGO/公司名称4作封面设计要素一般是：图片/图形/图标+文字/艺术字；设计要求简约、大方，突出主标题，弱化副标题和作者ID，高端水平还要求有设计感或艺术感；图片内容要尽可能和主题相关，或者接近，避免毫无关联的引用；封面图片的颜色也尽量和PPT整体风格的颜色保持一致；封面是一个独立的页面，可在母版中设计（如母版有统一的风格页面，可在其对应的母版页覆盖一个背景框）。82关键页设计封面PPT的美观性封面设计要素一般是：图片/图形/图标+文字/艺术字；82关键①简单图文型②多图型设计③设计感风范④PNG图片型123483关键页设计封面PPT的美观性①简单图文型123483关键页设计封面PPT的美观性84关键页设计封面PPT的美观性84关键页设计封面PPT的美观性人力资源部1致谢2作者信息85关键页设计封底PPT的美观性人力资源部1致谢2作者信息85关键封底的设计要和封面保持不同，避免给人偷懒的感觉；封底的设计在颜色、字体、布局等方面要和封面保持一致；封底的图片（非指作者照片）同样需要和PPT主题保持一致，或选择表达致谢的图片；如果觉得设计封底太麻烦，可以为自己精心设计一个通用的封底。86关键页设计封底PPT的美观性封底的设计要和封面保持不同，避免给人偷懒的感觉；86关键页设4①左右图文型②简单设计型③win8风格型④艺术设计型12387关键页设计封底PPT的美观性4①左右图文型12387关键页设计封底PPT的美观性3页码2页面标识1目录88关键页设计目录页PPT的美观性3页码2页面标识1目录88关键页设计目录页PPT的美观传统型目录图文型目录图表型目录创意型目录89关键页设计目录页PPT的美观性传统型目录图文型目录图表型目录创意型目录89关键页设计传统型目录：局部设计出新意，画面不足配上图。90关键页设计目录页PPT的美观性传统型目录：局部设计出新意，画面不足配上图。90关键页设计图文型目录：一图一文绝妙配，各种组合显创意。91关键页设计目录页PPT的美观性图文型目录：一图一文绝妙配，各种组合显创意。91关键页设计图表型目录：严谨图表灵活用，信手拈来有创意。92关键页设计目录页PPT的美观性图表型目录：严谨图表灵活用，信手拈来有创意。92关键页设计创意型目录：灵感恣肆如泉涌，天马行空想象力。93关键页设计目录页PPT的美观性创意型目录：灵感恣肆如泉涌，天马行空想象力。93关键页设计目录页标识设计的方法是：灵活利用PPT整体风格特征，将页面标识恰如其分地融入目录页当中。方法一：页面标识放在大色块中。94关键页设计目录页PPT的美观性目录页标识设计的方法是：灵活利用PPT整体风格特征，将页面标方法二：以边角点缀的形式呈现页面标识。95关键页设计目录页PPT的美观性方法二：以边角点缀的形式呈现页面标识。95关键页设计目方法三：页面标识借助其他页面要素融入版面。96关键页设计目录页PPT的美观性方法三：页面标识借助其他页面要素融入版面。96关键页设计PPT页码要求能够自动显示当前页数，因此必须在母版中设计页码，设计的方法是：将找一个有页码的PPT，将其母版中页码所对应的“<#>”符号拷贝到自己PPT需要放页码的母版中对应位置就可以了。97关键页设计目录页PPT的美观性PPT页码要求能够自动显示当前页数，因此必须在母版中设计页码982章节名称1页面标识3章节内容4页码关键页设计

过渡页PPT的美观性982章节名称1页面标识3章节内容4页码关键页设计过渡99一个PPT中往往包含多个部分，在不同内容之间如果没有过渡页,，则内容之间缺少衔接，容易显得突兀，不利于观众接受。而恰当的过渡页则可以起到承上启下的作用。不仅仅是PPT，一般的书籍、杂志都会有过渡页，或者前者正是借鉴于后者。过渡页的页面标识和页码一般和目录页保持完全的统一；过渡页的设计在颜色、字体、布局等方面要和目录页保持一致（布局可以稍有变化）；与PPT布局相同的过渡页，可以通过颜色对比的方式，展示当前课题进度；独立设计的过渡页，最好能够展示该章节的内容提纲。关键页设计

过渡页PPT的美观性99一个PPT中往往包含多个部分，在不同内容之间如果没有过渡100123①独特设计的过渡页，展示课程纲要；②图文型目录对应的、颜色对比方式的过渡页；③普通目录通过加背景色框的方式形成过渡效果。关键页设计

过渡页PPT的美观性100123①独特设计的过渡页，展示课程纲要；关键页设计1011一级标题2二级标题4LOGO3页码关键页设计

标题栏PPT的美观性1011一级标题2二级标题4LOGO3页码关键页设计标102标题栏顾名思义是展示PPT标题的地方。每一个内容页，都有明确的一级标题、二级标题甚至三级标题，仿佛就似网站的导航条一般，这样，可以让PPT的受众能够随时了解当前内容在整个PPT中的位置，仿佛给PPT的每一页都安装了一个GPS，这样，PPT的受众就能牢牢地跟上PPT表述者的思路了。标题栏是一个PPT主要风格的体现，设计要点如下：各章节共同部分在母版中“Office主题”上设置，具体章节标题根据需要选择是否在母版中设置；如果PPT课件逻辑层次较多，标题栏至少要设计两级标题；标题栏一定要简约、大气，最好能够具有设计感或商务风格；标题栏上相同级别标题的字体和位置要保持一致，不要把逻辑搞混。关键页设计

标题栏PPT的美观性102标题栏顾名思义是展示PPT标题的地方。每一个内容页，都1031传统型标题栏，微创新（如圆点、二级标题位置）；3网页导航式的标题栏。2一级标题独立背景式设计的标题栏；关键页设计

标题栏PPT的美观性1031传统型标题栏，微创新（如圆点、二级标题位置）；3网页104关键页设计

标题栏PPT的美观性104关键页设计标题栏PPT的美观性105请各组在大白纸上设计出关键页封面＼封底＼目录页＼过渡页＼标题栏105请各组在大白纸上设计出关键页封面＼封底＼目录页＼过渡页106如何排版幻灯片母版PPT母版的作用美观的排版排版的要素PPT的美观性106如何排版幻灯片母版PPT母版的作用美观的排版排版的要素107如何排版PPT母版打开“视图”，点击幻灯片母版；则会出现母版设计的页面。母版设计什么？字体、间距、LOGO和每页相同的图案。PPT的美观性107如何排版PPT母版打开“视图”，点击幻灯片母版；108边距1行距2段距3如何排版

排版要素距离PPT的美观性108边距1行距2段距3如何排版PPT的美观性109模块对齐2边界对齐1等距分布3