急性淋巴细胞白血病的相关护理

急性淋巴细胞白血病的护理主讲人：戴梦云及实习同学1、病史回顾2、相关专业知识3、护理诊断及措施4、健康教育病史回顾

患儿，蒋壮，男，3岁，住院号为705004，于2011.12.1818:10因“反复发热半月余”入院。

现病史：患儿于半月余前在无明显诱因下出现发热，体温在38.5度以上，热前无畏寒及寒战，高热时无尖叫及抽搐在当地予以输液治疗后（具体不详）体温时有反复，进来我院就诊，门诊拟发热待查收住入院。病程中患儿有些流涕声咳，不吐，大小便正常，病后诉有双下肢疼痛。既往史：无特殊体格检查：T38.4℃P110次/分R26次/分体重15kg专科检查：神清，精神欠佳，贫血貌，双侧颈部及腋下及腹股沟处可触及绿豆黄豆大小肿大淋巴结，咽稍红，呼吸平稳，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心率110次/分，心音有力，心前区未闻及病理性杂音。肝脾肿大，肝肋下3cm，脾下4cm.辅助检查：（2011.10.17南京儿童医院）血Rt:WBC11.31x109/LL9.48x109/LHb54g/LPLT46x109/LCRP28mg/L诊断：发热待查12月22日急性白血病病程演变12.1910：00神清，精神欠佳，咽充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，密切观察病情变化，监测生命体征，治疗上予以抗病毒抗炎等对症支持治疗血Rt示：WBC8.2X109/LN13.1%RBC1.77X109/LHb50g/LPLT39X109/L血沉常规：红细胞沉降率119.4mm/h尿Rt大便Rt示正常,血型为:B型，RH阳性心肌酶谱:CK↓28U/LLDH↑681U/LHBDH↑508U/LCRP116mg/LIgA0.47g/LIgG6.53g/L12.1915：30为明确诊断，行骨髓穿刺检查。穿刺结束后，患儿安返病房，观察病情。腹部B超示：左肾中盏结石，其余未见明显异常12.2015：00患儿仍发热，体温38度，血常规检查提示重度贫血，血小板减少，予以备血100ml，及加用地米提升血小板治疗。12.2110：30患儿体温最高38度，重度贫血貌，予以输注红细胞100ml，予以停阿糖腺苷。12.2209：50无发热，神清，精神差，重度贫血貌。辅检：骨髓象示原幼淋巴细胞占92%，胞体较小，提示急性淋巴细胞白血病骨髓象，骨髓培养是阴性。明确诊断急淋。12.2309：00无发热，精神差，重度贫血貌。血Rt示：WBC7.4X109/LN18%RBC2.03X109/LHb51g/LPLT49X109/L12.2409：00无发热，予以停地米。12.2616：00因病情需要，取得家属同意后再次行骨髓穿刺术检查骨髓。穿刺结束后，患儿安返病房，观察病情。血培养：培养无菌生长12.2710：00脊髓形态病理检查示急性淋巴细胞白血病（其中原始幼稚淋巴细胞92%）诊断明确。予以别嘌呤醇，水化碱化防治尿酸形成，记录24小时尿量。漱口水及高锰酸钾保护口腔及肛周。流式细胞免疫荧光分析结果：急性淋巴细胞白血病（B系）超声心动图：正常阴囊睾丸附睾精索B超：未见明显异常胸片：两肺感染？脑电图：正常脑电图GIU4.5mmol/l血凝常规：凝血酶原时间12.4s铁蛋白359.42ng/mlRPR阴性12.2810：00神清，重度贫血貌，患儿今日为强的松窗口试验第一天。12.2910：00神清，重度贫血貌，患儿今日为强的松窗口试验第二天。血Rt示：WBC11X109/LN30%RBC3.2X109/LHb60g/LPLT70X109/L12.3009：50贫血貌，今日为强的松窗口试验第三天。12.3016：00患儿今日下午行腰穿+鞘注，穿刺结束后，患儿安返病房，嘱去枕平卧6小时，观察病情。12.3110：00精神一般，贫血貌，无发热，患儿今日为强的松窗口试验第四天，予以复查血常规

1.111：00贫血貌.腰穿CSF常规示潘氏试验（±）WBC6x109/L氯118.9mmol/l蛋白17.19mmol/l葡萄糖4.03mmol/l复查血Rt:WBC5.6x109/LHb50g/LPLT52x109/L。患儿今日为强的松窗口试验第五天。予以停水维。1.209：50神清，精神一般，贫血貌，治疗同前患儿今日为强的松窗口试验第六天，复查血常规和生化检查。1.309：50神清，精神一般，贫血貌，复查血Rt:WBC6.1x109/LHb64g/LPLT45x109/L。生化示肝肾功能血糖无异常。CDH420融合基因是TEL/AML阳性，TEL/AML阳性是非急淋预后不利因素，患儿今日为强的松窗口试验第七天。予以加5%SB漱口。1.416：00贫血貌，昨夜予以输注红悬100ML，患儿今日为强的松窗口试验第八天，加用VCR,门冬酰胺酶及欧贝化疗药物，不良反应致呕吐，置管PICC于右贵要静脉，深度24CM。予以低脂饮食。1.510：30昨夜予以输注血小板1.5U，复查血Rt:WBC7.2x109/LHb59g/LPLT21x109/L，予以输注红悬100ML以及血小板1U，及加用SMZ口服防治感染，患儿今日为化疗的第九天。1.615：30神清，精神一般，贫血貌，复查血Rt:WBC2.7x109/LHb61g/LPLT39x109/L，予以备血小板1U，

患儿今日为VDLP的第十天，给予L-ASP静滴，qod×7次，复查血常规。1.710：30昨夜予以输注血小板1U，

查血Rt:WBC3.1x109/LHb66g/LPLT113x109/L，今日为化疗的第十一天。1.1010：30患儿今日主诉有腹痛，属阵发性，可自行缓解。，复查血Rt:WBC2.2x109/LHb61g/LPLT79x109/L

1.1014：00患儿今日下午行腰穿+鞘注，鞘注药为甲氨蝶呤和阿糖胞苷，穿刺结束后，患儿安返病房，嘱去枕平卧6小时，观察病情。予以输注红细胞150ml，输血后无不适主诉。1.1210：30患儿今日主诉有腹痛，双下肢疼痛，可自行缓解。复查血Rt:WBC1.4x109/LHb75g/LPLT54x109/L，今日为化疗的第十五天，加用VCR,柔红霉素及欧贝化疗药物，予以备血小板1U，相关知识相关专业知识白血病是造血系统恶性增生性疾病，是造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞并恶性增生的疾病，是小儿恶性肿瘤中发病率最高的，小儿白血病绝大多数为急性，又以急性淋巴细胞白血病。我国白血病发病率约为2.76/10万，儿童及35岁以下成人的恶性肿瘤中居第一。AL：CL约5.5：1根据白血病细胞成熟程度和自然病程：急性白血病（AL）急性淋巴细胞白血病（ALL）急性非淋巴细胞白血病（ANLL）慢性白血病慢性粒细胞白血病（CML）慢性淋巴细胞白血病（CLL）少见类型白血病：如毛细胞白血病（HCL）幼淋巴细胞白血病（PLL）等急性白血病（al）：造血干细胞的恶性克隆疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。FAB分类——ANLL(M0~M7急性髓系白血病：M0(急性髓细胞白血病微分化型)骨髓原始细胞>30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞＜3％；电镜下，MPO(+)；CD33或CDl3等髓系标志可呈(+)，淋巴系抗原通常为(-)，血小板抗原(-)。Ml(急粒未分化型)原粒细胞(I型+Ⅱ型)占骨髓非红系有核细胞（NEC）的90%以上，其中至少3%细胞为MPO(+)。M2(急粒部分分化型)原粒细胞占骨髓NEC的30％一89％，单核细胞＜20％，其他粒系细胞＞10％。FAB分类——ANLLM3(急性早幼粒细胞白血病)骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，占NEC中>30％。M4(急性粒—单核细胞白血病)骨髓中原始细胞占NEC的30％以上，各阶段粒细胞占30％~80％，各阶段单核细胞＞20％。M4Eo除M4型各持点外，Eo在NEC中≥5％。M5(急性单核细胞白血病)骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80％。如果原单核细胞≥80％为M5a，＜80％为M5b。FAB分类——ANLLM6(急性红白血病)骨髓中幼红细胞≥50％，NEC中原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≥30％。M7(急性巨核细胞白血病)骨髓中原始巨核细胞≥30％。血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性。急性淋巴细胞白血病分型：L1原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。L2原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。L3原始和幼淋巴细胞以大细胞为主．大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱染色深。

病因及发病机制白血病的病因尚不完全清楚，发病机制不详。病毒：人类T淋巴细胞病毒，EB病毒，HIV病毒电离辐射化学因素：苯及其衍生物，氯霉素，保泰松，乙双吗啉，烷化剂遗传因素：唐氏综合征发病率比正常人高20倍其他血液病：如骨髓增生异常综合征，淋巴瘤临床表现起病急，多数1月之内贫血（首发症状）呈进行性加重发热——急性白血病最常见的症状1）感染部位（口腔、咽峡、肺、肛周），致病菌（最常见的是革兰阴性杆菌）2）肿瘤性发热出血早期表现。颅内出血是最严重的临床表现，会导致死亡。器官和组织受白血病细胞增殖浸润的表现1）淋巴结和肝脾肿大2）骨关节疼痛：胸骨中下段压痛，以小儿多见3)眼部：可引起眼球突出，复视或失明4)牙龈增生（尤其M4及M5），皮肤紫蓝色结节5)中枢神经系统白血病(CNSL）以急淋最常见，儿童病人为甚6）睾丸：无痛性肿大，多为一侧性粒细胞肉瘤实验室检查急性白血病:血象：WBC可增高、正常或减低，血涂片分类检查可见相当数量的原始和（或）幼稚细胞；程度不一的贫血，血小板减少骨髓象：是诊断白血病的主要依据和比做的检查骨髓有核细胞显著增生，原始细胞占有核细胞≥30%；原始细