特发性肺间质纤维化护理查房

特发性肺间质纤维化护理查房第1页，课件共39页，创作于2023年2月大纲特发性肺间质纤维化的相关知识1特发性肺间质纤维化治疗2病历介绍3护理要点4第2页，课件共39页，创作于2023年2月解剖图第3页，课件共39页，创作于2023年2月起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。

第4页，课件共39页，创作于2023年2月第5页，课件共39页，创作于2023年2月特发性肺间质纤维化（IPF）指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见，且诊断困难，患病率约2-5/10万，发病年龄多为40-50岁，男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤急者罕见。第6页，课件共39页，创作于2023年2月弥漫性肺间质纤维化定义DeBakey分型DeBakey分型弥漫性肺间质纤维化简称肺间质纤维化，是由于多种原因引起肺泡壁炎症，继之肺间质形成大量纤维结缔组织和肺结构紊乱的一组异型疾病，病种约有140种之多；临床以咳嗽、咳痰、气促、进行性呼吸困难为主要特征，晚期可发生肺心病及右心衰竭。本病在概念上有广义和狭义之分。广义包括特发性肺间质纤维化和已知病因引起的继发性肺间质纤维化。狭义系指原因不明，病变局限于肺部的特发性肺间质纤维化。质纤维化

第7页，课件共39页，创作于2023年2月临床表现

1.进行性呼吸困难为本病特征。起病隐匿，进行性加重2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称Velcro罗音)，吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，50%以上病人有杵状指(趾)。第8页，课件共39页，创作于2023年2月中医病因中医认为肺间质纤维化大多继发于许多慢性肺系疾病久治不愈以后，其病因可以分为以下两类：1.肺燥津伤多由于肺脏自病，气阴重度耗伤所致，如肺痨、肺痈、消渴等。或温热伤津、误治损阴，重伤肺胃津液，以致肺燥津枯、肺叶失荣，形成肺痿。2.肺气虚冷内伤久咳或冷哮不解、大病久病之后，耗伤阳气，致肺中虚冷而成。亦有因虚热肺痿，久而不愈，阴损及阳，寒从中生导致者。第9页，课件共39页，创作于2023年2月肺为娇脏，喜润恶燥，赖脾胃输津以濡润，且为水之上源，主持全身水津输布。若多种慢性肺系疾病久治不愈或正气虚衰，复感外邪，均可致肺脏虚损，津气严重耗伤，形成肺痿。因津伤则燥，燥盛则干，肺叶弱而不用则痿。如《尤在泾》所云：‘“盖肺为娇脏，热则气烁，故不用而痿；冷则气沮，故亦不用而痿也。”是以其病理性质有虚热、虚寒两类：虚热者乃热伤津液，阴虚内热，津枯肺燥，火逆上气则喘咳气促，虚火的津炼液而成浊唾涎沫，虚寒者为气化布散津液则反而聚为涎沫，肺失治节，膀胱失约则小便频数或遗尿失禁。津气两伤则气促，动后尤甚，血行不畅故面色晦暗，唇舌发绀。第10页，课件共39页，创作于2023年2月西医病因和分类1.原因不明者特发性肺间质纤维化、脱屑性间质性肺炎、慢性粒细胞性肺炎、组织细胞增多症X、肺泡蛋白沉着症、结节病等。2.原因明确者(1)药物诱发：常见有抗肿瘤药物和博莱霉素、氨甲喋呤、环磷酰胺等，抗菌药物如呋喃旦啶、青霉素类、四环素类、对氨水杨酸以及乙胺碘呋酮、苯妥英钠、青霉胺等引起。第11页，课件共39页，创作于2023年2月西医病因和分类(2)吸入有机尘埃：主要因吸入污染有放线菌和霉菌的尘埃引起。常见的病种如农民肺、蔗尘肺、蘑菇肺、薄荷肺、加湿器肺、空调肺等，尤指慢性外源性过敏性肺泡炎。(3)吸入有害气体：如吸入硝酸、硫酸、盐酸的烟雾，毒气和溶剂气体等，不论急性大量吸入或慢性小量吸入，均可导致本病。(4)感染性：细菌、真菌、病毒、支原体、嗜肺性军团杆菌、寄生虫等。(5)放射性损害：如放射性肺炎。第12页，课件共39页，创作于2023年2月3.全身系统性疾病(1)结缔组织疾病：如类风湿性关节炎、硬皮病、混合结缔组织病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎。(2)其它：如类肉瘤病、嗜酸性肉芽肿、多发性神经纤维瘤、肺－肾出血综合征等。第13页，课件共39页，创作于2023年2月流行病学好发于40岁以后不论特发性或继发性肺间质纤维化其发病率已逐年上升.第14页，课件共39页，创作于2023年2月病理生理学目前认为，不论何种间质性肺病，由于刺激或损伤因素导致肺脏早期的基础病变为肺泡炎，炎性和免疫细胞可引起肺泡结构紊乱和产生纤维化，肺泡炎可能自限或经治疗而好转或痊愈。但组织纤维化却无法逆转，甚至继续发展。不论在肺泡内、肺泡格或间质腔，组织纤维化都十分活跃。肺泡内积聚纤维素或透明膜，以及间质腔内水肿和细胞浸润，都逐渐随成纤维细胞大量浸润而转变为纤维组织，使原来的组织结构完全变形，并失去弹性。病变部位的小支气管亦被纤维组织牵拉扭曲，导致管腔扩张或狭窄。部分未被累及的呼吸性细支气管出现代偿性囊状扩张。或汇合成较大囊泡。其发展过程为：刺激→肺泡炎→肺泡结构紊乱→蜂窝肺。以上病变可使肺弥散功能减损，通气/血流比例失调，出现呼吸困难。第15页，课件共39页，创作于2023年2月中医诊断(1)肺燥津伤证候：气逆喘促，干咳无痰，渐至咳吐粘稠涎沫，甚则带有血丝，口干咽燥，形体消瘦，皮毛干枯，舌红乏津，脉虚数。(2)阴虚火旺证候：咳吐浊唾涎沫，或夹有血丝，发热，或午后潮热，颧红盗汗，咽干口燥，心烦失眠，手足心热，皮肤干燥，舌红，脉细数。(3)气阴两虚证候：气短喘促，动则尤甚，神疲畏风，极易外感。乏力自汗，咳吐浊唾白沫。舌淡尖红，脉细弱无力。(4)肺中虚冷证候：咳吐浊唾涎沫，清稀量多，喜热饮而不欲咽，短气不足以息，小劳则更著，畏寒肢冷，头目眩晕，舌质淡，脉虚弱。第16页，课件共39页，创作于2023年2月西医诊断诊断标准：原发性间质性肺炎的诊断标准1.主要症状及体征(1)干咳。(2)呼吸困难(Hugh－JonesⅡ°以上)。(3)杵状指。(4)特殊罗音(细捻发音或捻发音)。2.胸部X线所见(1)阴影分布：弥漫性、散在性，下肺野＞上肺野，呈边缘性分布。(2)阴影性质：细小的结节状、云絮状，细小细节状十蜂窝状(网状)，多发性蜂窝状。(3)肺野缩小：横膈上升，下肺野缩小。第17页，课件共39页，创作于2023年2月3.肺功能检查(1)肺容量减少：肺活量与肺总容量减低。(2)肺弥散功能减低：DLco，DLco/VA减低。(3)低氧血症：PaO2减低，PA一aDO2扩大。4.血液免疫学检查(1)血沉增快。(2)乳酸脱氢酶(LDH)增高。(3)类风湿因子阳性。第18页，课件共39页，创作于2023年2月5.病理检查(尸检、肺活检)与原发性间质性肺炎的病理改变相符合。6.诊断判断(1)确诊：具备包括“2”在内的三大项以上，或全部具备“2”及“5”项。(2)可疑：全部具备包括“2”在内的二大项。(3)除外诊断：矽肺、肺结核、慢性支气管炎、肺炎、肺癌、结节病。胶原病、过敏性肺炎，放射性肺炎、药物诱发性肺炎。第19页，课件共39页，创作于2023年2月诊断：根据IPF具有进行性加重的呼吸困难、咳嗽为主的症状，杵状指和两肺特征性罗音的体征，以及肺部有弥漫性肺间质病变阴影、限制性通气功能障碍、弥散功能下降，结合支气管肺泡灌洗、67镓核素扫描等资料，在除外继发性因素后即可诊断。最可靠的诊断方法为经纤维支气管镜肺活检获组织学证实，如为阴性可反复重复3次，仍难确诊者可作局限性开胸肺活检。第20页，课件共39页，创作于2023年2月病史：IPF绝大多数为慢性型,平均病程5年，最长可达15年。起病隐袭.症状：进行性加重的呼吸困难是其最突出的症状。活动后加重，呼吸频率和心率加快可出现在疾病早期。大多数病人同时有不同程度的咳嗽，以干咳为主，常呈刺激性，晚期加重，可因劳累或深吸气诱发。有时咯少量白粘痰，如伴继发感染时痰量加多并变黄色。很少咯血，偶而痰中带血或小量咯血，不会大出血。部分患者有胸痛，盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。易发生反复出现的自发性气胸。绝大多数病程持续发展，最终死于呼吸衰竭。极个别可自动缓解或长期稳定不变。体征：慢性型杆状指、趾的出现较早，约占40～80%。晚期出现紫绀，体检两肺对称性缩小，胸廓扁平，膈肌上抬，如原患肺气肿则此征不明显。多数患者于中下肺部听到细捻发音，少数为粗捻发音。有时肺部病变虽严重而呼吸音正常。第21页，课件共39页，创作于2023年2月西医药治疗

(1)激素治疗：强的松30—40毫克，分2-3次口服，逐渐减量至维持量，5-lO毫克，1日1次。(2)治疗并发症：抗感染治疗，根据病原菌选择抗生素。(3)支气管扩张剂：氨茶碱、舒喘灵等。(4)氧疗：适用于晚期患者。

第22页，课件共39页，创作于2023年2月中医治疗磁药叠加调节免疫通过辨证论治理论，不是单一的中医中药治疗，针对每位患者的体质特征和症状差异，因人而宜，因证而异的选取不同穴位、方剂，制定不同治疗方案，主要通过针灸、拔罐、熏蒸、中药敷贴等多种手法相结合治疗。第23页，课件共39页，创作于2023年2月病历介绍患者门红军，男,54岁，以“进行性气短、咳嗽1年余，加重5天”之主诉入院1年多前出现气短，伴胸闷、乏力，咳嗽、无痰，劳累后为著，休息可缓解。无发热、咯血、胸痛、盗汗，无夜间阵发性呼吸困难。于当地医院行胸部CT等检查诊断“弥漫性肺间质纤维化”，后长期口服“乙酰半胱氨酸泡腾片”抗纤维化治疗，气短进行性加重。第24页，课件共39页，创作于2023年2月3月前因气短、胸闷、咳嗽在当地医院住院治疗2月（具体治疗不详），病情好转出院，出院后活动量受限。5天前气短、胸闷、咳嗽加重，咯白色粘痰，无发热，曾于西安市高新医院住院治疗4天（具体不详），症状进行性加重，出现颜面、四肢发绀，不思饮食，乏力、一般活动受限。遂于1天前转至西京医院急诊科就诊，给予无创呼吸机辅助呼吸以及静脉输液治疗（具体用药不详），颜面、四肢发绀好转，仍胸闷、气短、咳嗽、不思饮食。今来我院要求住院进一步治疗。第25页，课件共39页，创作于2023年2月入科查体：T：36.6℃P：84次/分R：28次/分BP：120/75mmHg。发育正常,营养中等,神志清楚,精神差,呼吸略促，自动体位,查体合作。胸廓对称，叩诊呈清音，双下肺可闻及少许velco啰音，右下肺为著。心界不大，心率84次/分，律齐。诊断：弥漫性肺间质纤维化并感染Ⅱ型呼吸衰竭第26页，课件共39页，创作于2023年2月胸部CT（2015-05-16、外院）：肺间质纤维化；

血常规：血红蛋白(HGB)，120g/L，中性粒细胞百分比(NE%)，81.1%，血小板计数(PLT)，272*10^9/L，红细胞计数(RBC)，4.02*10^12/L，白细胞计数(WBC)，8.6*10^9/L；免疫：降钙素原，<0.05ng/ml；

C-反应蛋白，100.6mg/L。血气分析：酸碱度(pH)，7.34，二氧化碳分压，51.3mmHg，氧分压(PO2)，89mmHg，剩余碱(BE)，4.9mmol/L第27页，课件共39页，创作于2023年2月初步诊断：弥漫性肺间质纤维化并感染Ⅱ型呼吸衰竭。诊断依据：1.中年男性，进行性气短、咳嗽1年余，加重5天；2.查体：胸廓对称，叩诊呈清音，双肺呼吸音粗,双下肺可闻及少许velco啰音，右下肺为著。3.结合辅助检查可诊断。鉴别诊断：无长期低热、盗汗等结核中毒症状，可进一步行PPD、胸部CT、痰找结核杆菌排除活动性肺结核。第28页，课件共39页，创作于2023年2月诊疗计划：1.重症监护、无创呼吸机辅助呼吸；2.行血常规，血气分析，胸部正位片等相关检查；3.患者结构性肺病，社区感染，申请碳靑霉烯类抗生素美罗培南加强抗感染，溴己新祛痰，乙酰半胱氨酸泡腾片抗纤维化治疗。第29页，课件共39页，创作于2023年2月相关护理要点护理问题用药护理心理护理一般护理监测护理第30页，课件共39页，创作于2023年2月护理一般护理：收钱严密监测生命体征，出现憋气时及时采取相应的措施，取半坐位或者端坐位，给予小桌趴伏，减轻消耗体力第31页，课件共39页，创作于2023年2月护理呼吸管理：高流量吸氧或者无创呼吸机辅助呼吸，选择合适的面罩或头罩，遵医嘱从较低的压力开始使用，慢慢适应呼吸机，再逐渐调高压力，有个循序渐进的过程，指导患者正确配合呼吸机。第32页，课件共39页，创作于2023年2月护理气道管理应用呼吸机过程中要保持呼吸道的湿化，鼓励患者多饮水，每日饮水量应在2500毫升以上，稀释痰液，利于咳出，补充因喘