原发性肾病综合征诊疗常规

原发性肾病综合征诊疗常规诊断：病史：注意起病缓急详询发病前有无接触过敏源（如预防接种、各种血清制剂、药物、牛奶、枯草、花粉等）；有无细菌感染（如上呼吸道感染，特别是溶血性链球菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌感染以及伤寒、麻风病等）；有无病毒感染（如水痘00-、流行性腮腺炎、风疹、传染性单核细胞增多症、乙型肝炎等）；有无梅毒、三日疟、恶性疟以及血吸虫病等病史；有无急慢性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、糖尿病、心力衰竭、肝硬化以及汞、铅中毒等病史。青年及中年患者应查询有无霍奇金病，对老年性患者应查询有无多发性骨髓瘤及各脏器实体肿瘤等病。家庭中有无同样患者。借以帮助确定可能的病因及排除继发性肾病综合征。体检：注意水肿（包括浆膜腔积液）、营养、血压情况，有无皮肤黏膜等处感染、血管栓塞以及抽搐等。检验：入院后连续三天行尿常规检查，以后每周1-2次；连续两次行24小时尿蛋白定量，以后每2-4周一次，直至尿蛋白定性阴性。酌情送检尿C3、本周蛋白、圆盘电泳、醋酸纤维膜电泳或行尿蛋白选择性指数测定。送检血浆总蛋白、白蛋白、球蛋白、蛋白电泳、血脂（包括胆固醇、三酰甘油、脂蛋白、载脂蛋白及各种脂酶）和血尿素氮、肌酐、尿酸，并行内生肌酐清除率、晨尿渗透压检查等。送检血沉、免疫球蛋白、抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体、狼疮细胞、血清补体CH50及C3、循环免疫复合物（CIC）、尿纤维蛋白降解产物（FDP）、尿溶菌酶、血及尿β2微球蛋白等。胸片、心电图及双肾B超检查，必要时行肾穿刺活体组织检查。病理分型（参照WTO标准）：⑴微小病变型肾病。⑵局灶-节段性病变：①局灶-节段性增殖性肾小球肾炎；②局灶-节段性坏死性肾小球肾炎；③局灶-节段性肾小球硬化。⑶弥漫性肾小球肾炎：①膜性肾病；②弥漫性增殖性肾炎：1）系膜增殖性肾炎；2）毛细血管内增殖性肾炎；3）系膜毛细血管性肾炎（膜增殖性肾炎I型及Ⅲ型）；致密沉积物肾炎（膜增殖性肾炎II型）；5）新月体性（毛细血管外）肾小球肾炎。③硬化性肾炎。⑷IgA肾病。⑸未分类的其他肾小球肾炎。诊断标准：①24h尿蛋白>3.5g（尿蛋白定性>+++）；②血浆白蛋白<30g/L；③高脂血症；④有较明显水肿；⑤无持续性高血压，离心尿红细胞<10个/HP，无持续性氮质血症或肾功能减退；⑥排除继发性肾病综合征（狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、糖尿病肾病等）。护理：按肾脏病护理常规。加强基础护理，防止口腔、尿道、肠道及皮肤继发感染。如出现血管栓塞性疾患、低血容量性休克、低钙性抽搐，应立即报告医师，并按有关常规护理。治疗：一般治疗：①低盐（2-4g/d）、低脂、低蛋白、高热量（146.4-167.4Kj/(kg*d)）饮食。②卧床休息，有继发感染者应使用抗生素。③选用适当利尿剂如氢氯噻嗪、速尿、螺内脂及氨苯蝶啶等。必要时也可给予血浆、人血清白蛋白、血浆代用品（如右旋糖酐40）或甘露醇等。④酌情给予肝素、潘生丁等抗凝药。⑤适当补充钙剂。糖皮质激素疗法：口服法：开始用足量以诱导症状缓解。成人一般初量为泼尼松1-2mg/kg*d，分三次口服，根据病情也可采用每晨餐后一次顿服或间日疗法。连用10-12周后逐渐减量，减量不可过快，可按每周5mg的速度递减，直至停药或以最小有效量维持。整个疗程一般需半年到一年。静脉短程冲击法：对于激素依赖者或常规服激素不敏感者，可考虑用该法（见急进性肾炎治疗）。注意事项：①激素治疗1-2周左右出现利尿反应后，应及时补充钾、钠、钙离子，以防出现低钾、钠、钙血症。②如经足量激素治疗两周后尿蛋白无明显减少趋势，可认为对激素不敏感。③其他注意事项见激素治疗常规。细胞毒类免疫抑制疗法：用法：在激素治疗开始后1-2周，症状有明显缓解时开始联合用药，一般不做首选药物，仅用于减、撤激素后复发者，激素依赖者或对激素不敏感者。常用药物有环磷酰胺（CTX）、氮芥、塞替哌、苯丁酸氮芥等，可选用其中一种。剂量：CTX成人一般为200mg，静注，1/1-2d，或100-200mg/d，分次口服。总量6-8克。也可采用静脉冲击治疗：CTX0.5-1.0g/m2，每月一次，共6-8个月，以后每3月1次，共3次；氮芥从1-2mg/d开始，每次增加1mg，直至每次5mg，以后维持在每次5mg，2次/周，总量可达1-2mg/kg；塞替哌10mg，1/d或1/2d，静注，20次/1疗程。注意事项：①用药期间至少每周检查血白细胞数2次，当白细胞<4*109/L时即应减量，<3*109/L时暂停用药。②疗程结束时一般先停免疫抑制剂，后撤激素，以防白细胞突然减少。③定期复查肝功能，原有肝功能损害者慎用。④疗程不宜超过8周，如用CTX应注意防止中毒性肝损伤及出血性膀胱炎等。环孢素A（CyA）：对难治性肾病综合征患者可选用此药。剂量：开始时5-6mg/kg*d，然后调整CyA剂量，使其血浓度谷值在100-200mg/L，疗程3-6个月。用药期间每1-2周复查肝、肾功能，有肝、肾功能损害者慎用。中医中药治疗：在应用激素之初，尚未出现利尿反应时可加用温肾利水中药；激素治疗期间可用养阴清热利湿药物；减撤激素期间可用补肾温阳及补益气血之剂，以巩固疗效，减少复发。另外，可服用雷公藤制剂。治愈标准、出院标准及随访：水肿消退、尿常规正常或基本正常、血浆白蛋白、胆固醇正常、肾功