2004年前后川崎病临床特点对比分析

2004年前后川崎病临床特点对比分析

【关键词】川崎病

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病理的急性发热出疹性小儿疾病，川崎病发病率增多，已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一［１］。现就本院1998至2005年收治的川崎病患者临床特点分析比较如下。

1临床资料

一般资料见表1。

表1患者一般资料

两组患者男女比例，年龄范围无明显差异，主要发病年龄＜5岁(%)，2004年以后发病例数增多，其中非典型病例、IVIG不敏感病例、重症病例、复发病例有增多趋势。

临床特点见表2。

表2临床特点

由上表可见川崎病主要症状的发生率及出现时间各不相同，主要由于2004～2005年有部分病例临床特点不典型，但两组病例中典型病例均符合1984年的诊断标准［２］。

具体特点分述发热以持续高热为主，稽留热多见，且多以发热为首发症状，2004年后病例有1例不发热，5例以其它症状为首发症状；皮疹主要表现为斑疹、斑丘疹，无水疱及出血样皮损，主要分布于躯干、四肢，面颈部较少，2004年后有3病例为一过性较局限的小面积皮疹，易被漏诊；淋巴结肿大多见于颈部，单侧多见，少数为双侧，非化脓性，局部皮肤不红、皮温不高，疼痛一般不明显，此外，腋下、腹股沟淋巴结亦可不同程度肿大，2004年后有2病例颈淋巴结肿大、疼痛明显，为首发症状，易诊为淋巴结炎；口腔黏膜主要为干红、皲裂、杨梅舌、咽部充血，很少有渗出，2004年后病例有4例伴渗出，1例曾以化脓性扁桃体炎门诊治疗3d；眼结膜充血，均无分泌物，不同于咽结合膜热的眼部症状，2004年后病例有3例并发明显的眼睑浮肿，病初易误诊为传染性单核细胞增多症；手足多于病程4～7d出现掌心发红、硬肿，部分病例仅表现为轻微的指趾末端毛细样充血，易被医师忽视；恢复期指趾脱皮典型者为膜样片状脱皮，少数表现为指趾端皮纹裂开，2004年后病例有2例于14d后出现典型膜样片状脱皮，结合临床确诊为不典型川崎病；肛周发红、脱皮多见于病程2～7d，以发红多见，卡瘢处出现红斑者多为＜2岁患儿，一般无溃烂、水疱。此外共有29例患者伴咳嗽，其中9例闻及明显的干湿音，1例闻及哮鸣音，其中2004年后有1例以重症肺炎收住院；5例心脏听诊闻及杂音；肝脏明显增大11例，其中2004年后有1例肝脏进行性增大，病程4周后逐渐恢复。

实验室检查两组患者白细胞总数等实验室检查均有明显改变，WBC数增高47例［×109/L］,占%，以中性升高为主；CRP增高60例,占%，其中52例进行性增高，丙球应用后逐渐恢复；所有病例血小板进行性增高，最高可达769×109/L，是7例非典型病例辅助诊断之一；血沉增高55例，贫血44例，为轻度贫血；α2增高48例；尿常规29例异常，多数为尿WBC，2004年后病例有2例尿常规脓球，WBC，尿肾功能异常而以尿路感染收住院。

心脏彩超检查结果1998年1月至2003年12年冠状动脉扩张27例，占%，2004年1月至2005年10月年，扩张15例，占%，多在1周内出现，最早出现于病程第3天，最小年龄9个月，其中6例在4周内动态扩张，4周后渐缩小。

治疗所有典型病例于确诊后予丙球2g/kg一次性静脉滴注，8～12h后热退，眼结膜、口腔黏膜症状、皮疹明显消退；1例IVIG不敏感川崎病患者连续应用2次丙球，甲基强的松冲击1次，热退，另1例IVIG不敏感川崎病患者用2g/kg一次性静脉滴注后，热退，3d后再次发热，出现皮疹，丙球2g/kg加强冲击一次后热退；7例不典型川崎病患者中4例确诊时，发热已退，但尚在病程10d之内，应用丙球2g/kg一次性静脉滴注，另3例病程＞10d尚确诊，未用丙球。所有病例均加用阿司匹林抗炎、凝治疗、大剂量维生素C静滴以促进血管内皮细胞修复。

2讨论

流行病学资料显示，川崎病在日本发病率最高，主要发病年龄≤5岁，男女比例为：1［３］。本组收治的两组患者发病年龄＜5岁分别占%、%，男女比例分别为：1，：1，与报道相符。

自1967年日本川崎富报道以来，随着对本病认识的提高，发病人数呈逐年增多而且有不典型临床表现的倾向［４］。本院2004年后收治的川崎病患者不典型病例相对增多，约占%，或仅有2～3条表现符合诊断标准，或出现时间较晚、临床表现不典型，常误诊为其他疾病。出现不典型病例增多原因可能为：⑴临床医师对川崎病的认识和关注提高；⑵KD患儿全身多系统、多脏器均可受累，临床表现多样、复杂、无特异性；⑶川崎病缺乏明确的病原学检查。故对婴幼儿不明原因发热，感染症状不明显而血WBC高，CRP高，血小板进行性增高，血沉增高者应高度警惕，应尽早动态心脏彩超检查，以求早期诊断。

两组患者冠状动脉受累比例分别为%、%，其中2004年后病例中非典型病例冠脉均受累，且在未确诊、未用丙球治疗前扩张情况动态加重，成为非典型病例最后确诊的依据之一，故对不明原因发热，可疑KD患儿需动态心脏彩超检查，动态心脏彩超检查亦可作为非典型KD的诊断标准之一。

1991年起以IVIG2g/kg单次输注联合阿司匹林口服成为急性期KD标准疗法，但仍有10％～30％病例对IVIG无反应［５］本院2004年度后收治2例IVIG无反应病例，再次应用丙球2g/kg单次输注，其中1例加用甲基强的松冲击后病情恢复，与报道的诊治现状相符。

【参考文献】

1吴瑞萍，胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学.第6版.北京：人民卫生出版社，

2王慕逖.儿科学.第5版.北京：人民卫生出版社，

3王利，林毅.283例川崎病临床分析.中华儿科杂志，2004，42：609～612.

4ParmarRC，SomaleA，BavdekarSB，etKawasakidiseasewithrecurrentskinpeeling;acasereportwiththereviewofPostgraMed,2003,49:72～74.

5HashinoK,IshiiM,IemuraM,et