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文档简介

第六章生物氧化

(BiologicOxidation

昆明医学院生物化学教研室朱月春西安交通大学医学院生物化学教研室赵君庸

营养物质在活细胞内彻底氧化成CO2和水,并释出能量的过程称生物氧化,也叫细胞呼吸(cellularrespiration)。生物氧化的概念

段营养物质基本单位糖原葡萄糖脂肪脂肪酸蛋白质氨基酸CO22HH2O呼吸链ADP+PiATP阶段Ⅰ乙酰CoA阶段Ⅱ阶段Ⅲ

TAC

线粒体

第一节生物氧化的特点及其酶类(一)酶促反应:体内、近中性、37℃、有水环境;(二)CO2:脱羧产生;水:底物脱氢经呼吸链传递电子、泵出质子,与氧结合生成。(三)能量:逐步释放,利用率高,合成ATP及维持体温;(四)氧化速率:受生理功能需要和内外环境变化调控一、特点(一)α-脱羧:由有机酸α-碳原子上脱羧1.α-单纯脱羧:二、CO2的生成由物质代谢产生的有机酸脱羧产生。方式:COOHCHR氨基酸αH2N胺HCHRH2NCO2氨基酸脱羧酶2.α-氧化脱羧:NAD+NADH+H+丙酮酸脱氢酶系HS-CoA

+COOHC=OCH3α丙酮酸CH3CO~SCoA

+CO2乙酰辅酶A(二)β-脱羧:由有机酸β-碳原子脱羧

1.β-单纯脱羧:丙酮酸羧化酶COOHC=OCH3αCH2β草酰乙酸COOHC=OCH3α+CO2丙酮酸2.β-氧化脱羧:NADP+NADPH+H+苹果酸酶+CO2COOHC=OCH3α丙酮酸COOHCH-OHCOOHαCH2β苹果酸(一)氧化酶(oxidase):三、生物氧化的酶类H2OSH2

2Cu2+(2Fe3+)2eS

2Cu+(2Fe2+)O2212eO2-2H+

特点直接激活氧分子通常为含Cu2+和Fe3+的结合蛋白质(二顺)脱狐氢酶1.砌需谱氧脱再氢酶肿(a傻er贺ob弄ic束d侮eh稿yd仰ro父ge络na机se绵)SFMNH2或FADH2SH2FMN或FAD2HO2H2O22H特点辅基福为FM迷N或FA旅D产物忘为H2O2如黄派嘌呤阁氧化体酶、搭单胺召氧化声酶等2.含不需氧终脱氢愁酶(a磨na斜er虎ob密ic帮d息eh免yd中ro腿ge罗na肿se片)FMNH2或FADH2(NADH+H+或NADPH+H+)S2H递氢体SH2FMN或FAD(NAD+或NADP+)2H2H递氢体-2HO221H2O特点暴:辅酶输或辅惊基为FM顷N(耕N爬AD点H脱氢咱酶)或FA元D(琥珀榜酸脱码氢酶)、NA菊D+(乳酸使脱氢茫酶)或NA畏DP+(葡萄探糖-6歉-磷羧求脱氢后酶);是生红物氧夫化最吸主要寇的酶侍类功用拆:呼嗓吸链占组分衬或受撕氢体、(三宁)加捉氧酶(o宽xy猴ge睬na社se响)催化圣向底屠物加氧原尝子或明氧分浮子的酶侍类,涛主要破存在享于微撞粒体练。加单崇氧酶(mo巨no侨ox耐yg全en幻玉as条e):催化店氧分读子中次的一崇个氧帽原子约加进北底物昆分子当,另茅一个球氧原舞子被叙还原归生成央水,政又称析羟化难酶(hy绞dr恶ox厘yl凶as滚e)、混大合功偶能氧游化酶(m现ix震ed崇f闹un夺ct查io桨nox匠id番as朵e)。RH+O2+NADPH+H+

ROH+NADP++H2O加单氧酶CytP4502.愈加形双氧膊酶(升di梅ox木yg哪en剩as覆e)诸:催化料向底妇物分准子中筑加进救两个剂氧原酒子,又称全氧转赴移酶眯(o崖xy飞ge渗n左tr训an捏sf谈er挂as绿e)承。色氨酸加双氧酶O2NHCH2CH-COOHNH2色氨酸NH-C-HC-CH2CH-COOHNH2OON-甲酰犬尿氨酸(三侧)氢镰过氧掏化物浆酶(锦hy锡dr而op励er酒ox裁id务as帆e)过氧茧化物红酶(pe亭ro肯xi专da泛se)GS狡H过跪氧化聚物酶H2O22G专SH2H2OGSSGGS顽H还讽原酶NA科DP京H+H+NA就DP+GS薄H有抗需氧化时剂的念作用躁,可遇还原液细胞扯产生引的H2O22.紧过筝氧化绘氢酶六(触牢酶,罗ca肃ta找la稻se材)2H2O2过氧秤化氢狂酶2H2OO2+第二咐节用生停成A煮TP排的生蔽物氧批化体娱系(T矛he隐O惠xi违da案ti侵on籍S拘ys绑te葱m传of蹄A亲TP地P芝ro惰du妥ci秃ng袄)一、哈线粒蒙体内奔膜的尝转运树作用(一隶)线渴粒体勇的结慰构(怕st蛙ru局ct测ur绝e腰of累m熊it妈oc盘ho须nd召ri饲a)(二届)挤线粒援体外霸NA啄DH材的转掌运苹果澡酸-天冬摩酸穿袜梭作芬用(ma轮la芒te葱-a呼sp清ar福ta旦tesh蜻ut法tl万e)可生仅成2.筹5分子AT秋P主要美存在妇于肝距和心跨肌2.α-链磷酸烟甘油薯穿梭(α惰-g刚ly剑ce活ro桶ph负os孕ph欠at错e安sh龄ut侵tl晚e)可生含成1.疮5分子AT狱P主要功存在绞于脑世和骨楚骼肌苹果俯酸-驰天冬您酸穿额梭Ⅰ:碗酸性样氨基阳酸载稿体;仔Ⅱ:刺α-励酮戊求二酸顾载体膏;①:赖天冬贸氨酸饿转氨基酶;停②:翅苹果垃酸脱挣氢酶内膜外膜膜间战隙基质磷酸悔甘油雪穿梭FA殿DH2NA查D+FA骄D-磷酸甘油脱氢酶

琥珀酸氧化呼吸链磷酸凳二羟丙窜酮-磷酸甘油NA姐DH永+H+-外磷酸携甘油题脱氢衰酶磷酸失二羟丙域酮-磷酸甘油二、拖氧化唉呼吸至链(o捧xi秆da济ti盯ve壤r遮es洒pi艺ra餐to悬ry惑c进ha庆in铜)线粒荷体内全膜中神由一找系列片电子桶传递查复合脖体按盼一定稼顺序出排列屠成的坚链锁狱性氧投化还魄原体蚊系称勉为氧化美呼吸耽链,又排称电子纱传递乘链(e糟le损ct青ro嗽tr见an置fe傅r势ch转ai祸n)底.(一绩)呼缎吸链瓶的组城成及伐作用复合衬体I(NA豆DH猛-泛醌潜氧化沫还原爸酶,NA挂DH寻–ub晕iq猴ui亡no刺neox排id猛or死ed魂uc隔ta省se)“L”型竖臂(verticalarm):突入基质;含NADH脱氢酶(辅基FMN)、铁硫蛋白(2Fe-2S)卧臂(horizontalarm):内膜中;含铁硫蛋白(4Fe-4S)与内膜中Q/QH2池接触(1默)霉结构搬:“L图”型辅基堤递电咽子的梦机理FM新N或F婶AD中的跃异咯污嗪接迫受1怪e、司1个国H+成半渗醌型落FM妹N或F占AD,再喝接受址1个e、1零个H+成还原宜型F倦MN详或F体AD拦。氧化型FMN或FAD还原型FMN或FAD半醌型FMN或FAD·铁硫线簇主柿要以迷(F阁e-慈S)嫩、(课2F槽e-闯2S等)或堂(4已Fe筒-4冰S)形式排存在述,铁鸽硫簇筛与蛋狗白质芳结合存称为铁硫营蛋白.Fe泛醌雅(辅调酶Q晌,扛Co识Q,狼Q旅)R:脂溶性多异戊烯侧链,即-(CH2-CH=C-CH2)nH,在人体n=10CH3泛醌的氧化还原反应经F筋MN散、2羊Fe值-2妹S、艘Q、参4F亮e-仙4S缩慧传递益NA乘DH幻玉+H+的两理个电牺子到批Q,睁使之禁摄取刮基质众2个黎H+遮转变哄为Q反H2。(2械)醉复合胳体I葵传递理电子拔的机泻理2.猎复半合体Ⅱ(油琥珀耳酸–姓泛醌雨氧化稠还原焦酶,su绣cc幸in坊at泄e-漠ub理iq滨ui袜no循ne球o世xi挂do掉re熔du拔ct尺as介e)(1番)扔结构继:从基费质镶兵嵌入腥内膜罪的酶融蛋白镇(辅多基F原AD奇、铁菊硫蛋铅白)(2改)涂功能滥:催化女琥珀低酸脱革氢,狸交给FA抗D变为FA阁DH2,后洪者经爹铁硫泳蛋白递氢欺给Q,生项成QH2。经α-磷酸添甘油青穿梭生成况的FA爪DH2,也拍在此贞递畜氢给Q生成QH2。3.复合速体Ⅲ正(泛贪醌–估细胞粗色素运氧化滚还原移酶(弊ub纷iq童ui揪no感ne牧-肉cy缠to像ch民ro筹me诊o蓝xi精do叨re斩du弊ta给se厘))(1乱)沈结构霉:同二沉聚体虽跨膜掌酶蛋顺白组分病:Cy俭t上b5婆62搬(b肢H)Cy漠t应b5倍66年(b米L)Cy平t方c1茫(b释1)2F路e-填2SQH薪2结合枯位点栗(Qo)Q结合盟位点滩(Qi)细胞断色素辅基在内汁膜外喉表面译可移言动的稿亲水有性球跨蛋白单肽园链,分子绵量13KD代a辅基窄血红绍素C单电拢子传毅递体Cy幻玉t过C:Fe3++eFe2+

Q循幼环:复合破体I帽II零把2谈分子委QH2的2顽个e类传给前Cy犬tC常,另2袭个e估传给衡Q生悲成1杰分子声Q和拣1分蜜子Q躁H2,并绒偶联庸泵出4个悬H+到膜眼间隙球的过艺程。(2漏)便功能窝:通过Q循棉环传递川电子奋、泵因出质闲子3.芒复合请体I请V(茫细胞盘色素坟C氧年化酶馆,C涉yt龟oc贵ho咱ro钱me找c般o更xi殖da湿se繁)(1城)近结构章:13个亚洲基组昼成的想跨膜撕酶蛋进白;失亚基I、II、Ⅲ为功轿能所里必需候;I:Cy其ta、Cy侮ta票3-愈Cu过B2+活性评中心,投II:2个Cu跪A2+组成皇的铜索中心悦,Ⅲ:结握构不惰详;4Cytc4e铜中白心传淡递4个Cy夕t迹C的4e给4个Cy慈t当a4个Cy墓t序a再传元此4e到Cy山t饲a3-C谈uB2+中心芹,使1个O2还原睬为2个O2-,结麻合4H+生成2H2O,同仙时把毯基质哑中4H+泵入刘膜间淋隙。1Q非H2只能甩传2e,故晶上述饮过程抚只生保成1H2O,泵捧出2个H+(2日)荡:功能复合枯体Ⅳ豪把4诱个C土yt拖c鼻传来馋的4餐个e给O2生成躬2H2O,并把所4H+由基傅质泵姐出到异膜间公隙。过程歌:质子那泵(pr被ot屿on焰p种um即p):氧化里呼吸阴链中格在传稠递电妹子的伴同时能把质咳子从喊基质悲泵出触到膜衫间隙揪的电网子传州递复嫩合体户,有抚复合乌体Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ。酶复合体分子(kD)亚基辅酶/辅基主要功能复合体Ⅰ(NADH-泛醌氧化还原酶)1000>40FMN、Fe-S传递NADH+H+中2个e到Q,并由基质向膜间隙泵出4个H+复合体Ⅱ(琥珀酸-泛醌氧化还原酶)1404FAD、Fe-S传递琥珀酸中2个电子、2个质子到Q复合体Ⅲ(泛醌-细胞色素氧化还原酶)25011血红素bH、bL、c1Fe-S通过Q循环传递QH2中2个e到细胞色素C,并把4H+由基质泵出到膜间隙细胞色素C*131血红素C传递复合体Ⅲ中2个电子到复合体Ⅳ复合体Ⅳ(细胞色素C氧化酶)20013血红素a、a3CuA2+、CuB2+把4个Cytc传来的4个e转交给O2,在摄取基质中4H+与O2生成2H2O的同时,把基质中另外4H+泵出到膜间隙哺乳点动物违氧化案呼吸微链的弹组成坚及功极能(二丑)氧昆化呼台吸链升各传桂递体篇排列控顺序慨:由以驴下实席验确迟定:①标准油氧化闹还原繁电位;每②屯拆廊开和狂重组拨;③嘱特异钩抑制断剂阻鲁断;粮④嘉还兼原状制态呼羞吸链皮缓慢尸给氧NA慢DH氧化慌呼吸呼链每对掀氢通纵过此清呼吸精链生杏成2.耳5m季ol稍A危TP;又称折主要收呼吸介链;以N株AD少H的拆方式心进入完;NA舌DH→复合楼体Ⅰ→雨Q叙→复乖合体普Ⅲ医→C弟yt移c策→弯复合意体Ⅳ扔→签O22.腰琥孔珀酸量氧化距呼吸养链每对乐氢通替过此利呼吸咬链生育成1.班5m狼ol尸A猴TP;又称挽次要郊呼吸乐链和FA炭DH2氧化际呼吸剥链以FA云DH2的方粱式进镜入;琥珀仗酸→复合览体Ⅱ→扫Q罗→复香合体飘Ⅲ坦→C客yt漆c疼→军复合缺体Ⅳ革→画O2三、英氧化青磷酸戏化(货ox让id牌at蜘iv灵e您ph像os备ph朝or匠yl歪at症io截n)概念营养杨物质品脱氢骗生成校的N绵AD扰H+表H+或F排AD钓H2,经保氧化惠呼吸蜓链传递浩电子亩、泵宽出质侧子形莲成质滚子梯盲度而虾蕴藏柏的电难化学返势能胸,被膝AD穗P利用语、磷答酸化苏生成饥AT驳P的奋过程易,是体橡内生拢成A困TP秤的主挤要方喘式。底物颜水平所磷酸联化底物绒分子豆内部规能量险重新邮分布尊,生躲成高属能键国,使AD篮P(凤或G舰DP异)磷大酸化柱生成跟AT均P(京或G慎TP甲)的载过夕程。氧化晴呼吸猎链氧化他释能和AD种P磷侮酸化劳储能的偶贱联实质(一练)氧公化磷传酸化陆的偶极联部界位线粒体离体实验测得的一些底物的P/O比值底物呼吸链组成P/O比值生成ATP数β-羟丁酸NAD+→复合体Ⅰ→CoQ→复合体Ⅲ2.4~2.82.5→Cytc→复合体Ⅳ→O2琥珀酸复合体Ⅱ→CoQ→复合体Ⅲ1.71.5→Cytc→复合体Ⅳ→O2抗坏血酸Cytc→复合体Ⅳ→O20.881细胞色素复合体Ⅳ→O20.61-0.681ATPATPATP氧化蹄磷酸慎化偶臣联部秀位电子围传递橡链自并由能挎变化氧化偶磷酸椅化中岩每消学耗1杀mo俘l氧浅原子威时,法所消忌耗无姻机磷腥的摩同尔数铜,表营示氧献化呼惨吸链云产生规AT尤P的粮效率司。磷氧叼比值屠(P造/O膝)(二踢)氧宰化磷惜酸化娱作用葬机制视:1.释结蛛构基乌础:AT埋P合闭酶(A钱TP懂s砍yn俱th像as你e)疏水F0袖:跨越抵内膜塌,12译-1争5个亚逆基(ab2C9-究12);C9-械12排成暑对称C环;基质讲侧连泊接ε,外侧吵连接a;b2连接a与δ;亲水F1脸:基质刷中,9个亚谱基(α3β3γδ选ε);α3β3为有背中间常孔隙插的头傻部;γ在此印孔隙担中,欢可转丘动;δ与1个β,ε与γ连接镰;膜间隙内膜基质AT察P合挪酶a耗、c抄亚基肉结构(2撞)化膨学渗虾透学煌说(简ch扁em猜io桑sm谣ot瓦ic目h秩yp婚ot妻he虎si汇s)跨内奸膜质础子梯风度使需膜间馋隙成塞正电候性空舟间,驱基质扭为负软电性蹄空间态,而吹蕴藏围电化跟学势刘能。们当H+从膜考间隙尿回流驻到基暂质时旷释出铜能量疮,驱卷动A拴TP歇合成牙。H+H+H+H+H+H+H+H+H+H+H+H+H+H+H+H+H+H+H+H+pH8pH7H+浓度梯度电位梯度+++++++-------ABADP+PiATPAT格P合膛酶β来亚基迹经“结合夫变构”机蔬制合稼成A遣TP(3晕)结依合变展构机泄制:β未接蛮触γ时为L型,残可结冷合AD吸P和Pi;β接触γ后变甩构为T型,怒催化AD竞P和Pi合成AT宅P;γ离开β变构罚为O型,吊释出AT够P后,佩恢复五为L型。ATP合酶的C环逆时针方向转动

H+由膜植间隙亦向基趴质贱回竖流推仪动C环逆时眯针转扇动,爽带动γ在头嘱部中化央孔役隙转际动;(一展)调同节:1.男A术DP越/A趟TP砖调节轻作用锡(最占主要短):四、盆氧化逃磷酸拆化的鸽调节诉及影教响因卵素:AD察P/秒AT弦P比抗值↑氧化撑磷酸爽化增逐快氧化查磷酸筋化减壤慢↓呼吸跳控制诱(r散es逐pi逆ra哨to拔ry羞c形on螺tr后ol建):由于话AT王P/佩AD瞒P比掌值变旱化对而氧化榆磷酸天化的芬调节攀效应漏,称呼每吸控撕制条,调培控的衡关键堪物质菊是A盒DP江。呼吸筐控制2.肃甲罪状腺慕激素誉:甲状梢腺激樱素Na+,K+–A腰TP析酶合成解偶叉联蛋寒白合弦成AT永P合成AT灰P合成↑↓氧化支磷酸瞧化增衫快↑↑(二文)线缘瑞粒体DN僚A突变缺的影浸响:点突变Leber遗传性视神经病(Leber'shereditaryopticneuropathy,LHON).大片段丢失Kerans-Sayre综合症突变渐进性积累帕金森氏病(Parkinson’s病1.氧化慨呼吸牺链抑桑制剂躲:鱼藤陵酮、卫抗霉兔素A付、输氰化闭物等痕;(三扛)某痕些化迹学试竿剂及隙药物灾的影让响:2.匆解偶瞎联剂躺:2,睡4-的二硝芒基酚秤(D询NP辩)等榜。3.贝氧椒化磷先酸化也抑制某剂:寡霉徐素等尝。NADFMN(FeS)IFAD(FeS)ⅡCytb→Cytc1(FeS)ⅢCytaa3(Cu)ⅣCoQCytcO2鱼藤酮阿米妥粉喋霉素A抗霉素ACN–,N3–,CO,H2S

H+mH+cH+mH+cH+mH+c

ATP合酶F1,F0,OSCPH+mH+c寡霉素

2,4-二硝基酚双香豆素氟羰基氰苯腙缬氨霉素药物坐和试躺剂作省用的氧化滴磷酸药化位罚点AT显P循滩环AT圣PAD多P肌酸磷酸肌酸氧化城磷酸汽化底物茫水平役磷酸损化~P~P机械净能(杏肌肉弹收缩缠)渗透脱能(犹物质挽主动黄转运捡)化学喇能(故合成梯代谢召)电能酱(生抵物电舒)热能杂(维惠持体辩温)体内详能量集储存否、转躁移和睁直胁接利爪用的最轮重要骨形式营养臣物质散氧化五、咱AT霜P在边能量裕代谢步中的这核心升作用尾:H2O恩+顷CO2一、离微粒屡体加丙单氧海酶系仅(羟梢化酶拘、混窑合功右能氧冷化酶栋):第三纷节丧非供督能氧铲化体麦系RH+O2+NADPH+H+

ROH+NADP++H2O羟化酶NA批DP眠-细胞谊色素皮还原吊酶细胞餐色素P4既50铁氧剑还蛋震白组成参与萄类固极醇激构素、风胆汁暖酸等权生物黑合成客及生陶物转哈化催化殊发应功能细胞肆色素却P4脖50爽循环二、超氧充阴离死子自由和基等莲活性抽氧的吃产生朽与消压除(一楼)概巧念:自由崭基(fr暑ee晕r臣ad枪ic征al):带未娘成对箱电子皂的原竭子、分子赖或基即团,如超耀氧阴误离子腐自由妇基(O2-.)、羟自膛由基(H粘O.)、烷自押由基(R丛O.)、脂质痕过氧炊化自精由基(L羞OO.)等。2.玻活轨性氧野(r如ea掠ct砖iv宣e片ox感yg侧en叠s杨pe赖ci沙es咬,禽RO瓣S)让:由氧胡不完糖全还度原反月应所梢产生汗的含农氧化岛合物慢,主扑要有眠O2-.、HO·、单回线态们氧(1O2)、脖H2O2等。(二宜)体粗内O2-.等的蛾产生膝、影棵响及燃消除酬:体内O2-.

细菌感染(刺激巨噬细胞、微粒体、线粒体胞浆酶系(需氧脱氢酶)中性粒细胞等)

生理量参与生物转化、需氧脱氢反应、杀菌作用等

过量破坏不饱和脂肪酸、含-SH基酶及蛋白、DNA变性、突变等酶性消除:

SOD/过氧化氢酶/过氧化物酶抗氧化物:

VitE/VitC/泛醌/β-胡萝卜素生物凉氧化绘与人戒类疾社病线粒狸体基隐因病自由强基与书疾病补充摩内容(M阶it箭oc模ho里nd围ri范al功G忙en滔et裹ic菌D挖is翻or丢de般rs盼)线粒坚体基暑因病突变钓基因赵在线舅粒体盯DN野A上法,其罚传递笔和表架达完离全不梅同于构由核把基因也突变运引起役的遗阻传病笛,而绳成为湾一组赖独特帖的遗稻传病浅。概念一、m的tD攀NA的特晶征二、线粒亩体基牺因病斑的遗西传特中点三、线粒倚体基骄因病1.mt奸DN似A浩的遗态传结屡构位于遣细胞命质内过,称述为第作25桨号染谋色体撒,M秀染色麻体,瞎线粒腊体染饮色体棋。有1丈6,元56铲9问bp越的闭稿环d吃sD勉NA练分子粮。37途种基补因:川编码驳的1壤3种液亚基秋与氧倦化磷推酸化铸呼吸呀链胃有关府;编贿码与霸线粒似体蛋说白质阵合成脊有关团的2客2击种季tR半NA驰和2科种r雀RN悦A。一、线粒航体DN耗A的特辉征2.nD喘NA帜和m虑tD赔NA眯的比增较nDNAmtDNA存在部位细胞核细胞质形态双螺旋闭环双链碱基数(bp)3.1x10916569编码基因数3-3.5万个37个基因拷贝数单拷贝成千上万间隔顺序有无突变频率低高(自身无修复机制)nDNA和mtDNA的比较二、桶线粒留体基棚因病良遗传平特点1.母系泳遗传(m设at夸ri赔li川ne拢ar捡i漫nh民er仰it裳an抚ce滥)卵子绍与精默子细粗胞核研的结浇合是伴对等写的,沿但细鸡胞质值的结劲合是境远远宜不对斤等的书。在裕绝大说多数鹊情况拼下,戚突变居的线疮粒体瞧DN帝A通尺过母洪亲卵辜子细迈胞质朴的线光粒体悬传给嚼子代舌,通贿过父储亲传启递的容极为在罕见倡。线粒狮体基贺因病系梦谱2.数量饰概念一个蝴细胞乞的胞惕质中担可有星几千板个m蛾tD尸NA茂分子厘。个体喷细胞牲的胞拐质内训mt位DN刊A的坐序列摄都是你相同旱的,出这是项mt倘DN啄A的代同质给性(包ho航mo尾pl弓as忌my翼)。个体酷细胞度的胞睁质内争同时丝式存在风突变厉型和池野生乖型m今tD买NA分子械,称枕为m奶tD摩NA药的异窄质性叫(h圆et菊er秘op宾la虹sm慈y)致。(1碰)一门般说求,突选变的碌mt申DN疤A的隔数量但超过拒一定域限度荣时,前会出阿现临爆床症柏状。支(阈京值)(2需)突凝变m窗tD贸NA压所占胀比例竿似与漆临床洗症状么的不表现珍程度矩相关级。3.热传伙递突即变的卧母亲脖可为抖患者陪,也堂可是吧表现伏正常备的杂锁质携存带者症。三、手线粒沉体基蚂因病1.Le之be钩r遗志传性姨视神溪经病(Leb砍erher闹ed置it园ar李y壮o陕pt缺ic叹n炮eu脖ro猎pa龄th袍y,幕LH缎ON慢)临床踩症状何:通庸常在朴成年盛期发琴病(徐20协-2袖5岁忘)(1泳)急订性或假亚急批性眼瓜球后愁神经戚炎(2封)急度性发材作后孤,视纯觉逐座步衰貌退(3隔)色益觉障消碍(4狗)其轨他神炭经异叶常,驴如智惧力障购碍基因捡突变通:遗弹传异时质性涉及谊呼吸爪链复桑合物表I岸NA蚁DH堆-泛鹿醌氧抗化还吩原酶谨第1顷亚单注位肽确链的醋基因玩:MT值ND连1*怠LH锋ON短41艺60梦T→打C,约占请50舟-7艺5%逢(亮膀→脯能)MT喘ND帽1*惹LH货ON形34跳60壁G→抵A,哗约占陕15阻-2悔5%救(丙醋→丝平)MT跌ND滥1*蠢LH惊ON身33贷94礼T→天C,并约占玻15资-2乎5%芒(酪洁→组店)2.线粒况体脑册肌病托、乳纠酸酸子中毒乞及卒剖中样英发作等综合晕征(m忍it设oc耀ho础nd危ri粱al因e殿nc莲ep疑ha教lo德my欣op形at慕hy按,钉la尖ct巧ic郑a本ci便do丙si倚s,产an夹d蜓st隐ro天ke族-l地ik勒e葛ep半is将od呢es用,M页EL并AS龟)临床岁症状企:(1辱)粗六糙红获纤维(2耕)虚欺弱(3治)乳运酸酸胃中毒(4勤)感虹觉神朱经性倦听觉更丧失(5晶)痴宏呆(6辞)反价复发趋生卒宴中样涉发作塞,头乐痛、命呕吐基因尘突变易:遗霜传异灿质性线粒积体t逢RN控ALe钞u基因垦突变司:MT工TL己1*咳ME汉LA脖S丧32乏43颠T挪→熊C或A疾→乖G呼吸灭链复浅合物甚I恼NA立DH行-泛锄醌氧萍化还过原酶第4下亚单掀位肽士链的炕基因市突变复:MT牲ND匪4*赶ME蕉LA吩S裹11册08擦4A贯→备G四、锄核基爹因突安变所民致的蛛线粒急体病除了朗mt驰DN鉴A发生注突变见会导歇致各灾种线腿粒体梳病之叔外,铃与线声粒体板功能佛相关坏的细吹胞核基基因爹结构旅或功梁能的册异常阳,也挥同样涨会导扭致不扶同程夹度的纱线粒围体功斗能障地碍。自由静基与绩疾病自由有基的述生理自学意遥义自由袭基损添伤自由款基相选关的镰疾病(1素)氧狂张力股感受(2辨)黄脸嘌呤悼脱氢窃酶向鸽黄嘌剪呤氧末化酶泼的转修化1.村调控响蛋白翅质活痰性自由皆基的浅生理技学意贯义(1尊)转录居因子鼓AP争-1懒的激两活2.刻作漂为信司号分垂子调喉控基帖因转动录1)日F忌OX触/J遇UN牢蛋白男可逆腥氧化另-还胡原态大的转懂化调月控A顿P-纽奉1的卸活性2)现C敬a2+依赖件的A闹P-钢1蛋捞白的涉转录叨诱导3)盆通季过花刃生四阁烯酸谜代谢喂介导果的A焦P-姻1的牢表达4)送经胸丝裂映原激漂活的桥蛋白涉激酶比(m览it今og意en判a侵ct叠iv渣at治ed爸p穷ro同te尾in轮k兼in锻as纪e,耽MA担PK硬)介台导的芹AP凉-1妻的激絮活和藏FO语S、昌JU匹N基宴因的诊表达(2料)威对核禾转录临因子由Ka举pp线aB医(N卷F-问kB方)的峰调控(1纷)闭内皮步依赖靠的血童管松照弛因之子(2未)躬神经永信使卡分子3.奴氮自的由基殃NO花的生们理功坟能(3骑)布免疫蓄效应最分子4.嘴免沫疫保忌护效毒应中如的自煤由基晃机制自由罪基损氏伤一、询自由购基对耗核酸多的损低伤1.棵D刊NA录骨架胁损伤2.棚碱协基修奇饰3.际D魂NA衬-D督NA嚷、D赞NA良-蛋哑白交恰联(控cr啄os垂s-绩li侧nk悉s)二、段自由秋基对涨蛋白黑的损锄伤1.赛蛋白鞠质活区性部适位的闪修饰2.葡蛋磨白质伪分子制的聚键合、引断裂三、戏自由殊基对拖脂质状的损塞伤1.闭膜逐结构伯的破驾坏2.浸脂驰自由装基对再蛋白弊质分选子的抬进攻3.遣过洒氧化丝式脂质盈羰基否产物筹对蛋库白质死分子的交晋联作刺用白內白障視网吓膜損禾害退化叔性黃技斑症心脏厘病牙周毛炎幅射老化癌症糖尿债病阿滋如罕默孙症帕金洲森氏烦症痴呆气喘呼吸岛窘迫理症牙齿肠胃道眼肾皮肤心关节肺脑血管器官搂衰竭肾小球辈性肾撕炎烧伤皮炎肝炎肝损伏伤潰疡霞性肠刻炎等血管族痉挛动脉硬化自由奋基类风盛湿性徐关节类炎自由诞基相号关疾顷病问晓题单园选钞题1.生物喂氧化旁的特趴点是A.施氧堆化脱巨下的目氢直绘接与紫氧结聋合生演成水B.肌不蹦需要吉酶催贪化C.区主内要在喘细胞险浆进冶行D.获能怠量逐虫步释泰放,佛利用没率高E.策不过受体俭内外缠环境第变化喜调节2.再生物摩氧化裤中C钻O2的生谁成是A.学由倍氧和演碳直肺接结栏合生凉成B.魄受促加双愈氧酶岔催化C.丘同暗时伴昌有H2O2生成D.睛在遭氧化均呼吸沙链递俱电子田过程缠中产接生E.叨从代牙谢产品生的快有机昏酸上锅脱羧争生成3.饲参与尝生物引氧化销最主哪要的碧酶类洽是A.客需教氧脱朋氢酶B.或不快需氧潮脱氢蔑酶C.拼加下氧酶D.画羧朝化酶E.动混即合功叉能氧幕化酶4.龟氧化扯呼吸蚀链存学在于科线粒善体的A.罩外婚膜B.友内链膜C.煎膜唯间隙D.卷基播质E.朵外截膜以摔外5.能把统在线纸粒体渗内生崇成的选AT司P转颗运到胞浆农的物凶质是A.向腺买苷酸轿转运从蛋白B.滋脂撑酰肉维碱载政体C.歌碱知性氨蛇基酸我载体D.点A叨TP谋酶E.宿三成羧酸柱载体6.呈胞浆浅生成窄的N纽奉AD羡H+龟H+进入酱线粒典体的泪途径锡有A.畅柠兔檬酸盗-丙旨酮酸问循环B.福乳撞酸循低环C.溪穿梭宇载体D.以α-虚磷酸配甘油阴穿梭惰作用E.担N浙AD期PH垄转氢脊酶7.销氧哲化呼赌吸的真复合戏体I秩含有A.摇C叙yt音bHB.喷C免yt途bLC.样2寺Fe浊-2指SD.料C示uA2+E.礼血章红素8.脱下弟的氢今可从机复合溉体Ⅰ裹进入宣氧化骂呼吸茅链的底物胳有A.友琥肝珀酸B.庆线挖粒体涂内的叔α-渐磷酸摄甘油C.图苹果售酸D.胆脂走酰C求oAE.艳黄燃嘌呤9.复合们体I欧IA.惑可恭把质扶子由全线粒努体基梢质泵卸出到喝膜间原隙B.眯为崭氧化狠磷酸致化的宴偶联剥部位C.稻把声琥珀插酸脱句下的降2H+、2悉e转嚼交给辅QD.缸把盖Cy泉t医a声的电步子转降交给钢Cg恰t卧a3E.蚊把枣Cy踪蝶t鱼bL的电肠子传覆递给辜Cg熟t燥bH10呼.Q循磨环A.洋存佩在于愁复合葵体Ⅱ茎中B.催可林生成刊中间炊产物粉Q-C.倦具糊质子旷通道府作用D.扭无块质子况泵作删用E.朝可绣在内鼓膜外给表面伟移动·11嚷.复合骆体ⅣA.引又完称为经泛醌死-细蛮胞色追素氧妄化还甜原酶B.语含笋Qo偷、Q1位点C.滴能街把电响子由雀2F宣e-派2S接传给课Cy丙t灿c1D.涌是深质子锈泵E.醒由口竖臂翻和卧欺臂组恨成NA饼DH氧化谊呼吸丧链每下传递2个电做子到窃氧生成1分子宏水的头过程荐中,鸣向膜职间隙骂泵出纷的质子数静是A.快2个B.贵4个C.颗6个D.煌8个E.芽1扩0个13菊.FA对DH2氧化羡呼吸晋链中燥氧化通与磷肾酸化免相偶联的妹部位搏有A.词1县个B.僻2敌个C.晃3否个D.详4饼个E.杰5糕个14溜.AT计P合需酶的要组成算是A.鹿核羞心酶牺和σ苏因子B.根酶宜蛋白施和辅萄助因己子C.乞调捷节亚亮基和或催化荡亚基D.售结清构域绞F0和F1E.碑小义片段登和大中片段15寇.在A局TP区合酶杀中,颠能引社起β宴-亚壳基发谨生变构的逐是A.煎α显亚基B.乡丰δ垦亚基C.意γ揪亚基D.该a亚暗基E.险b亚楼基16旷.使氧蜂化磷叼酸化镰增快乱的最弊主要馅物质顷是A.他A榴DPB.鉴H税S-敞Co身AC.奥P奴iD.采C户O2E.团氰绸化物17治.甲状甜腺激域素使笨AD喊P/多AT找P比他值上含升的骆机理钱是它河刺激捆了A.畏N题a+-K+-A沾TP怪酶合树成B.永C僻a2+-A蛙TP京酶合棉成C.姨A呢TP阅合酶牧合成D.叹肠炕道碘赠的吸幼收E.伟氧朝化磷暴酸化采增快18送.煤气脸中毒师是因王为C延O结笛合于批氧化旷呼吸陡链的A.短C拨yt隶b遍的F磨e2+B.地C蛮yt向C1的F苦e3+C.皇C瓶yt偿C肉的F嚼e2+D.泰C呈yt受a蛇的F境e3+E.叶C躬yt钢a3的F改e2+19回.在能派量代稿谢中般起核宿心作荒用的先是A.并U工TPB.慢C信TPC.脱G疫TPD.畏A融TPE.棋d啦GT毙P20伸.在脑求和肌总肉中臣高能走磷酸易的特而殊储类存形缸式是A.齐1泳,3渗-二烛磷酸辱甘油祸酸B.架磷然酸肌比酸C.散磷惰脂酸D.迟磷正酸吡污哆醛E.扬磷刚酸烯踢醇式编丙酮锅酸21眠.线粒尘体内以膜中肃按复破合体躬II首→Q谎/Q欧H2池→复合马体Ⅲ观→C纲yt腹c富→复县合体任Ⅳ→牵1/蒙2异O2顺序传递荐电子蝴的体活系是A.阳N铺AD残H呼奴吸链B.塑细芬胞内缝信息品传递缺网络劳系统C.员琥筹珀酸前呼吸兼链D.哥多挨酶体投系E.婆细仁胞色烛素体枣系22漫.氧化浸呼吸碍链中标的质魔子泵墙把线岛粒体届基质阅中的质子遇泵出蒸到膜维间隙育所形益成的稼跨膜讲质子狐梯度A.戴蕴锣藏着声合成驰AT冈P的铲电化逗学势冲能B.赖使胸膜间籍隙成番负电振性空孕间C.冈使赢基质尘成为字正电么性空靠间D.摩驱窄动了以酸性局氨基耕酸载没体运稍转E.炉激览活了卡解偶邻联蛋舅白-丧123禾.在A窃TP谣合酶安头部幕中央掀孔隙华中γ浪亚基尊的逆缸时针方拢向转侮动,物引起膊了A.呆α灭亚基士L→结T→母O→苗L→…卧…的规屈律变防构B.催α好亚基兆T→尺L→昂O→武L→…班…的规幻玉则变寻构C.巧α馅亚基杀O→对T→椒L→棉O→确……虽的规框律变显构D.复β凉亚基颂L→撕T→绑O→搁L→湖……致的规导律变系构E.布β墙亚基驻T→榨L→恼O→丘T→粪……功的规坦律变沾构24生.为满遭足生找命活佳动需饱要,像机体声必需五不断摘大量产生纱AT怨P,杏其主更要方湿式是A.吊磷缩慧酸肌冷酸分锡解为征AT浸P和屿肌酸B.痕底许物水堤平磷子酸化C.接N乡丰TP狼+A鲜DP很→A透TP丹+N阿DPD.沃A颈TP规循环E.偷A铜DP敲+A轿DP睬→A筒TP续+A绳MP25不.加单现氧酶对系催鼠化的管细胞植色素辩P45谱0循环恶,可直腊接产忠生A.稠羟别自由著基(钟HO·)B.连半坦醌型酬泛醌认阴离孕子自续由基傅(Q·)C.侨超例氧阴擦离子逆自由屡基(李O2)D.授单孕线态亲氧(1O2)E.悬脂杆质过按氧化速自由帆基(激LO妥O)··多霜选冰题1.关于绿NA券DH竖的叙魄述,铅下列唐哪些示是正霉确的蛋?A.杨可在紧胞液曲中生肚成B.衣可在虽线粒剂体内订生成C.阔可在易胞液称中氧肥化生县成A稍TPD.阁胞液丸中N演AD却H+顷H+可经骨苹果盟酸穿劣梭作绞用进烘入线禽粒体E.棕NA宜D+加氢烤时接零受2往个电热子和阁2个展氢原馒子2.杂复务合体撑Ⅰ中米包含谊的物唉质有A.阿FM膜NB.进FA虾DC.阴Fe粱-SD.央NA膛DH贪-泛茂醌还刻原酶E.匀Cy尖t垃c3.界关匪于呼愚吸链损的描茂述正挣确的命是A.势线粒偿体中侄存在皇两条邀呼吸混链B.许呼吸寇链电桑子传芒递中五释放作的能督量全雨部用肤于使薪AD丑P磷第酸摄化眉生成搏AT踏PC.树两条摆呼吸拒链中薯最主碗要的锐是N团AD颠H呼摘吸药链D.位每对起氢通茶过琥埋珀酸品呼吸洋链生握成3耐分子肯AT络PE.钻两条检呼吸贡链的领组成另完全涉不同4.聪体内贱生成践AT属P的魔方式蜻有A.底物范水平语磷酸狮化B.册氧化坝磷酸说化C.色苹果貌酸穿办梭D.鸟丙酮促酸羧蛛化支拾路E.石α-宝磷酸午甘油钞穿梭5.航能思以底减物水波平磷丽酸化惧方式治生成诸AT总P的代踏谢途粪径有A.舰糖御酵解补途径B.叔糖奋异生古途径C.谅糖葱有氧计氧化D.医三的羧酸扇循环E.自糖晓原合农成途闭径6.锤电子仅传递尊链中皂氧化混与磷肯酸化骑偶联眼的部摸位是A.纵NA丝式DH跑→C著oQB.仙Cy锁t交aa正3→露O2C.斗Co广Q→普Cy篮t择cD.纷Cy壳t想c→罗Cy初t睁aa屈3E.蚕FA掀D→颗Co雹Q7.慎能加才速氧允化磷厨酸化六的因纳素有A.冒AT巡寿P/货AD腾P比臂值下竟降B.铲NA验D+蚊/N探AD丛H比僻值增轿高牛C装.N腿AD融+/向NA项DH驶比值喇下降D.裁甲状歇腺素E.赌二硝野基苯物酚8.忍下列剥哪些免物质嘉是呼萌吸链血抑制喊剂A.筑二硝楚基苯凉酚B.纲寡霉忧素C.恼异烟葛肼D.狠抗霉饿素AE.惠鱼藤强酮9.精下列捆化合促物中伯含有钱高能常磷酸狗键的己是A.允磷酸聚肌酸B.珍AT厨PC.柴UT赶PD.日琥珀抢酰C吃oAE.肤磷酸险烯醇纱式丙伪酮酸10埋.废关于品苹果迅酸穿歇梭的酬叙述抄,下爪列正季确的唐是A.常转运誉NA治DH痰的还套原当台量进炎入线值粒体廉B勉.生培成2印.5扣分子堪AT有PC.献依赖秤于转吩氨酶子的活镇性D.的涉及替氨基谜酸的延跨膜皆转运E.掌主要索存在存于肝挥和心誓肌中B葵型带题A.韵维徐生素易B6B.重C疲u2+,裕Zn2+-S扩ODC.投复嚼合体遇I宇传递冻电子杰到Q浅/Q挨H2池时D.城载制脂蛋抓白E.府脂捎褐素1.可产捐生O·2.攀能秃消除份O·3.阁可痛引起蝴老年乏斑22A.竖寡俊霉素B.已苍去术苷C.惊鱼傅藤酮D.细β碌-胡路萝卜桂素E.帝双库香豆讽素4.抑制高AT帽P/稼AD斤P转朴位酶5.柴有丧解开架氧化泼与磷瓦酸化概相偶壤联的浊作用6.佛抑互制A衰TP赠合酶A.询呼套吸控虎制B.杏P饿/O超比值C.朋A薪sp草61D.谁每厘合成其1分埋子可隙被细隐胞利份用的奇AT揭PE.所C厨uA2+、C觉uB2+7.表示巴氧化书呼吸差链每咐传递见2个掌电子专到氧蓬生偿成绍水时诊产生康AT锡P的缝效率8.西平模均需烫泵出界4个铸质子9.煮是叶AT泛P合历酶C辨亚基赏中第险2个企α-倍螺旋泽中央义第横61子位的禾天冬便氨酸A.排C钉yt辆a3-C坡uB2+B.却C筹yt垫bLC.勾C由yt下C1D.坚C厕yt霸P45尾0E.申Q溪/Q振H2池10歌.复合石体Ⅲ冒中接身受2处Fe晚-2椅S电挠子,并把木电子推传给部Cy膊t切C11判.率线粒兰体内缓膜中愤脂溶斗性辅喊酶,能在杠内膜肢迅速李局部贷扩散弹以传顶递电东子12赵.我复合病体Ⅳ远中可捏把电暴子传苦给氧肤生成大水的活赞性中色心A.俱苹非果酸纽奉合酶B.码苹纽奉果酸β-氧化表脱羧C.扰苹允果酸烫脱下燃的氢D.脑苹缩慧果酸胡由胞凤浆进荒入线胀粒体E.子苹触果酸录脱水13呈.生成是丙酮寇酸14六.少可由α-酮戊瞧二酸定载体夫转运15电.祝进入蝴NA亡DH宣氧化龟呼吸违链答图案1.墓D生物朽氧化象的能篮量逐构步释博放,宣利用使率高宴,用艰于合健成A单TP离和维裕持体屋温;复氧化市速率蔽受生帜理功臭能需拼要和即内外胞环境锯变化恋调控唯等;驰主耀要在赏线粒哲体进阀行,牙胞浆肤中虽芝可进荐行底结物磷锤酸化逝,但棋生成犬AT绕P很闪少;紫生克物氧锅化在柿体内稀温和辣条件胶下进隶行的坏酶促斥反应魔,脱存下的孔氢不倚能直俱接与谣氧结奔合。单选补题2.秆E生物壁氧化粥中C浸O2从代经谢中臣间产匪物有荣机酸凉脱羧反产生大。脱农羧反桂应受白脱羧裤酶、草氧化妖脱羧杜酶或退脱氢啄酶系抚,以俊及催筝化可尼逆反纤应的丑羧化混酶催悼化,列不受其加双快氧酶矩(催恭化向任底物砍加氧泪分子扮,但鸣不脱脏羧)尿催化党。脱肺羧反绢应不漫伴H2O2生成谨,后鞠者是结由需州氧脱融氢酶赢催化泰生成俱的。亿虽然遵氧化性脱羧卷反应羽脱下者的氢慕可进舱入氧柏化呼台吸链归,但娃该链逆递电究子、灾泵质轰子的林整个抬过程谜中皆威不产萄生C辣O2。3.存B生物蚊氧化停的最镇主要灵酶类疯是不缩慧需氧叙脱氢怀酶,同它们睛或是举氧化豪呼吸体链的叹成员略,或止是催塑化代花谢物丛脱氢晴交给夕其辅辣酶,隶然后灾再传活递到寇氧化棵呼吸副链。艳需氧铜脱氢监酶、病加氧睬酶、段羧化口酶、森混合鹊功能带氧化拜酶虽扒参与颂生物搁氧化才,但然非主盘要酶答类。4.仓B氧化巩呼吸轰链只兴存在凯于线爪粒体淡内膜稼。线归粒体虑外膜抬、膜颈间隙妇、基恼质均仁无氧滚化呼屯吸链贼。外葬膜以丛外为疾细胞适浆,新也无巧氧化滔呼吸碗链存篮在。5.稳A腺苷慢酸转啄运蛋吃白存别在于球线粒笑体内凳膜且拳能把拿线粒熄体合握成的贞AT暗P转柴运到登胞浆扫,并宜把胞脂浆中斧AD研P转平运入拳线粒容体。千脂酰峡肉碱满载体既从胞屿浆转捏运脂汗酰基淹到线羞粒体裁基质过进行共β-掌氧化答。碱钩性氨穴基酸终载体激转运植瓜氨绸酸从精线粒右体基砍质到鸣胞浆疯,鸟腥氨酸练从胞需浆到摸基质秃,参六与尿证素合社成。今AT至P酶塔催化敬AT扔P水喷解成东AD挡P和迅Pi协,或物AD深P水盼解成户AM驱P和管Pi姜,如增Na+,K+-A循TP玩酶、斗H+-A烤TP铺酶、宜Ca2+-A令TP你酶等先。三搜羧酸饮载体送转运蒸柠檬丽酸出戚线粒诱体,槽丙酮候酸、问苹果流酸入茅线粒姨体,义形成鸦柠檬逢酸-笑丙酮挂酸循掌环,录而促顷进软另脂酸虹生物材合成股。6.玻D除苹舅果酸放-天享冬氨鄙酸穿染梭外炭,α-暖磷酸帖甘油随穿梭相也能使笨胞浆君中N闲AD规H+律H+进入储线粒远体。衰柠檬春酸-仁丙氨夹酸循赢环参课与软惭脂酸诸生物列合成京。乳牢酸循挤环是背把肌洒肉糖兴酵解计产生撤的乳列酸由饮血运莫到肝催后,颠经糖所异生兵转变章为葡让萄糖今再由愿血运避到肌嫂肉所虹形成罗的循狗环。胖穿窄梭载粥体(亩Sh牧ut赖tl伶e择ve拥ct告or藏)是叠用基捕因重湾组技刚术构子建的粪、能昼携带凤真核顷DN旱A进拐入原宰核细户胞内棒扩增闹,又键能转射染进童入哺域乳动泛物细暮胞表魄达D忆NA嘱遗传雷信息事的载葛体,框如酵龟母穿弓梭质针粒等盏。N悠AD享PH轮转氢众酶(龟NA廉DP谨H朱tr尾an姑sh子yd网ro安ge蠢na辈s)复又称摩NA激DP脊H:侮NA唐D+氧化掩还原幸酶,庸存在渡于动睡物线搂粒体顿膜及唱微生语物中哄,在损AT钢P存订在时夕,催录化N逐AD绿PH济+H+中的照2个鸭氢转赵交给妈NA苏D+,生筒成N敢AD路P+和N怨AD孤H+土H+,反屠应可欺逆。7.鼻C复合腰体I愤由竖波臂和析卧臂道组成等,前郑者含今NA锄DH厉脱氢富酶(绿辅基麦FM暮N)应、铁现硫蛋止白(方2F嘴e-洞2S渡),兼后者伙含铁让硫蛋剃白(刻4F委e-夜4S快)。魔Cy绪t嚷bH、C与yt惯bL是复兽合体瞎Ⅲ成屠份。搭CuA2+是复窑合体川Ⅳ成屠份。搬各种嫌细胞宽色素苹(C剂yt扇)辅有基的测化学坑本质婶均为付血红贵素。8.渣C苹果划酸是缸三羧疮酸循姜环的达中间苗产物欠,其盈脱氢芬酶的我辅酶另为N敏AD+,脱堡氢生界成草奋酰乙哑酸和怨NA腐DH棉+H+,后楚者被乳复合纸体I稀竖臂养NA怠DH按脱氢裤酶催席化把阔氢传抖递到刺其辅言酶F醉MN破而进辈入氧崖化呼木吸链读。琥墨珀酸瓣、线医粒体缓内α淹-磷远酸甘蛇油、喜脂酰批辅酶驰A均滥为进大入琥随珀酸乌氧化魂呼吸牺链的再底物徒。黄醒嘌呤竭氧化搬酶为浸需氧兴脱氢殖酶、布催化户黄嘌职呤在勿H2O、占O2存在不下氧绣化成陈尿酸捆和H2O2,是喂嘌呤富核苷决酸分间解代毅谢中尼的一剂步反输应,惊与氧陵化呼秋吸链菜无关盈。9.缴C复合拔体Ⅱ嫂即琥侨珀酸手脱氢旦酶,岁催化萄琥珀杂酸脱泄氢经竹铁硫掉蛋白浙使Q冈还原系为Q械H2。复杀合体驻II云不是招质子改泵、事不是筹氧化未磷酸级化的甜偶联杰部位孙。C蒙yt秃a坑、C董yt

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