小儿造血及血象特点、小儿贫血概述

小儿(xiǎoér)贫血儿科(érkē)教研室

Nutritionalanemia第一页，共一百三十四页。编辑课件教学目的了解儿童时期造血特点和血象特点理解贫血的临床(línchuánɡ)特点、诊断和治疗

掌握小儿贫血定义、分类、区别

掌握缺铁性贫血和营养性巨幼红细胞性贫血的病因、铁的代谢、诊断要点、治疗

第二页，共一百三十四页。编辑课件重

点

、

难

点重点缺铁性贫血的临床表现缺铁性贫血的诊断和治疗

难点铁的代谢(dàixiè)有关铁代谢的检查

第三页，共一百三十四页。编辑课件第一(dìyī)部分

小儿造血功能(gōngnéng)及血象特点第四页，共一百三十四页。编辑课件一、造血(zàoxuè)特点（一）胚胎期造血

1.中胚叶造血期

胚胎第3周起：卵黄囊造血：中胚叶组织(zǔzhī)：原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退。第五页，共一百三十四页。编辑课件中胚叶与造血细胞(xìbāo)的来源第六页，共一百三十四页。编辑课件

2.肝脾造血期胚胎第6～8周期始胎儿期4～5月达高峰，6个月逐渐减退肝脏6～8周出现，主要为有核RBC、少量粒细胞、巨核细胞，6月后逐渐减弱。脾脏8周出现，RBC为主，稍后粒系、淋巴、单核、终生造淋巴细胞。胸腺6～7周产生(chǎnshēng)淋巴细（前T-cell,成熟T-cell），少量红细胞、粒细胞。淋巴结11周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞。第七页，共一百三十四页。编辑课件3.骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持(wéichí)终身。（各系血细胞）

胚胎期造血(zàoxuè)：胎龄与造血(zàoxuè)部位的关系第八页，共一百三十四页。编辑课件（二）生后造血

1.骨髓造血婴儿期：红骨髓

5～7岁：开始出现黄骨髓年长儿与成人:红髓见于扁平骨､不规则骨和长骨近端

(黄骨髓仍具有(jùyǒu)造血潜能。)第九页，共一百三十四页。编辑课件

2.骨髓(ɡǔsuǐ)外造血

在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓(ɡǔsuǐ)代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓(ɡǔsuǐ)外造血。其为小儿造血器官的一种特殊反应。第十页，共一百三十四页。编辑课件学龄前儿童与成人骨髓造血(zàoxuè)部位第十一页，共一百三十四页。编辑课件二、血象(xuèxiàng)特点儿童(értóng)红细胞和血红蛋白的变化第十二页，共一百三十四页。编辑课件生理性贫血(pínxuè)

生后2～3个月的婴儿，RBC降至3.0×1012/L，

HB降至100g/L左右，出现轻度(qīnɡdù)贫血（自限性）。原因：

1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓，骨髓造血功能暂时↓，网织红细胞↓。

2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。

3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。第十三页，共一百三十四页。编辑课件生后红细胞计数(jìshù)变化第十四页，共一百三十四页。编辑课件不同(bùtónɡ)年龄Hb量的底限

新生儿145g/L1～4m90g/L4～6m100g/L6m～6y110g/L6y～14y120g/L第十五页，共一百三十四页。编辑课件白细胞总数(zǒngshù)的变化第十六页，共一百三十四页。编辑课件生后白细胞计数(jìshù)的变化第十七页，共一百三十四页。编辑课件24681012348101470605040302010%%%%%%%淋巴细胞中性(zhōngxìng)粒细胞5岁5天儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉(jiāochā)曲线日数岁数(suìshu)第十八页，共一百三十四页。编辑课件网织红血小板血容量(róngliàng)

一、网织红生后3d内达4％～6％生理性贫血阶段<1％婴儿期达成(dáchéng)人二、血小板初生：（150～300）×109/L3个月同成人：（250～300）×109/L三、血容量新生儿约占体重10％，儿童8％～10％，成人6％～8％第十九页，共一百三十四页。编辑课件

各不同年龄的血红蛋白(xuèhóngdànbái)种类含量

第二十页，共一百三十四页。编辑课件婴幼儿期不同血红蛋白(xuèhóngdànbái)的比例第二十一页，共一百三十四页。编辑课件第二十二页，共一百三十四页。编辑课件不同时期(shíqī)血红蛋白的种类与比例第二十三页，共一百三十四页。编辑课件红细胞扫描电镜形态(xíngtài)第二十四页，共一百三十四页。编辑课件第二(dìèr)部分

小儿(xiǎoér)贫血总论第二十五页，共一百三十四页。编辑课件世界卫生组织6月～6岁≥110g/L

6～14岁≥120g/L

血红蛋白(xuèhóngdànbái)正常值中国(zhōnɡɡuó)儿科血液学组新生儿≥145g/L1～4月≥90g/L4～6月≥100g/L

*海拔(hǎibá)每升高1000m，Hb上升4%第二十六页，共一百三十四页。编辑课件

贫血定义

外周血中单位(dānwèi)容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。第二十七页，共一百三十四页。编辑课件贫血(pínxuè)分度

极重度重度中度(zhōnɡdù)轻度血红蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC数<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括号(kuòhào)内为新生儿分度标准第二十八页，共一百三十四页。编辑课件贫血(pínxuè)分类

病因分类

红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加(zēngjiā)(溶血)

红细胞丢失过多第二十九页，共一百三十四页。编辑课件红细胞和血红蛋白生成不足

▲造血物质缺乏缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸(yèsuān)缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏▲骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血▲其它感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等第三十页，共一百三十四页。编辑课件红细胞破坏增加

▲红细胞内在异常●红细胞膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症、PNH●红细胞酶缺陷(quēxiàn)：

G6PD缺乏、PK缺乏●血红蛋白结构或合成障碍:

地中海贫血、异常血红蛋白病第三十一页，共一百三十四页。编辑课件红细胞外在因素

●免疫性：新生儿溶血症,自身免疫性溶血(rónɡxuè),药物性免疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC第三十二页，共一百三十四页。编辑课件红细胞丢失(diūsī)过多

▲急性失血性贫血▲慢性失血性贫血

牛奶过敏、钩虫、月经过多第三十三页，共一百三十四页。编辑课件

*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大细胞(xìbāo)

>94>3232~38正细胞80~9428~3232~38单纯小细胞<80<2832~38小细胞低色素<80<28<32MCHC红细胞平均血红蛋白(xuèhóngdànbái)浓度*MCV红细胞平均(píngjūn)容积MCH红细胞平均血红蛋白形态分类第三十四页，共一百三十四页。编辑课件贫血(pínxuè)临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现

◆皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(niánmó)(口唇、脸结膜)苍白为突出表现◆易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大第三十五页，共一百三十四页。编辑课件非造血系统表现

◆循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动;

重度时心脏扩大，杂音，心衰;◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；◆神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动

◆免疫系统：免疫功能(gōngnéng)下降，易感染；第三十六页，共一百三十四页。编辑课件小儿贫血(pínxuè)的诊断

病史

◆发病(fābìng)年龄：出生时产前、产时出血生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性、遗传性儿童期失血、再障、其他

第三十七页，共一百三十四页。编辑课件

病程经过和伴随症状

●起病快、病程短：急性(jíxìng)溶血或急性(jíxìng)出血；

●起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；●伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；第三十八页，共一百三十四页。编辑课件喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫)

慢性疾病史(肾病(shènbìnɡ)、风湿等)

服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血第三十九页，共一百三十四页。编辑课件体格检查

◆

生长发育：发育障碍和特殊面容

◆营养状况

◆

皮肤、黏膜

◆

指甲(zhǐjia)、毛发

◆

肝、脾淋巴结第四十页，共一百三十四页。编辑课件实验室检查

◆血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况(qíngkuàng))帮助判别贫血原因

RBC和Hb判断有无贫血及程度

WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能

第四十一页，共一百三十四页。编辑课件Rbc形态(xíngtài)

血涂片小细胞低色素性贫血大细胞性贫血正细胞性贫血异形Rbc症

缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血急性失血球形Rbc地中海贫血急性再障椭圆形Rbc血症铁粒幼细胞性贫血感染性疾病(jíbìng)镰状Rbc性贫血一般溶血病

靶形Rbc

第四十二页，共一百三十四页。编辑课件Ret计数(jìshù)

网织红细胞增

多

减

少溶血性贫血

失血性贫血

再

障

纯红再障

Rbc内在(nèizài)缺陷

Rbc外异常胞膜异常（形态学）

coombs试验酶缺陷

（酶检查）Hb异常

（Hb电泳）

阳性

阴性

第四十三页，共一百三十四页。编辑课件

◆骨髓(ɡǔsuǐ)检查：对有些病有诊断价值◆血红蛋白分析检查(jiǎnchá)：HbF，Hb电泳、包涵体等第四十四页，共一百三十四页。编辑课件◆红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）◆特殊(tèshū)检查

红细胞酶活力测定

抗人球蛋白试验(Coombs)

血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)

基因分析第四十五页，共一百三十四页。编辑课件

小儿贫血(pínxuè)的治疗原则

去除病因

一般治疗(zhìliáo)药物治疗

铁剂—IDA

维生素B12、叶酸—巨细胞贫血皮质激素自溶、纯红再障联合免疫抑制—再障第四十六页，共一百三十四页。编辑课件输红细胞

注意(zhùyì)适应证、速度和量一般每次5~10ml/kg

极重度或合并肺炎：5~7ml/kg

造血干细胞移植并发症的治疗第四十七页，共一百三十四页。编辑课件第三(dìsān)部分

营养(yíngyǎng)性贫血缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血第四十八页，共一百三十四页。编辑课件营养性缺铁性贫血(pínxuè)第四十九页，共一百三十四页。编辑课件！！！世界卫生组织（WHO）将铁缺乏列为与死亡有关的十大危险(wēixiǎn)因素之一第五十页，共一百三十四页。编辑课件血红蛋白(xuèhóngdànbái)的结构第五十一页，共一百三十四页。编辑课件一、概述(ɡàishù)

1、概念铁离子

血红素原卟啉

珠蛋白

血红蛋白体内铁缺乏致使Hb合成减少而引起的一种(yīzhǒnɡ)

小细胞低色素性贫血。2、特点：（1）6月~2岁患儿最多见。（2）小细胞低色素性贫血。（3）血清铁、运铁蛋白饱和度降低，铁剂治疗有效。（4）我国重点防治的常见病第五十二页，共一百三十四页。编辑课件贫血为公共卫生问题(wèntí)的分类（WHO）

发生率分类

<15%低

15%~40%中

>40%高

第五十三页，共一百三十四页。编辑课件Prevalenceofanemiainchildren0‾5yearsoldWHOregion,1998％第五十四页，共一百三十四页。编辑课件Prevalenceofanemiainchildren0‾7yearsoldinChina,2000-2001年龄全国总患病率（%）农村（%）城市（%）7~12月20.830.116.813~36月7.815.54.437月~7岁3.56.31.92000-2001年中国(zhōnɡɡuó)儿童铁缺乏症流行病学调查协助组对全国15个省、26个市县9118名儿童铁缺乏症流行病学调查结果第五十五页，共一百三十四页。编辑课件铁的代谢(dàixiè)人体内铁含量及其分布

◆铁含量与年龄(niánlíng)、性别、体重、Hb有关

新生儿75mg/kg

成人男性50mg/kg女性35mg/kg

第五十六页，共一百三十四页。编辑课件分布

血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2%;

铁蛋白及含铁血(tiěxuè)黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;

微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁;第五十七页，共一百三十四页。编辑课件铁的来源(láiyuán)

◆食物

血红素(动物性食物):铁吸收率高

含铁高且吸收率达10%~25%；母乳含铁0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含铁0.05mg/dl,吸收率4%；

非血红素铁(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%第五十八页，共一百三十四页。编辑课件

食物铁含量、吸收率比较食物铁含量（mg/100g）

吸收率%菠菜(bōcài)

2.91.3蛋黄6.53牛乳0.54黄豆8.27肉类3.425（10~70）母乳0.549~70第五十九页，共一百三十四页。编辑课件铁吸收(xīshōu)的百分比%米菠菜谷物(gǔwù)麦大豆鱼小牛肝小牛肉第六十页，共一百三十四页。编辑课件◆红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部(quánbù)再利用第六十一页，共一百三十四页。编辑课件概念

血清铁(serumiron,SI)：与血浆(xuèjiāng)中约1/3转铁蛋白(transferrin,

Tf)结合的铁；未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力

；

第六十二页，共一百三十四页。编辑课件

血清(xuèqīng)总铁结合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：

SI+未饱和铁结合力

转铁蛋白饱和度(transferinsatura-tion,TS)：

SI/TIBC第六十三页，共一百三十四页。编辑课件

1）Fe+++转铁蛋白（血浆1/3）：

血清(xuèqīng)铁2）血清铁+未饱和铁结合力=血清总铁结合力

血清铁3）转铁蛋白饱和度

=×100%

总铁结合力

第六十四页，共一百三十四页。编辑课件铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成

Fe3+

；一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合→形成铁蛋白(ferritin)→保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白→胞外→血液→与血浆(xuèjiāng)中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合→随循环铁运到需铁及贮铁组织；第六十五页，共一百三十四页。编辑课件

铁的吸收部位(bùwèi)：十二指肠和空肠上部

Vi+c、果糖、氨基酸

Fe+++Fe++：利于吸收：第六十六页，共一百三十四页。编辑课件

▲红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合→随血循环运送(yùnsònɡ)骨髓利用或贮存铁组织；第六十七页，共一百三十四页。编辑课件

▲促进铁吸收(xīshōu):还原物质,如VitC、稀盐酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;

▲抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等;

影响铁吸收(xīshōu)因素第六十八页，共一百三十四页。编辑课件◆肠黏膜细胞对铁吸收调节:

通过(tōngguò)体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控

;

肠黏膜细胞生存期4~6天，对肠黏膜铁暂时保存;

第六十九页，共一百三十四页。编辑课件

▲体内铁充足或造血(zàoxuè)功能减退→TfR合成↓，

SF合成↑→肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，随肠黏膜细胞脱落排出→吸收减少;

▲体内缺铁或造血增加→TfR合成↑,SF合成↓→肠黏膜细胞铁进入血流→吸收增加;

第七十页，共一百三十四页。编辑课件

铁的利用

◆合成血红蛋白：铁→骨髓(ɡǔsuǐ)→幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合→形成血红素→与珠蛋白结合◆合成肌红蛋白

◆与酶（单胺氧化酶等）结合

第七十一页，共一百三十四页。编辑课件◆未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素(huánɡsù)形式贮存◆贮存铁可再利用：

Fe2+→Fe3++Tf→需铁组织铁的储存(chǔcún)第七十二页，共一百三十四页。编辑课件铁的排泄◆极少排出(páichū)，小儿约每日15µg/kg◆主要由肠道排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量◆早产儿：约2mg/（kg·d）◆4月~3岁：约1mg/（kg·d）◆各年龄儿总摄入量:<15mg·d第七十三页，共一百三十四页。编辑课件一）胎儿(tāiér)期铁代谢特点1）“母亲无私”观点论

（以往）2）“母亲有限无私”观点论

（近来新进展）

a、孕母隐性缺铁及轻度IDA→TFR1→满足胎儿需要

b、孕母中度IDA→TFR2↑→胎儿Fe↓

意义：孕母IDA防治，有利于胎儿和孕母，防治IDA“双益”

不同时期(shíqī)铁代谢特点

第七十四页，共一百三十四页。编辑课件婴幼儿期铁代谢特点

◆足月儿早期(zǎoqī)不缺铁▲从母体获铁多，体内总铁75mg/kg▲“生理性溶血”铁释放▲“生理性贫血”造血减低第七十五页，共一百三十四页。编辑课件早产儿:易发生缺铁6月~2岁:缺铁性贫血高峰

▲

4月后从母获铁耗尽

▲

生长发育快、造血活跃，需铁量↑

▲

食物(shíwù)铁不足第七十六页，共一百三十四页。编辑课件儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁

▲摄入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等▲青春期：发育(fāyù)快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；第七十七页，共一百三十四页。编辑课件病因■先天储铁不足(bùzú):早产、多胎、胎儿失血、孕母严重缺铁；■铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂■生长发育过快：■铁的吸收障碍

：■铁的丢失过多

：第七十八页，共一百三十四页。编辑课件■铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。■铁的丢失过多：长期慢性失血(shīxuè)，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。

第七十九页，共一百三十四页。编辑课件

发病(fābìng)机制

缺铁对血液系统的影响缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内Hb↓→胞浆少、细胞(xìbāo)变小→小细胞(xìbāo)低色素性贫血

第八十页，共一百三十四页。编辑课件▲铁减少期(irondepletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少。▲红细胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,

IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少。▲缺铁性贫血(pínxuè)期(irondeficiencyanemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。

缺铁的病理(bìnglǐ)生理过程分三期：

第八十一页，共一百三十四页。编辑课件缺铁对其他系统的影响

◆影响肌红蛋白合成。◆多种含铁酶活性减低→细胞功能紊乱→体力减弱、易疲劳、表情淡漠、注意力不集中、智力减退。◆组织器官的异常(yìcháng)：口腔黏膜异常(yìcháng)角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。◆免疫功能降低→易感染。第八十二页，共一百三十四页。编辑课件

任何年龄可发病，

6月~2岁最多见，发展缓慢，临床表现随病情轻重而异。■一般表现皮肤(pífū)黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。临床表现第八十三页，共一百三十四页。编辑课件■

髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大■非造血系统症状

消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征

神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神(jīngshén)不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿第八十四页，共一百三十四页。编辑课件

◆心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。◆免疫功能降低：易感染(gǎnrǎn)。◆上皮组织异常：如反甲。第八十五页，共一百三十四页。编辑课件实验室检查(jiǎnchá)■

血常规：呈小细胞低色素贫血(pínxuè)

◆红细胞：大小不等，小细胞为多，中央浅染区扩大

第八十六页，共一百三十四页。编辑课件正常(zhèngcháng)外周血象第八十七页，共一百三十四页。编辑课件正常(zhèngcháng)骨髓象第八十八页，共一百三十四页。编辑课件缺铁性贫血(pínxuè)外周血象红细胞大小不等，以小细胞为主，中央(zhōngyāng)浅染区扩大第八十九页，共一百三十四页。编辑课件缺铁性贫血(pínxuè)骨髓象红系增生活跃，以中、晚幼红为主，细胞(xìbāo)胞浆成熟程度落后胞核第九十页，共一百三十四页。编辑课件缺铁性贫血(pínxuè)骨髓细胞内铁减少第九十一页，共一百三十四页。编辑课件缺铁性贫血(pínxuè)骨髓细胞外铁减少第九十二页，共一百三十四页。编辑课件■铁代谢检查血清铁蛋白(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况

<12µg/L提示(tíshì)缺铁

ID期已降低，IDE和IDA期更明显

＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF↑

第九十三页，共一百三十四页。编辑课件缺铁性贫血发展过程中

铁营养指标(zhǐbiāo)的变化血红蛋白(xuèhóngdànbái)铁储存(chǔcún)铁血清铁蛋白运铁蛋白饱和度MCV,MCHC第九十四页，共一百三十四页。编辑课件

◆红细胞游离原卟啉

(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9µmol/L(500µg/dl)，提示胞内缺铁缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→反馈使FEP合成(héchéng)↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：为IDE特征

＊铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症

第九十五页，共一百三十四页。编辑课件◆血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度（反映血浆中铁含量）

SI<9.0~10.7

µmol/L(50~60µg/dl)为缺铁

IDA期出现异常：SI和TS↓，TIBC↑＊感染、肿瘤、慢性(mànxìng)炎症时降低

第九十六页，共一百三十四页。编辑课件

▲TIBC>62.7µmol/L(350µg/dl，生理变异较小＊病毒(bìngdú)肝炎时可增高▲TS<15%有意义◆骨髓可染铁：外铁减少(0~+)，红细胞内铁粒细胞数<15%第九十七页，共一百三十四页。编辑课件

诊断■根据病史（尤其(yóuqí)是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。■铁代谢检查：确诊意义。■骨髓检查：必要时做。■诊断性治疗：铁剂有效可证实。第九十八页，共一百三十四页。编辑课件■地中海贫血、血红蛋白病家族史：特殊(tèshū)面容：肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，HbF和Hb电泳，基因分析；鉴别(jiànbié)诊断第九十九页，共一百三十四页。编辑课件■维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血

顽固贫血，铁剂治疗无效

部分VitB6治疗有效

SI、SF、FEP升高

骨髓可见环状铁粒幼红细胞■感染/炎症(yánzhèng)性贫血：感染和炎症表现治疗反应第一百页，共一百三十四页。编辑课件

治疗原则：去除病因、补充铁剂■一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。■去除病因◆纠正不良饮食习惯和食物(shíwù)组成◆治疗慢性失血性疾病第一百零一页，共一百三十四页。编辑课件■铁剂治疗特效药

口服：餐间口服为宜

二价铁盐：易吸收元素(yuánsù)铁剂量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（每日或每周1次，１mg/kg）。

＊注意影响吸收因素第一百零二页，共一百三十四页。编辑课件

药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量硫酸亚铁0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合剂5mg/ml0.8~1.2ml/kg

富马酸铁每片0.05或0.233%15~20mg/kg

干糖浆3.3%90~180mg/kg

葡萄糖酸亚铁0.3/片12%40~50mg/kg

糖浆0.3g/10ml1ml/kg

琥珀酸亚铁0.1/片35%9~18mg/kg

多糖(duōtánɡ)铁化合物150mg/胶囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用(chánɡyònɡ)铁剂剂量表第一百零三页，共一百三十四页。编辑课件■注射铁剂副作用多，慎用适应证口服(kǒufú)铁剂治疗无效。口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。常用(chánɡyònɡ)剂型

山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。

右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。

葡萄糖氧化铁：静注。第一百零四页，共一百三十四页。编辑课件◆铁剂治疗反应

12~14小时(xiǎoshí)：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。

网织红细胞：2~3日↑，5~7日高峰，

2~3周后下降至正常。

Hb：1~2周渐升，3~4周正常。如3周后Hb上升<20%，查找原因。正常后继用6~8周。第一百零五页，共一百三十四页。编辑课件■红细胞输注一般不输适应证：

贫血(pínxuè)严重，尤其发生心衰者。合并感染者

急需外科手术者。

Hb>60g/L者，可不必(bùbì)输；Hb30~60g/L者，每次输浓缩(nónɡsuō)红细胞4~10ml/kg；

贫血愈重，每次输愈少。Hb<30g/L，等量换血；输注量：第一百零六页，共一百三十四页。编辑课件

预防■加强卫生(wèishēng)宣教，全社会重视■措施提倡母乳喂养；喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配；补充铁剂：早产儿生后２月。第一百零七页，共一百三十四页。编辑课件(nutritionalmegaloblasticanenia)营养性巨细胞性贫血第一百零八页，共一百三十四页。编辑课件VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞(xìbāo)性贫血；主要临床特点：贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼细胞；维生素B12或(和)叶酸治疗有效。第一百零九页，共一百三十四页。编辑课件

病因VitB12缺乏

◆摄入量不足：孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足；单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤其是乳母(rǔmǔ)VitB12缺乏者；偏食或仅进食植物性食物。第一百一十页，共一百三十四页。编辑课件◆吸收和运输障碍：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→VitB12+糖蛋白复合物→未端廻肠吸收→(血循中)与转钴蛋白结合→肝贮存过程任一环节障碍。◆需要量增加(zēngjiā)

生长发育快

疾病消耗第一百一十一页，共一百三十四页。编辑课件叶酸缺乏的原因

◆摄入量不足：羊乳为主（含叶酸低）；牛乳加热后叶酸造破坏。◆药物：长期(chángqī)广谱抗生素→结肠含叶酸的细菌被清除；抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)；长期抗癫痫药物。第一百一十二页，共一百三十四页。编辑课件◆吸收不良：慢性腹泻，小肠(xiǎocháng)病变，小肠(xiǎocháng)切除；◆需要增加：早产儿，慢性溶血；◆代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。

第一百一十三页，共一百三十四页。编辑课件发病(fābìng)机制叶酸还原酶还原维生素B12催化四氢叶酸叶酸正常(zhèngcháng)情况第一百一十四页，共一百三十四页。编辑课件RBC生成速度慢、异形(yìxínɡ)RBC在BM中破坏、进入血循环RBC寿命较短→贫血。

DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大，核分叶过多：巨核细胞发育障碍→核分叶过多。维生素B12

/叶酸缺乏：四氢叶酸↓→DNA合成减少→幼红细胞分裂和增殖(zēngzhí)时间延长→核发育落后于胞浆→胞体变大第一百一十五页，共一百三十四页。编辑课件神经系统(shénjīngxìtǒng)损害

正常脂肪代谢过程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性。

VitB12缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损。VitB12第一百一十六页，共一百三十四页。编辑课件对结核(jiéhé)易感：

VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，

甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)。

第一百一十七页，共一百三十四页。编辑课件临床表现多见6月~2岁儿童，起病缓慢。■一般(yībān)表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色；严重者皮肤有出血点或瘀斑。第一百一十八页，共一百三十四页。编辑课件■贫血表现