肥厚性心肌病患者ICD植入-董颖雪-CSPE心电生理女医师论坛

肥厚型心肌病患者的ICD治疗大连医科大学附属第一医院董颖雪病例一男性，56岁，2年前发现室性早搏，高血压史1年，半年前发现阵发性房颤近2年出现活动后胸闷、心悸，1天前情绪激动后突发晕厥，急救120心电图示室速，血压70/40mmHg，同步200J电转律ECG：下壁导联见Q波，心率52次/分Holter：室早701个，平均心率56bpm，短阵室速1阵UCG：室间隔18mm,LA52mm,LVEDD47mm,SAM（-）最合适处理：仅药物治疗植入双腔DDD起搏器植入双腔ICD消融室间隔病例二女性56岁，因”活动后胸闷、心悸3年，加重1周”入院，其弟16年前猝死3年前出现心悸，当时心电图发现“室早、T波异常”未治疗，近1周劳累后自觉心悸发作频繁Holter：室早2701个，平均心率69bpm，短阵室速208阵，最长由5个室早组成（率167次/分）UCG：LV48mm，LA50mm，EF50%，左室心尖部肥厚，最厚处19mm,SAM（-）心电图：胸前导联可见明显倒置T波，率80次/分最合适处理仅药物调整行室早室速射频消融植入ICD需要了解流出道压力阶差等再行评价病例三男，27岁，反复晕厥3次住院，无猝死家族史2月及一周前、一天前分别晕厥，两次在上楼梯时，一次为上楼后。前两次有心悸感，后两次有摔伤，无二便失禁ECG：胸前导联可见明显倒置T波，率60次/分UCG：心尖部肥厚，最厚处30mmHolter:偶发室早201个/24小时,平均心率68次/分最合适处理：植入心电事件记录仪植入ICD计算5年猝死风险，然后决定ICD或心电事件记录仪仅药物治疗肥厚型心肌病与SCD(ACC2008)HCM是遗传性心肌病，发病率0.2%,SCD发生率1-2%/年年轻人(<40岁)发生SCA的最常见原因大多无症状，SCD可是首发症状好发于运动时，缺血、流出道梗阻和AF是常见诱因注册性研究和观察性临床试验显示ICD可有效终止致命性心律失常，用于SCD一级和二级预防EpsteinA,etal.JAmCollCardiol2008;51;e1-e62尚无前瞻性随机对照研究评估ICD对此类患者的疗效SCD主要危险因素曾发生SCA自发性持续性VT自发性NVSTSCD家族史晕厥LV厚度>30mm运动后BP反应异常肥厚型心肌病与SCD(ACC2008)SCD可能危险因素AF心肌缺血LV流出道梗阻高危基因突变剧烈(对抗性)运动EpsteinA,etal.JAmCollCardiol2008;51;e1-e62有关HCM的ICD临床研究MaronBJ,etal.NEnglJMed.2000;342:363-373ICD放电可有效终止致命性心律失常适当放电患者比例%n=43n=85一级预防患者晕厥SCD家族史左室厚度>30mmNSVTEP可诱发VF/VT有关HCM的ICD临床研究BagleyDA,etal.PACE.2003;26:1887-1896ICD放电可有效终止致命性心律失常五年适当放电患者比例%n=132n=47n=85一级预防患者年轻NSVTAF心动过缓EP可诱发VT严重LV肥厚心梗晕厥SCD家族史运动后BP异常LVEF<45%SCD危险分层与ICD植入患者选择临床上，每年有1%的HCM患者会发生SCD指南中提出的Ⅰ/B类的危险因素包括:(1)患者有持续性室性心动过速、SCD病史(2)SCD家族史(3)不能解释的晕厥(4)Holter证实的非持续性室性心动过速(≥120次/min，连续3次及以上)(5)最大左室壁厚度≥30mm2011ACC/AHA肥厚型心肌病指南2011ACC/AHA肥厚型心肌病指南有猝死家族史或左室最后厚度≥30mm或难以解释的晕厥史有异常血压反应或非持续性室速ICDⅠ类推荐ICDⅡa类推荐且流出道梗阻或左室室壁瘤或已知造成严重后果

的基因突变或MRI延迟显像ICDⅡa类推荐ICDⅡb类推荐否是心脏骤停生还或持续性室速血流动力

学不稳定者2012HRS心律失常的器械治疗指南肥厚型心肌病2011ACCF/AHA肥厚型心肌病诊断治疗指南中指出，肥厚型心肌病患者ICD的适应证应根据危险因素进行再评估本次指南撰写组建议读者参考2011ACCF/AHA指南中关于肥厚型心肌病ICD治疗的全部讨论内容2013heart：2011ACC模式高估猝死风险1606例HCM患者，回顾性研究，随访中位时间6.6年五个猝死危险因素：非持续性室速、最厚左室壁、猝死家族史、难以解释的晕厥史、运动后血压上升异常660无危险因素患者，SCD/ICD恰当放电20例(3%),636例有一种危险因素发生31例(4.8%)(0.65%/年),(HR1.43p=0.21)249例有二种危险因素，SCD/ICD恰当放电27例(10.8%)，51例有三种危险因素发生率13.7%，10例有四种及以上危险因素发生率40%结论：2011美国HCM指南中高估了低危患者ICD植入必要性Heart.2013Apr;99(8):534-41.Avalidationstudyofthe2003AmericanCollegeofCardiology/EuropeanSocietyofCardiologyand2011AmericanCollegeofCardiologyFoundation/AmericanHeartAssociationriskstratificationandtreatmentalgorithmsforsuddencardiacdeathinpatientswithhypertrophiccardiomyopathy.ConstantinosO'Mahonyetal.EurHeartJ2014;35:2010-20205年猝死率计算公式5年心源性猝死可能性=1-0.098exp（预后指数）预后指数exp=

［0.15939858×最大心室壁厚度(mm)］-［0.00294271×最大心室壁厚度2(mm2)］+

［0.0259082×左心房内径（mm）］+

［0.00446131×最大（静息/valsalva动作）左心室流出道压力阶差(mmHg)］+

［0.4583082×心源性猝死家族史］＋

［0.82639195×非持续性室速］+

［0.71650361×不能解释的晕厥］-

［0.01700034×临床评估年龄（岁）］ESC2014肥厚型心肌病患者诊治指南ESC2014肥厚型心肌病患者诊治指南2015ESC室性心律失常诊治指南2015JACC：2014ESC模式低估猝死风险1629例HCM患者，回顾性研究35例发生猝死事件，只有4例5年猝死风险>6%，大多数（60%;n=21)<4%46例ICD恰当治疗室速、室颤患者中,27例(59%)5年猝死风险<4%,近12例(26%)猝死风险>6%414例植入ICD患者未有任何恰当放电治疗，

其中258(62%)猝死评分较低(<4%)结论：2014ESC指南中低估了所谓的低危患者ICD植入必要性IndependentAssessmentoftheEuropeanSocietyofCardiologySuddenDeathRiskModelforHypertrophicCardiomyopathy，,

2015,

116(5):757-64，JACCTime-dependentreceiveroperatingcharacteristiccurvesfortheriskpredictionmodelsofthe2014ESCguidelines(areaunderthecurve[AUC]=0.69),2003ACC/ESCguidelines(AUC=0.55),and2011ACCguidelines(AUC=0.60),andthereferenceline(AUC=0.5).PieterA.Vriesendorpetal.CircArrhythmElectrophysiol.2015;8:829-8352014ESC

PK.2011ACC病例一男性，56岁，2年前发现室性早搏，高血压史1年，半年前发现阵发性房颤近2年出现活动后胸闷、心悸，1天前情绪激动后突发晕厥，急救120心电图示室速，血压70/40mmHg，同步200J电转律ECG：下壁导联见Q波，心率52次/分Holter：室早701个，平均心率56bpm，短阵室速1阵UCG：室间隔18mm,LA52mm,LVEDD47mm,SAM（-）最合适处理：仅药物治疗植入双腔起搏器植入ICD消融室间隔I类适应证VT/VF导致心脏骤停生还者或自发持续性VT引起晕厥或血液动力学不耐受者推荐植入ICD欧、美、中指南一致病例二女性56岁，因”活动后胸闷、心悸3年，加重1周”入院，其弟16年前猝死3年前出现心悸，当时心电图发现“室早、T波异常”未治疗，近1周劳累后自觉心悸发作频繁Holter：室早2701个，平均心率69bpm，短阵室速208阵，最长由5个室早组成（率167次/分）UCG：LV48mm，LA50mm，EF50%，左室心尖部肥厚，最厚处19mm,SAM（-）心电图：胸前导联可见明显倒置T波，率80次/分病例二最合适处理此患者根据HRS2012年指南，有猝死家族史建议植入ICD仅药物调整行室早室速射频消融植入ICD需要了解流出道压力阶差等再行评价HRS:有猝死家族史或左室最后厚度≥30mm或难以解释的晕厥史Ⅱa类适应证病例二最合适处理此患者根据评估公式，5年猝死风险6.1%,建议植入ICD仅药物调整行室早室速射频消融植入ICD需要了解流出道压力阶差等再行评价I类适应证ESC:所有猝死一级预防患者：需要进行5年猝死风险评估5年心源性猝死可能性公式=1-0.098exp5年猝死风险≥6，建议植入ICD（Ⅱa,B）Ⅱa类适应证此例欧、美、中指南一致病例二5年心源性猝死可能性公式=1-0.098exp预后指数=［0.15939858*最大室壁厚度(mm)］-［0.00294271×最大心室壁厚度2(mm2)］+［0.0259082×左房内径（mm）］+［0.00446131×最大（静息/valsalva动作）左心室流出道

压力阶差(mmHg)］+［0.4583082×心源性猝死家族史］＋［0.82639195×非持续性室速］+［0.71650361×不明晕厥史］-［0.01700034×临床评估

年龄（岁）］

病例三男，27岁，反复晕厥3次住院，无猝死家族史2月前及一周前、一天前分别晕厥，两次在上楼梯时，一次为静息时。前两次有心悸感，后两次有摔伤，无二便失禁ECG：胸前导联可见明显倒置T波，率60次/分UCG：心尖部肥厚，最厚处30mmHolter:偶发室早201个/24小时,平均心率68次/分病例三最合适处理：植入心电事件记录仪植入ICD仅药物治疗计算5年猝死风险，然后决定ICD或心电事件记录仪此患者根据HRS2012年指南，有难以解释的晕厥史和左室厚度=30mm，建议植入ICDⅡa类适应证HRS:有猝死家族史或

左室最后厚度≥30mm或难以解释的晕厥史病例三最合适处理：植入心电事件记录仪植入ICD仅药物治疗计算5年猝死风险，然后决定ICD或心电事件记录仪此患者根据评估公式，5年猝死风险4.7%若患者５年后SCD风险≥４％而<６％，且预期寿命>１年在对患者进行详细临床评估（包括ICD植入终身并发症风险和对生活、社会经济状态和心理健康的影响）后确定植入ICD有益，可考虑植入ICD5年心源性猝死可能性公式=1-0.098expⅡbI类适应证ESC:所有猝死一级预防患者：需要进行5年猝死风险评估肥厚型心肌病ICD植入最新美国指南：2012是心脏骤停生还或持续性室速血流动力