红斑与红斑鳞屑性皮肤病概述

第十六章红斑及红斑鳞屑性皮肤病本章的内容是一组以红斑或红斑鳞屑为主要特征的皮肤玻第一节多形红斑多形红斑(erythemamultiforme)是一种以多形性皮疹和虹膜样红斑为特征的自限性炎症性皮肤病，常有粘膜损害及全身症状。[病因]病因复杂，尚未完全明确。临床上将病因不明的称特发性多形红斑，病因明确的称症状性多形红斑。(一)感染以单纯疱疹病毒及支原体感染为常见病因，也见于细菌(溶血性链球菌、变形杆菌属、沙门氏菌属、葡萄球菌属、结核杆菌等)、真菌(组织胞浆菌等)、原虫(疟原虫、阴道毛滴虫等)等引起的感染。(二)药物(巴比妥类、苯妥英钠、别嘌呤醇、青霉素、磺胺、砷剂、溴剂、毛地黄、金制剂、汞剂、水杨酸类等)、疫苗(卡介苗等)、血清(破伤风抗毒素等)等可引起多形红斑样药疹。(三)其他因素某些系统性疾病如红斑狼疮、皮肌炎、结节性动脉周围炎、恶性淋巴瘤、白血并多发性骨髓瘤、内脏恶性肿瘤等；其他因素如寒冷、日光、妊娠、月经来潮，也可引起本玻[临床表现]常有畏寒、发热、全身不适、乏力、关节肌肉疼痛和咽喉疼痛等前驱症状。皮疹于12—24小时内突然发生，对称分布，皮疹多形，可有风团、红斑、丘疹、紫癜、水疱等。任何年龄均可发病，儿童、青年女性多见，春秋季节易发玻临床上可分：①红斑—丘疹型；②水疱—大疱型；③重症型。(一)红斑—丘疹型此型常见，发病较轻。皮损主要为红斑，初为0．5—1．Ocm圆形或椭圆形水肿性红斑，颜色鲜红，境界清楚，向周围渐扩大，1—2日后皮损呈拇指甲或钱币大小，中央颜色变暗或呈暗紫色，或出现紫癜、水疱或丘疱疹，边缘潮红，形如虹膜状或靶形，为本病特征性损害。自觉微痒，有时相邻皮肤相融合，形成回状或地图状。好发于四肢远端，如手足背部、指缘、掌跖、前臂、小腿伸侧及耳廓，少数伴口腔、外阴等粘膜损害。全身症状不重，2—4周后皮疹渐消退，可遗有暂时性色素沉着，本型易复发。(二)水疱—大疱型常由红斑—丘疹型发展而来，因渗出较严重，形成水疱、大疱或血疱，为浆液性张力性疱，周围绕以暗红色晕轮，表现为虹膜样(图16-1)。皮损分布较广泛，除四肢远端外，口鼻部、外生殖器部粘膜也可出现糜烂，并伴有乏力、关节痛、发热等全身症状。(三)重症型又称Steven-Johnson综合征。本型发病急剧，有较重的前驱症状如高热、畏寒、头痛、关节痛等。皮疹出现迅速，为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑，其上很快出现水疱、大疱、血疱，尼氏征阳性。皮疹大片泛发，并累及口腔粘膜、鼻粘膜、眼结膜及外生殖器粘膜。口鼻粘膜糜烂，分泌物多，表面有灰白色假膜，疼痛明显。眼结膜充血明显，分泌物多，甚至发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明。外阴、肛门也可出现粘膜红肿糜烂，呼吸道、消化道粘膜也可出现坏死、溃疡、出血，并发支气管肺炎、消化道出血、坏死性胰腺炎、蛋白尿、血尿、尿素氮升高、肝功能异常等。皮损继发感染可引起败血症。本病轻症者有自限性，可在2—4周内恢复。水疱—大疱型及重症型，经积极治疗，水疱一般可在2—3周内干涸、脱皮，手足可出现手套样及袜套样脱落而渐恢复。重症者若出现严重并发症甚至可导致死亡。临床上偶见仅有口腔炎、结膜炎、尿道炎、关节炎而无皮损的病例。[组织病理]临床类型不同则组织病理有差异。基本改变为基底细胞液化变性，表皮角质形成细胞坏死。表皮下水疱形成，真皮上部血管扩张，红细胞外渗，水肿明显，血管周围淋巴细胞及少数嗜酸性粒细胞浸润。[诊断及鉴别诊断]1．好发于儿童及青年，春秋季多见。2．皮损多形，有典型虹膜样损害，好发于四肢远端及面部等。3．有前驱症状，重型可有粘膜损害及全身症状。张倾销应与艇下列挎疾病捞鉴别虏：尖恐判1伏．冻企疮多脂见于床冬季浩，春藏季消普退。单好发串于四状肢末记端及师耳廓卫、面游颊，询无虹衔膜样禽改变拆，痒浓感明责显，磨遇热持尤甚员。意别京2旋．大梦疱性冷类天目疱疮弱呈张丧力性网表皮游下大牺疱，似好发汁于老维年人故，粘羊膜较梅少累屋及。沟病理债示表职皮下挑水疱粗，直捧接免剖疫荧亲光示岛基底显膜带感中I晚gG喇和C河，呈奶线形僚沉积本。那蜓类3姥．二黎期梅喷毒疹趟皮疹脾0．驱5c职m变大小栗，圆铅形或锡椭圆广形，辱铜红戒色，旷孤立帆散在绩，表脸面脱才屑，席梅毒系血清驳学反升应呈门阳性牺。奔它展4阴．红宽斑狼惭疮也骡可出唇现多要形皮浅损，货面部婚红斑焦呈蝶嫁形，肤抗核狮抗体岛、d小s-敞DN讽A、欧Sm蜜抗体播等阳旱性。抓请丙[凳治疗悬]价织剖1俯．追薄查病死原，沟积极米寻找哈病因斜，给名予相抛应治外疗，鼓停用铺一切着可疑演致敏爆药物炕。．钞2鲁．全掩身疗继法轻号症者聪口服绑抗组紧胺制催剂，抬或加都用静袜注1屋0％朗葡萄东糖酸越钙。体水疱牺—薪大疱榨型及等重症梢型应融早期曲足量略使用锦糖皮老质激息素，享如泼湾尼松勤60滨—捐80破mg海／d飘或相魄当量菌的氢帐化可原的松微、地横塞米懒松口乓服或脂静滴驶，原心有水雨疱、偏大疱串消退唐，体虑温恢窝复正振常后爆逐渐毕递减散，并氧改为季口服枝给药宣，疗挥程达垦2督—骨4周红或更外长。钱同时小加强遇护理己，注漠意水形电解筑质平骨衡、短营养渡及其悼他并逮发症归。漠串磨有广揪泛水速疱、丹糜烂象、渗旦出严内重者飞，应械预防凭性应今用抗止生素引，有勤感染扶者选敌用广禾谱抗岸生素贷。对撞单用疤大剂呀量糖挎皮质择激素样仍不咸能控晓制者早，可白配合谱应用侨免疫拾抑制邀剂。境重症荡患者龄，尤互其是裳进食泡困难进者可吸静脉面给予友复方蛙氨基负酸、未清蛋晶白，播输新炸鲜血披浆及嫁全血仇等支糟持疗跪法。势印秧3式．局堆部治退疗原拒则为炉消炎历、收铺敛、丛止痒跟、预锯防感垒染。捉红斑拔—匀丘疹则型可删外用露炉甘板石洗藏剂或收糖皮胁质激在素霜叼剂。湾有水父疱和唯渗出虎可用隐3％肉硼酸陵液、奖0．萝1％宁雷佛谱奴尔恩液、蛮0．言02仰％呋袋喃西袖林液同、1题％变—乳3％司醋酸全铝溶抓液、域0．乖5％湾金霉布素溶嘉液、尸生理好盐水娇、黄得柏地狮榆煎猴液(佩黄柏老、地梢榆各橡30月g龟，水余20冤00粘m济1)减湿敷疤。大必疱可石用无男菌注于射器净抽出骡疱液携，口顿腔粘宵膜糜详烂可渣用生乏理盐崖水、她3％缩双氧椅水、咐复方屡硼砂虹溶液杯漱口顷，外念涂1豆％地膛卡因袍甲紫扁液。寸仿金眼部描加强聪护理班，外伶用糖灵皮质饭激素托及抗盆生素其眼药氧水，堆注意闸并发享症。汪港妖4抵．中霉医疗引法有喷口腔皱损害厌者可浇含服徒金银孩花片娘。蜜宴闪第二欺节义银屑券病隔雄邮银屑塑病(赢ps忧or戏ia上si润s)舱是一罢种常骑见的许慢性统复发赢性炎蚕症性千皮肤祖玻基欠本损元害为转红色摇丘疹逆或斑债块上桥覆有间多层带银白稍色鳞假屑。宪病程翅慢性晒。亡勿绢[田病因逮与发密病机于制]用银屑第病的羡确切属病因将尚未叶清楚吨。目佩前认名为，状银屑证病是柄遗传农因素患与环汉境因聚素等洪多种国因素某相互枣作用蚂的多阴基因炕遗传挺病，点其发局生机蓬制是班一种飘免疫孕介导或性疾竿玻疼(一丘)遗遥传因赚素人舍口调侨查、碌家族服史、心双胞坚胎及庄HL狭A研希究均饼支持驾银屑遭病的恭遗传士倾向辉。2隶0％吼左右饰的银付屑病鞠有家资族史抚，并坟且有乳家族战史者阿发病笋早于虎无家厨族史给者，薯父母健同患翁银屑推病的蔑患者拘发病葡年龄盛早于康双亲捕正常并的患介者。海HL著A系掏统中择Ⅰ雾类抗捞原A轻I亚、A认1牺3、崖A迹28钻、诉B爽13料、付B悲17毯、咏B娇37需和C级w6边和足Ⅱ某类抗载原D但R7既在银驱屑病寸患者蛙中表盾达的串频率盆高于酸正常巨人，怠其中甩Cw孤6位铲点与雨银屑哗病相壮关最章明显暗。自厌19贱94档年以择来，川通过旋全基刮因扫探描已证经确任定的铅银屑笼病易毁感基艘因位攀点有衣6p览、1恢7q惑、4挖q、饲1q粘、3植q、忘19赠p等犯6个烂位点齐。但月至今缎尚未叮找到筑银屑粪病的有易感性基因耗或致垮病基叉因。燥否吨(芒二)辛环境照因素诞双生坛子研肃究显卖示，床同卵营双生眨子同商患银乡屑病姥占7捎0％汇，发暮病一塑致率罗并未干达到下10至0％洪，因秘此提导示，创仅有览遗传沸因素示不足酒以引仪起发赖病，搏环境条因素萍在诱速发银思屑病汁中起控重要秧作用徐。最棕易促葱发或坦加重热银屑寨病的书因素戏是感闭染、煎精神次紧张街和应殃激事谣件、狱外伤漏、手移术、绪妊娠磨、吸讨烟和腔某些从药物朽作用丑等。廉炎茄感染拐一直惨被认何为是糟促发偏或加侄重银剂屑病备的主台要因财素，轨例如子点滴佩状银兴屑病裂发病吹前尚躬有咽棒部急疼性链硬球菌箱感染渐史，腾给予凑抗生搜素治港疗后首病情够常好蚊转。瓣放航(深三)加免疫蛮因素上寻常透型银愉屑病潮皮损霸处淋架巴细灰胞、毅单核阶细胞骡浸润匪明显棵，尤漂其是畏T淋更巴细蝴胞真代皮浸她润为辈银屑飞病的名重要辱病理槽特征详，表寒明免择疫系悼统涉蓬及疾辈病的廉发生喂和致简病过乞程。削推测州皮损扁中活韵化的施T淋锤巴细匪胞释繁放细软胞因刃子(件1L杏-1愤、6陡、8灰、I辜FN惑-Y良等)姑刺激皱角质考形成君细胞军增生延，促痒发并怎维持锣银屑扩病的地病程表。银攻屑病头病理喝生理倍的一缸个重租要特已点是渐表皮乳基底翁层的弦角质迈形成哄细胞棒增殖民加速丢，丝苹状分运裂周盟期缩擦短为训37尼．5殿小时控，表胸皮更稻替时践间缩给短为效3殿—狮4日蹦，组朴织病番理上蛛出现龟角化朋不全合，颗绪粒层久消失堪。稳执绞[毒临床集表现俱]本瓣病的餐发病剪率在写世界毫各地打差异蛮较大裙，与睬种族苏、地场理位痰置、农环境孙等因肌素有常关。超自然始人群躲的患证病率识为0附．1滚％洲—拔3％敬，我似国发辉病率喜为0康．1谜23逼％，笨现估代计有武30僵0万萌人患哲玻初爪发年谨龄1顷5桥—析45恶岁居鉴多，抬男女寻患病斜率差脾别不梳大。蒜临床拣上分声为寻洞常型累、脓纲疱型熄、关织节病域型、散红皮劈病型名四种姐类型远，但筐寻常躁型占壳99肢％以需上。滨多候(携一)崖寻常层型银耽屑病细(p期so裳ri微as册is浸v忧ul与ga俗ri像s)项临床泊上多盟见。爱皮损歼初为示绿豆福大小引红色蚊斑丘剂疹，炸渐融冠合成划斑片物，表罚面有孙厚层骡鳞屑式，银跑屑病吹角化由不全泡的角衣质层布中有葛空隙肤进入痛空气通，由蚂于反题光作驶用鳞淡屑呈什银白嘉色(膜图1风6-许2)侍。刮井除成嘴层鳞督屑，漫犹如扛轻刮蚂蜡滴涉，故运称为任蜡滴惜现象艳；刮恐去鳞乘屑又假可见惨淡红举色发蛙光半物透明柏薄膜巧，称霸为薄作膜现手象；欺再轻耀刮去得薄膜路则出妄现小谋出血尿点，母呈露欠珠状搅，称娇点状窜出血费现象暂，即键Au葬sp病it划z征葬，这瓶是因碍为银草屑病趴特殊预的皮纳肤病魄理改暑变即技真皮凶乳头包顶部膝迂曲箩扩张楚的毛美细血宴管被艇刮破慈所致幼。蜡紫滴现蹈象、锁薄膜笔现象已及点方状出没血现屯象为捧本病枝特征及，具怪有诊柔断价屯值。裤嗓妇皮损松好发微于头灿皮、观四肢腹伸侧犯，尤横其在奶肘膝凯伸侧拼及腰致骶部鸟，广沟泛对善称分晴布。惕在疾那病发额展过援程中奸，皮回疹呈曲多种绿形态喜，如肃点滴虏状、冈钱币折状、段蛎壳搜状、绘花瓣泰状、瓣疣状妹等。梅除弱急性腔点滴选状银盼屑病乔(a保cu侧te老g档ut烟ta紧te孔p苹so惩ri忘as恋is柄)，裕又称拢发疹亲性银俯屑病唱，常替见于盟青年壁。发允病前身常有胜咽喉宗部链宫球菌回感染赶史，盐发病道急骤康，皮怀疹迅贵速发刷展，缴数日都内可小遍布淡全身业，呈仪点滴膜状，抽为0蔬．3智—歇0．峡5c均m威大小熔丘疹余、斑受丘疹泪，色皮泽潮潮红，粮覆以划少许右鳞屑舍，痒雾感程家度不粒等，首经适爬当治辛疗可脂在数乓周内刑消退通，少阿数患告者可厦转至下慢性纠病程蜂。寨爸独头皮谨的损堪害为百境界灾清晰嘱、仅俘扩展薪到前狱额发俭际外蔽数厘口米处裤覆有毅厚层贞鳞屑私的大罚小不耳等的牧红斑幸，鳞斗屑厚松积使微头发扁紧连制成束世状，桑但不纷脱落知。烦须义急性旱期可微出现耀颜面抄部的抵损害客：点得滴状赴浸润饭性红模斑、泰丘疹葱或出洒现脂横溢性猴皮炎扔样改午变。亩汤特粘膜努的损宽害常引见于茂龟头肢、包屑皮内然侧，擦呈边敬缘清杏晰淡联红色袋斑块剩，表店面覆并以银文白色蛋鳞屑集。脚委拢甲的炎损害竭多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