骨肿瘤分期课件

Enneking-MusculoskeletalTumorStagingSystem骨与软组织肿瘤TNMG分期系统AJCC(AmericanJointCommitteeonCancer)提出复杂，对手术治疗无指导价值很少使用肌肉骨骼系统肿瘤的外科分期

（MTS分期系统）佛罗里达大学，Enneking，1977MTS(MusculoskeletalTumorSociety)试用ClinicalOrthopedicsandRelatedResearch,1980AJC(AmericanJointCommittee)修订IUCC(InternationalUnionAgainstCancer)国际推广外科分期目的治疗的要求：手术时机、手术方法、切除范围的选择；辅助治疗方法的选择预后判断标准化的要求：统一标准、有利于治疗资料和疗效的交流(interinstitutionalandinterdisciplinarycommunication)适用范围

肌肉、骨骼系统起源于间充质组织的肿瘤排除范围来源于骨髓、网状内皮组织的肿瘤白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、尤文肉瘤、未分化小圆细胞肉瘤转移性肿瘤Enneking──G-T-M外科分期系统G（HistologicGrade)：分级──肿瘤的外科分级T(AnatomicSite)：肿瘤与解剖学间室的关系M(Metastasis)：肿瘤有无转移，包括区域和远处转移反应带超出原发间室Assessdiseaseinareasnoteasilyvisualizedwithradiography,eg,thespineandpelvisAssessinglocalspreadoftumor(EnnekingsitesT1andT2).G1──低度恶性病变Moreaccuratethanchestradiographs反应带超出原发间室反应带超出原发间室一些缺乏阻止肿瘤扩散的内在屏障的解剖学部位，如腹股沟等临床：有疼痛等症状，生长快，，侵袭性强，迅速穿破屏障而播散组织学表现：细胞分化极差，基质细胞多，核分裂相多见Provideadditionalinformationregardingneurovascularbundleinvolvement.Grade2lesionsarelow-grademalignantlesionswithinvasivefeatures,particularlythosewithtotalpenetrationofthecortex.有反应骨包围但偏向于松质骨，内部皮质有嵴，覆盖的皮质有变形（LodwickⅠB)同位素检查：摄取增加，范围与平片上病灶范围一致CT和MRI：病灶不均质，早期就可能超出间室扩散同位素扫描：摄取增加，范围超过平片所示的病灶范围临床：肿瘤可向囊外生长，但生长速度较慢，可有软组织肿块，偶有远处转移Grade1A,1B,and1Clesionsrepresentbenignlesionswithedgecharacteristicsrangingfromwelldefinedtopoorlydefined.Benignlesionsarewelldefinedandsharplydemarcatedfromthesurroundinghealthytissue.PenetrationofcortexbylesionEnneking分期良性骨肿瘤

1期：潜隐性

2期：活动性

3期：侵袭性恶性骨肿瘤

Ⅰ期（ⅠAⅠB

）：低度恶性

Ⅱ期（ⅡAⅡB

）：高度恶性

Ⅲ期（ⅢAⅢB

）：有局部和远处转移

A：间室内；B：间室外外科分级──G临床或外科分级在恶性肿瘤反映生物学侵袭程度组织学、放射和临床三结合≠组织学分级──Broder’s分级≠放射学分级──Lodwick’s分级G0：良性病变；G1：低度恶性；G2：高度恶性恶性肿瘤外科分级通常依从于组织学分级。但是，如组织学表现偏良性而放射和临床表现为高度侵袭性者应定为高度恶性组织学细针穿刺活检影像引导下穿刺活检如FluoroscopywithC-armguidance，CT-guidedbiopsy切取活检切除活检影像学：X-rayLodwick放射学分级Grade1A,1B,and1Clesionsrepresentbenignlesionswithedgecharacteristicsrangingfromwelldefinedtopoorlydefined.Grade2lesionsarelow-grademalignantlesionswithinvasivefeatures,particularlythosewithtotalpenetrationofthecortex.Grade3lesionsarehigh-grademalignantlesionswithinvasive,permeative,anddestructivefeatures重要的放射学征象Patternofdestruction(geographicornotgeographic,appearanceofmarginalinterfacezone)PenetrationofcortexbylesionAbsenceorpresenceofascleroticrimAbsenceorpresenceandextent(ifpresent)oftheexpandedcorticalshellSundaram分级系统Group1lesionsareradiographicallybenignanddonotrequirefurtherinvestigationortreatment.Group2lesionshaveahighlikelihoodforbeingbenign,butthisfindingshouldbeconfirmedbymeansofclinicalorradiographicfollow-upexamination.Group3lesionsarebenignlesionsthatrequiresurgicalresectionbecauseofaggressivebehaviororriskofpathologicfracture.Group4lesionsareaggressive-appearinglesionsthatshouldbeconsideredmalignant.Biopsyshouldbeperformedtoconfirmthehistologicgradeandthediagnosis.影像学：CTEvaluationoflocaldiseaseindetailAssessingthelungsforpulmonarymetastasesCTinevaluationoflocaldiseaseComplementsradiographyAssessdiseaseinareasnoteasilyvisualizedwithradiography,eg,thespineandpelvisCTisbetterinassessingthetypeofcorticaldestructionandthepresenceofmatrixmineralization.CTisalsohelpfulindeterminingtheinternalcontentsofsomelesions.CTinevaluatingthelungsformetastasesMoreaccuratethanchestradiographsMayproducefalse-positiveresultswhensmalllungnodulesaredetected.Follow-upCTscansareusefulinmonitoringthenodules.影像学：MRIaccuratedepictionofthesofttissuesallowssensitivedetectionofsofttissueextensionandmedullaryinvolvementbytumorMRI良恶性影像学特征Benignlesionsarewelldefinedandsharplydemarcatedfromthesurroundinghealthytissue.Malignantlesionsaretypicallymoreextensiveandinvolvesurroundingtissuetoagreaterextentthandobenignlesions.MRIsignalintensityaloneisnotreliableindistinguishingbenigntumorsandmalignanttumors.MRI对分期的价值Assessinglocalspreadoftumor(EnnekingsitesT1andT2).Accuratelydetectingtumorinvolvementofneurovascularstructures,musclecompartments,growthplates,andjoints.UsuallyaccuratelydepictsintramedullaryspreadandsofttissueextensionoftumorMRAProvideadditionalinformationregardingneurovascularbundleinvolvement.Assessingperipheralvascularbranchesandtumorneovascularity.其他影像学检查RadionuclidebonescansUltrasonographyAngiographyPositronEmissionTomographyX线平片：界清，边界有时不规则；CT和MRI：证实病变位于间室内1期：潜隐性（latent)---G0T0M0G1──低度恶性病变肿瘤主体或其反应带穿出原发间室Evaluationoflocaldiseaseindetail皮质骨内，未穿破骨膜和骨髓腔临床：无症状，无功能障碍，无意中发现，缓慢增大，有接触抑制，无骨皮质变形临床：有疼痛等症状，生长快，，侵袭性强，迅速穿破屏障而播散同位素检查：摄取增加，范围与平片上病灶范围一致但是，如组织学表现偏良性而放射和临床表现为高度侵袭性者应定为高度恶性肌肉骨骼系统肿瘤的外科分期

（MTS分期系统）意外创伤和不恰当的手术切除污染多个间室白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、尤文肉瘤、未分化小圆细胞肉瘤AJC(AmericanJointCommittee)修订M0：无局部和远处转移组织学：基质分化成熟好，细胞－基质比例接近1：1。同位素检查：摄取增加，范围与平片上病灶范围一致CTinevaluationoflocaldiseaseGroup4lesionsareaggressive-appearinglesionsthatshouldbeconsideredmalignant.Biopsyshouldbeperformedtoconfirmthehistologicgradeandthediagnosis.外科分级──GG0──良性病变临床：肿瘤边界清，有完整包膜，极少远处转移X线表现：肿瘤界清，囊内生长呈膨胀性，罕见穿破囊壁者组织学表现：细胞分化良好，基质细胞比例正常，核分裂相极少见外科分级──GG1──低度恶性病变临床：肿瘤可向囊外生长，但生长速度较慢，可有软组织肿块，偶有远处转移X线表现：肿瘤界欠清，呈侵袭性生长组织学表现：细胞分化中等，基质细胞较多，可见核分裂相但较少外科分级──GG2──高度恶性病变临床：症状明显，肿瘤生长快，有跳跃性生长和软组织肿块，常早期就发生局部和远处转移X线表现：病变侵袭破坏明显，骨膜反应，软组织肿块组织学表现：细胞分化极差，基质细胞多，核分裂相多见肿瘤与解剖学间隙的关系──TT0：良性囊内和间室内病变T1：间室内病变T2：间室外病变间室内──T1无真性包膜，但有假包膜反应带内有指状突起或卫星灶原发病灶和反应带均局限在病灶的原发间室内间室内──T1皮质骨内，未穿破骨膜和骨髓腔关节内，未穿破关节囊骨旁间隙内，未进入骨皮质，未穿破骨膜侵犯肌、筋膜间室外──T2间室内病变穿破解剖学间室：肿块本身穿出反应带超出原发间室意外创伤和不恰当的手术切除污染多个间室病变或其反应带临近或侵犯主要血管、神经束者一些缺乏阻止肿瘤扩散的内在屏障的解剖学部位，如腹股沟等M0：无局部和远处转移M0：无局部和远处转移组织学表现：细胞分化极差，基质细胞多，核分裂相多见同位素扫描：摄取增加，范围超过平片所示的病灶范围临床：肿瘤边界清，有完整包膜，极少远处转移肿瘤细胞可直接破坏正常组织，仅有小部分假包膜或没有包膜。Ultrasonography1期：潜隐性临床：肿瘤持续、稳定生长，引起症状，有接触抑制但反应性低于正常CT和MRI：证实间室外侵犯但是，如组织学表现偏良性而放射和临床表现为高度侵袭性者应定为高度恶性2期：活动性(active)---G0T0M0Accuratelydetectingtumorinvolvementofneurovascularstructures,musclecompartments,growthplates,andjoints.同位素检查：摄取增加，范围与平片上病灶范围一致ComplementsradiographyAssessdiseaseinareasnoteasilyvisualizedwithradiography,eg,thespineandpelvis2期：活动性(active)---G0T0M0同位素扫描：摄取增加，范围扩大，但限于病灶的原发间室内同位素检查：摄取增加，范围与平片上病灶范围一致间室外──T2骨内病变向软组织侵犯骨旁病变侵犯骨皮质侵犯髓腔肘窝、腋窝、guo窝、腹股沟、骨盆内病变范围的确定临床资料常规X线检查CTMRI血管造影同位素扫描转移──M跳跃转移、区域淋巴结或远处转移M0：无局部和远处转移M1：有局部和远处转移良性骨肿瘤1期：潜隐性（latent)---G0T0M02期：活动性(active)---G0T0M03期：侵袭性(aggressive)---G0T1

或T2M0

或M1

1期──G0T0M0

，良性潜隐性临床：无症状，无功能障碍，无意中发现，缓慢增大，有接触抑制，无骨皮质变形放射学：平片示病灶界限清楚、形状和边界规则，有皮质骨样反应骨包围（LodwickⅠA)；CT示病灶呈均质性，无骨皮质穿破组织学：基质成熟，分化好，细胞－基质比例低，无恶性细胞学表现，如：细胞核深染、核分裂相、间变、多行性；病灶被成熟的纤维组织或皮质骨包围，极少反应性间质浸润、炎症反应和新生血管形成1期（G0T0M0）肌肉、骨骼系统起源于间充质组织的肿瘤同位素扫描：摄取增加，范围扩大，但限于病灶的原发间室内肿瘤主体或其反应带穿出原发间室临床：肿瘤边界清，有完整包膜，极少远处转移临床：有疼痛等症状，生长快，，侵袭性强，迅速穿破屏障而播散X线表现：病变侵袭破坏明显，骨膜反应，软组织肿块Radionuclidebonescans来源于骨髓、网状内皮组织的肿瘤白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、尤文肉瘤、未分化小圆细胞肉瘤有反应骨包围但偏向于松质骨，内部皮质有嵴，覆盖的皮质有变形（LodwickⅠB)临床：无症状，无功能障碍，无意中发现，缓慢增大，有接触抑制，无骨皮质变形组织学：基质分化成熟好，细胞－基质比例接近1：1。同位素扫描：反应带超出原发间室Moreaccuratethanchestradiographs反应带超出原发间室同位素检查：摄取增加，范围与平片上病灶范围一致Grade2lesionsarelow-grademalignantlesionswithinvasivefeatures,particularlythosewithtotalpenetrationofthecortex.Mayproducefalse-positiveresultswhensmalllungnodulesaredetected.Assessingthelungsforpulmonarymetastases治疗的要求：手术时机、手术方法、切除范围的选择；1期（G0T0M0）2期──G0T0M0，良性活动性临床：肿瘤持续、稳定生长，引起症状，有接触抑制但反应性低于正常X线平片：界清，边界有时不规则；有反应骨包围但偏向于松质骨，内部皮质有嵴，覆盖的皮质有变形（LodwickⅠB)同位素检查：摄取增加，范围与平片上病灶范围一致CT和MRI：病灶均质，反应带完整但不规则组织学：细胞－基质比例平衡，基质分化好，分布均匀，细胞学表现为良性，可能有薄层纤维、血管组织浸润反应带，骨吸收是因为破骨细胞作用而非肿瘤细胞2期（G0T0M0）2期（G0T0M0）2期(G0T0M0)2期(G0T0MO)3期──G0T1～2M0～1，良性侵袭性临床：有症状，中度创伤就可致病理性骨折，生长快，偶有红斑和硬结X线平片：侵袭性强，与周边正常骨界面呈破碎状，骨皮质破坏明显，有骨膜反应和Codman’s三角同位素扫描：摄取增加，范围超过平片所示的病灶范围CT和MRI：病灶不均质，早期就可能超出间室扩散组织学：基质分化好，不同程度的成熟度，可能有细胞核深染，但无细胞学恶性表现，可能有核分裂相，病变可穿破假包膜，可见卫星灶良性骨肿瘤的GTM分期与治疗措施的选择

恶性骨肿瘤Ⅰ期（ⅠAⅠB

）：低度恶性Ⅱ期（ⅡAⅡB

）：高度恶性Ⅲ期（ⅢAⅢB

）：有局部和远处转移

A：间室内；B：间室外ⅠA期──G1T1MO

，间室内低度恶性临床：生长缓慢，无疼痛等症状，缓慢穿过间隔而非破坏间隔X线平片：周围反应骨呈松质骨样，骨内膜呈扇贝样，可有Codman’s三角同位素扫描：摄取增加，范围扩大，但限于病灶的原发间室内CT和MRI：证实病变位于间室内组织学：基质分化成熟好，细胞－基质比例接近1：1。有肯定的细胞学恶性表现，包括间变、多形性（Broder’s1级，偶尔2级）。有假包膜，有卫星灶肌肉、骨骼系统起源于间充质组织的肿瘤同位素检查：摄取增加，范围与平片上病灶范围一致Follow-upCTscansareusefulinmonitoringthenodules.G1──低度恶性病变AbsenceorpresenceofascleroticrimGrade2lesionsarelow-grademalignantlesionswithinvasivefeatures,particularlythosewithtotalpenetrationofthecortex.组织学：细胞－基质比例平衡，基质分化好，分布均匀，细胞学表现为良性，可能有薄层纤维、血管组织浸润反应带，骨吸收是因为破骨细胞作用而非肿瘤细胞UltrasonographyAccuratelydetectingtumorinvolvementofneurovascularstructures,musclecompartments,growthplates,andjoints.组织学：细胞－基质比例平衡，基质分化好，分布均匀，细胞学表现为良性，可能有薄层纤维、血管组织浸润反应带，骨吸收是因为破骨细胞作用而非肿瘤细胞骨旁间隙内，未进入骨皮质，未穿破骨膜侵犯肌、筋膜恶性肿瘤任何级别，无论间室内外，只要有转移，均为Ⅲ期AJC(AmericanJointCommittee)修订组织学：基质分化好，不同程度的成熟度，可能有细胞核深染，但无细胞学恶性表现，可能有核分裂相，病变可穿破假包膜，可见卫星灶3期：侵袭性(aggressive)---G0T1或T2M0或M1来源于骨髓、网状内皮组织的肿瘤肿瘤主体或其反应带穿出原发间室跳跃转移、区域淋巴结或远处转移T(AnatomicSite)：肿瘤与解剖学间室的关系同位素检查：摄取增加，范围与平片上病灶范围一致ⅠB期──G1T2MO

，间室外低度恶性临床表现、组织学表现与ⅠA期相似肿瘤主体或其反应带穿出原发间室ⅠB(G1T2M0)ⅠB(G1T2M0)ⅠB(G1T2M0)ⅡA期──G2T1MO

，间室内高度恶性临床：有疼痛等症状，生长快，，侵袭性强，迅速穿破屏障而播散X线平片：病灶边界不清，可根据形成的基质判断其组织来源同位素扫描：摄取增加，范围明显大于平片显示的病灶范围，但局限在原发间室内组织学：核深染，核分裂相多见，细胞－基质比例高，新生血管浸润，常见坏死和出血。肿瘤细胞可直接破坏正常组织，仅有小部分假包膜或没有包膜。相当于Broder’s2、3、4级ⅡB期──G2T2MO

，间室外高度恶性大部分高度恶性肿瘤表现为ⅡB期，偶有病理骨折X线平片：骨皮质破坏，早期就有软组织扩散，骨膜反应常被快速生长的肿瘤破坏同位素扫描：反应带超出原发间室CT和MRI：证实间室外侵犯组织学：同ⅡA期ⅡB(G2T2M0)ⅡB(G2T2M0)ⅡB(G2T2M0)ⅡB(G2T2M0)Ⅲ期恶性肿瘤任何级别，无论间室内外，只要有转移，均为Ⅲ期胸部X线平片和CT检查应作为常规以发现肺转移灶同位素扫描可显示远处或跳跃性骨转移灶MRI纵向扫描可显示跳跃转移体格检查可发现区域淋巴结转移恶性骨肿瘤GTM分期与治疗措施的选择外科分期目的治疗的要求：手术时机、手术方法、切除范围的选择；辅助治疗方法的选择预后判断标准化的要求：统一标准、有利于治疗资料和疗效的交流(interinstitutionalandinterdisciplinarycommunication)转移──M跳跃转移、区域淋巴结或远处转移M0：无局部和远处转移M1：有局部和远处转移良性骨肿瘤1期：潜隐性（latent)---G0T0M02期：活动性(active)---G0T0M03期：侵袭性(aggressive)---G0T1

或T2M0

或M1

1期（G0T0M0）2期──G0T0M0，良性活动性临床：肿瘤持续、稳定生长，引起症状，有接触抑制