神经病学-重症肌无力课件

神经病学_重症肌无力第九节肌肉疾病首都医科大学附属北京佑安医院任美欣重症肌无力(myastheniagravis,MG)【概述】重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体(AChR-Ab)介导的,细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。临床特点:骨骼肌病态易疲劳,活动后加重,休息后减轻,胆碱酯酶抑制剂治疔有效年发病率:(8-20)/10万【病因及发病机制与自身免疫功能障碍有关a是神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病÷70年代Patrick和Fambrough分别以电鳗放电器官纯化AchR蛋白注入家兔,出现MG表现,血清中可测到AchR-Ab,突触后膜的ACh数量大量减少今80~90%病人血清中可检测到AchR-Ab,血浆置换可改善MC症状今病人血清输入小鼠可产生MG样的表现和电生理改变,患MG母亲所生新生儿可患病令80%的病人有胸腺肥大和淋巴滤泡增生,10-20%为胸腺瘤病人常合并甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风关等其他自身兔疫性疾病神经冲动突触前膜神经末梢突触囊泡Ca2+通道←ACh→号出终板电位AChY突触后膜神经-肌肉接头的突触结构示意图突触前膜神经末梢突触囊泡Lambert-Eaton综合征(抗体)Ca2+通道氨基糖甙类抗生素2+C重症肌无力←ACh→号出肉毒毒素(AChR-Ab)AChY突触后膜神经-肌肉接头的突触结构示意图【病因及发病机制】1、MG为体液免疫介导的疾病◆胸腺组织有“肌样细胞”,膜表面具有AchR。病毒或其它感染→AchR构型变化→胸腺B淋巴细胞产生Achrab→入体循环,到达神经肌肉接头突触后膜与AChR产生抗原抗体反应AChR-Ab可封闭AChR→激活补体→AChR降解和结构改变→AChR减少→产生动作电位不足引起肌纤维收缩2、细胞免疫:辅助性T淋巴细胞↑,抑制性T淋巴细胞↓→B淋巴细胞活性一抗体过量【病理】突触后膜皱褶丧失或减少,突触间隙加宽。胸腺增生【临床表现】1、任何年龄:年长者多合并胸腺瘤2、诱因:感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩3、隐匿起病,病程浪动,逐渐进展【临床表现隐匿起病,进展性或缓解与复发交替性发展起病形式诱因:感染、精神创伤、过度劳累、手术、妊娠、分娩和诱因全身骨骼肌,脑神经支配的肌肉更易受累,某一群为主肌无力分布眼外肌麻癌:上险下垂、斜视和复视、眼球活动受限,瞳孔无影哺面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌四肢肌群:上肢重,近端重,抬臂、上楼梯困难,腱反射及感觉正常活动后加重,休息后缓解,晨轻暮重肌无力特点首次抗胆碱脂酶药物治疗效果明显(MG重要临床特征)累及呼吸肌:咳嗽无力和呼吸困难,需呼吸机辅助通气肌无力危象是致死主要原因诱因:感染、手术、精神紧张、全身疾病等【临床表现】随一可累及全身随意运动肌(骨骼肌),眼外肌最易受累波一症状波动,晨轻暮重,疲劳后加重逐一可从一组肌肉无力开始,在一至数年内逐步累及其他肌群流一不同肌群可轮流受累,譬如交替性眼睑下垂危象一严重到极致,引起周围性呼吸衰竭谢谢！61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈。——CocoChanel

62、少而好学，如日出之阳；壮而好学，如日中之光；志而好学，如炳烛之光。——刘向

63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。——孔丘

64、人生就是学校