耳部解剖及疾病诊断课件

耳部解剖及疾病诊断优选耳部解剖及疾病诊断鼓室盖及/或乳突窦盖破坏右外耳道骨性闭锁面神经管乳突段前移右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形五、胆脂瘤cholesteatoma

（一）概述A：CT示左侧乳突大部骨质破坏五、胆脂瘤cholesteatoma

（一）概述外耳道充以银屑样物，有臭味冠下缘等低于前庭窗下缘水平；pyramidaleminence鼓室、上鼓室或岩部，软组织肿块或骨破坏双侧先天性外耳道闭锁及右外耳道胆脂瘤前庭窗封闭（obliterationoffenestravestibuli)先天性内耳道狭窄<3mm五、胆脂瘤cholesteatoma

（一）概述可合并外耳道闭锁及狭窄，可单独一、耳系统解剖

（二）中耳鼓室咽鼓管乳突小房鼓室1、六个壁上盖壁下颈静脉壁前颈动脉壁后乳突壁外鼓膜壁内迷路壁2、听小骨

malleusincusstapes3、听小骨肌外内骨迷路膜迷路一、耳系统解剖

（三）内耳（迷路）骨迷路前庭骨半规管（前后外）耳蜗二、正常耳CT表现

（一）扫描方法横断扫描冠状扫描颞骨观察WW3500HU，WL600HU；骨算法二、正常耳CT表现

（一）横断层面颈动脉管层面颈动脉管咽鼓管颈静脉窝鼓室外耳道颞颌关节前或后脚部分缺如尚不能影像诊断双侧先天性外耳道闭锁及右外耳道胆脂瘤可累及半规管及面神经管迷路段等先天性内耳道狭窄<3mmC：T2WI低信号颞骨观察WW3500HU，WL600HU；多见外耳道畸形，少单独原发：epidermoidcyst，无耳部炎症史，鼓膜正常；前庭神经（后上和后下）耳道分泌物及肉芽组织；先天传导聋原因之一，砧镫骨交角失，贴近外半规管下缘先天性内耳道狭窄<3mm于岩部侵蚀性骨破坏，偶有死骨可累及面神经管膝并可累及岩尖可累及面神经管膝并可累及岩尖<1cm为乙状窦前位蜗窗层面蜗窗面神经管（乳突段）耳蜗层面cochlea锤骨颈匙突砧骨长脚pyramidaleminencetympanicsinus(pymidalrecess)facialrecess面神经后膝横鼓室后部狭窄，亦可见乳突段断面前移pyramidaleminence多见外耳道畸形，少单独胚胎第3周末前内耳停止发育右侧Mondini畸形二、正常耳CT表现

（一）横断层面鼓室盖及/或乳突窦盖破坏鼓室、上鼓室或岩部，软组织肿块或骨破坏facialrecess（五）耳蜗畸形（malformationofthecochlea)先天性内耳道狭窄<3mm四、炎症

（一）中耳乳突炎（otomastoiditis)前庭窗层面锤骨头砧骨体内耳道vestibule前庭窗镫骨底板窦入口mastoidantrumpetrosquamosalseptum(Kornerseptum)内听道内结构面神经（前上）耳蜗神经（前下）前庭神经（后上和后下）Mondini畸形：仅有基底螺旋，缺中螺旋及顶螺旋，耳蜗空心囊状“emptycochlea”facialrecess右侧Mondini畸形二、正常耳CT表现

（一）扫描方法mastoidantrum四、炎症

（三）迷路炎（labyrinthitis）无迷路形态可见（Michel畸形）先天性内耳道狭窄<3mm可累及面神经管膝并可累及岩尖二、正常耳CT表现

（一）横断层面右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形外半规管层面外半规管内耳道（4-6mm)面神经管（迷路段）上半规管层面上半规管岩乳管面神经迷路段：耳蜗外上，达膝状神经节，长4-5毫米后转100度鼓室段：外半规管下、鼓室内侧壁，长约1厘米乳突段：中耳后壁内转向下，近垂直下达茎乳孔，长1.5-2厘米出颅后入腮腺内面神经走行二、正常耳CT表现

（二）冠状层面岩尖层面颈动脉管耳蜗前部耳蜗层面Cochlea面神经膝部Malleusprussak间隙岩骨盾板颈动脉管右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形病理组织学不能区分原发与继发外耳道充以银屑样物，有臭味病理组织学不能区分原发与继发管壁缺损HRCT可视，敏感性66%骨性狭窄：径<4mm，含气外耳孔低位畸形：外耳孔位下颌角，软骨部垂直走行，充软组织mastoidantrum可合并外耳道闭锁及狭窄，可单独外半规管及面神经管侵蚀破坏（迷路瘘）双侧先天性外耳道闭锁及右外耳道胆脂瘤二、正常耳CT表现

（一）横断层面前庭窗层面vestibule上半规管外半规管前庭窗内耳道砧骨、镫骨颈动脉管岩鳞隔锥隆起和鼓室窦总脚层面总脚pyramidaleminence鼓室窦颈静脉窝后半规管层面后半规管面神经管乳突段

三、发育异常

（一）外耳道畸形（malformationofexternalauditorycanal)

单或双侧闭锁最多，骨性多垂直外耳道：上窄下宽，喇叭状，充软组织外耳孔低位畸形：外耳孔位下颌角，软骨部垂直走行，充软组织骨性狭窄：径<4mm，含气膜性狭窄：少，骨性部正常，充软组织右外耳道骨性闭锁面神经管乳突段前移外耳道先天性骨性闭锁右外耳道先天性骨性狭窄左固有外耳道骨性闭锁，有畸形的垂直外耳道右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形颞骨观察WW3500HU，WL600HU；鼓室、上鼓室或岩部，软组织肿块或骨破坏上鼓室充以软组织影并扩大，听小骨移位及侵蚀左内耳道狭窄，与扩大的前庭相通，形成CSF鼻漏右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形先天性内耳道狭窄<3mm前庭窗封闭（obliterationoffenestravestibuli)先天性内耳道狭窄<3mm四、炎症

（一）中耳乳突炎（otomastoiditis)管壁缺损HRCT可视，敏感性66%耳道分泌物及肉芽组织；（二）听小骨畸形（anomaliesoftheauditoryossicles)

可合并外耳道闭锁及狭窄，可单独锤砧骨常融合，小，形态异先天传导聋原因之一，砧镫骨交角失，贴近外半规管下缘镫骨缺如：无头及前后脚；前或后脚部分缺如尚不能影像诊断（三）面神经管异常（anomaliesofthefacialnervecanal)

多见外耳道畸形，少单独面神经管鼓室段低位：面神经遮盖前庭窗，不能行此部手术；冠下缘等低于前庭窗下缘水平；横外侧鼓室内见前后走行面神经或其管道影乳突段前位：冠见于蜗窗层、前庭窗层、甚至耳蜗层；横鼓室后部狭窄，亦可见乳突段断面前移管壁缺损HRCT可视，敏感性66%（四）全迷路缺如(Michelmalformation)

胚胎第3周末前内耳停止发育无迷路形态可见（Michel畸形）内耳道也发育不良双侧内耳畸形左无内耳迷路及内耳道结构，为Michel畸形右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形（五）耳蜗畸形（malformationofthecochlea)

耳蜗螺旋少于两周Mondini畸形：仅有基底螺旋，缺中螺旋及顶螺旋，耳蜗空心囊状“emptycochlea”耳蜗扁平状变形，或小常并前庭及半规管发育不良右侧Mondini畸形A.耳蜗只有基底螺旋B.右前庭扩大与外半规管形成共腔ABABA.左耳蜗螺旋不及两周B.左内耳道狭窄，与扩大的前庭相通，形成CSF鼻漏前庭及半规管畸形（malformationofthevestibuleandsemicircularcanals)前庭窗封闭（obliterationoffenestravestibuli)大前庭水管综合征（largevestibularaqueductsyndrome)内耳道畸形（malformationoftheinternalauditorycanal)膜迷路畸形（malformationofthemembranouslabyrinth)颈动脉异位（aberrantcarotidartery)先天性内耳道狭窄<3mm

四、炎症

（一）中耳乳突炎（otomastoiditis)

耳痛、耳漏、听力下降、可有面瘫；耳道分泌物及肉芽组织；鼓膜充血、膨隆；内陷或穿孔乳突气房透过度减低，无明显骨破坏骨疡型：骨质破坏，边缘模糊，游离死骨；可累及面神经管膝并可累及岩尖中耳乳突炎右侧乳突炎左侧骨疡型乳突炎

四、炎症

（二）鼓室硬化症（tympanosclerosis）

中耳炎后遗症鼓室内纤维组织、肉芽组织及玻璃样变组织与鼓膜或鼓岬相连，可伸入上鼓室，固定听小骨可钙化症状：传导性聋鼓室内针状及点状软组织影，与鼓膜及骨岬连，其中可有钙化

四、炎症

（三）迷路炎（labyrinthitis）

化脓感染，多为中耳炎蔓延，也可血行迷路内充肉芽组织、纤维组织并可钙化症状：眩晕、恶心、呕吐、步态不稳，患侧听觉及前庭功能丧失、眼球震颤纤维性迷路炎可无异常发现骨性：迷路腔减小或消失，周围骨质硬化

四、炎症

（四）胆固醇肉芽肿(cholesteralgranuloma)

非特异性慢性炎症纤维性肉芽组织、出血胆固醇结晶、含铁血黄素沉着、巨细胞及慢性炎细胞鼓室、上鼓室或岩部，软组织肿块或骨破坏听力下降CT：鼓室或上鼓室软组织肿块，可无骨质破坏，可轻度骨质侵蚀或听小骨破坏；于岩部侵蚀性骨破坏，偶有死骨右侧胆固醇肉芽肿右上鼓室及鼓室软组织肿块，光滑，突入外耳道，听小骨破坏消失五、胆脂瘤cholesteatoma

（一）概述原发：epidermoidcyst，无耳部炎症史，鼓膜正常；胚胎外胚叶残遗迷芽或中耳黏膜上皮化生形成。先天：出生不久即发现或与先天性外中耳畸形并存继发：有耳部炎症史并有鼓膜穿孔者病理组织学不能区分原发与继发五、胆脂瘤cholesteatoma

（一）概述膨大骨质破坏：胶原酶CT值：-35—+68HU，负值有参考价值，但诊断可靠性不大五、胆脂瘤cholesteatoma

（二）外耳道胆脂瘤好发部位之一可继发，可与先天性外耳道畸形并发外耳道疼痛，听力下降外耳道充以银屑样物，有臭味CT：充以软组织并局部扩大，侵蚀骨壁，鼓室可受累五、胆脂瘤cholesteatoma

（二）外耳道胆脂瘤可累及半规管及面神经管迷路段等病理组织学不能区分原发与继发双侧先天性外耳道闭锁及右外耳道胆脂瘤五、胆脂瘤cholesteatoma

（四）岩部胆脂瘤多见外耳道畸形，少单独骨疡型：骨质破坏，边缘模糊，游离死骨；四、炎症

（一）中耳乳突炎（otomastoiditis)耳道分泌物及肉芽组织；可累及面神经管膝并可累及岩尖右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形五、胆脂瘤cholesteatoma

（一）概述双侧先天性外耳道闭锁及右外耳道胆脂瘤五、胆脂瘤cholesteatoma

（三）上鼓室乳突窦胆脂瘤继发最好发部位，亦有原发者乳突炎症状，并可面瘫鼓膜穿孔及银白色胆脂瘤皮CTCT表现Prussak间隙扩大，听小骨内移鼓室盾板破坏上鼓室充以软组织影并扩大，听小骨移位及侵蚀上鼓室软组织影向下突入到鼓室上部窦入口扩大，岩鳞隔破坏乳突窦扩大充以软组织并骨质破坏，向乳突其余部及岩尖扩展外半规管及面神经管侵蚀破坏（迷路瘘）鼓室盖及/或乳突窦盖破坏乙状窦壁破坏左上鼓室胆脂瘤左耳胆脂瘤先天：出生不久即发现或与先天性外中耳畸形并存鼓室、上鼓室或岩部，软组织肿块或骨破坏右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形外半规管及面神经管侵蚀破坏（迷路瘘）一、耳系统解剖

（三）内耳（迷路）上鼓室充以软组织影并扩大，听小骨移位及侵蚀前或后脚部分缺如尚不能影像诊断颈动脉异位（aberrantcarotidartery)乳突窦扩大充以软组织并骨质破坏，向乳突其余部及岩尖扩展五、胆脂瘤cholesteatoma

（一）概述右侧Mondini畸形多为原发或先天性，少数继发，继发多破坏面神经管迷路段，致面瘫左乳突炎及胆脂瘤A：CT示左侧乳突大部骨质破坏B：MRT1WI低信号，周中等信号包膜；C：T2WI低信号ABC五、胆