神经系统疾病课件

神经病学南京市江宁医院神经内科俞晓蓉第九章神经系统疾病

教学目标1、熟悉神经系统病损的表现2、熟悉周围神经的基本病变类型3、掌握三叉神经痛、特发性面神经麻痹、格林-巴利综合征的临床表现第一节总论Introduction神经系统疾病肌肉疾病中枢神经系统周围神经系统脑脑神经脊髓脊神经神经病学一、绪论

神经病学

病因病理诊断和鉴别诊断预防和治疗神经病学主要内容发病机制一、绪论

神经病学主要内容

临床表现一、绪论

神经系统疾病各种致病因子所引起的脑、脊髓、周围神经以及骨骼肌的病变包括：感染、血管病变、肿瘤、外伤、中毒、免疫障碍、变性、遗传、先天发育异常、营养缺陷、代谢障碍等。1）缺损症状：正常功能减弱或缺失（脑血管病→偏瘫、失语，面神经炎→同侧面肌瘫痪）2）刺激症状：神经结构过度兴奋表现(脑肿瘤→局灶性运动发作；腰凸→根性痛等)3）释放症状：高级中枢受损对低级中枢控制减弱，低级中枢功能表现

（脊髓损伤→锥体束征）4）休克症状：CNS急性严重局部病变引起功能相关的远隔部位神经功能抑制

（脑出血→脑休克；急性脊髓横贯性病变→脊髓休克）神经系统疾病症状一、绪论特殊的程序：定向诊断是否属于神经科疾病定位诊断症状的发生源自何解剖部位定性诊断找出发生疾病的原因诊断步骤

一、绪论询问病史和体格检查临床资料神经解剖生理等基础知识病变部位疾病的起病形式疾病演变过程个人史家族史辅助检查初步的临床诊断进一步证实一、绪论神经系统疾病的诊断过程：影像学检查电子计算机断层扫描（CT）和螺旋CT数字减影血管造影（DSA）磁共振成像（MRI）磁共振血管造影（MRA）正电子发射断层扫描（PET）神经系统疾病的辅助检查方法

：一、绪论诱发电位（包括视觉、听觉、体感觉）肌电图24小时脑电图检测脑磁图神经系统疾病的辅助检查方法

：神经电生理检查一、绪论经颅多普勒（TCD）颈动脉超声检查神经和肌肉组织活检脑脊液细胞和生化检查血液特异性抗原和抗体检查基因检查等神经系统疾病的辅助检查方法

：超声检查其他检查一、绪论许多新方法和新手段，为医师诊断疾病带来很大便利神经科医师对辅助检查的依赖性越来越大，如CT诊断脑出血，MRI诊断多发性硬化，神经活检、肌肉活检和肌电图对于周围神经病和肌病的诊断等了解众多的相关知识，正确利用辅助检查为诊断服务诊断的依赖性

一、绪论一些疾病可以完全治愈，如：大多数炎症和营养缺乏性疾病一些疾病虽然不能根治，但可以控制或缓解症状，如：特发性癫痫、震颤麻痹和脑血管病一些疾病目前尚无好的治疗方法，如：变性病和恶性肿瘤疾病的治疗一、绪论二、神经系统病损的表现感觉系统运动系统反射系统意识系统痛觉温度觉触觉运动觉位置觉振动觉实体觉图形觉两点辨别觉定位觉重量觉等浅感觉深感觉复合感觉（皮质感觉）一般感觉（一）感觉系统解剖结构及生理功能特殊感觉嗅觉味觉视觉听觉1.痛觉、温度觉传导径路图2-46浅感觉传导径路周围突经脊神经中枢突经后根入脊髓丘脑皮质束经内囊后肢脊髓丘脑侧束前连合交叉皮肤感受器脊神经节Ⅰ级神经元脊髓后角细胞Ⅱ级神经元丘脑腹后外侧核Ⅲ级神经元中央后回感觉传导径路（一）感觉系统2.触觉传导径路周围突经脊神经中枢突经后根入脊髓后索丘脑皮质束经内囊后肢脊神经节Ⅰ级神经元脊髓后角细胞Ⅱ级神经元薄束核、楔束核Ⅱ级神经元丘脑腹后外侧核Ⅲ级神经元内侧丘系脊髓丘脑前束皮肤感受器中央后回3.深感觉传导径路图2-48深感觉传导径路周围突经脊神经中枢突经后根入脊髓成后索内侧丘系交叉丘脑皮质束经内囊后肢脊神经节Ⅰ级神经元薄束核、楔束核Ⅱ级神经元丘脑腹后外侧核Ⅲ级神经元肌肉、肌腱、骨膜、关节感受器中央后回中上部旁中央小叶后部中央前回图2-49各种感觉传导径路简易动画感觉传导径路共同特点均经3个神经元传导2级神经元纤维交叉到对侧完全性感觉缺失分离性感觉障碍一个部位各种感觉缺失

在意识清醒的情况下某部位出现某种感觉障碍而该部位其他感觉保存（一）感觉系统抑制性症状Concept31452感觉过度感觉倒错

感觉异常感觉过敏疼痛

（一）感觉系统刺激性或激惹性症状刺激性或激惹性症状

1.感觉过敏

指一般情况下对正常人不会引起不适或只引起轻微感觉的刺激，患者却感觉非常强烈，甚至难以忍受刺激性或激惹性症状

2.感觉过度

潜伏期长兴奋阈增高不愉快的感觉扩散性延时性发生在感觉障碍的基础上，具有以下特点：刺激性或激惹性症状

3.感觉倒错

4.感觉异常

对刺激产生的错误感觉，如冷的刺激产生热的感觉，触觉刺激或其他刺激误认为痛觉等

在没有任何外界刺激的情况下，患者感到某些部位有蚁行感、麻木、瘙痒、重压、针刺、冷热、肿胀，而客观检查无感觉障碍

刺激性或激惹性症状

5.疼痛

是感觉纤维受刺激时的躯体感受，是机体的防御机制。临床上常见的疼痛可有以下几种：

局部疼痛放射性疼痛扩散性疼痛牵涉性疼痛幻肢痛灼烧性神经痛上运动神经元（锥体系统）下运动神经元基底节小脑图2-45锥体束传导径路运动系统（movementsystem）（二）运动系统解剖结构及生理功能

注意：除面神经核下部及舌下神经核受对侧皮质延髓束支配外，余脑干运动神经核均受双侧皮质脑干束支配1、上运动神经元（锥体系统）皮质脊髓束皮质脑干束解剖结构及生理功能（二）运动系统皮质运动区锥体细胞锥体束:锥体系统基底节小脑系统脊髓前角细胞脑神经运动核及其发出的神经轴突

骨骼肌周围神经传递至运动终板肌肉的收缩神经冲动下运动神经元解剖结构及生理功能2、下运动神经元（二）运动系统上、下运动神经元瘫痪的鉴别上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪的范围影响肌群而非个别肌肉可为个别肌肉肌萎缩不明显，轻度废用性萎缩明显，早期出现肌张力增高，痉挛性减低，弛缓性腱反射亢进减低或消失病理反射阳性阴性肌束颤动无可有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位。神经传导速度减低，有失神经电位皮肤营养障碍多数无常有肌肉活检正常，后期呈废用性肌萎缩失神经性病变3、基底节大脑皮质下的灰质团块纹状体（尾状核、壳核和苍白球）、丘脑底核、红核、黑质保证随意运动的协调性和精确性，病损时出现肌张力变化、随意运动困难、不自主运动。解剖结构及生理功能（二）运动系统图2-46纹状体系统纤维联系

红核

丘脑底核

脊髓网状结构

黑质

苍白球

新纹状体（尾状核、壳核）大脑皮质图2-15小脑的结构绒球小结叶三个主叶前叶后叶4、小脑系统（二）运动系统解剖结构及生理功能四个小脑核由内向外依次为顶核球状核栓状核齿状核

图2-15小脑的结构六、小脑（Cerebellum）

解剖结构及生理功能4、小脑系统主要功能维持躯体平衡调节肌张力协调随意运动

小脑受损

共济失调平衡障碍解剖结构及生理功能（二）运动系统

感受器→传入神经元（感觉神经元）→中间神经元→传出神经元（脊髓前角细胞或脑干运动神经元）→周围神经（运动纤维）→效应器官（肌肉、分泌腺等）反射的解剖学基础------反射弧反射弧的组成是：（三）反射系统解剖结构及生理功能1.深反射（deepreflexes）是刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉迅速收缩反应，亦称腱反射或肌肉牵张反射临床上常做的腱反射有：肱二头肌反射（颈5~6）肱三头肌反射（颈6~7）桡骨膜反射（颈5~8）膝腱反射（腰2~4）跟腱反射（骶1~2）解剖结构及生理功能（三）反射系统腹壁反射（胸7~12）提睾反射（腰1~2）跖反射（骶1~2）肛门反射（骶4~5）角膜反射咽反射2.浅反射（superficialreflex）是刺激皮肤、粘膜及角膜引起的肌肉快速收缩反应。临床上常用的有：解剖结构及生理功能（三）反射系统3．病理反射是锥体束损害的确切指征，常与下肢腱反射亢进、浅反射消失同时存在Babinski（巴宾斯基）征是最重要的病理征病损表现及定位诊断（三）反射系统（四）意识系统大脑的觉醒程度机体对自身和周围环境的感知和理解的功能通过语言、身体运动和行为等表现出来

意识概念1.脑干上行网状激活系统

(ascendingreticularactivatingsystem)2.广泛的大脑皮质神经元完整性

(中枢整合机构)维持意识清醒的重要结构

（四）意识系统嗜睡

（somnolence）昏迷（coma）昏睡（sopor）意识障碍的早期表现患者处于睡眠状态，但能被叫醒唤醒后定向力基本完整,能配合检查停止刺激后患者又继续入睡（四）意识系统

意识水平障碍分类嗜睡

（somnolence）昏迷（coma）昏睡（sopor）较深的睡眠状态正常的外界刺激不能使其觉醒，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒可作含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后又很快入睡（四）意识系统

意识水平障碍分类嗜睡

（somnolence）昏迷

（coma）昏睡（sopor）意识水平严重下降，是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应，不能被唤醒，无自发睁眼昏迷按严重程度可分为三级：浅昏迷、中度昏迷、深昏迷

意识水平障碍分类（四）意识系统分级对疼痛反应唤醒反应无意识自发动作腱反射光反射生命体征嗜睡(somnolence)+明显+呼唤+++稳定昏睡(stupor)+迟钝+大声呼唤+++稳定昏迷(coma)

浅昏迷++++无变化中昏迷+重刺激+很少+迟钝轻度变化深昏迷显著变化意识水平障碍的分级及鉴别要点第二节周围神经疾病DiseasesofthePeripheralNerves一、概述周围神经系统(Peripheralnervoussystem)脊神经(spinalnerves)

颅神经(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)组成概念周围神经①感觉传入神经:脊神经后根\后根神经节&

脑神经神经节构成②运动传出神经:脊髓前角&侧角发出脊神经前根,脑干运动核发出脑神经

概念E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图6-1周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)病理外伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘变性,Schwann&巨噬细胞吞噬,并向近端发展1.华勒变性(Walleriandegeneration)病理中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索得不到营养,自轴索远端向近端变性&脱髓鞘逆死性(dyingback)神经病2.轴索变性(axonaldegeneration)

病理神经元病(neuronopathy):

神经元胞体变性坏死,短时间内继发轴索全长变性&髓鞘破坏.例如:

癌性感觉神经元病有机汞中毒急性脊髓灰质炎运动神经元病3.神经元变性(neuronaldegeneration)

病理神经近端&远端长短不等\不规则节段性脱髓鞘

Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘炎症性(Guillain-Barré综合征)

中毒性(白喉)

遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏,轴索相对完整)4.节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)病理1）感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛。2）运动障碍：

①运动神经刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛。

②运动神经麻痹性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩。

③腱反射减低或消失。

④自主神经障碍：无汗、竖毛障碍、直立性低血压。

临床分类神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查临床意义感觉纤维丧失30%~40%,可无感觉缺失

NCV可早期发现亚临床病例&定位病变辅助检查臂丛损伤/后根神经节近端损伤脱髓鞘病变/轴索病变神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩鉴别二、脑神经疾病CranialNerveDiseases（一）视觉障碍

DisturbancesofVision视觉障碍(DisturbancesofVision)解剖&生理

视网膜retina

→视神经opticnerve→视交叉opticchiasm(a)→视束optictract

→外侧膝状体

lateralgeniculatenuclei

→视放射opticradiations→枕叶距状裂皮质

calcarinecortexoftheoccipitallobes视觉传导径路(Visualpathways)

图2-3视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础(图2-3)视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应视觉障碍(DisturbancesofVision)解剖&生理视觉系统动脉供血图2-4

眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜大脑中动脉分支供血视放射大脑后动脉供血视皮质视觉障碍(Disturbancesofvision)血液供应

1.视力障碍--单眼视力障碍视觉障碍-临床表现突然视力丧失单眼一过性黑朦进行性视力障碍---数h,d(ON、MS)颈内动脉TIA眼型偏头痛不规则视野缺损后视力障碍或失明视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤)眼动脉或视网膜中央动脉闭塞视觉障碍-临床表现1.视力障碍--双眼视力障碍双眼一过性视力障碍双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲瞳孔\光反射正常进行性视力障碍中毒\营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿

(肿瘤\血肿\炎症→ICP增高)解剖基础:图2-3双颞侧偏盲垂体瘤颅咽管瘤等使视交叉中部受损视觉障碍-临床表现2.视野缺损视觉障碍-临床表现病变视束、外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质)对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野缺损2.视野缺损象限盲视觉障碍-临床表现双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部受损双眼对侧视野同向下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损2.视野缺损（二）眼球运动障碍

DisturbancesofEyeMovements眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)解剖生理基础图2-5眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)周围性眼肌麻痹核性眼肌麻痹中枢性眼肌麻痹霍纳征（Hornersign）瞳孔散大（正常瞳孔直径3-4mm）眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹上睑下垂外斜视\复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周围性眼肌麻痹滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视外展神经麻痹内斜视\复视眼球不能外展2.核性眼肌麻痹合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌见于脑干血管病炎症\肿瘤眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)双眼水平同向运动障碍凝视麻痹(gazepalsy)双眼向病灶侧凝视刺激性病灶引起双眼向病灶对侧同向偏斜图2-6病变皮层侧视中枢(额中回后部８区)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)3.中枢性(核上性)眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔调节障碍动眼神经副交感纤维支配瞳孔括约肌瞳孔调节普通光线下瞳孔正常3~4mm颈上交感神经节交感纤维支配瞳孔散大肌4.霍纳征(Hornersign)颈上交感神经径路&脑干网状结构交感纤维损害(图2-7)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔缩小4.霍纳征(Hornersign)一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗霍纳征眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)5.瞳孔散大无眼外肌麻痹,见于钩回疝早期

(副交感纤维位于动眼神经表面最先受损)

伴失明,见于视神经损害

（三）三叉神经痛TrigeminalNeuralgia三叉神经痛(TrigeminalNeuralgia)

三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛概念病因不明可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触传递病因

神经节细胞消失神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚轴索变细&消失病理1.中老年多见,>40岁起病(70%~80%),女:男=2~3:1

扳机点(轻触口角\鼻翼\颊部\舌诱发),

不敢洗脸\进食\讲话,面色憔悴

疼痛局限于1&2个分支,2,3支常见,多为单侧,

面颊\上下颌\舌部明显

电击\刀割\撕裂样剧痛,

数秒至1~2分突发突止,间歇期正常临床表现2.严重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪可昼夜发作,夜不成眠临床表现3.病程呈周期性发作期--数日\周\月缓解期--数日~数年病程愈长,发作愈重,愈频繁神经系统检查无体征临床表现根据疼痛的部位\性质\扳机点神经系统无阳性体征脑CT、MRI无异常诊断&鉴别诊断1.诊断见于多发性硬化(MS)

延髓空洞症原发性&转移性颅底肿瘤

出现面部持续疼痛

\感觉减退

\角膜反射迟钝常合并其他脑神经麻痹年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS(1)继发性三叉神经痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断牙痛为持续性钝痛局限于牙龈部进食冷\热食加剧

X线检查可鉴别(2)易误诊为牙痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断

鼻窦部持续钝痛可有局部压痛炎症表现：发热\流脓涕\血象白细胞↑鼻腔检查&X线摄片可确诊(3)鼻窦炎诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是周围性癫痫样放电抗痫药治疗有效治疗1.药物治疗有效率约70%,孕妇忌用副作用--头晕\嗜睡\口干\恶心\消化不良\行走不稳数日后消失\偶有皮疹\白细胞↓,须停药偶有共济失调\复视\再障\肝功能障碍,立即停药①卡马西平(carbamazepine).首选起始剂量0.1g,2次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d

疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量(0.6~0.8g/d)治疗1.药物治疗(1)抗痫药物②苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o

可增量至0.6g/d(1)抗痫药物卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效治疗1.药物治疗③氯硝西泮(clonazepam).6~8mg/d,p.o

完全控制(40%~50%),明显缓解(25%)(1)抗痫药物

副作用:嗜睡&步态不稳老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失用于卡马西平&苯妥英钠无效时治疗1.药物治疗

1000~3000g,i.m,2~3次/w,一疗程4~8周(2)维生素B12副作用:偶有一过性头晕\全身瘙痒\复视等治疗1.药物治疗

药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节

用无水酒精\甘油使之变性,注射区面部感觉缺失治疗2.封闭治疗CT导向射频电极针经皮插入半月神经节通电加热至65oC~75oC(1min)

破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维疗效90%以上复发率--21%~28%,重复应用仍有效治疗3.经皮半月神经节射频电凝疗法

近年推荐微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%↑

传统方法--三叉神经感觉根部分切断术治疗4.手术治疗（四）特发性面神经麻痹

IdiopathicFacialPalsy

Bell麻痹(Bellpalsy)---周围性面瘫茎乳孔内面神经的非特异性炎症特发性面神经麻痹(IdiopathicFacialPalsy)概念病因未明风寒病毒感染(带状疱疹)

自主神经功能不稳局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压病因&病理病因1.任何年龄都可发生,男性略多急性起病,症状数h&1~3d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区\耳内或下颌角疼痛临床表现2.患侧表情肌瘫痪额纹消失