风湿性疾病的诊疗（内科学课件）

类风湿关节炎目录第一节概述1第二节病因和发病机制2第三节临床表现3第四节辅助检查4第五节诊断治疗5第一节概述概述类风湿关节炎(RA)：是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病。临床上可有不同亚型，表现为病程、轻重、预后、结局都会有差异。

本病是慢性、进行性、侵蚀性疾病，如未适当治疗，病情逐渐加重发展，可最终致残。因此早期诊断、早期治疗至关重要。概述流行病学呈全球性分布，几乎见于所有的种族和民族，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一。RA可以发生在任何年龄，但发病高峰在35～50岁在多数人群中，类风湿关节炎的患病率为0.3～1.5%，我国RA的患病率为0.32%～0.36%，女性多于男性，男女之比为1∶3。第二节病因及发病机制病因尚不清楚，可能与感染及遗传因素有关。病因及发病机制（一）病因1.遗传倾向：RA家族及同卵双胞胎中的发病率约15%；RA与人类白细胞抗原（HLA）表型相关，如HLA-DR4阳性。2.感染因子：①微生物感染：细菌感染诱发的反应性关节炎有时酷似类风湿关节炎；②EB病毒的VCA抗原与免疫球蛋白Fc段有交叉反应性，可能与类风湿关节炎的发病有关；③另外，在类风湿关节炎的滑膜组织中检测到含有逆转录病毒的GAG蛋白。（一）病因3.内分泌因素：类风湿关节炎在女性发病率高于男性，妊娠期病情减轻，而产后又加重，这提示各种性激素对其病情有影响。另外，有研究显示类风湿关节炎的下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴的功能低下，应激反应性迟钝。4.免疫学异常。（二）发病机制1抗原进入人体与巨细胞膜上的2类组织相容性复合物结合成复合物。2T细胞识别，辅助性T细胞活化，分泌细胞因子TNF-a.IL-1，6，8等。3使B细胞活化为浆细胞而分泌大量IgG(含类风湿因子，抗体)，TNF-a，IL-1等，引起滑膜的炎症反应，并导致骨关节的破坏，IL-1是引起RA的全身症状及CRP和ESR增快的主要因素。第三节临床表现临床表现1.关节表现本病的关节表现可分滑膜炎表现和关节结构破坏的表现。滑膜炎经治疗后有一定可逆性；关节结构破坏一旦出现很难逆转。关节损害是类风湿关节炎最突出的表现，主要表现为晨僵、疼痛、肿胀、畸形和功能障碍。临床表现1.关节表现临床表现1.关节表现临床表现1.关节表现（1）晨僵

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病变关节僵硬以晨起或关节休息后明显，往往持续1h以上，活动后可减轻。它是RA突出的临床特征，见于95%以上的RA患者。其程度和持续的时间与关节病变的严重程度呈正比，常常作为RA活动指标之一。临床表现1.关节表现(2）疼痛与压痛

:关节痛是最早出现的症状，腕关节、掌指关节、近端指间关节常出现，多为对称性、持续性疼痛，疼痛的关节常伴压痛。临床表现1.关节表现(3)

肿胀

:受累关节均发生肿胀，多因关节腔积液或周围软组织炎、滑膜肥厚所致。临床表现1.关节表现(4)

关节畸形和功能障碍

:掌指关节向尺侧偏移畸形临床表现1.关节表现(4)

关节畸形和功能障碍

:近端指间关节肿胀临床表现1.关节表现(4)

关节畸形和功能障碍

:踝关节肿胀变形临床表现1.关节表现(4)

关节畸形和功能障碍

:右手“纽扣花”畸形外观表现X线表现临床表现1.关节表现(4)

关节畸形和功能障碍

:梭形肿胀尺侧偏斜天鹅颈样畸形峰谷畸形临床表现2.关节外表现(1)类风湿结节:约25%的RA患者可出现类风湿结节，病变部位多位于关节隆突部和受压部位，如尺骨鹰嘴突、腕关节、踝关节、枕部。结节大小不一，直径为数毫米至数厘米、质硬无压痛，是本病较特异的皮肤表现，它的存在表示本病的活动。临床表现2.关节外表现(1)类风湿结节:临床表现2.关节外表现(2)类风湿性血管炎:可出现在患者的任何系统。查体可见指甲下或指端出现小血管炎，少数引起局部组织的缺血性坏死。在眼部可造成巩膜炎，严重者因巩膜软化而影响视力。临床表现2.关节外表现(2)类风湿性血管炎:临床表现2.关节外表现(2)类风湿性血管炎:临床表现2.关节外表现(2)类风湿性血管炎:临床表现2.关节外表现(2)类风湿性血管炎:临床表现(3)肺:①

弥漫性肺间质纤维化

:患者主要表现为慢性咳嗽、进行性呼吸困难。肺功能试验显示肺顺应性减低和限制性通气障碍。2.关节外表现②

结节性肺病

:类风湿关节炎合并尘肺的患者易发生结节性肺病，称Caplan综合征。肺部常出现多发性小结节，也有单发性。患者通常无症状，但可并发感染，形成空洞或破裂引起气胸。单个肺部结节要注意与肺癌相鉴别，血管类风湿因子阳性有助于本病的诊断。一般无症状，常在尸检时发现。偶可发生大量胸腔积液引起呼吸困难。胸腔积液呈渗出性，糖含量低，乳酸脱氢酶高，类风湿因子阳性。③

胸膜炎

:临床表现临床表现2.关节外表现(4)心脏

:超声检查约30%的患者心包有少量积液，但多无临床相关表现，主要见于RF阳性、有类风湿结节的患者。临床表现2.关节外表现(5)神经系统:①脊髓受压:由颈椎骨突关节的风湿病变而引起，表现为渐起的双手感觉异常和力量的减弱，腱反射多亢进，病理反射阳性。②周围神经因滑膜炎而受压，如正中神经在腕管内受压出现腕管综合征。多发性单神经炎则因小血管炎的缺血性病变造成。临床表现2.关节外表现(5)神经系统:临床表现2.关节外表现(6)血液系统:本病一般出现正细胞正色素性贫血。出现小细胞低色素性贫血，常因服用非甾体抗炎药或因本病而造成胃肠道长期少量出血所致。出现Felty综合征：是指类风湿关节炎者伴有脾大、中性粒细胞减少，有的甚至有贫血和血小板减少。临床表现2.关节外表现(7)干燥综合征:30%～40%的本病患者会出现此综合征。表现为口干、眼干、关节痛，但口干、眼干的症状多不明显，必须通过各项检验方可证实有干燥性角结膜炎和口干燥征。第四节辅助检查辅助检查有轻中度正细胞正色素性贫血，红细胞比容为30%～35%;白细胞总数及分类多正常;在活动期，嗜酸性粒细胞和血小板数可增高。1.血常规检查辅助检查2.血沉检查多数患者在病变活动期血沉增快。辅助检查3.类风湿因子检查约80%的患者此型类风湿因子呈阳性，其滴度与本病的活动性呈正比。系统性红斑狼疮、硬皮病、混合性结缔组织病、流行性感冒、病毒性肝炎、亚急性感染性心内膜炎等也可表现为类风湿因子阳性，但其滴度较低。辅助检查4.免疫复合物和补体检查70%患者血清中有各种免疫复合物，尤其是活动期和RF阳性患者。在急性期和活动期，患者血清补体均升高。辅助检查5.关节滑液检查--关节滑液中白细胞增多达(2～7.5)×109/L，中性粒细胞增多超过70%，黏度降低;糖含量通常低于血糖。辅助检查6.X线检查手指和腕关节的X线检查对诊断最有价值，临床上首选双手相(包括腕)或双手加双足相。辅助检查美国风湿病协会(ARA)将X线表现分为以下四期。Ⅰ期:正常或关节端骨质疏松。Ⅱ期:关节端骨质疏松，偶有关节软骨下囊样破坏或骨侵蚀改变。Ⅲ期:明显的关节软骨下囊样破坏，关节间隙狭窄，关节半脱位等畸形。Ⅳ期:除Ⅱ、Ⅲ期改变以外，合并有纤维或骨性强直。辅助检查类风湿关节炎骨侵蚀辅助检查类风湿关节炎辅助检查7.类风湿结节活检典型的病理改变有助于诊断。辅助检查8.CT检查和MRI检查对X线平片难以显示的病变可以选用。第五节诊断治疗诊断要点目前RA的诊断沿用ACR1987年修订的分类标准:①关节周围晨僵持续至少1h;②至少同时有3个关节区软组织肿胀或积液;③腕关节、掌指关节、近端指间关节区中，至少1个关节区肿胀;④对称性关节炎;诊断要点目前RA的诊断沿用ACR1987年修订的分类标准:⑤有类风湿结节;⑥血清RF阳性(所用方法正常人群中不超过5%阳性);⑦X线平片改变(至少有骨质疏松和关节间隙狭窄)。触诊时，将一手放在被检查部位，用掌指关节和腕关节的协同动作以旋转或滑动方式轻压触摸诊断要点符合以上7项中4项者、排除其他关节炎时可诊断为RA。诊断的敏感性94%，特异性89%治疗要点因病因和发病机制未完全明确，目前临床上缺乏根治及预防本病的有效措施。治疗要点治疗目的是：①缓解或消除关节疼痛、晨僵和关节外症状;②控制病情的发展，防止和减少关节、骨的破坏，尽可能保持关节和肌肉功能;③改善全身状态，提高生活质量。1.一般治疗因本病为慢性疾病，所以要鼓励患者树立战胜疾病的信心。急性期应卧床休息;慢性期应适当活动和锻炼，以防止关节僵直和肌肉萎缩，促进关节功能恢复。2.药物治疗治疗RA的常用药物分为四大类：

①非甾体抗炎药(NSAID)

②抗风湿药(DMARD)

③糖皮质激素

④植物药2.药物治疗治疗RA的常用药物分为四大类：(1)非甾体抗炎药:该类药具有镇痛消肿的作用，是改善关节炎症状的常用药，但不能控制病情，必须与抗风湿药同时使用。常用药物有塞来昔布、双氯芬酸、萘普生、布洛芬等。2.药物治疗治疗RA的常用药物分为四大类：(2)抗风湿药(DMARD)该类药物有改善和缓解病情的作用，一般认为RA诊断明确者都应使用DMARD，但DMARD起效缓慢、不良反应多，在使用时应密切监测。常用药物有甲氨蝶呤(MTX)、柳氮磺吡啶、羟基氯喹、生物制剂及免疫性治疗药物等。2.药物治疗治疗RA的常用药物分为四大类：(3)糖皮质激素--本类药物具有强大的抗炎作用，小剂量口服及局部注射对于缓解RA患者的病情非常有效，但长时间使用可产生许多不良反应，故应用时需掌握适应证。2.药物治疗治疗RA的常用药物分为四大类：(3)糖皮质激素应用指征为:严重关节炎应用其他药物无效;伴有严重关节外表现者，如严重血管炎、心包炎、胸膜炎、神经系统病变、重度巩膜炎、Felty综合征等。2.药物治疗治疗RA的常用药物分为四大类：(3)糖皮质激素为长期控制疾病，糖皮质激素用量应保持在最小有效剂量，对大多数RA患者来说，泼尼松用量每日应不超过10mg，病情严重者短时间内可给予中等量或大量，取得疗效后再调整至最小剂量。对全身症状已控制，仅留1～2个关节症状较重者，可行关节腔内注射治疗。2.药物治疗治疗RA的常用药物分为四大类：(3)糖皮质激素常用醋酸泼尼松25mg关节腔内注射。