系统性硬皮病实用版课件

系统性硬皮病（优选）系统性硬皮病硬皮病的病因本病原因不明有下列发病学说（一）自身免疫病常合并红斑狼疮，皮肌炎，在血清中不存在有多种的自身抗体，系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有Ｔ细胞功能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效果等，故认为可能为一自身免疫病。（二）胶原代谢异常硬皮病患者有纤维母细胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶解。硬皮病的病因（三）血管病变硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体积描记法和血管造造影术，发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、5－羟色胺和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化，认为硬皮病是一种原发性的血管病。硬皮病的分类局灶性硬皮病（localizedScleroderma）

硬斑病带状硬皮病点滴状硬皮病系统性硬皮病（SystemicScleroderma）

弥漫型系统性硬化症局限型系统性硬化症临床表现(局限性硬皮病)（一）局限性硬皮病以皮肤损害为主，无全身症状，好发女性，年龄20－50岁，最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布，无雷诺现象。硬斑病好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指大至手掌大斑块。初始淡红色，而中央部带有光泽硬化。边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮。有进行性的色素沉着或脱失，局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。多发性硬斑病发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性脱发。线状硬皮病多发于四肢伸侧，前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失。剑伤性硬皮病多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明显凹陷。伴颜面偏侧萎缩性硬皮病面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为ParryRomberg,s综合症。临床表现（系统性硬皮病）指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞临床表现(局限性硬皮病)1980年美国ACR分类标准，凡具备系统性硬皮病最常见的表现之一多发性硬斑病发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性脱发。括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄局灶性硬皮病（localizedScleroderma）系统性硬皮病最常见的表现之一雷诺现象（RaynaudPhenomenon）硬斑病好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指大至手掌大斑块。CREST综合征是指端硬皮病的一个亚型SSc重要的死亡原因之一空肠损害则出现吸收不良综合征雷诺现象（RaynaudPhenomenon）可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异性的抗dsDNA及Sm抗体2．局限性硬皮病胸、食管及骨关节X线检查可有异常改变雷诺现象（RaynaudPhenomenon）可恢复的皮肤颜色变化白紫红微血管的舒缩功能障碍因寒冷或情绪波动诱发首发症状（90％）可见于其他疾病皮肤病变

典型的皮肤病变经过三个时期水肿期硬化期萎缩期水肿期硬化期萎缩期萎缩期表现皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤

萎缩期

萎缩期表现萎缩期表现约30%类风湿因子阳性本病合并肺癌的发生率较高（三）血管病变硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。伴颜面偏侧萎缩性硬皮病面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。4070%患者血清抗着丝点抗体阳性，常提示患者不易发生肾脏和肺部损害，而易出现皮肤钙质沉着和毛细血管扩张指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）儿童中类风湿因子较正常高空肠损害则出现吸收不良综合征点滴状硬皮病CREST综合征是指端硬皮病的一个亚型毛囊、皮脂腺及汗腺附属器明显减少甚或消失SSc“肾危象”SclerosisCrisis剑伤性硬皮病多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。肺受累者肺功能检查可有异常改变空肠损害则出现吸收不良综合征带状硬皮病多发性硬斑病发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性脱发。挛缩使关节固定在畸形位置食管功能障碍（Esophagealdysfunction，E）1980年美国ACR分类标准，凡具备消化系统

舌肌萎缩变薄早期即可出现食管损害（45%90%）食管下段功能失调引起咽下困难括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重可有胃扩张及十二指肠蠕动消失空肠损害则出现吸收不良综合征肺

系统性硬皮病最常见的表现之一主要是肺间质纤维化肺动脉高压通气功能和弥散功能障碍（70%）死亡的重要原因之一少数患者有胸膜炎本病合并肺癌的发生率较高肾

轻度或间歇性蛋白尿少有红细胞或白细胞70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭SSc“肾危象”SclerosisCrisis肾损害发展急剧突然出现急进性高血压演变为肾功能衰竭SSc重要的死亡原因之一心脏

60%心脏纤维化重要死亡原因之一心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞冠脉血运减少其它

神经系统（少见）三叉神经痛多见横纹肌常受侵犯系统性硬化症与肌炎重叠综合征关节症状较多见对称性关节痛骨膜炎病变关节痛和活动障碍挛缩使关节固定在畸形位置可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化等CRESTCREST综合征是指端硬皮病的一个亚型

钙质沉积（Calcinosis，C）

雷诺现象（Raynaudphenomenon，R）食管功能障碍（Esophagealdysfunction，E）指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）

毛细血管扩张（Telangiectasia，T）常伴有抗着丝点抗体阳性。内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好实验室检查1硬斑病血沉一般正常外周血嗜酸性粒细胞可增高儿童中类风湿因子较正常高抗单链DNA即ssDNA抗体阳性率泛发性75%，线状53%，斑块状27%抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关，但与预后无相关性斑块状患者血清I型前胶原羧基端前肽增高率约30%，且与皮损数成正相关，泛发性患者中增高更明显2系统性硬皮病约50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高约30%类风湿因子阳性约90%抗核抗体阳性可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异性的抗dsDNA及Sm抗体4070%患者血清抗着丝点抗体阳性，常提示患者不易发生肾脏和肺部损害，而易出现皮肤钙质沉着和毛细血管扩张约20%Scl70抗体阳性，肺部受累者常阳性胸、食管及骨关节X线检查可有异常改变肺受累者肺功能检查可有异常改变心脏受累者心电图及心脏超声检查可有异常改变肾脏受累者尿系列及肾功检查等可有异常改变辅助检查组织病理硬斑病及系统性硬皮病的病理改变相似早期真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润以后真皮胶原纤维束肥厚硬化，血管壁内膜增生，管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附属器明显减少甚或消失点滴状硬皮病4．混合性结缔组织病（MCTD）点滴状硬皮病抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关，但与预后无相关性指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）本病原因不明有下列发病学说4．混合性结缔组织病（MCTD）伴颜面偏侧萎缩性硬皮病面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。指腹消失（缺血所致）

3.本病合并肺癌的发生率较高抗单链DNA即ssDNA抗体阳性率泛发性75%，线状53%，斑块状27%儿童中类风湿因子较正常高点滴状硬皮病雷诺现象（RaynaudPhenomenon）抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关，但与预后无相关性70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭带状硬皮病70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭骨膜炎病变关节痛和活动障碍肺受累者肺功能检查可有异常改变硬斑病及系统性硬皮病的病理改变相似晚期表皮萎缩，真皮胶原纤维增厚可达汗腺及真皮深层和皮下组织，可有钙质沉积内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化系统性硬化症的诊断

1980年美国ACR分类标准，凡具备一个主要标准或两个次要标准即可诊断为SSc主要标准

近端皮肤硬化 掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部)次要标准1.硬指皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕

2.指腹消失（缺血所致）

3.双侧肺基底纤维化双肺呈线性网状或线性结节，肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺肺部改变应除外其它肺部疾病所致鉴别诊断

1．硬肿病2．局限性硬皮病3．嗜酸性筋膜炎4．混合性结缔组织病（MCTD）5．其它:化学物、毒物所致硬皮样综合征治疗

尚无特效的药物治疗措施病人教育免疫调节、抑制抗纤维化、扩血管对症处理局灶性硬皮病（localizedScleroderma）有进行性的色素沉着或脱失，局部皮肤凹陷。70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）毛细血管扩张（Telangiectasia，T）剑伤性硬皮病多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。初始淡红色，而中央部带有光泽硬化。硬指皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕

2.伴颜面偏侧萎缩性硬皮病面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。儿童中类风湿因子较正常高初始淡红色，而中央部带有光泽硬化。雷诺现象（Raynaud