血液及造血系统疾病基础

血液及造血系统疾病基础当前第1页\共有45页\编于星期四\12点2运输血液的功能缓冲调节体温防御保护当前第2页\共有45页\编于星期四\12点血液的组成当前第3页\共有45页\编于星期四\12点当前第4页\共有45页\编于星期四\12点白蛋白（A）--形成血浆胶体渗透压运输功能球蛋白（G）--参与免疫反应纤维蛋白原--参与血液凝固◆

血浆蛋白无机盐非蛋白含氮化合物其他(葡萄糖、维生素、气体分子等)---形成血浆晶体渗透压维持酸碱平衡维持神经肌肉的正常兴奋性A/G=1.5～2.5，肝功严重损害时可出现A/G比值下降或倒置水(91%～92%)溶质(8%～9%)血浆的成分及其作用当前第5页\共有45页\编于星期四\12点当前第6页\共有45页\编于星期四\12点血细胞红细胞（RBC）—最多，99%白细胞（WBC）—最少血小板淋巴细胞单核细胞中性粒细胞嗜酸性粒细胞嗜碱性粒细胞当前第7页\共有45页\编于星期四\12点血细胞红细胞白细胞血小板淋巴细胞单核细胞中性粒细胞嗜酸性粒细胞嗜碱性粒细胞当前第8页\共有45页\编于星期四\12点血细胞生成部位和一般过程一、造血部位

胚胎早期：卵黄囊胚胎2月起：肝脏、脾脏胚胎4月起：肝脾造血↓骨髓造血↑

出生后：

骨髓造血——红骨髓髓外造血——仅淋巴结、脾参与造淋巴细胞二、血细胞起源：造血干细胞当前第9页\共有45页\编于星期四\12点当前第10页\共有45页\编于星期四\12点各类血细胞及常见疾病当前第11页\共有45页\编于星期四\12点（一）形态结构及生理功能成熟红细胞（RBC）形态双凹圆盘状结构功能无细胞核、细胞器，含大量血红蛋白（Hb）运输O2和CO2Hb+O2HbO2酸碱缓冲免疫当前第12页\共有45页\编于星期四\12点一、红细胞正常值：数量：男（4.0～5.5）×1012/L女（3.5～5.0）×1012/L血红蛋白：男：120～160g/L女：110～150g/L男>女多运动者>多安静者高山人>平原人贫血：血液中红细胞数量、血红蛋白浓度低于正常。当前第13页\共有45页\编于星期四\12点（二）红细胞的生成与破坏1.红细胞的生成部位：红骨髓原料：蛋白质、铁（Fe2+）→小细胞低色素性贫血

成熟因子：叶酸、维生素B12→巨幼红细胞性贫血调节因子：促红细胞生成素（EPO）、雄激素(EPO：在肾合成，严重肾病→肾性贫血）2.红细胞的破坏主要部位：脾（脾功能亢进→脾性贫血）缺蛋白质→营养不良性贫血缺铁→缺铁性贫血当前第14页\共有45页\编于星期四\12点当前第15页\共有45页\编于星期四\12点巨幼红细胞性贫血髓象1.巨原红细胞

2、3、4.中性早幼粒细胞5.巨早幼红细胞6、12、13、14.巨晚幼红细胞7.退化型组织细胞8.巨中幼红细胞9.早幼红细胞10.中性中幼粒细胞11.退化型巨幼样晚幼粒细胞

当前第16页\共有45页\编于星期四\12点1.铁的来源内源性铁：约95％，来自衰老和破坏的红细胞内铁的再利用。外源性铁：约5％，来自食物。2.铁的吸收▲部位：十二指肠和空肠上部。▲形式：二价铁离子（Fe2+）▲胃酸、维生素C促进铁吸收。▲浓茶、碱性食物、咖啡影响铁的吸收。3.铁的转运▲转铁蛋白

4.铁的分布和贮存▲功能铁：主要是以血红蛋白、肌红蛋白形式存在。▲贮存铁：主要贮存在肝、脾、骨髓中。▲贮存铁缺乏是缺铁性贫血最主要因素。

正常体内铁代谢

5.铁的排泄▲主要由胆汁或经粪便排出。妇女还通过月经、妊娠和哺乳而丧失铁。

当前第17页\共有45页\编于星期四\12点当前第18页\共有45页\编于星期四\12点2．缺铁性贫血（最常见）（1）原因铁的摄入不足铁的吸收障碍铁的丢失过多（如慢性失血）（2）表现皮肤黏膜—苍白（口唇、甲床、睑结膜明显）髓外造血—肝、脾、淋巴结肿大各系统表现—活动力差、头晕、烦躁、注意力不集中、食欲差、心率快、头发干枯（3）治疗铁剂治疗（黑褐色便）、维生素C当前第19页\共有45页\编于星期四\12点3．巨幼红细胞贫血好发年龄：6个月～2岁原因：叶酸、维生素B12缺乏

摄入不足——食物缺乏婴幼儿未及时添加辅食需要增加——生长发育迅速吸收障碍——胃疾病、内因子缺乏表现：面色苍黄或蜡黄、智力、发育落后、表情呆滞、嗜睡、肝脾肿大当前第20页\共有45页\编于星期四\12点叶酸：—以酵母、肝及绿叶蔬菜中含量多—极不稳定，易受阳光、加热的影响维生素B12：肝脏、肾脏、牛肉、猪肉、鸡肉、鱼类、牛奶、乳酪、乳制品、蛋、腐乳当前第21页\共有45页\编于星期四\12点骨髓抑制（造血干细胞受损）物理因素（γ-射线、X射线）化学因素（氯霉素等）生物因素（如病毒）4.再生障碍性贫血当前第22页\共有45页\编于星期四\12点二、白细胞（一）种类及功能

白细胞（4.0～10.0）×109/L中性粒细胞50%～70%杀菌嗜酸性粒细胞1%～4%抗过敏抗寄生虫嗜碱性粒细胞0%～1%参与过敏淋巴细胞20%～40%免疫反应单核细胞3%～8%吞噬、清除当前第23页\共有45页\编于星期四\12点当前第24页\共有45页\编于星期四\12点当前第25页\共有45页\编于星期四\12点当前第26页\共有45页\编于星期四\12点当前第27页\共有45页\编于星期四\12点白血病1.原因病毒（人T细胞白血病病毒Ⅰ型）

射线、化学（染发剂、氯霉素）遗传2.骨髓象（最可靠依据）原始、幼稚WBC增生活跃（白血病细胞）正常粒、红、巨三系均减少3.血象变化及表现RBC↓—贫血血小板↓—出血WBC↓—发热、感染幼稚WBC↑↑—WBC浸润、肝脾淋巴结肿大、骨、关节、胸骨压痛当前第28页\共有45页\编于星期四\12点当前第29页\共有45页\编于星期四\12点三、血小板正常值：（100～300）×109/L

功能：止血凝血保持毛细血管壁完整性当前第30页\共有45页\编于星期四\12点当前第31页\共有45页\编于星期四\12点当前第32页\共有45页\编于星期四\12点血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。

—抗血小板自身抗体的产生

—血小板生存时间缩短—血小板减少—骨髓巨核细胞发育成熟障碍—皮肤、黏膜、内脏出血特发性血小板减少性紫癜（ITP）当前第33页\共有45页\编于星期四\12点——血小板膜抗原——血小板自身抗体——血小板——单核/巨噬细胞——Fc受体当前第34页\共有45页\编于星期四\12点急性型ITP和慢性型ITP的临床特点特点急性型慢性型年龄儿童，1～5岁多见成人，20～40岁多见性别无差异F：M=3：1起病急骤缓慢、隐匿发病前感染史前1～3周常有上感通常无出血紫癜、黏膜、内脏出血（死因：颅内出血）皮肤、黏膜出血月经多病程2-6周长，可至数年血小板计数常＜20×109/L（30～80）×109/L自发缓解多可自愈少见，反复发作巨核细胞正常或增多体小幼稚型比例增高无血小板形成增多或正常胞体大小正常颗粒型比例增多血小板形成减少当前第35页\共有45页\编于星期四\12点当前第36页\共有45页\编于星期四\12点急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板当前第37页\共有45页\编于星期四\12点慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板当前第38页\共有45页\编于星期四\12点急性ITP骨髓象：巨核细胞增多，以幼稚型巨核细胞为主当前第39页\共有45页\编于星期四\12点慢性ITP骨髓象：巨核细胞增多，以颗粒型巨核细胞为主当前第40页\共有45页\编于星期四\12点1.肾性贫血的原因是A．铁含量不足B．蛋白质不足C．维生素B12不足D．骨髓造血功能减弱E．促红细胞生成素分泌减少2.正常人消化道内铁吸收率最高的部位是

A.胃

B.十二指肠及空肠上部C.空肠

D.回肠

E.回盲部考考你哈当前第41页\共有45页\编于星期四\12点3.女性，18岁，发热鼻出血，皮肤紫癜2周，双下肢可见瘀斑，浅表淋巴结及肝脾无肿大，胸骨压痛阴性，Hb52g/L，WBC2.0×109/L，血小板22×109/L，胸部X线片示右下肺炎，最可能的诊断是

脾功能亢进

B.再生障碍性贫血

C.淋巴瘤

D.慢性粒细胞白血病

E.骨髓炎4.治疗缺铁性贫血的主要目的是血红蛋白恢复正常B.血清铁水平恢复正常C.补足贮存铁

D.红细胞形态恢复正常

E.转铁蛋白含量回复正常当前第42页\共有45页\编于星期四\12点5.在生理性止血过程中起重要作用的是A．红细胞B．血小板C．单核细胞D．淋巴细胞E．中性粒细胞6.白血病易发生感染的主要原因是

A．白血病细胞增多

B．继发性营养不良

C．成熟粒细胞缺乏D．长期贫血导致机体抵抗力下降

E．骨髓造血功能衰竭当前第43页\共有45页\编于星期四\12点7.巨幼红细胞性贫血的原因是A．缺铁B．骨髓造血功能受抑制C．缺乏叶酸和维生素B12D．血红蛋白合成减少E．促红细胞生成素减少8.特发性血小板减少性紫癜的发病原因是A．自身抗体的产生B．慢性失血C．缺乏叶酸和维生素B12D．缺铁