过敏性紫癜课件

过敏性紫癜常熟市第二人民医院儿科孟柳明编辑版ppt1学习目标掌握过敏性紫癜的临床表现、辅助检查和诊断熟悉过敏性紫癜的病因鉴别诊断治疗预防和预后了解过敏性紫癜的发病机制编辑版ppt2病因1.感染因素2.免疫因素3.致敏因素4.遗传因素编辑版ppt3感染因素患儿血清ASO滴度升高，提示该病发病前存在A组溶血性链球菌感染，部分患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原沉积，表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因编辑版ppt4免疫因素过敏性紫癜患儿存在显著的免疫异常，部分患儿血清IgA浓度升高。患儿的肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管有广泛的IgA、补给和纤维蛋白沉积，提示本病为IgA免疫复合物病。

编辑版ppt5致敏因素食物（鱼虾，蛋类，乳类）、药物（水杨酸类抗生素等）、微生物（细菌病毒，寄生虫等）、疫苗接种，花粉过敏、蚊虫叮咬等与过敏性紫癜发病可能有关。编辑版ppt6遗传因素本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，表明有一定遗传倾向编辑版ppt7发病机制

遗传背景

IgA介导

感染因素免疫因素致敏因素B细胞克隆增殖系统性免疫性血管炎编辑版ppt8病理改变为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可累及静脉和小动脉。血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片；间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞；内皮细胞肿胀，可有血栓形成。病变主要累及皮肤，肾脏关节及胃肠道，荧光显微镜下可见皮肤和肾脏IgA为主的免疫复合物沉积。过敏性紫癜肾炎，轻者为轻度系膜增生，微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成编辑版ppt9临床表现本病多起病及首发症状以皮肤紫癜为主，部分病例腹痛，关节炎或肾脏症状首先出现，起病前1到3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热纳差乏力等全身症状

编辑版ppt10皮肤紫癜反复出现皮肤紫癜为本病特征，四肢及臀部多见，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少，初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不退色，数日后转为暗紫色，4~6周后以棕褐色而逐渐消退，可伴有荨麻疹、多形性红斑和血管神经性水肿，少数重症紫癜可融合成大疱致出血性坏死，部分患儿间隔数周、数月复发。

编辑版ppt11胃肠道症状约见于2/3患儿，以反复的阵发性剧烈腹痛为主，位于脐周或下腹部，可伴呕吐。部分患儿可有便血、腹泻或便秘，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔，主要原因为血管炎引起的肠壁水肿，出血和坏死。编辑版ppt12关节症状约1/3患儿可出现膝、踝等大关节肿痛，活动受限，呈单发或多发。关节腔有浆液性积液，一般无出血，数日内消失，不留后遗症。编辑版ppt13肾脏症状1/3~2/3患儿有肾脏受损的表现。多发于疾病一个月内，亦可在病程更晚期发生，少数以肾炎作为首发症状。轻重不一，多数患儿出现血尿，蛋白尿和管型，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。大多数能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾衰竭。

编辑版ppt14其他表现偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语，还可有鼻出血，牙龈出血，咯血、睾丸出血等。编辑版ppt15辅助检查血常规周围血象白细胞正常或增加，中性和嗜酸粒细胞可增高，出血多可有贫血。血小板计数、出血时间，凝血时间及血块退缩试验均正常其他血沉轻度增快，血清IgA，IgG和IgM多数正常，补体正常或身升高，重症血浆粘度增高，抗核抗体及类风湿因子阴性尿常规可有红细胞、蛋白管型，重症有肉眼血尿大便检查大便隐血试验多呈阳性其他检查腹部超声检查有利于早期诊断肠套叠，头颅MRI可用于了解颅内有无出血。编辑版ppt16诊断与鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜多为针尖大小的皮内或皮下出血点瘀斑和紫癜，分布不均，以四肢和易于碰撞部位多见，无血管神经性水肿，血小板减少。2.风湿性关节炎我，本病无出血性皮疹，常伴有心脏炎等临床表现可资鉴别。3.其他败血症中毒症状重、起病急，皮疹为淤血斑点，不伴有血管神经性水肿；肠套叠多见于婴幼儿，腹部可扪及包块，X线下，钡剂灌肠有特殊表现；肠梗阻，除腹痛外尚有腹胀、肠鸣音亢进，腹部X线平片显示肠腔液平及胀气等特征。编辑版ppt17治

疗1.一般治疗积极去除致病因素，控制感染。注意休息，饮食以低蛋白，富含维生素。2.对症治疗有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物，可静脉滴注钙剂。腹痛时可应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西米替丁（20~40mg/kg/d）。3.肾上腺皮质激素应用急性期可缓解腹痛和关节痛，但不能预防肾脏损害的发生。泼尼松（1~2mg/kg/d），分次口服。或用地塞米松甲泼尼龙（5~10mg/kg/d）静脉滴注，症状缓解后即可停用。4.免疫抑制剂重症过敏性紫癜性肾炎，可在应用激素基础上加用免疫抑制剂，如环磷酰胺，硫唑嘌呤或雷公藤多苷片，疗程大约六个月。5.抗凝治疗阿司匹林（3~5mg/kg/d）每日一次服用，双嘧达膜，肝素首日3次，次日2次，以后每日一次，持续七天。6.其他钙通道拮抗剂如硝苯地平（0.5~1mg/kg/d），分次服用。中成药如复方丹参片，银杏叶片，口服3~6个月，可补益肾益气，活血化瘀。编辑版ppt18预后本病预后一般良好，除少数重症患儿可死于肠说出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害外，大多痊愈，病程一般，约1~2周至1~2个月，少数可长达数月或一年以上，肾脏病变，长较迁延，可持续数月或数年，少数病