第二节口腔颌面部神经疾病

三叉神经痛

（trigeminalneuralgia）

当前第1页\共有85页\编于星期五\22点桥-小脑角三叉神经面神经舌咽神经迷走神经副神经舌下神经当前第2页\共有85页\编于星期五\22点半月神经节及分支当前第3页\共有85页\编于星期五\22点1958年Wartenberg提出临床诊断标准（五点）阵发性的、有缓解期的疼痛无客观的临床发现（炎症、肿瘤等）尸检无神经病理性改变存在“扳机点”三叉神经分布区域内定义当前第4页\共有85页\编于星期五\22点1988年，国际头痛协会阵发性的面部或额部疼痛，持续数秒，不超过2分钟以下5条至少符合4条：

累及1个或多个三叉神经分支疼痛性质为突发、剧烈、锐性、浅表、刀割样、烧灼样剧痛扳机点

发作间期无症状

当前第5页\共有85页\编于星期五\22点病因分类——症状性（继发性）三叉神经痛脑干病变：延髓空洞症、炎症、肿瘤、多发性硬化感觉根病变（颅后窝）：桥小脑角肿瘤/瘤样病变半月节病变（颅中窝）：颅底肿瘤/瘤样病变周围支病变：炎症、肿瘤当前第6页\共有85页\编于星期五\22点占位（2%~5%）脑膜瘤听神经瘤蛛网膜囊肿动静脉畸形当前第7页\共有85页\编于星期五\22点颅外病因当前第8页\共有85页\编于星期五\22点病因分类——特发性（原发性）三叉神经痛中枢病因学说（癫痫学说）：

三叉神经脊束核、丘脑、大脑皮层周围病因学说局部刺激学说(炎症、病毒)硬脑膜、蛛网膜、骨嵴/骨孔、

周围病因学说局部压迫学说血管变态反应学说病毒感染学说家族遗传学说血管神经压迫学说(71%~93%)当前第9页\共有85页\编于星期五\22点颅内血管神经压迫当前第10页\共有85页\编于星期五\22点发病机制解剖基础----脱髓鞘+伪突触中枢神经元病变短路双向传导速度减慢中枢总和其它感觉递质（触压觉、温度觉、肌梭本体感觉）异常突触痛觉递质中枢痛觉当前第11页\共有85页\编于星期五\22点1.发病率

国内：47.8人/10万人口国外：62.6人/10万人口2.性别

女(58%):男(42%)3.年龄

40a~70a(平均55a)(40s-18%50s-29%60s-28%)4.家族史5%

流行病学调查当前第12页\共有85页\编于星期五\22点临床特点1.疼痛—闪电样、电击样锐性短暂疼痛，有时会表现为钝性、烧灼样、抽搐样疼痛2.发作周期——疼痛持续数秒或数分钟，存在完全无症状的间歇期——有时表现为钝痛基础上的锐性发作

——58%患者首次发作后有6个月的缓解期3.扳机点和诱发因素40%~50%患者存在扳机点

常见区域：鼻周、唇周当前第13页\共有85页\编于星期五\22点当前第14页\共有85页\编于星期五\22点4.左右侧

右-61%左-36%双-3%5.分支当前第15页\共有85页\编于星期五\22点检查1.确定分支2.运动功能咀嚼肌萎缩？肌力3.其他感觉功能触觉、痛觉、温度——中枢/周围电生理当前第16页\共有85页\编于星期五\22点4.神经反射检查浅反射（角膜反射、腭反射）深反射（眉间反射）病理反射（口轮匝肌反射、吸吮反射、下颌反射等）其他（瞳孔、肌张力等）5.影像学检查牙片、全景片、颅底CT、MRI当前第17页\共有85页\编于星期五\22点影像学检查方法_MRTA

GE公司的Sgi,1.5TTR=25ms,TE=4.3ms,翻转角为20°,层厚1.0mm

当前第18页\共有85页\编于星期五\22点112345513451-三叉神经；2-血管

3-脑干；4-小脑；5-大脑颞叶11355水平面矢状面冠状面当前第19页\共有85页\编于星期五\22点责任血管

小脑上动脉(superiorcerebellarartery,SCA)46.4%(64/138)

小脑下前动脉(anteriorinferiorcerebellarartery,AICA)

29.0%(40/138)

当前第20页\共有85页\编于星期五\22点责任血管

SCA+AICA13.0%(18/138)

椎动脉(vertebralartery,VA)11.6%(16/138)当前第21页\共有85页\编于星期五\22点临床特征总结疼痛性质

锐性、短暂部位

三叉神经分支支配区域周期

阵发性发作期

存在缓解期程度

非常剧烈诱发因素

轻触缓解因素

抗癫痫药，局部阻滞相关表现

扳机点，体重减轻等当前第22页\共有85页\编于星期五\22点患者的行为表现面部表情

扭曲，痛苦活动度

表情固定肢体反应

防御姿势减轻疼痛的行为

外出包裹面部

减少社交活动

尝试多种药物治疗功能限制

不愿说话

无法进食

无法刷牙、洗脸、刮胡子当前第23页\共有85页\编于星期五\22点鉴别诊断累及三叉神经的疾病

带状疱疹后疼痛

丛集性头痛不累及三叉神经的疾病

面肌抽搐

舌咽神经痛口腔科疾病

牙体/牙髓/牙周疾病

折裂牙

颞下颌关节病

涎腺疾病耳鼻喉科疾病

副鼻窦炎眼科疾病

虹膜炎/视神经炎/青光眼肿瘤血管性疾病

偏头痛

巨细胞性动脉炎特发性疾病

非典型性面痛当前第24页\共有85页\编于星期五\22点治疗非手术治疗

药物

阻断

针灸

γ-刀/X-刀手术治疗

外周水平

神经节水平

后颅窝水平当前第25页\共有85页\编于星期五\22点非手术治疗适应证初发患者非手术治疗有效者全身情况差无法承受手术治疗者因恐惧而拒绝手术治疗者当前第26页\共有85页\编于星期五\22点1.药物治疗为首选一线药物：卡马西平、苯妥英钠等。二线药物：氯硝基安定、巴氯芬等。目前国外较新的药物有：加巴贲丁（1993）、拉莫三嗪（1994）、妥泰（1996）、奥卡西平（1996）等等。当前第27页\共有85页\编于星期五\22点卡马西平

—首选对三叉神经痛有特效早期70%～80%有效逐步加量，初起100mg/d,每3天加100mg，最多不超过1000mg逐步减量，每3～7天减100mg副作用(20%):过敏，共济失调,头晕，呕吐，白细胞减少，肝肾功能损伤当前第28页\共有85页\编于星期五\22点当前第29页\共有85页\编于星期五\22点阻断治疗部位：眶上孔、眶下孔、下牙槽神经孔、卵圆孔等药物：利多卡因+硫酸镁,无水酒精，无水甘油、阿霉素有效率：2年内40%的缓解率，复发率高副作用：肿胀，感觉丧失，组织坏死当前第30页\共有85页\编于星期五\22点Axi3dFiestaCor3dFiestaSag3dFiesta半月神经节的X线治疗当前第31页\共有85页\编于星期五\22点当前第32页\共有85页\编于星期五\22点手术治疗

适应证非手术治疗无效者药物过敏、疼痛无法忍受者手术治疗复发者患者要求

当前第33页\共有85页\编于星期五\22点外周段手术神经撕脱冷冻骨腔刮治外周分支射频温控热凝术骨管减压当前第34页\共有85页\编于星期五\22点神经撕脱术眶上神经、眶下神经、下牙槽神经去除足够长神经骨孔封闭（如骨蜡等）“3年内均复发”并发症：感觉丧失当前第35页\共有85页\编于星期五\22点骨管减压当前第36页\共有85页\编于星期五\22点半月神经节水平手术射频温控热凝术（RFT）微囊加压术—50%～60%当前第37页\共有85页\编于星期五\22点CT定位下射频温控热凝术非外科治疗无效者外科治疗（射频治疗、颅内手术、神经撕脱术及无水酒精封闭）失败者特殊需要的患者（从事危险工作：如驾驶员、高空作业者等）全身伴较严重的心脑血管系统疾病，无法耐受颅内手术适应证当前第38页\共有85页\编于星期五\22点RFT—CT引导当前第39页\共有85页\编于星期五\22点有效率高（>90%）安全性好创伤小简便易行高龄全身耐受力差无手术指证的肿瘤压迫

优点当前第40页\共有85页\编于星期五\22点术中并发症反复穿刺误入其他孔隙多次CT扫描的辐射伤害

疼痛血肿视神经外耳道颈内静脉脑膜中动脉当前第41页\共有85页\编于星期五\22点面部麻木感（98%）麻木性疼痛(1.5%)角膜麻痹或角膜炎（7%～11%/1%～2%）其中20%视力下降

咀嚼功能减退

(20%～30%)颅神经损伤

(5%)颅内出血或血肿（0.2%）

死亡(无)

穿刺失败

(1%～2%)。

复发

(20%～30%/10%～20%)术后并发症当前第42页\共有85页\编于星期五\22点咀嚼肌萎缩当前第43页\共有85页\编于星期五\22点导航辅助RFT当前第44页\共有85页\编于星期五\22点后颅窝手术微血管减压术(MVD)感觉根切断术当前第45页\共有85页\编于星期五\22点切口线骨窗MVD手术方法三叉神经根

责任血管

涤纶片当前第46页\共有85页\编于星期五\22点50%~60%（eyes）85%~90%（microscope）96%~97%（endoscope）并发症：死亡率0.2%

颅内出血脑膜炎共济失调

其他颅神经损伤-复视，听力减弱

面瘫优点:保留神经功能当前第47页\共有85页\编于星期五\22点颅内血肿颅内积气当前第48页\共有85页\编于星期五\22点符合三叉神经痛诊断标准药物治疗无效或副反应大其他手术后复发机体一般情况良好，可耐受MVD患者愿意接受MVD影像学手术指证临床手术指证排除颅内占位存在血管神经压迫当前第49页\共有85页\编于星期五\22点三叉神经痛药物治疗药物+封闭、理疗、针灸

ＭＶＤＲＦＴ神经撕脱术无效无效或疼痛无法忍受药物过敏药物过敏无法承受手术或无技术条件无法承受手术或无技术条件无效当前第50页\共有85页\编于星期五\22点面神经解剖当前第51页\共有85页\编于星期五\22点当前第52页\共有85页\编于星期五\22点面神经麻痹

facialparalysis当前第53页\共有85页\编于星期五\22点诊断病因诊断定位诊断功能诊断当前第54页\共有85页\编于星期五\22点病因先天性外伤性：产伤、医源性、软硬组织伤炎症性：中耳炎、带状疱疹、神经炎肿瘤代谢性：糖尿病、甲减特发性：贝尔面瘫、高空、潜水血管性：高血压其他当前第55页\共有85页\编于星期五\22点诊断病因诊断定位诊断（中枢/周围、节段、分支）功能诊断当前第56页\共有85页\编于星期五\22点中枢性（核上型）面神经核以上至大脑皮层中枢皮质脑干束受损特点病变对侧睑裂以下的表情肌瘫痪常伴有与面瘫同侧的肢体瘫痪无味觉和唾液分泌障碍当前第57页\共有85页\编于星期五\22点周围性面神经运动纤维病变病变部位脑桥下部中耳腮腺等特点病变侧表情肌全部瘫痪（提上睑肌除外）可伴有听觉、味觉改变及唾液分泌障碍当前第58页\共有85页\编于星期五\22点节段：1.茎乳孔以外（面瘫）2.鼓索与镫骨肌神经之间（面瘫+味觉丧失+唾液分泌障碍）3.镫骨肌与膝状神经节之间（面瘫+味觉丧失+唾液分泌障碍+听觉改变）4.膝状神经节（面瘫+味觉丧失+泪液、唾液分泌障碍+听觉改变）5.脑桥与膝状神经节之间（除面瘫外味觉与分泌功能障碍较轻听N受损耳鸣、眩晕）6.核性损害（面瘫+轻度味觉与分泌功能障碍可累及外展神经和皮质延髓束）当前第59页\共有85页\编于星期五\22点分支：1.额纹消失，无法蹙眉

颞支

2.睑裂扩大，闭合不全颧支3.患侧鼻唇沟较健侧变浅颊支4.患者口角下垂健侧向上歪斜下颌缘支5.口角无法紧密闭合饮水漏水颊支+下颌缘支吹气漏气无法鼓腮当前第60页\共有85页\编于星期五\22点诊断病因诊断定位诊断功能诊断当前第61页\共有85页\编于星期五\22点味觉检查：糖、盐、醋等泪腺功能：Schirmerstest(3min,比对侧少30%以上/双侧相加<2.5cm)镫骨肌反射：85～98dB电生理检查：肌电图、神经电图、诱发电位等当前第62页\共有85页\编于星期五\22点利用神经及肌肉的电生理特性，以电流刺激神经记录其运动和感觉的反应波;或用针极记录肌肉的电生理活动。判断损害的范围、程度及预后。疗效判断的客观指标包括三大部份:

1.针极肌电图检查(needleelectromyography)

2.神经传导检查(nerveconductionstudies)

3.诱发电位检查(evokedpotentials)肌电图检查诊断当前第63页\共有85页\编于星期五\22点纤维震颤肌肉颤搐强直放电当前第64页\共有85页\编于星期五\22点神经传导检查波幅时限潜伏期传导速度运动神经传导速度（米/秒）

=距离（毫米）/S1潜伏期（近端）-S2潜伏期（远端）感觉神经传导速度（米/秒

=距离（毫米）/起始潜伏期（毫秒）面积感觉神经电位(sensorynerveactionpotential，SNAP）复合肌肉动作电位(compoundmuscleactionpotential，CMAP)当前第65页\共有85页\编于星期五\22点逆行诱发电位（AEP）早期检查方法面神经损伤的定位

外耳道后壁记录来源于垂直段面神经；鼓膜记录来源于水平段面神经；颅顶及枕后头皮记录来源于面神经根和面神经核。面神经麻痹预后的判断

不完全面神经麻痹时仅潜伏期延长，波幅暂时性离散，此类病人预后好；当完全面神经麻痹时，潜伏期延长不明显，而波幅和曲线下面积减小明显，此类病人预后不良。当前第66页\共有85页\编于星期五\22点当前第67页\共有85页\编于星期五\22点面神经功能评价分级系统0无麻痹:面部活动正常Ⅰ轻度麻痹:静止讲话正常,眼可闭,大笑吹口哨不对称Ⅱ中度麻痹:静止正常,讲话大笑不对称,眼不能闭Ⅲ重度麻痹:静止不对称,运动功能障碍Ⅳ完全麻痹:表情肌无张力,肌组织萎缩变性可引致更严重损害当前第68页\共有85页\编于星期五\22点

贝尔面瘫

Bellpalsy定义

病因不肯定，不伴有其他体征或症状病因

尚不明确（病毒风寒血管压迫

缺血水肿压迫）病理

面神经水肿髓鞘或轴突变性当前第69页\共有85页\编于星期五\22点临床表现

起病急少自觉症状，不伴有其他体征或症状典性症状用力闭眼眼球向外上方——贝尔征(Bellsign)当前第70页\共有85页\编于星期五\22点急性期2w内1.控制炎症、水肿，改善血运、减压

激素强的松45-60mg/1d3-4d减量扩血管药地吧唑丹参营养神经药物VitB1VitB122.理疗局部按摩3.应避免强刺激如针灸、电针等4.保护眼球治疗

(三期)当前第71页\共有85页\编于星期五\22点恢复期2w～6m内

继续上述药物治疗（激素除外）3w后可考虑给予手术治疗（面神经管减压）神经兴奋性试验两侧相差>3.5mA最大刺激试验趋于消失神经电图示神经变性>90%当前第72页\共有85页\编于星期五\22点

面神经管减压术手术流程示意图（颞骨乳突进路）

当前第73页\共有85页\编于星期五\22点

面神经管减压术手术流程示意图（颅中窝进路）

当前第74页\共有85页\编于星期五\22点后遗症期以1年后未恢复属永久性面神经麻痹面神经-舌下神经吻合神经移植：耳大神经、腓肠神经对侧搭桥阔筋膜悬吊术:大腿阔筋膜、颞筋膜吻合神经血管的肌瓣：胸小肌、股薄肌当前第75页\共有85页\编于星期五\22点预后：病情的严重程度治疗是否及时和得当2～3w后部分恢复1～3m后约80%～90%功能可恢复贝尔面瘫90%左右患者可恢复原有功能的95%以上10%左右患者可能为永久性。当