皮肤粘膜淋巴结综合征

概念又称川崎病。是一种以全身血管炎性病变为主的急性发热性出疹性疾病。临床以持续发热、皮疹、球结膜充血、手足硬肿、颈淋巴结肿大和草莓舌为特征。当前第1页\共有34页\编于星期四\19点发病情况发病季节及年龄：夏季较多见。亚裔人发病率为高。2个月～10岁尤其是4岁以内的婴幼儿。发病率：男性略高于女性，1.5︰1。急性期约2周，亚急性期3～4周，恢复期5周至数年。预后：约15％一20％未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。有1%～2%的死亡率。死亡原因多为动脉瘤破裂、心肌炎及心肌梗塞。当前第2页\共有34页\编于星期四\19点西医病因

感染（病毒、链球菌、葡萄球菌、立克次体、支原体等）－细菌超抗原致病学说机体免疫失调－多器官系统的炎症性损伤其他因素（环境污染、药物、化学剂、洗涤剂等）遗传易感因素(家族发病、双胎发病)当前第3页\共有34页\编于星期四\19点感染

易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒

素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制当前第4页\共有34页\编于星期四\19点病理

分为四期：

I期约1—9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。

Ⅱ期约12～25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。

Ⅲ期约28～31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。

Ⅳ期数月～数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。当前第5页\共有34页\编于星期四\19点中医病因病机

病因：感受温热邪毒

基本病机：温邪毒热炽盛、瘀血内阻病变脏腑：侵犯营血为甚，病变脏腑以肺胃为主，可累及心肝肾诸脏。当前第6页\共有34页\编于星期四\19点卫气营血温热毒邪皮毛口鼻入里化热气阴两伤邪陷心肝留滞经脉当前第7页\共有34页\编于星期四\19点临床表现－典型表现发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效；

＊球结合膜充血,无脓性分泌物；

＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；

＊掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端

膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；

＊多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；

＊颈淋巴结肿大。

当前第8页\共有34页\编于星期四\19点当前第9页\共有34页\编于星期四\19点当前第10页\共有34页\编于星期四\19点当前第11页\共有34页\编于星期四\19点当前第12页\共有34页\编于星期四\19点临床表现－心脏表现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常心肌梗塞（冠状动脉损害多发生于病程2～4周）心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死当前第13页\共有34页\编于星期四\19点临床表现－其他间质性肺炎无菌性脑膜炎消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等)关节痛和关节炎当前第14页\共有34页\编于星期四\19点辅助检查

1．血液检查周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第2～3周增多。血沉增快，C—反应蛋白等急性时相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆粘度增高；血清转氨酶升高。2．免疫学检查血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如ＩＬ—6明显增高，总补体和C3正常或增高。当前第15页\共有34页\编于星期四\19点辅助检查3．心电图早期示非特异性ST—T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。4．胸部平片可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。

当前第16页\共有34页\编于星期四\19点辅助检查5．超声心动图急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张(直径>3mm，≤4mm为轻度；4～7mm为中度)、冠状动脉瘤(≥8mm)、冠状动脉狭窄。６.冠状动脉造影超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。当前第17页\共有34页\编于星期四\19点当前第18页\共有34页\编于星期四\19点当前第19页\共有34页\编于星期四\19点当前第20页\共有34页\编于星期四\19点临床诊断-川崎病的诊断标准

发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：

(1)四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。

(2)多形性红斑

(3)眼结合膜充血，非化脓性(4)唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，草莓舌；(5)颈部淋巴结肿大注：如５项临床表现中不足４项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。当前第21页\共有34页\编于星期四\19点发生冠脉病变的危险因素男性婴儿WBC大于12×109/LCRP强阳性热程大于10天PLT大于450×109/LHCT小于0.35血清白蛋白小于30g/L当前第22页\共有34页\编于星期四\19点1.幼年类风湿性关节炎全身型发热时间较长，可持续数周或数月，呈弛张型高热，患儿发热时呈重病容，热退后玩耍如常。可出现关节疼痛，或最终发展为慢性多关节炎。类风湿因子可为阳性。2．猩红热以发热、咽喉肿痛或伴腐烂，全身弥漫性猩红色皮疹，草莓舌，疹后脱皮为特征，有环口苍白圈，帕氏线。皮疹出现较早，抗链球菌溶血素“O”明显增高，青霉素类抗生素治疗有效。3.败血症发热、严重毒血症状、皮疹瘀点、肝脾肿大，白细胞增高，血培养阳性或皮疹刺破处查菌阳性有助于鉴别。当前第23页\共有34页\编于星期四\19点辨证要点本病以卫气营血辨证为纲。1.邪在肺卫，证见发热，微恶风，咽红，一般为时短暂。2.热炽气分，证见高热持续，口渴喜饮，皮疹布发。3.继入营血，证见斑疹红紫，草莓舌，烦躁嗜睡。4.气阴两伤，证见疲乏多汗，指趾端脱皮。5.瘀血阻络贯穿本病始终本病，证见斑疹色紫、手足硬肿、舌质红绛等，若是瘀血阻塞脉络，还可见心悸、胸闷、右胁下痞块等多种证象。当前第24页\共有34页\编于星期四\19点治疗原则

1.本病治疗，以清热解毒，活血化瘀为主。2.初起疏风清热解毒，宜辛凉透达；热毒炽盛治以清气凉营解毒，苦寒清透；后期阴虚津伤，则养阴清热，佐以解毒，甘寒柔润。3.早期即应注意活血化瘀，但不可用破瘀之品，以免耗血动血。4.温毒之邪多从火化，最易伤阴，故应注意滋养胃津，顾护心阴，不可辛散太过。当前第25页\共有34页\编于星期四\19点分证论治1．卫气同病证候发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，目赤咽红，手掌足底潮红，面部、躯干皮疹显现，颈部臖核肿大，或伴咳嗽，舌质红，舌苔薄，脉浮数。以起病急，发热高，持续久，且迅即传入气分为特征。虽有表证，但较短暂，迅即入里化热，炽于气分，内迫营血。在辨证中除了发热外，目赤咽红，皮疹，手掌足底潮红，颈部臖核均为温热邪毒入里之象。治法辛凉透表，清热解毒。方药银翘散加减。当前第26页\共有34页\编于星期四\19点分证论治2．气营两燔证候壮热不退，昼轻夜重，咽红目赤，唇干赤裂，烦躁不宁，或有嗜睡，肌肤斑疹，或颈部臖核，手足硬肿，随即蜕皮，舌红绛，状如草莓，舌苔薄黄，脉数有力。临床上出现瘀热相结及伤阴的表现。有壮热不退，咽红目赤，唇干赤裂之气分大热表现，同时又有身热夜重，肌肤斑疹之热入营血表现。治法清气凉营，解毒化瘀。方药清瘟败毒饮加减。当前第27页\共有34页\编于星期四\19点分证论治3．气阴两伤证候身热渐退，倦怠乏力，自汗盗汗，咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端蜕皮，或潮红脱屑，心悸，纳少，舌质红，舌苔少，脉细弱不整。辨证本证为疾病恢复期，阴津损伤，正气亏虚。气阴不足，则倦怠乏力，自汗盗汗；阴液亏损而咽干，口渴，唇裂，蜕皮。治法养阴清热，益气活血。方药沙参麦冬汤加减。当前第28页\共有34页\编于星期四\19点中药成药1．清开灵注射液

10～20ml，加入10%葡萄糖注射液100～250ml内静脉滴注，1日1次。用于气营两燔证。2．复方丹参注射液

0.5ml/kg，加入10%葡萄糖注射液100～200ml内静脉滴注，1日1次，10日为1疗程。用于血脉瘀滞证。3．生脉饮口服液：每服5～10ml，1日3次。用于气阴两伤证。当前第29页\共有34页\编于星期四\19点西医疗法1．丙种球蛋白（IVIG）剂量为1－2g／kg于8～12h左右静脉缓慢输入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。部分患儿对ＩVIG效果不好，可重复使用1—2次，但约1％一2％的病例仍然无效。应用过IVIG的患儿在９个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。当前第30页\共有34页\编于星期四\19点提示IVIG不反应者：在完成初始治疗大于36小时后仍持续发热或再次发热者。当前第31页\共有34页\编于星期四\19点西医疗法2．抗凝疗法（1）阿司匹林：每日30～50mg／kg，分2～3次服，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至每日3～5mg／kg，顿服，维持6～8周。直至血沉、血小板、冠状动脉恢复正常后，一般在发病后2～3月停药。（2）潘生丁：每日3～5mg／kg，分2次服。可与阿司匹林合用。当前第32页\共有34页\编于星期四\19点西医疗法3.糖皮质激素因可促进血栓形成，易发生冠