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先天性心脏病之肺静脉畸形引流的超声诊断(全文)肺静脉部分或全部未能与左房连接,而是通过其他途径直接或间接与右房相通。发病率约占先心病的1.2% 5.8%,多合并有房间隔缺损或其他心脏畸形，少数可单独存在。常伴有单心房、单心室、完全型大动脉转位房室间隔缺损、法洛四联症等。病理解剖60%~70%,可为单侧单支、单侧双支、双侧单支，以右肺静脉畸形引流多见。根据引流的部位与途径分为三种亚型：(1)心上型部分右肺静脉经上腔静脉引流至右房,或曲市静脉经垂直静脉-左无名静脉与右上腔静脉相连，再引流至右房。M右房。心下型右肺静脉在横隔上或横隔下与下腔静脉相通，再引流至右房。I30%~40%接与右房连接。根据异常连接的部位分为三种亚型：(155%垂直静脉-左无名静脉与右上腔静脉相连，再引流至右房。(230%静脉窦引流至右房，或直接开口于右房。z(3)心下型约占15% 左、右肺静脉汇合成共同静脉腔,然后下行过横膈与门静脉相连，经静脉导管或肝窦状隙入下腔静脉，再引流至右房。z二、血流动力学1部分型肺静脉畸形引流时，如仅为一支肺静脉畸形引流，而又不伴房间隔缺损,其血流动力学无明显改变。如有多支肺静脉畸形引流，或伴有房间隔缺损，其血流动力学改变明显,可有右房、右室扩大，肺动脉内径增粗等。2.完全型肺静脉畸形引流时，氧合血全部进入右心系统与回心的静脉血混合，一部分到右室，一部分通过房间隔缺损或未闭的卵圆孔进入左房、左室,形成右到左分流。其血流动力学改变取决于房缺大小、体循坏阻力及肺循坏阻力的大小等。三、超声检查方法左心室长轴、四腔心、胸骨上窝短轴等切面。注意有无肺静脉与左房相连，左房后方有无共同静脉腔，体静脉有无异常血管连接。有无房间隔缺损及其他心脏畸形等。多普勒超声观察异常血流及探测血流特征。四、超声心动图表现二维超声常在四腔心切面上观察,左、右肺静脉呈"八"字形进入左房；左心室长轴切面扫查，有时可见两支右肺静脉和两支左肺静脉。如果肺静脉与左房失去正常连接，或仅见1 2支肺静脉与左房连接，均提示有肺静脉畸引流。左房后方发现肺静脉汇入的无回声区，即为共同静脉腔，追踪走向,可见其直接进入右房或经冠状静脉窦进入右房；胸骨上窝短轴见经垂直静脉与增粗的左头臂静脉连接；剑突下探查可见增粗的下腔静脉和门静脉。根据声像图的特征性改变可提示心内型、心上型、心下型。本病多与房缺并存,并有右房、右室扩大。多普勒超声心动图1~2流入左房；存在房间隔缺损时，房水平可见右向左分流的蓝色血流及血流频谱等。五、诊断和鉴别诊断诊断依据二维及多普勒超声未见肺静脉与左房连接和无肺静脉血流信号，或部分肺静脉未与左房连接。鉴别诊断肺静脉畸形引流入冠状静脉窦，导致冠状静脉窦扩张，

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